vasculite
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Vasculite:
Inflamação vascular que acontece por manifestações sistêmicas.
Manifestação Clínica:
Inflamação Sistêmica
FebreAnorexiaAsteniaEmagrecimento
Inflamação VascularGrande Calibre (isquemia tecidual- claudicação)Médio Calibre (aneurisma, angina)Pegueno Calibre púrpura palpável)
Exames de inflamação Sistêmica: Exames de Inflamação Vascular:
↑ PCR e ↑VHSAnemia normo/normoLeucocitose↑ Plaquetas
ANCA: (anticorpo anti-citoplasma de neutófilo)
C-ANCACitoplasmáticoAnti-proteinase 3Granulomatose de Wegner
OBS: SE ANCA +, teremos: Síndrome Pulmão/Rim
Exames de inflamação vascular:
Biópsia Vaso ou tecidoImagem Angiografia/ ECO
Classificação:
Grandes Vasos: Médios Vasos:
Arterite TemporalArterite de Takayasu
Biópsia Vaso ou tecidoImagem Angiografia / ECO
P-ANCAPerinuclear periféricoAnti-mieloperoxidasePoliangeíte / Churg-Straus
Doença de KawasakiDoença de BuergerPoliarterite Nodosa (PAN)
Pequenos Vasos:
Vasculites de Grandes Vasos:
1) Arterite Temporal:
Vasos AcometidosTemporal / Mandibular (CLÁSSICOS)Oftálmico / Central da Retina
Predominância Sexo Feminino ( ≥ 50 anos) - média: 75 anos
Manifestação clínicaCefaleia/ Espessamento TemporalHipersensibilidade do couro cabeludoClaudicação da mandíbula
OBS:
Polimialgia Reumática: Dor + rigidez matinal em cintura escapular e pélvica Febre de origem indeterminada em idoso: afastada neoplasia e infecção - obrigatório Biópsia
da artéria Temporal
Diagnóstico:
Biópsia da artéria temporalLaboratório: inflamação sistêmica
OBS: Em vigência de tto , assintomático, a Biópsia permanece + por 14 dias
Tratamento:
Predinisona Respost Dramática (melhora em 72h)AAS Prevenção
2) Arterite de Takayasu:
Predominância Mulher < 40 anosManifestação clínica Claudicação de MS
Pulsos e pressões assimétricas em MMSSSopros de Clavícula/Carótida/Aorta
Hipertensão Renovascilar
Poliangeíte MicroscópicaSínd. De Churg StraussGranulomatose de WegnerPúrpura de Henoch-SchnleinDoença de Behçet
Diagnóstico:
Tratamento:
Laboratório: inflamação sistêmica
Vasculite de médios vasos:
1) Doença de Kawasaki: + comum em Homem
CritériosFebre ≥ 5 dias (normalmente alta) OBRIGATÓRIOCongestão conjuntival bilateralAlterações em lábio e cavidade oralLinfonodomegalia cervical não supurativaExantema polimórficoEritema e edema palmo-plantar
Diagnóstico: Clínico + complementar
Critério obrigatório ou 4 critérios
+
Aneurisma coronariano
Ecocardiograma
Obrigatório no diagnósticoEntre 2 a 3 semanas
Entre 6 a 8 semanasAngiografia
Tratamento:
Imunoglobulina Venosa AAs
2) Doença de Buerger:
Clínico
Complementar
Angiografia
Predinisona / MetrotexatoAngioplastia só após remissão
Inflamação intêmica↑ do complemento
Predominância Homem tabagista
Manifestação clínicaNecrose de extremidades (Raynaud)ClaudicaçãoTromboflebite migratória
Vasos acometidos Distais dos membros
Diagnóstico:
Laboratorial : Inflamação sistêmica
AngiografiaSaca rolhas ouVasos espiralados ouContos do rosálio
Tratamento: Cessar o Tabagismo
3) Poliarterite Nodosa (PAN):
Homem 40 - 60 anosHAS renovascularRetenção azotêmica
Sintomas Gastrointestinais Dor testicularMononeurite múltipla (migratória)Livedo reticular
Diagnóstico:
Laboratório:
Inflamação sistêmica
Sorologia + Hepatite B (10-30%)
Biópsia de pele e testículo Angiografia mesentérica: múltiplos aneurismas
Tratamento:
Predinisona + ciclofosfamidaTratar hepatite B
Vasculite de Pequenos Vasos:
Dor ao comer / para quando cessa a refeição
HBsAg e HBSeAG
PAN POUPA PULMÃO
1) Poliangeite microscópica:
PAN + PEGOU PULMÃO
Pulmão: Capilarite com hemoptise Glomérulo: GEFS com crescentes
2) Churg-Strauss:
Homens 30-50 anosAsmaInfiltrado Pulmonar migratórioEosinofilia > 1000Mononeurite múltiplaGastroenterite e Miocardite eosinofílicaOBS: Asma e GEFS branda
Diagnóstico:
Laboratório:
p-ANCA + (40-60% dos casos)Eosinofilia↑ IgE
Tratamento:
Predinisona + ciclofosfamida
3) Granulomatose de Wegner:
Homem = Mulher 30-50 anosSíndrome Pulmão-Rim
Manifestação clínica
Sinusite,/rinorréia purulentaExofitalmiaPerfuração em vias aéreas superiores (Palato)Nariz em sela (caído)Hemoptise
Diagnóstico:
Laboratorial: c-ANCA + em 97% dos casos
Biópsia de Vias Aéreas Superiores + Pulmonar
Tratamento:
Síndrome Pulmão-Rim
Biópsia Pulmonar (granuloma eosinofílico)
Predinisona + Ciclofosfamida
4) Púrpura de Henoch-Schonlein: Leucocitoclástica (vaso dest. Por leucócitos)
Homem < 20 anos ( média 5 anos)Infecção de vias aéreas prévia
Vasculite por IgA
Tétrade
Púrpura palpávelArtralgia/Artrite (sem deformidades)Angina mesentérica (dor, diarreia)Glomerulonefrite com hematúria
Diagnóstico: Clínica + Biópsia Renal (se necessário)
Laboratorial: Complicações:
↑ IgAComplemento normalPlaquetas normais ou aumentadas
Trtamento: Predinisona
5) Crioglobulinemia: Leucocitoclástica
Vasculite leucocitoclásticaPurpura palpávelPoliartralgiaGlomerulonefrite BrendaNeuropatia periféricaLivedo reticular
Diagnóstico:
Laboratorial:
↓ complemento (C4 < 8mg/dl)HCV +
Tratamento:
Aumento de IgA
Renal: igual BuergerGastrointestinal: invaginaçãoNeurológica: Sínd. Convulsiva
Púrpura palpável + Neuropatia Periférica = pensar em Púrpura de Henoch-Shonlein
Crioglobulina +Fator Reumatóide +
Rituximab + plasmaferese + Tratar hepatite C
5) Doença de Behçet:
Homem = Mulher 25-35 anosHipersensibilidade cutânea Acne (pseudofoliculite)Úlceras oraisHipópio ( leucócitos na camada anterior dos olhos)Uveite anteriorÚlceras genitais- escrotais
Vaso acometido: Aneurismas Pulmonares (Raros)
Diagnóstico:
Laboratorial: Inflamação Sistêmica
Clínica + Arteriografia Pulmonar
Tratamento:
Predinisona + Ciclofosfamida (Azatiopina)