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 CANCER osteossarcoma

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CANCER

osteossarcoma

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DEFINIÇÃO

O osteossarcoma é definido como um câncer 

que  começa  no  osso. Freqüentemente  o osteossarcoma começa  na porção  final dos ossos,  onde uma nova matéria óssea é formada enquanto uma pessoa j ovem cresce.  o osteossarcoma indica um tumor primário, oriundo do  osso  e produtor de  osso. O

osteossarcoma deriva de  células  mesenquimaisformadoras de  osso  recém-formadas  e acomete  mais  freqüentemente  as porções metafiseais dos ossos longos .

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ETIOPATOGENIA

as causas do osteossarcoma não são bem definidas, 

assim como a maioria dos cânceres. Entretanto, cientistas descobriram que esse tipo de câncer 

osteogênico está diretamente relacionado com um número de outras condições. Crianças que 

foram  acometidas por  retinoblastoma e/ouque  foram  submetidas à quimioterapia  e 

radioterapia têm tendência maior a desenvolverem osteossarcoma. 

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Uma das causas mais prováveis para o desenvolvimento de osteossarcoma,é  a 

mutação decorrente da ação  aberrante de determinado  oncogene (gene responsável pela divisão  celular)  e/ou da deficiência de certo  tipo de  gene  supressor de tumor 

(gene que desacelera ou pára o crescimento celular, além de programar a 

morte celular evento denominado apoptose). 

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FATORES DE RISCO

Idade  e  altura:  o  maior  risco de osteossarcoma é durante  o estirão de 

crescimento da  adolescência. Crianças com  osteossarcoma são usualmente baixas para as suas idades. Isso sugere uma relação entre o rápido crescimento ósseo e a 

formação de tumor; 

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Radiação:

pessoas que  foram  tratadas  com  radiação em  cânceres  anteriores possuem um risco 

maior de desenvolvimento pós-radiação de osteossarcoma. Pessoas com mais de 50anos de idade são enquadradas com maior freqüência nesse  risco potencial. Há  ainda 

a possibilidade  mínima de desenvolver osteossarcoma a partir da realização contínua de exames de raios-X;

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Doenças e anomalias

ósseas:indivíduos  com determinadas doenças  não 

cancerosas possuem um posterior  risco 

aumentado de desenvolverem osteossarcoma, usualmente enquanto adultos. Algumas dessas doenças incluem a Doença de Paget (uma condição benigna  e pré-cancerosa que  afeta 

um  ou mais  ossos)  e  osteocondromas(tumores benignos  formados  a partir de cartilagens e ossos) com múltipla hereditariedade; 

 

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CLASSIFICAÇÃO

O aspecto  comum de  todos  os 

tipos de osteossarcoma é que o osteóide e a matriz óssea são formados por células malignas 

de  tecido  conectivo 

 

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Histopatologicamente,  os  osteossarcomas podem ser  classificados  com base  em  sua 

celularidade, pleomorfismo nuclear e grau de atividade mitótica. De acordo com o sistema de 

Broder,  o  grau numérico  (1  a 4)  indica  o  grau de malignidade  (grau 1  indica tumor menos 

indiferenciado  e 4,  tumor  mais  indiferenciado) 

 

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Podemos  ainda 

classificar os outros tipos de osteossarcomaspelo local da lesão do esqueleto apendicular e do 

esqueleto  axial. Os  osteossarcomas podem 

ainda  ser  classificados  com base  em  sua 

localização no osso como centrais (medulares), intracorticais e justacorticais.

 

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De acordo com a etiologia, Greenspan (2006) classifica o ostessarcoma em dois tipos. 

Os  osteossarcomas de  etiologia desconhecida,  ouidiopáticos,  são  classificados  como 

p rimários.  Uma quantidade  menor de  tumores pode  estar relacionada  com  fatores 

predisponentes de  malignicidade conhecidos,  tais  como doença de Paget, displasia  fibrosa, 

radiação  ionizante  externa  ou ingestão de  substâncias radioati as.

 

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Essas  lesões  são denominadas osteossarcomas secundários. 

 

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Aspectos Histológicos

1ª grau 2ª grau 3ª grau 4ª grau

Celuridade;discretamente aumentada

Celuridade;moderada

Celuridade;aumentada

Celuridade;Muito aumentada

Atipia citológica ;mínima a discreta

Atipia citológica;Leve a moderada

Atipia citológica;Moderada a acentuada

Atipia citológica;Células muito pleoformicas

Atividademitótica;

baixa

Atividademitótica;

baixa a moderada

Atividademitótica;

moderada a alta

Atividademitótica;

elevadas

Matriz osteoide ;moderada

Matriz osteoide;regular

Matriz osteoide;irregular

Matriz osteoide;Irregular, abundante

 

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OSTEOSSARCOMAS PRIMÁRIOS

São  consideradas  as  formas mais  comuns  e possuem  em  geral,  etiologia  idiopática, que pode ser subdividido em: 

Osteossarcoma convencional 

O osteossarcoma convencional é o tipo 

mais freqüente, tendo sua maior incidência em paciente a partir dos 20 anos  e  afetando homens  com  freqüência  ligeiramente maior que mulheres. 

 

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Tem predileção pela região do joelho  (porções distal do fêmur e proximal da tíbia), enquanto 

o segundo local mais comum é a porção proximal do úmero. Em geral, os pacientes 

apresentam dor óssea,  ocasionalmente acompanhada por uma  massa  ou edema 

de  tecidos moles. Algumas vezes, os primeiros sintomas estão relacionados com fraturas patológicas.

 

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As  complicações  mais  freqüentes do osteossarcoma convencional  são  a  fratura 

patológica  e  o desenvolvimento de metástases pulmonares. 

 

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Osteossarcoma

central de baixo grauEm geral,ocorre em pacientes mais velhos 

que aqueles que se  apresentam com osteossarcoma convencional, embora os locais de predileção se jam similares. Pode  ser indistinguível, nas radiografias, do osteossarcoma convencional, porém, cresce mais  lentamente  e  tem  melhor 

prognóstico. Às  vezes,  sua apresentação radiológica simula claramente a displasia fibrosa. 

 

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Osteossarcoma

telangiectásicoUm  tipo  muito  agressivo de 

osteossarcoma,  a  variante  telangiectásica, 

também denominado  osteossarcomahemorrágico,  é duas  vezes  mais  comum em homens que  em  mulheres  e  é encontrado,  sobretudo,  em pacientes  a 

partir dos 30 anos de idade. É raro, compreendendo  aproximadamente 3% de todos  os tumores ósseos  malignos. 

 

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Macroscopicamente o tumor  se assemelha a uma bolsa de sangue e é caracterizado por 

espaços  repletos de  sangue,  necrose  e hemorragia.Histologicamente,  é  composto de espaços  loculados repletos de sangue,parcialmente  revestidos por 

células  malignas que produzem  tecido osteóide esparso. Assemelha-se  a um cisto ósseo  aneurismático.

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