TRABAJOSMIOPATIAS Y

DE LA CLINICAGLANDUlAS DE

INTERNA

MEDICASECRECION

Por el doctor Alberto Hermuulcz BernalAdjiuuo a La Ctited.ra de Clinica Medica del Prolesor Ednuuido Rico

EI problema de las miopatias, sabre cuya patogenia se ha escritotanto y sabre la ella I se han emitido tan variadns hipotesis, parece resuel-\0 actualmente con exito gracias a los modernos e interesautisimos tra-bajos de endocrinologia que demuestran de una mancru cvidente la par-ricipacion indiscutible en ella de una gran parte 0 de todo el sistemaglandular interne.

Las teorfas nerviosas, lrnumeiticas y otras, ya pasuron de mode )' encuanto a Ia sifiiis, actualmente se [e considern no como el factor princi-pal sino como una de las causae posibles de derenninar el disfunciona-miento endocrine.

EI caso que presentatuos a oonrinuacion, o lrecc el doble interes deser una miopat ia tiplea, con Loda la sintomatologia, y de presentnr den-Ire del panorama endocrino, una alteracion de cast Ladas sus gJ{HlduLISmostrando una vez mas y de manern concluyente, la infl uencia de eetassobre las distr ofius musculares.

Se trata de una enfernm de veinte alios de edad, natural de Cota,sin profesion y que entre a l Servieio del Profescr Edmundo Rico el 7de Julio de 1939. Preseuta desde haec 7 aiios un gran desalicnro y unaenorme dificultad para camillaI'; dolores profundos, de ean'icler oseo, enlos miembros inferiorcs; dolores en la region lumbar y una disminucionde la fuerza muscular.

Poco a poco lodos estos Slnl'oll'HIS fuel'on exagen'indose y aclualmen-te la march a es imposible sin apoyo; la fucrza l11uscular cst[l profunda-mente disminuida y los dolores oseos son Imis fuel'les. Los periodos mens-l!'uales SOil regulares, duran 6 a 8 dlas, SOil poco abundalltes y l11uy do-101'0505.

La enfel'ma presenta 1<1 la inspecelOll un facies risuelio e illl-eligente;lin Iigero pregmalislllo de la ll1andibula inferior, ulla bovcda palalina yuna campanilla normales.

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La dentadura esta en lUUy mal estado; los cuatro incisivos superioresfueron extra ides par carie. La lengua es normal j las eneias y Ia parteintern de las mejillas no presentan nada especial; el reflejo faringeo esnormal. EI lobule derecho del cucr pc tiroides presenta una hipertrofiadel tamano de un huevo de paloma; la enferma se queja de palpitacio-nes [recuentes ; no hay temblor de las extremidades ni exoftalmia ; el pul-so esta a 80. No existe ninguna p igrnentacion en el cuerpo; la talle esnormal. El pie derecho eeta en ligera posicion de varus equino; .losmusculos de la cinLura escapular estan bastante atrcfiados y existe ya unesboac de "escapula uleta", La musculature inferior del braze, la del an-tebrnao )~ la de la rnano, conserve su aspecto normal. Existe una lordosis.\' una escoliosis. Las rakes de los miembros inferiores estan atrofiadas yias panto rrillas presenban una ligera infiltracion grasosa pero sin quese pueda hablar de seudo hipertrofia. Existen a veces pequefiisimas con-IIacciones fibrilares en la parte interne de los muslos y en los gemelos.Los reflcjos tricipitales estan disminuidos; los radiales y cubitales abo-lidos ; los ebdominales nonnales; los rotulianos abolidos; el aquileanoizquierdo es normal; el derecho disminuido , no hay Babinski ni Oppen-heim. La sensibilidad superficial (tecto, dolor, calor), es normal. La sen-sibiliclad profunda (sentido de posicion, senti do estereognostico, senti dode [ocalizacion] , es normal; los esfinteres tamb ien. No existe nistagmusni palabra escandida ni otros signos de la aerie cerebelosa. EI coraaon yios pulmones son normales; el higado y el tuba digestivo no presentannada que sefialar. No hay fiebre; la tension arterial anoja 9 de maxima}' 5 de minima. Para p':lsar de la posicion horizontal a la vertical, la en·fen113 comienza par inclinar el cuerpo de un lado, despues se pone de 1'0'

dillils soportando el tronco sabre las manos ,puestas en el suelo y Iuego,como subiendo por ella misma, agarnindose de las rodilIas, de las pier-ilraS y del tronco, se pone de pie. Esta gran dificultad para levantarse esclebida en su gran parte a la'enorme dislrofia de los musculos de las go·leras verlebrales. La marcha es tipicamente Ia denominada "march a de~!Ianso" con proyeccion del torax hacia adelante. EI padre murio haec11 anos no se sabe de que; la madre vive todavlai y esta bien de salud:l;ene 7 hermanos mayores de los cuales dos lTIujeres y dos hombres pa-clecen de Ia misma enfermedad en un grado mas avanzado. En l,a infan-cia tuvo tos [erina y sarampion. La reaccion de Bordet-Wassennan en lasangre dio negalivo total. La glicclllia es de 0,90 gramos por litre; Ia co'Jesterinemia es de 3,32 gralllos pOT)litro; la calcemia de 117 miligramospOl' lilro. La orina es de aspecto y de densidad nOfmales, de reaccion' ~l-calina: no hay albumina ni acetona ni pus; existen huellas de pigmentoshi! iares.

En presencia de esla atrofia muscular, t.enemos que distinguir si suorigelr es mielopatico, radiculo-neuritico 0 miopalico; trcs hipotcsis quenos parece son las unicas que pueden invocarse aqui de Ia sintornatolo-gja de l,a paciente.

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Las atrofias museu lares de origen nrielopatico, comienzan en gene-ral por Ia extrernidad de los miembros, la evolucicn es progresivamcnteascendente en las form as lentas y existen deJonnaciones y actiuuies ca-raoter isticas en el segmento del miembro interesado (mano simiana, engarrn, etc.).

Las atrofias musculares de oflgen radiculo-neuritico, se localizan enel terrisorio de distribucion de las raices 0 de los nervios interesados;hay dolores y anestesias ; los reflejos tendinosos estan abolidos precoz-mente; Ia R. D. es siempre import.ante, la regresion es posible.

Como se ve, ninguno de estes dos cuadros cl inicos corresponde al deesta mujer; en cambio si eonsideramos en ella el comienzo de la enfer-medad a los trece alios, el caracter familiar que reviste, el comienzo de1a atrofia por los museu los de las raices de los niiembros, 4.'l. existenciade retracciones tendinosas, que estan formando ya un pie chapin varusequine y la abolicioti de la contmctilidad idio-muscular, podemos descar-tar la posibilidad de que se trata de una arrofia muscular de origen mie-lopaticc 0 de origen radiculc-nuritico y afirmar al contrario que esta-mos en presencia de una MJOPATIA es decir de una atrofia muscularprogresiva en apar-iencia primitiva.

Las contrecciones fibril ares que se ven muy de vez en cuando en cstaenferma, son excepcionales en las miopat ias y es mas bien ell las atro-flas mielopaticas donde se leSi encuentra pero segun varios autores y entreelias el Prcfesor Claude de Paris: nos dice que "este sintoma no tienesino un valor relative porque POli una parte se pueden observ,ar estas con-tracciones en slljetos nerviosos y pOl' otra eHas han sido sel1aladas en unf.ierto nwnero de miopati'as. C4immerlin, Oppenheim, Leri, Ballet, eLc.)".Ademas: la abolicion del reflejo idio-muscular, es un signa cardinal demiopatf,aj en las mielo,patias esLa conservado y <tun exagerado~ El cstadGde los refle~os se explicHi po,: el nlllllero y pOl' el volumen de las IibrasIl'lusculares.

Los examenes elecLricos no han sido praCL'icados en la paciente peroal hacerlos se verla, como en toda miopatfa, que no existe la reaccion dedegeneraci6n.

EI exam en r,adiologico de los huesos tampoco se verifico pero losdolores profundos a 10 largo de los miembros de los cuales se. queja I...,enferma, no son mas que la thlducci6n de un estado de decalcificacionprogrcsiva que se manifestaria radiologicall'lcnte en esl:e caso pOI' Ull adel-g.azamiento del hueso, pOI' su pequeilez: pOl' una densiclad milS debil yuna transparencia mas grande.

Dejando establecido el diagnostico de miopalia, ve.-llllos ahara a quetipo pertenece el de IlUest.ra pac.iente: En primer lugar, 1,1\integridad delos musculos de Ia cara, nos Hutoriz3 a descartar el I.ipo facio-escapulo·humeral de Landouzy-Dejerine.. ~I comienzo par la I'aiz de los Il'liclnbros inferi(lres, elimina el I.ipo \Juveml de El'b 0 escapulo.humeral. Del tipo Zirruncrlin no cabe hahl'3l·

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pues else localiza unicamentc en la mitad superior del cuerpo. La aUlsenoia de hipertrofias localiaadas, de "belas musculares", nos hace elimi-nar eI tipo seudc-hipertrofico de Duchenne paroaqueclarnos en el t iprLeyden-Moebius que es igual al anterior .pero sin hipertrofia.

Analicemos ahara las relaciones que existen entre la rniopal ia denucstru cn lermn y el funcionamiento de SU~ gliindulas de secrecion inter-na. El Guerpa tiro ides no esta evidentemente normal pues )',a hemos ha-blado de su hipertrofin. Los ovaries funcionan mal como 10 prueban lasdismenorreas )' las menorrngias. La calcemia elevada, 117 miligramospOl' litre ell lugar de 90, nos muestre un disfuncionamiento de las glan-dulas paratiroides. £1 cxceso, de colesterina en Ia sangre, 3,32 gramos porlitro en lugar de 1,80 gralllos nos indica el profunda desorden que reinaen Ja corteza suprarrenal y la hipotensi6n arterinl, muestrn 1.<1 insuficien.cin de la medu lar.

Par ulumo, el prognatismo de la mandibula inferior, que esgunos autores un signa de sifilis hereditari.a, represenra paraalms, un Iuncionamiento anormal de la hipofisis.

La influencia endocl'ina no puede ser mas nela en nuestra enferlllademostrando as! la veracidad de esta nueva teoria p,atogenica y abrienclopara el futuro horizonles Lerapeuticos de grandes esperanzas.

La evoluci6n es er6nica, lenta y progresiva. Dura lll11chos ailos, detrelnLa a cuarenla y los pacienles Illueren generalmenle de lIna enferme"dad intercurrente. EI pron6s1ico es par eOllsiguiente enorlllemenLe som-Lrio y lanto mas laslillloso cuanto que los enfermos conservan a Illenudointacla su inteligencia y pueden asislir, impotenles, a los progresos cadadia mas desastrosos de su afecci6n que <' pesar de que a veces relrocedeiigeramente 0 se detiene un poco en su evoluci6n, no es sino pOl' lapsos detlempo pequciiisimos para continual' luego su rnarcha inexorable.

La incertidumbre que hasla hoy reinaba sobre la patogenia de lasmiopatias, habia hecho de e]J.as enferll1eclacles incurables. Los aulores ja-poneses atraidos Ipor la exislencia de des6rdenes simpMicos, tales comoangustia, lranspiracion, palpitaciones, que tambien presenta nuestra en1erllla~ empleaiJan hasta hace poco las inyecciones de adrenal ina y de pi-locarpina. Ponian por via sUbcllt<lnea dos a lres deeill10s de centimetrocubico de ulla soluci6n de adrenal ina a UIlO pOl' mil y uno 0 dos deeill10sde centimetro ell.bicD de soluci6n de nilarlo de pilocarpina a uno pOI' cien-10; y obtenian al cOlllienzo una disll1inucion de la atrofia muscular)' unaUll1enLo de los reflejos pero mas tarde 1a accion disminut3 hasta resultarinoperante. £1 lratarniento ex Lerna, que cs de una gran eficacia, consistc~n aplicacioncs galva-nicas locales, banos diarios calicnles y sOilados (uno ados kilogralllos pOl' banaL hanos de luz, irradiaeiones por los rayos ul-travioleta, fricciones con alcohol)' rnasajes.

Actuallllcnlc, y ya en posecion de teorias p<llogenicHs s61idas, ade·m[ls del tral.amienlo exlerno se debe hacer aceptar el Lralamiento opole'retpieo junto call el elllpleo del Glicocol par el hecho de que el I1'IUSGulo

para al-muchos

Volumen VIII. NQ4, octubre, 1939. 183

he perdido la facultad de utilizar la creatina, necesaria al trabajo museu-iar. Desgraciadamente el Glicocol es un producto mu)' caro y hay nece-sidad d~ dar de 15 a 30 gramos Pv" die en paquetcs de 5 gramos sin in-terrupcion 10 menos durante dos afios.

Para terminal', no ser ia superfluo recordar que ell todos los casos enlque se descubra el terreno heredo especifico, debera tratm-sc COil una per-sever,ancia particular sin Pv" eso omitir el tratamiento externo, el trata-miento endocrino y el Glicocol que en la gran mayoria de casas, produ-cen curas casi completes 0 mejorfas de L11l gran interes.

~I=I~