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Instituto de Ciências Biomédicas Abel Salazar

Otorrinolaringologia 4º ano MIM Turma 9

2009-2010

Otosclerose

Trabalho realizado por:

Lina Sílvia Gouveia Moreira



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Índice

Introdução........................................................................................................................... 3

Epidemiologia ................................................................................................................................ 5

Patofisiologia ................................................................................................................................. 6

Diagnóstico .................................................................................................................................... 8

História clínica ..................................................................................................................... 8

Exame físico ........................................................................................................................ 9

Audiometria ...................................................................................................................... 10

Imagem ............................................................................................................................. 10

Tratamento cirúrgico ................................................................................................................... 11

Bibliografia .................................................................................................................................. 13



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Introdução

Este trabalho, no âmbito da cadeira de otorrinolaringologia, tem como objectivo

fazer uma análise da otosclerose, doença do ouvido, abordando desde a patologia até aotratamento desta doença.

A otosclerose é uma doença óssea metabólica primária da cápsula óptica e dos

ossículos que causa a fixação destes últimos, resultando numa perda auditiva de

condução ou mista. Esta é uma doença hereditária de transmissão autossómica

dominante com penetrância incompleta (cerca de 40%) e com expressão variável.

Em 1704,Valsava descreveu, durante uma autópsia a

fixação do estribo e só em 1857 Joseph Toynbee ligou este

achado à perda de audiçao, sendo que foi em 1890 que Katz

descobriu evidências microscópicas da otosclerose que resultam

na fixação do estribo, mas só 3 anos depois Politzer descreve a

otosclerose como uma entidade clínica e descreve a sua

patologia num cadaver.

Os relatos de melhorias da perda de audição em pacientes com otosclerose são

anedóticos e de pessoas que experenciaram trauma, estes reportam a 1878, em que

Kessel examinou o osso temporal de um paciente que após cair de um vagão descobriu

que este tinha uma fractura no canal horizontal. Então o tratamento cirúrgico para a

fixação do estribo secundária a otosclerose foi inicialmente focada na frenestação do

canal horizontal,sendo o pai desta Holmgren, tratando pacientes com otosclerose através

da criação de uma frenestação no canal horizontal cobrindo com mucoperiostero.Sourdille reportou 64% de resultados satisfatórios nesta operação em 3 fases:

mastoidectomia, retalho de pele do canal auditivo externo e fenestração com cobertura

de retalho de pele do canal horizontal a fenestração por etapa unica foi popularizada por

Lempert em 1940 e foi refinada por outros como Jonh House que descreveu a técnica da

dupla linha azul para evitar a perfuração directamente sobre as janelas.

Apesar da larga aceitação desta técnica, foi raro o sucesso em fechar completamente o

espaço entre ar-osso-gap(ABG) e tinha também um risco >2% de causar perda auditivaprofunda neuro-sensorial.

Figura 1: Pulitzer



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Portanto métodos alternativos foram explorados e em 1950 Samuel

Rosen propôs a mobilização do estribo, esta teve a vantagem

imediata da melhoria da audição e o fecho completo do ABGna

maioria das vezes. Ele cedo percebeu que a

refixação do estribo era a norma enão a

excepção nestes casos e em 1956 Jonh Shea

realizou a primeira estapédoctomia, cobrindo a

janela oval com um excerto de veia da mão e usando um estribo

artificial de nylon desde a bigorna até a janela oval.

Muitas das técnicas desenvolvidas pelos pioneiros acima mencionados na

cirurgia do estribo persistem até hoje. Variações na técnica e estilo, como o material de

enxerto e próteses à escolha, o desempenho da estapedectomia versus estapedotomia e o

uso do frio, instrumentos afiados versus o laser ou microdrill surgiram com taxas de

sucesso semelhantes. Mas, o princípio básico da re-estabelecer uma conexão móvel

entre a membrana timpânica e vestíbulo manteve-se até hoje o objetivo de cirurgia para

pacientes com otosclerose.

Figura 2: Samuel

Rosen

Figura 3: Jonh Shea



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Epidemiologia

A prevalência total da otosclerose histológica é de cerca de 10% e apenas 10%

destes são afectados clinicamente, isto significa que a prevalência de otosclerose comperda auditiva secundária notável é de aproximadamente 1% na população.

Esta doença é mais comum em caucasianos sendo que 10-20% destes têm

otosclerose histológica e apenas 1% dos afro-americanos são afectados.

No geral, nos EUA, temos doença em 1% de caucasianos, 0,5% de asiáticos,

0,1% de afro-americanos e em 0% de nativos americanos.

As mulheres mais comumente procuram atendimento médico para a perdaauditiva secundária à otosclerose, no entanto, estudos que analisam a prevalência

histológica da doença não mostram diferenças entre homens e mulheres.

O facto de cerca de 2 vezes mais mulheres apresentarem otosclerose clínica pode

ser explicado pela aceleração na progressão da doença que a gravidez provoca, tendo

sido relatado que entre 10 a 17% do desbrotar dos sintomas tenham ocorrido na

gravidez. Além disto a bilateridade parece ser mais comum nas mulheres do que nos

homens (89% e 65% respectivamente).

A incidência da otosclerose aumenta com a idade, o grupo etário mais comum a

apresentar perda auditiva é dos 15-45 anos, todavia já foram relatados casos de doença

manifestada aos 7 anos e aos 50 anos. Focos microscópicos de otosclerose foram

encontrados em 0,6% de autópsias em indivíduos com menos de 5 anos de idade.



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Patofisiologia

A otosclerose é uma discrasia

óssea, limitada ao osso temporal ecaracterizada pela reabsorção e

formação de novo osso na área dos

ossículos e cápsula óptica. O evento

desencadeante que inicia o despertar

da doença permanece desconhecido.

Muitas teorias foram

propostas como a hereditária, a

endócrina, metabólica, infecciosa,

vascular e mais recentemente

autoimune, no entanto nenhuma delas

foi comprovada.

Os factores hormonais foram

sugeridos como desempenhando um

papel na otosclerose baseando-se no

facto de que a gravidez acelera o

processo da doença. Siebenmann foi o primeiro a descrever a aparencia de um foco

otosclerótico com aparência esponjosa e ele notou que a doença era normalmente

quiescente e limitada à placa do pé do estribo anteriormente.

Menos frequentemente acompanha o ligamento angular do estribo, resultando na

mobilização diminuida e consequente surdez de condução. Em 1912 Siebenmann trás-nos o termo otosclerose labirintica, referindo-se aos focos de otosclerose envolvendo a

cápsula optica da coclea e do labirinto e esta poderá resultar em surdez neuro-sensorial.

Até os dias de hoje,este é um tópico debatido, as teorias propostas de como a

surdez neurosensorial pode resultar da otosclerose inclui a libertação de metabolitos

tóxicos no ouvido interno, suprimento sanguineo diminuido e extensãodirecta do foco

otosclerótico para o ouvido interno resultando em alterações biomecânicas da

membrana basilar. O local mais comum do envolvimento da otosclerose é a janela oval

Figura 5- foco otosclerótico envolvendo a base do estribo

(seta vermelha)

Figura 4- estribo normal



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anterior perto da fistula ante fenestrum. Quando ambas as extremidades da base estão

envolvidas damoso termo de envolvimento bipolar ou de fixação bipolar (se a base está

imóvel). Quando toda a base e ligamento angular estão envolvidos é conhecido como

base obliterada ou otosclerose oblitarada. A janela redonda está envolvida em 30 a

50%dos casos,mas o nicho raramente encontra-se completamente obliterado.

Histologicamente a otosclerose tem duas formas principais, uma fase inicial

esponjosa e uma tardia esclerótica. A fase inicial caracteriza-se por um grupo de células

activas que incluem os osteócitos, os osteoblastos e histiocitos, desenvolve-se uma

aparencia esponjosa devido a dilatação secundária á reabsorção do osso envolvente dos

vasos sanguineos pelos osteócitos.grosseiramente isto pode ser visto como uma

tonalidade vermelha atras da membrana timpânica, designado como o sinal deSchwartze (descrito em 1873 por Schwartze).

Microscopicamente, um foco activo de

otosclerose revela projecções dactiliformes de osso

desorganizado, rico em osteócitos, especialmente nas

extremidades activas. No centro do foco osteócitosmultinucleados estão frequentemente presentes.

Na fase esclerótica osso esclerótico denso forma-se nas áreas de reabsorção

prévias. Ambas as fases esclerótica e esponjosa, bem como fases intermediárias, podem

estar presentes ao mesmo tempo. O foco otosclerótico começa sempre no osso

endocondral, mas pode progressivamente envolver as camadas endosteais e periosteais e

mesmo a menbrana labirintica.

Figura 6: otosclerose, vista microscópio

electrónico



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Diagnóstico

História clínicaA apresentação mais comum da otosclerose énodoente na casa dos 20 ou 30 anos

(mais comumente mulheres) com surdez de condução progressiva, bilateral (80%),

assimétrica e acúfenos (75%). Tal como em qualquer doente com queixas

otológicas,deve ser colhida uma história completa que deverá incluir a data do inicio da

surdez, progressão, lateralidade e sintomas associados incluindo vertigens ou tonturas,

otalgia, otorreia e acúfenos. A história prévia de cirurgia otológica deve ser pesquizada.

E a ihistória de infecções no ouvido significativas (particularmente otite crónica

média)faz odiagnóstico de otosclerose menos provável.

Aproximadamente 25% dos doentes otoscleróticos apresentamqueixas

vestibulares, denominando-se por alguns sindrome do ouvido interno otosclerótico.

Vertigens severas podem estar presentes mas o frequente são os desiquilibros medianos.

Quando as vertigens estãopresentes, são usualmente paroxisticas e podem ser

dificéis de distingi-las dosíndrome de Meniére, deverão ser realizados testes

vestibulares para diferenciar as duas no caso de dúvidas, alguns especialistassão

proponentes em realizar electrococleografia em qualquer doente comsuspeita de

otosclerose que apresente queixas vestibulares. A estapedotomia realizada em pacientes

com doença de Meniére tem uma incidencia muito mais alta de surdezneuro-sensorial

profunda.

Os odoentes têm frequentemente um discurso baixo, devido ánatureza da sua

surdez, dadoque elespercebem a própria voz muito mais alta do que é na realidade. Tal

como ocorre noutros tipos de surdez de condução, os doentes podem ter melhor audição

na presença de ruido de fundo, paracusia de Wilis, ocorre devido á redução do volume

de fundo, e melhora a habilidade para ouvir alguém a falar directamente com o paciente.

2/3 dos pacientes referem história familiar de surdez, sendo particularmente

importante nos casos menos claros.

O diagnóstico diferencial para otosclerose inclui um grande número de

desordens do ouvido médio que resultam em surdez de condução, como

descontinuidades ósseas, fixação congénita do estribo, fixação da cabeça do martelo,



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Figura 8: sinal de Schwartze

Figura 7: otoscopia

doença de Paget, sindrome van der Hoeve, que se apresnetem com achados similares á

otosclerose.

Exame físico

A otoscopia é essencial, particularmente no que diz respeito

a excluir outras causas de surdez. Escorrências do ouvido médio

podem mimetizar os sintomas da otosclerose e serfacilmente

observado no exame da membrana timpânica. Timpanesclerose

usualmente ocorre no paciente com ohidstória de otite media crónica

e por si só pode causar surdez de condução tanto por fixação do

martelo como por envolvimento do estribo e da área da janela oval.

Colestatoma, otite media crónica de adesão,perfuração timpânica,são

facilmente postas de parte com o exame físico.

A membrana timpânica parece normal no doente

otosclerótico, em 10% dos doentes uma tonalidade vermelha

pode ser observada na área do promontório,que ocorre empacientes com doença activa, com vascularização aumentada

nesta área.

O teste de Rinne nos estádios iniciais da doença tem o

Rinne negativo com um diapasão de 256 Hz no entanto positivo para diapasões de 512 e

1024 Hz, á medida que ocorre a progressão da doença o Rinne se tornará negativo para

todas as frequências. em relação ao teste de Weber o resultado pode ser normal ou

anormal, com lateralização para o lado mais afectado na hipoacusia condutiva e para o

lado normal na hipoacusia neuro-sensorial.



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Figura 9: audiograma

Figura 10: TC, seta aponta

foco otosclerótico

AudiometriaO audiograma, especialmente em relação aos

tons puros, timpanometria e acústico reflexos, é o

teste mais importante objetivo no diagnóstico e

planejamento de tratamento para pacientes com

otosclerose. A timpanometria é uma representação

gráfica da mudança na aceitação da energia sonora

através da ouvido média como função da pressão de

ar aplicada no canal auditivo externo fechado.

A fixação progressiva do estribo resulta em anormalidades no padrão do relexo

acústico difásico, sendo o primeiro sinal da otosclerose, mesmo antes de ser detectada ahipoacúsia de condução. Á medida que a progressão da fixação do estribo avança a

amplitude do reflexo acústico reduz, até o desaparecimento de todos os reflexos

ImagemA TC pode ser utilizada para caracterizar a extensão do foco otosclerótico e

também naqueles casos de em que o diagnóstico clínico é dúbio. Também está indicado

nos casos de hipoacúsia profunda para determinar se há envolvimento capsular e na

avaliação pós-estapedectomia.



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Figura 11: estapedotomia

Tratamento cirúrgico

As indicações cirúrgicas

da otosclerose são a presença desurdez condutiva desabilitante,

secundária à fixação otosclerótica

da platina do estribo. O gap

aéreo-ósseo deve ser de pelo

menos 15dB com uma

discriminação da fala maior que

60%. A timpanometria deve ser

normal com reflexos de estapedianos ausentes.A estapedotomia é uma operação

tecnicamente desafiadora. A necessidade de domínio de habilidade cirúrgica apurada

requer treino intenso.

A cirurgia é considerada bem sucedida quando é atingido o fecho do gap aéreo-

ósseo no intervalo de 10 dB. Para cirurgiões experientes, as taxas de sucesso informadas

estão tradicionalmente entre 90% e 95%. No entanto, o Comité de Audição e Equilíbrio

da Associação Americana diz que a taxa de sucesso foi aproximadamente 70% paraestapedotomias primárias. As complicações tipicamente associadas com a cirurgia são

decorrentes do trauma coclear e/ou labiríntico. Estas complicações são manifestadas em

perdas auditivas de tipo sensorial, com redução dos limiares tonais e discriminação da

fala, que pode ocorrer em até 15% dos pacientes ou relatos de vertigem, ocorrendo em

até 5% dos casos.

Desde a introdução da técnica de estapedectomia houve um aumento

significativo na literatura que descreve técnicas diferentes. Nos anos sessenta, foram

introduzidos tipos diferentes de próteses.Os anos oitenta viu-se um incremento do uso

da técnica de estapedotomia e nos últimos 15 anos a atenção voltou-se para o uso da

cirurgia com laser. As vantagens da estapedotomia sobre a estapedectomia está na sua

capacidade potencial de produzir menor perda de audição e vertigem pós-operatória. Já

a estapedotomia com uso de laser tem mostrado algumas vantagens sobre a técnica de

estapedotomia com micro-fenestração tradicional. Sugere-se que com a vaporização da

cruz posterior e formação de um buraco na base do estribo a operação resultar emmenor trauma do ouvido interno.



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Figura 12: estapedectomia

Figura 13: estapedotomia

Figura 14: estapedotomia sem prótese

Figura 15: estapedotomia de crus

posterior

A estapedectomia parcial é o procedimento que

permaneceu por mais tempo em uso, tendo sido substituído

pela estapedotomia. Consiste na remoção parcial da porção

posterior da base do estribo, após ressecção das crura anterior

e posterior junto à base e desarticulação da junção bigorna-

estribo e secção do músculo do estribo. Uma vez removida a

supraestrutura do estribo e aberta a janela, um pedaço de veia,

gordura ou pericôndrio é colocado sobre a janela e a prótese (alça de metal, teflon,

titânio, ouro, mista, etc) é inserida.

A estapedotomia é técnica onde a base recebe uma microjanela e a

base não precisa de ser retirada. Em teoria esta técnica reduz a probabilidadede perda auditiva sensorial e fistula perilinfática no período pós-operatório. O

procedimento segue as mesmas etapas da estapedectomia parcial, mas a

microjanela é feita com microestilete ou laser de CO2, Argônio ou Yitrium.

A janela pode ser feita de 0,4mm a 0,8mm.

A estapedectomia sem prótese foi idealizada por Silverstein e consiste napulverização da base, anteriormente, junto ao ligamento do estribo nos casos onde a

base tem pouca intensidade de doença otosclerórica. Este segmento acaba abrindo a

janela e deixando a base solta novamente. O orifício é ocluído com veia ou gordura .

A estapedotomia de crus posterior é oprocedimento onde a crus é utilizada como pistão na

janela confeccionada pela cirurgia. A crus anterior é

seccionada junto a cabeça do estribo e a crus

posterior junto á base. Não há a disjunção bigorna-

estribo e a base é aberta com uma microjanela central. Após a interposição de veia na

janela a crus posterior é alojada na perfuração fazendo o papel de pistão.



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Bibliografia

Muller, Christopher, et al, Otosclerosis, Grand Rounds Presentation, 2003

Bull, P., Diseases of the ear, nose and throat, Blackwell Sience, 2002 Zarandy, Masoud, Rutka, John, Diseases of the inner ear, Springer, 2010

Probst, Rudolf, et al, Basic Otorhinolaryngology,thieme, 2006

Arnold, Wolfgang, Hausler, Rudolf, Otosclerosis and stapes surgery, Adv

otorhinolaryngology, Karger, 2007, vol 65

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