trab otosclerose

Download TRAB otosclerose

Post on 11-Jul-2015

237 views

Category:

Documents

0 download

Embed Size (px)

TRANSCRIPT

Instituto de Cincias Biomdicas Abel SalazarOtorrinolaringologia 4 ano MIM Turma 9 2009-2010

Otosclerose

Trabalho realizado por: Lina Slvia Gouveia Moreira

1

ndiceIntroduo ...........................................................................................................................3 Epidemiologia ................................................................................................................................ 5 Patofisiologia ................................................................................................................................. 6 Diagnstico .................................................................................................................................... 8 Histria clnica .....................................................................................................................8 Exame fsico ........................................................................................................................9 Audiometria ...................................................................................................................... 10 Imagem ............................................................................................................................. 10 Tratamento cirrgico................................................................................................................... 11 Bibliografia .................................................................................................................................. 13

2

IntroduoEste trabalho, no mbito da cadeira de otorrinolaringologia, tem como objectivo fazer uma anlise da otosclerose, doena do ouvido, abordando desde a patologia at ao tratamento desta doena. A otosclerose uma doena ssea metablica primria da cpsula ptica e dos ossculos que causa a fixao destes ltimos, resultando numa perda auditiva de conduo ou mista. Esta uma doena hereditria de transmisso autossmica dominante com penetrncia incompleta (cerca de 40%) e com expresso varivel. Em 1704,Valsava descreveu, durante uma autpsia a fixao do estribo e s em 1857 Joseph Toynbee ligou este achado perda de audiao, sendo que foi em 1890 que Katz descobriu evidncias microscpicas da otosclerose que resultam na fixao do estribo, mas s 3 anos depois Politzer descreve a otosclerose como uma entidade clnica e descreve a sua patologia num cadaver.Figura 1: Pulitzer

Os relatos de melhorias da perda de audio em pacientes com otosclerose so anedticos e de pessoas que experenciaram trauma, estes reportam a 1878, em que Kessel examinou o osso temporal de um paciente que aps cair de um vago descobriu que este tinha uma fractura no canal horizontal. Ento o tratamento cirrgico para a fixao do estribo secundria a otosclerose foi inicialmente focada na frenestao do canal horizontal,sendo o pai desta Holmgren, tratando pacientes com otosclerose atravs da criao de uma frenestao no canal horizontal cobrindo com mucoperiostero. Sourdille reportou 64% de resultados satisfatrios nesta operao em 3 fases: mastoidectomia, retalho de pele do canal auditivo externo e fenestrao com cobertura de retalho de pele do canal horizontal a fenestrao por etapa unica foi popularizada por Lempert em 1940 e foi refinada por outros como Jonh House que descreveu a tcnica da dupla linha azul para evitar a perfurao directamente sobre as janelas. Apesar da larga aceitao desta tcnica, foi raro o sucesso em fechar completamente o espao entre ar-osso-gap(ABG) e tinha tambm um risco >2% de causar perda auditiva profunda neuro-sensorial.3

Portanto mtodos alternativos foram explorados e em 1950 Samuel Rosen props a mobilizao do estribo, esta teve a vantagem imediata da melhoria da audio e o fecho completo do ABGna maioria das vezes. Ele cedo percebeu que a refixao do estribo era a norma eno a excepo nestes casos e em 1956 Jonh Shea realizou a primeira estapdoctomia, cobrindo aFigura Rosen 2: Samuel

janela oval com um excerto de veia da mo e usando um estribo artificial de nylon desde a bigorna at a janela oval.Figura 3: Jonh Shea

Muitas das tcnicas desenvolvidas pelos pioneiros acima mencionados

na

cirurgia do estribo persistem at hoje. Variaes na tcnica e estilo, como o material de enxerto e prteses escolha, o desempenho da estapedectomia versus estapedotomia e o uso do frio, instrumentos afiados versus o laser ou microdrill surgiram com taxas de sucesso semelhantes. Mas, o princpio bsico da re-estabelecer uma conexo mvel entre a membrana timpnica e vestbulo manteve-se at hoje o objetivo de cirurgia para pacientes com otosclerose.

4

EpidemiologiaA prevalncia total da otosclerose histolgica de cerca de 10% e apenas 10% destes so afectados clinicamente, isto significa que a prevalncia de otosclerose com perda auditiva secundria notvel de aproximadamente 1% na populao. Esta doena mais comum em caucasianos sendo que 10-20% destes tm otosclerose histolgica e apenas 1% dos afro-americanos so afectados. No geral, nos EUA, temos doena em 1% de caucasianos, 0,5% de asiticos, 0,1% de afro-americanos e em 0% de nativos americanos. As mulheres mais comumente procuram atendimento mdico para a perda auditiva secundria otosclerose, no entanto, estudos que analisam a prevalncia histolgica da doena no mostram diferenas entre homens e mulheres. O facto de cerca de 2 vezes mais mulheres apresentarem otosclerose clnica pode ser explicado pela acelerao na progresso da doena que a gravidez provoca, tendo sido relatado que entre 10 a 17% do desbrotar dos sintomas tenham ocorrido na gravidez. Alm disto a bilateridade parece ser mais comum nas mulheres do que nos homens (89% e 65% respectivamente). A incidncia da otosclerose aumenta com a idade, o grupo etrio mais comum a apresentar perda auditiva dos 15-45 anos, todavia j foram relatados casos de doena manifestada aos 7 anos e aos 50 anos. Focos microscpicos de otosclerose foram encontrados em 0,6% de autpsias em indivduos com menos de 5 anos de idade.

5

Patofisiologia

A otosclerose uma discrasia ssea, limitada ao osso temporal e caracterizada pela reabsoro e

formao de novo osso na rea dos ossculos e cpsula ptica. O evento desencadeante que inicia o despertar da doena permanece desconhecido. Muitas teorias foramFigura 4- estribo normal

propostas como a hereditria, a endcrina, vascular e metablica, mais infecciosa,

recentemente

autoimune, no entanto nenhuma delas foi comprovada. Os factores hormonais foram sugeridos como desempenhando um papel na otosclerose baseando-se no facto de que a gravidez acelera oFigura 5- foco otosclertico envolvendo a base do estribo (seta vermelha)

processo da doena. Siebenmann foi o primeiro a descrever a aparencia de um foco otosclertico com aparncia esponjosa e ele notou que a doena era normalmente quiescente e limitada placa do p do estribo anteriormente. Menos frequentemente acompanha o ligamento angular do estribo, resultando na mobilizao diminuida e consequente surdez de conduo. Em 1912 Siebenmann trsnos o termo otosclerose labirintica, referindo-se aos focos de otosclerose envolvendo a cpsula optica da coclea e do labirinto e esta poder resultar em surdez neuro-sensorial. At os dias de hoje,este um tpico debatido, as teorias propostas de como a surdez neurosensorial pode resultar da otosclerose inclui a libertao de metabolitos txicos no ouvido interno, suprimento sanguineo diminuido e extensodirecta do foco otosclertico para o ouvido interno resultando em alteraes biomecnicas da membrana basilar. O local mais comum do envolvimento da otosclerose a janela oval6

anterior perto da fistula ante fenestrum. Quando ambas as extremidades da base esto envolvidas damoso termo de envolvimento bipolar ou de fixao bipolar (se a base est imvel). Quando toda a base e ligamento angular esto envolvidos conhecido como base obliterada ou otosclerose oblitarada. A janela redonda est envolvida em 30 a 50%dos casos,mas o nicho raramente encontra-se completamente obliterado. Histologicamente a otosclerose tem duas formas principais, uma fase inicial esponjosa e uma tardia esclertica. A fase inicial caracteriza-se por um grupo de clulas activas que incluem os ostecitos, os osteoblastos e histiocitos, desenvolve-se uma aparencia esponjosa devido a dilatao secundria reabsoro do osso envolvente dos vasos sanguineos pelos ostecitos.grosseiramente isto pode ser visto como uma tonalidade vermelha atras da membrana timpnica, designado como o sinal de Schwartze (descrito em 1873 por Schwartze).

Microscopicamente,

um

foco

activo

de

otosclerose revela projeces dactiliformes de osso desorganizado, rico em ostecitos, especialmente nas extremidades activas. No centro do foco ostecitos multinucleados esto frequentemente presentes.Figura 6: otosclerose, vista microscpio electrnico

Na fase esclertica osso esclertico denso forma-se nas reas de reabsoro prvias. Ambas as fases esclertica e esponjosa, bem como fases intermedirias, podem estar presentes ao mesmo tempo. O foco otosclertico comea sempre no osso endocondral, mas pode progressivamente envolver as camadas endosteais e periosteais e mesmo a menbrana labirintica.

7

DiagnsticoHistria clnicaA apresentao mais comum da otosclerose nodoente na casa dos 20 ou 30 anos (mais comumente mulheres) com surdez de conduo progressiva, bilateral (80%), assimtrica e acfenos (75%). Tal como em qualquer doente com queixas otolgicas,deve ser colhida uma histria completa que dever incluir a data do inicio da surdez, progresso, lateralidade e sintomas associados incluindo vertigens ou tonturas, otalgia, otorreia e acfenos. A histria prvia de cirurgia otolgica deve ser pesquizada. E a ihistria de infeces no ouvido significativas (particularmente otite crnica mdia)faz odiagnstico de otosclerose menos provvel. Aproxim