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Simpósio de Enfermagem. 1 st Baxter Hemophilia University Brazil. Nurse Training Program. 15 e 16 de maio de 2010 São Paulo. UNIVERSIDADE DA HEMOFILIA. Simpósio de Enfermagem. 15 e 16 de maio de 2010 São Paulo. INIBIDORES - PowerPoint PPT Presentation

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  • Simpsio de Enfermagem 1st Baxter Hemophilia University BrazilNurse Training Program 15 e 16 de maio de 2010So Paulo

  • UNIVERSIDADE DA HEMOFILIASimpsio de Enfermagem15 e 16 de maio de 2010So Paulo

  • INIBIDORES Conceito, sinais e sintomas, diagnstico e tratamento -agentes bypass

    Carmen C M Rodriguesenfermeiracarmen@boldrini.org.br

  • Anticorpos inibidores do FVIII so aquelas imunoglobulinas dirigidas contra a atividade procoagulante do FVIII, que determinam uma resposta imunitria contra o FVIII e que podem interferir com sua estabilidade.Gringeri A.Normas para o tratamento dos pacientes com inibidoresdos fatores de coagulao. Assoc Ital dos Centros de Hemof, A,.C.E.Siclia.2000DEFINIO

  • O desenvolvimento de aloanticorpos inibidores do FVIII comprovadamente uma das mais graves complicaes da exposio ao concentrado de FVIII na hemofilia A.

    Compromete a habilidade para manejar eficientemente uma hemorragia, resultando em uma taxa maior de sequelas, complicaes e custos da terapia.Acharya SS; DiMichele DM. Management of factor VIII Inhibitors.Best Practice % Research Clinical Haematology; v.19,n.1;2006

  • O FVIII uma glicoprotena solvel. Sua administrao em um indivduo imunocompetente geralmente seguida por uma resposta imune.Desta forma, natural que todos os pacientes com hemofilia A produzam anticorpos ao FVIII, mesmo embora a administrao EV de FVIII induza mais tolerncia do que imunizao. A razo para que apenas 30% dos pacientes com hemofilia A tenham anticorpos inibidores est relacionada a vrias causas:COMO O INIBIDOR SE DESENVOLVE?Saint-Remy JMR et al. Inhibitors in haemophilia: pathophysiology.Haemophilia (2004), 10. 146-151

  • FATORES DE RISCO PARA O DESENVOLVIMENTO DO INIBIDOR Wight J, Paisley S. The epidemiology of inhibitors inhaemophilia A:A systematic review. Haemophilia,9;2003

    Relacionado ao pacienteSeveridade da hemofiliaTipo de mutao gentica causando a hemofiliaRaa, etinicidadeHistria familiar de inibidoresIdade, e idade do primeiro tratamento Relacionado ao tratamentoTransfuso sangunea prvia reposio de fatorAtivao do sistema imune (ex:infeces, imunizao)Tipo de FVIIIOutra medicao (ex: Interferon)Relacionado ao mtodoMtodo, sensibilidade e especificidade da dosagem de inibidorFrequncia da dosagem de inibidorDefinio de alto respondedor, baixo respondedor e inibidor transitrioPresena de auto-anticorpos ou anticorpos antifosfolipdeos

  • FATORES DE RISCO PARA O DESENVOLVIMENTO DO INIBIDORFatores Genticos Hemofilia Congnita e Inibidor: Manual de Diagnstico e Tratamento de Eventos Hemorrgicos - MINISTERIO DA SAUDE -Secretaria de Atencao a SaudeDepartamento de Ateno Especializada Braslia DF - 2009

  • A severidade da doena parece ser o fator de risco mais importante: 90% dos inibidores ocorrem entre os 50% de pessoas com hemofilia A severa.Entretanto, embora irmos com inibidor tenham um alto risco, a concordncia no 100%, e outros fatores constitucionais podem tambm estar presentes.Vrios fatores moleculares dentro do gene do Fator VIII tm sido associados a um risco de incidncia de inibidor de 7-10 vezes mais alto.Wight J, Paisley S. The epidemiology of inhibitors inhaemophilia A:A systematic review. Haemophilia,9;2003 FATORES DE RISCO PARA O DESENVOLVIMENTO DO INIBIDOR

  • Hemofilia Congnita e Inibidor: Manual de Diagnstico e Tratamento de Eventos Hemorrgicos - MINISTERIO DA SAUDE -Secretaria de Atencao a SaudeDepartamento de Ateno Especializada Braslia DF - 2009

  • EPIDEMIOLOGIAHemofilia Congnita e Inibidor: Manual de Diagnstico e Tratamento de Eventos Hemorrgicos - MINISTERIO DA SAUDE -Secretaria de Atencao a SaudeDepartamento de Ateno Especializada Braslia DF - 2009

  • Clinicamente, a presena de inibidores manifesta-se pela m resposta ao tratamento habitual ou pelo aumento da frequncia e/ou gravidade dos episdios hemorrgicos.

    O inibidor deve ser imediatamente suspeitado no momento em que o tratamento substitutivo com o fator deficiente torna-se menos eficaz do que o previsto ou ineficaz.

    Todos os pacientes devem ser considerados de alto risco, principalmente os hemoflicos graves expostos ao FVIII h relativamente pouco tempo (considerando o nmero de dias de exposio)MANIFESTAO CLNICA DO INIBIDORManual de tratamento das coagulopatias hereditrias.Braslia DF; 2005Gringeri A.Normas para o tratamento dos pacientes com inibidoresdos fatores de coagulao. Assoc Ital dos Centros de Hemof, A,.C.E.Siclia.2000

  • Teste de mistura: o TTPA (tempo de tromboplastina parcial ativada) de uma mistura 1:1 do plasma do paciente e de um pool de plasmas normais permanecer prolongado, sobretudo em presena de altos ttulos de inibidor.

    COMO COMPROVARGringeri A.Normas para o tratamento dos pacientes com inibidoresdos fatores de coagulao. Assoc Ital dos Centros de Hemof, A,.C.E.Siclia.2000

  • Uma correta execuo da dosagem do inibidor segundo o mtodo Bethesda fornece no s a confirmao da presena de anticorpos inibidores, mas tambm permite quantific-los.Uma unidade Bethesda (U.B.) definida como a quantidade de anticorpos circulantes capaz de inativar 50% do FVIII/IX existente em 1ml de plasma normal. O teste considerado positivo para a presena de inibidores, no caso de se encontrarem valores superiores a 0,5 U.B./mlGringeri A.Normas para o tratamento dos pacientes com inibidoresdos fatores de coagulao. Assoc Ital dos Centros de Hemof, A,.C.E.Siclia.2000Manual de tratamento das coagulopatias hereditrias.Braslia DF; 2005

  • QUANDO REALIZAR A DOSAGEM DE INIBIDOR

  • QUANDO REALIZAR A DOSAGEM DE INIBIDORHemofilia Congnita e Inibidor: Manual de Diagnstico e Tratamento de Eventos Hemorrgicos - MINISTERIO DA SAUDE -Secretaria de Atencao a SaudeDepartamento de Ateno Especializada Braslia DF - 2009

    Crianas: a cada 3 mesesAdultos: a cada 6 mesesAntes de intervenes cirrgicasEm pacientes que tenham inibidor: a cada 3 meses, a fim de que em situaes de emergncia se possa dispor de uma titulao recente para orientar a escolha teraputica.

  • Os inibidores podem ser classificados segundo o ttulo de anticorpos circulantes e a resposta antigncia (anamnstica).Resposta Anamnstica: aumento dos nveis de anticorpos inibidores em resposta exposio ao FVIII/FIX.A classificao tem valor clnico, alm de epidemiolgico = orientar opes teraputicas.Baixos respondedores: inibidores < 5U.B./mlAltos respondedores: inibidores > 5 U.B./mlTransitrios: os inibidores desaparecem espontaneamente com continuao do tratamento.CLASSIFICAO DOS INIBIDORESGringeri A.Normas para o tratamento dos pacientes com inibidoresdos fatores de coagulao. Assoc Ital dos Centros de Hemof, A,.C.E.Siclia.2000Manual de tratamento das coagulopatias hereditrias.Braslia DF; 2005

  • Baixos respondedores tm ttulos de anticorpos 5UB, demonstram resposta anamnstica ativa ao FVIII e no so tratveis com reposio do fator especfico.Acharya SS; DiMichele DM. Management of factor VIII Inhibitors.Best Practice % Research Clinical Haematology; v.19,n.1;2006

  • Para efetuar um diagnstico correto entre inibidor transitrio e inibidor com baixa resposta anamnstica, necessrio realizar monitorao cuidadosa dos nveis de anticorpos que so atingidos aps as ltimas infuses de FVIII/FIX.Portanto, necessrio que o ttulo de inibidor seja determinado 7-15 dias aps a ltima infuso de qualquer ciclo teraputico.Gringeri A.Normas para o tratamento dos pacientes com inibidoresdos fatores de coagulao. Assoc Ital dos Centros de Hemof, A,.C.E.Siclia.2000Manual de tratamento das coagulopatias hereditrias.Braslia DF; 2005

  • Hemofilia Congnita e Inibidor: Manual de Diagnstico e Tratamento de Eventos Hemorrgicos - MINISTERIO DA SAUDE -Secretaria de Atencao a SaudeDepartamento de Ateno Especializada Braslia DF - 2009

  • Baixa resposta: podem ser tratados com FVIII em altas doses pode induzir imunotolerncia espontnea com desaparecimento do inibidor. A dosagem recomendada uma dose neutralizante dos nveis de inibidor e de uma dose incrementante, seguida da dose de manuteno repetida a intervalos mais ou menos breves, ou ento por infuso contnua.Alta resposta: a escolha do tratamento baseada na gravidade da hemorragia a ser tratada, necessitando avaliar o altssimo risco de induzir uma resposta anamnstica elevada, alm de considerar a relao custo-benefcio da terapia a empregar

  • Fator VII recombinante (rFVIIa) (NovoSeven) outro agente bypassing usado no manejo de pacientes com inibidor produto recombinante que demonstrou elevada eficcia (70-90%) sobretudo se infundido precocemente, que no induz resposta anamnstica.A dose recomendada 90 ug/kg cada 3 horas.

  • Optimum Therapy for Hemophilia patients - 3rd Latin America Hemophilia SymposiumSponsored by BaxterManagement of acute bleedsInhibidorLow respondinglarge dosesFVIII / FIXHigh respondingMayor bleedMinorbleed rFVIIa aPCC5 BU/mlrFVIIa / aPCC

    Optimum Therapy for Hemophilia patients - 3rd Latin America Hemophilia SymposiumSponsored by Baxter

  • A erradicao efetiva do inibidor e a preveno poder envolver modificar a sequncia dos eventos inmunomodulatrios que culminam na ativa produo anamnstica de altos ttulos de anticorpos anti-FVIII neutralizantes. Os princpios da terapia inibitria incluem:tratamento/preveno de hemorragias com opes teraputicas que dependem da severidade do sangramento, do ttulo de inibidor e do padro anamnstico.Erradicao do inibidor usando terapia de imunotolerncia.Estratgias de preveno de inibidor (sob investigao)

    Acharya SS; DiMichele DM. Management of factor VIII Inhibitors.Best Practice % Research Clinical Haematology; v.19,n.1;2006

  • Dada a morbidade associada ao inibidor resultante de limitadas opes de tratamento, a erradicao do anticorpo o objetivo ltimo do manejo do inibidor.Atualmente, a nica estrat