Directora / PropietariaAndrea E. Millán

TesoreraMarilina Tomasoni

AgradecimientosDra. Cármen S. Mazza

Dr. Fernando Domingo HuaierDr. Jorge Fiorentino

Dr. Raúl Gómez TraversoMaría Mercedes Orellano

Dr. Matías Oleastro

PublicidadM.A.T. (1536296525)

DiseñoAlejandra Pereyra

ImprentaTriñanes Gráfica.

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Charlone 971 - Tel.: 4209-0362 - Avellaneda.

RedacciónAv. Corrientes 1847 piso 8 “C” (1045)

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Dirección Nacional de derecho de autor Nº 936282Boletín Red Pediátrica Argentina es una publicacióntrimestral de distribución gratuita. Tirada de ésta

edición: 4000 ejemplares. Los documentos y notasfirmadas son responsabilidad exclusiva de sus

autores y no representan necesariamente la opi-nión de ésta editorial.

Prohibida su reproducción total o parcial. Agradecemos el envío de opiniones y comentarios.

Declarada de interés por:

Sociedad Bonaerense de MedicinaCrítica, Trauma y Desastre

Fundación de Cardiología y CirugíaCardiovascular InfantilDr. Rodolfo Kreutzer

Federación de Deportes Recreativosde la República Argentina

“Deporte de Todos”

Federación de Badmintonde la República Argentina.

Panathlon InternationalBuenos Aires

Asociación Civil Dale VidaPara la Promoción de la

Donación Voluntaria de Sangre

StaffEditorial

4. Nutrición. Obesidad Infantil.

4. Nutrición. Obesidad Infantil. 2º parte

6. Trauma. ¿Los niños son pasajeros seguros?.

10. Vacunas. Prevenir el cáncer de cuello de útero.

12. Actividades.

16. Urología. Hidronefrosis.

22. Novedades.

24. Inmunodeficiencia. Inmunodeficiencias primarias:Deficiencias de Anticuerpos

Sumario

Red Pediátrica Prevención en Salud AC Año 5 - Nº 15 - Diciembre de 2011

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Este año como otros realizamos el evento por el Día Mundial delCorazón y compartimos una soleada tarde con los niños que seencuentran internados, con otros que concurren al hospital paraser asistidos y con niños sanos que se suman año tras año paraentender y luego explicar la importancia de cuidarnos en la alimen-tación, de hacer ejercicio, de no fumar. Este encuentro se realizóen el Hospital de Niños R. Gutiérrez y disfrutamos de mucha mú-sica, bailes y regalos. Lo más importante es crear conciencia so-bre el cuidado de nuestra salud. Y los más emocionante es po-der compartir con las mamás y otros familiares que están inter-nados a veces meses cuidando de su ser amado ese encuentroposible fuera de la sala, ese poder conectarse con la vida que ha-ce que el dolor disminuya aunque sea un poquito. Por eso en elúltimo número de este año queremos agradecer a todos los pa-cientes, familiares, médicos, técnicos, empresas, comercios quenos acompañaron y llevarles a ellos para el nuevo año el mejorde los deseos: salud y agradecerles también por demostrarnosque se puede cuando los esfuerzos se unen.

Dicen que las alegrías, cuando se comparten, se agrandan.

Y que en cambio, con las penas pasa al revés. Se achican.

Tal vez lo que sucede, es que al compartir,

lo que se dilata es el corazón.

Y un corazón dilatado esta mejor capacitado

para gozar de las alegrías

y mejor defendido para que las penas no

nos lastimen por dentro.

MAMERTO MENAPACE

4

Nutrición

ObesidadLa detección yprevención tempranaes rol del pediátra en el nivel de atención primaria.

Factores de riesgo comoconsecuencia del Sobrepeso (S/P)y la Obesidad (OB).Complicaciones de laObesidad.El incremento del SP/OB en lainfancia se acompaña de un in-cremento de afecciones relacio-nadas con la misma. Estas son re-portadas por los pediatras ya queson cada vez más frecuentemen-te encontradas, de allí la impor-tancia de su prevención.a. Síndrome de Apneas Obstructivas

del sueño (SAOS) y asma

El SAOS constituye una de lascomorbilidades de la obesidadmenos descriptas, sin embargoestá bien establecido la presen-cia de desordenes respiratoriosasociados al sueño. El mecanismo fisiopatológico es-taría dado por un lado, por el ex-ceso de grasa corporal que lleva-ría a una disminución del volu-

men de reserva espiratoria, dela capacidad vital, de la capacidadpulmonar total y el volumen fun-cional residual. Por otro lado, sepostula que el SAOS, a través de lahipoxia intermitente, desencade-naría una cascada de eventos fi-siopatológicos que incluyen acti-vación autonómica, alteración de lafunción neuroendócrina, la libera-ción de mediadores pro inflamato-rios como Interleuquina 6 y Factorde necrosis tumoral α que causaninsulinorresistencia.Se describe que un alto (94%)porcentaje de los niños obesostienen patrón de sueño anormalcon saturación de O2 por deba-jo del 90% durante aproximada-mente la mitad del tiempo desueño y algunos (5%) apneasobstructivas del sueño.Varios es-tudios sugieren la asociación deobesidad con asma.Un estudio inglés indica que losniños con peso aumentado tienen4 veces más riesgo de desarrollarasma en relación con los normo-pesos. Por otra parte es importan-te tener en cuenta que los niñoscon asma suelen reducir su tiem-po/nivel de actividad física y quelos tratamientos del asma puedencausar aumento de peso.

b. Enfermedad hepática:

esteatohepatitis.

El hígado graso de causa no al-cohólica comprende un amplioespectro de infiltración grasa he-pática con inflamación conocidacomo esteatohepatitis no alco-hólica (NASH) caracterizado porun potencial progreso hacia la fi-brosis o cirrosis.

c. Problemas menstruales

y menarca precoz

Como parte de la respuesta hor-monal al exceso de peso en las

mujeres, se describen las anor-malidades en la menstruación ymenarca temprana. La apariciónde la menarca está influenciadapor el porcentaje de grasa corpo-ral. El tener peso relativamentealto, está asociado a menarca mástemprana. El estudio de Andersonbasado en el estudio NHANES IImostró que un 33% de las niñascon SP, presentó su menarca an-tes de los 11 años comparado conuna cifra del 12.6% de las que te-nían peso normal, esta situaciónfue similar al comparar las pro-porciones considerando la edad dela menarca antes de los 10 años(20% vs. 2%).Este dato es importante porquese describen posibles consecuen-cias para la salud futura asocia-das con el antecedente de menar-ca precoz siendo esta considera-da factor de riesgo para cáncerde mama y con otros tipos de cán-cer del aparato reproductor feme-nino. También se propone comofactor de riesgo para algunos pro-blemas psiquiátricos experimenta-dos por mujeres adolescentes co-mo depresión, trastornos de laconducta alimentaria y abuso desustancias así como a incremen-to de abortos espontáneos.

d. Enfermedades asociadas a CV

La epidemia de obesidad infantilse acompaña de un aumentoconcomitante de todos los facto-res de riesgo para enfermedadcardiovascular con una marca-da tendencia de arrastre hacia laedad adulta. Muestra de ello dael estudio Bogalusa, según elcual, el 58% de los niños teníanal menos un factor y el 33%, almenos dos factores de riesgocomo dislipemia, alteraciones enel metabolismo de los Hidratosde carbono y/o hipertensión.

5

Dra. Cármen S. Mazza - M.N. 31384

Jefa de Servicio de Nutrición

Hospital JP Garrahan

• Diabetes tipo 2 Paralelamente al aumento de laobesidad ,y como la consecuen-cia más alarmante de esta epide-mia y de la resistencia a la insuli-na secundaria y síndrome metabó-lico, en las últimas dos décadas seregistra un aumento de las for-mas de diabetes 2 en la etapa ju-venil que en algunos países estaemergiendo con característicasepidemicas. Existen evidenciasque muestran que la presentacióntemprana de la diabetes 2 (DT2) seasocia con la aparición más precozde complicaciones tanto microcomo macro vasculares.La obesidad es el principal factorde riesgo para desarrollar diabe-tes 2 en la juventud en pobla-ción de niños obesos la prevalen-cia de diabetes 2.varía entre 4,5%y 2,5% en diferentes serie. La li-teratura muestra que los pacien-tes adolescentes con DT2 seasocia con obesidad en más del80 %, y la edad de comienzo esa partir de la pubertad con fre-cuencia algo superior en mujeres.Más frecuente que la diabetes 2es la alteración de la tolerancia ala glucosa en la población de ni-ños con obesidad que alcanzaporcentajes de 7,8 % en nuestroestudio. Si bien la fisiopatología del desa-rrollo de DT2 es compleja y mul-tifactorial con una fuerte predis-posición genética, la obesidad yla resistencia a la insulina jueganun rol determinante. La altera-ción del metabolismo de la glu-cosa en la obesidad infantil estaasociado con defectos en la sen-sibilidad y en la secreción de in-sulina. La resistencia periféricaes un fenómeno temprano de laobesidad asociado con el tipo dedistribución de la grasa corpo-ral, especialmente con la grasa

ubicada en el compartimento vis-ceral, y también con el conteni-do de grasa en el músculo intra-miofibrilar, sugiriéndose que es-te fenotipo metabólico esta enparte caracterizado por disminu-ción de los niveles de adiponec-tina y elevación de citokinas infla-matorias.

• Dislipidemia La asociación entre obesidad ydislipidemia documentada enadultos, también es reconocidaen infancia y adolescencia, pos-tulándose que la insulina-resis-tencia juega un rol etiopatogé-nico en niños con obesidad. Losadolescentes obesos tiene unperfil lipídico aterogénico ca-racterizado por aumento en losniveles de LDL colesterol, delos triglicéridos y descensos deHDL colesterol. Los estudiosprospectivos muestran que losniveles elevados de lípidos y li-poproteínas se arrastran hacia laadultez y son predictivos de los

valores encontrados en pobla-ción de adultos.

• Hipertensión arterial La obesidad se asocia con la hi-pertensión arterial existiendouna relación positiva entre pre-sión arterial y peso corporal.Hasta el 30 % de los niños conobesidad presentan valores pa-tológicos de TA y el peso corpo-ral es un fuerte predictor de TAen adultos, mientras que la obe-sidad es la condición más fre-cuente (hasta el 50 %) en ado-lescentes hipertensos. Las personas jóvenes con so-brepeso con valores elevadosde TA muestran niveles mas al-tos de insulina en ayunas Sinembargo estos resultados noson uniformes probablementedebido a que los mecanismosque contribuyen al desarrollode la hipertensión son múlti-ples, lo que hace dificultoso ais-lar la contribución de la obesi-dad o hiperinsulinemia•

Figura 2. Se esquematizan las complicaciones asociadas a la obesidad.

Infantil- 2º y última parte.

Las lesiones traumáticas no intencio-nales en su conjunto (ex accidentes);constituyen a escala mundial, latercera causa de muerte para todaslas edades y la primera entre losmenores de 35 años, generandopor cada fallecido, 3 pacientes conseveras lesiones discapacitantes. Además del costo emocional y so-cial que ocasiona la muerte o disca-pacidad de un niño, también debecontemplarse el altísimo costoeconómico que la sociedad asumeen conjunto junto a los años de vidapotencialmente perdidos en escola-ridad y productividad laboral futura.

En los países industrializadosson una de las tres primeras

causas de muertes juntoa las enfermedades

cardiovasculares y el cáncer.

Mientras que estas enfermedadesanteriormente mencionadas matanprincipalmente a edades avanza-das, las Lesiones de Tránsito causanun gran número de defunciones en-tre adolescentes y adultos jóvenes.Es más que necesario seguirhaciendo hincapié en las distintascampañas públicas y privadas deprevención, así como también alen-tar el papel desarrollado por lospediatras, padres y maestros para

abogar políticas que aumenten losrecursos disponibles para preveniry reducir la frecuencia de estaenfermedad desvastadora.

¡ El trauma es unaenfermedad prevenible !

por ello proponemos evitar eltérmino accidente, cuyas

connotaciones deimprevisibilidad e

incontrolabilidad son contraproducentes desde el

punto de vista de la prevención.

Acerca de la Ciudad de BuenosAires, conviene comentar algunosaspectos relacionados con el me-dio físico para entender la magni-tud de la problemática (mal deno-minada) accidentológica.La misma, cuenta con una superficiede 200 Km2 y una población perma-nente de 3.000.000 de habitantes. El conurbano de la Provincia deBuenos Aires, cuenta con una pobla-ción de 9.000.000 de habitantes,por lo que el Área Metropolitanasuma casi 12.000.000 de personasconstituyendo alrededor del 40%de la población total nuestro país.

2.800.000 son niños,menores de 15 años

Las cifras del tránsitoen la Ciudad de Buenos AiresSegún un estudio realizado por la Se-cretaría de Planeamiento Urbano,el 86% de la circulación del trán-sito corresponde a vehículos par-ticulares, 6% a transportes depasajeros y 8% a transporte demercaderías.Es frecuente ver en nuestras calles,una importante cantidad de niñosviajando sin ninguna protecciónen los asientos de los automóvileso compartiendo una misma buta-ca con un adulto sobre su falda,revelando la ignorancia del riesgoque esto genera.Las lesiones sufridas por ocupan-tes de vehículos se encuentranentre las causas más frecuentes demuerte y morbilidad entre losmenores de 16 años que se internanen el Hospital de Niños RicardoGutiérrez.Los niños que no utilizan cinturonesde seguridad o sillas de transporte,presentan mayor probabilidad depadecer graves lesiones y de ser ex-pulsados del habitáculo del auto-móvil en caso de colisión.Las lesiones craneoencefálicas sonlas más frecuentes en los niños nosujetos, razón que se sustenta en supropia anatomía.La utilización correcta de estossistemas reduce en un 70% el ries-go de muertes en lactantes y en un54% entre niños de 1 a 4 años. En contrapartida, las lesiones quesufren los niños sujetados adecua-damente se circunscriben a lesio-nes menores, abrasiones, laceracio-nes y contusiones exceptuando siexiste intrusión de elementos,impactos con objetos que sedesplazan dentro del mismo habi-táculo y lesiones por airbag.

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Trauma

Dr. Fernando Domingo Huaier - M.N.: 84400

Cirujano Infantil del Departamento de Urgencia

del Hospital de Niños Ricardo Gutiérrez

Dr. Jorge Fiorentino - M.N. 61493

Jefe de Departamento de Urgencias

del Hospital de niños Ricardo Gutiérrez

Dr. Raúl Gómez Traverso -

Coordinador de emergencias del

Hospital Pedro de Elizalde (EX-Casa Cuna)

pasajeros seguros?¿Los niños son

8

Los niños y lassillas de transporteLos niños presentan durante sucrecimiento y desarrollo cambiosmuy rápidos de peso, talla y propor-ciones del cuerpo.Los bebés y los niños tienen me-didas antropométricas muy dife-rentes al promedio de los adultospara los que se diseñan sistemasde seguridad.Los lactantes tienen la cabeza des-proporcionadamente grande y sucentro de gravedad muy alto y porarriba de su ombligo. Su cuello escorto y el sostén cefálico relativa-mente deficiente. Las estructurascervicales son débiles y la cinturaescapular está poco desarrollada. Los órganos intraabdominales(hígado, bazo y riñones) estánmenos protejidos y más expuestosque en los adultos, la pelvis óseacubre menos la vejiga, quedando losórganos en situación altamente vul-nerables frente a una colisión.Al no estar las cresta ilíacas anterio-res adecuadamente desarrolladas,los puntos de anclajes del cintu-rón de seguridad del adulto sondeficientes. Por ello pueden desli-zarse hacia arriba, depositando lacarga directa de fuerza, sobre elabdomen. Por consiguiente puedenocurrir dos cosas:1.- que el niño se flexione sobre elcinturón en una colisión o,2.- que la pelvis se sumerja debajo delcinturón (submarinización); es decirque si se desliza el cuerpo por deba-jo del cinturón, pueden producirselesiones a nivel de columna cervicalpor quedar "enganchado" con la ca-beza luego de pasar hacia adelante ba-jo el cinturón. Aquí es más improba-ble la compresión de los órganos ab-dominales. Pero si el niño no posee la sujeción dela bandolera que pasa por el hombro,es ahí donde el tronco se flexionasobre la pelvis muy bruscamente ysiempre pierde el apoyo sobre lascrestas ilíacas. Todo lleva a generar lahiperflexión de la columna vertebralcon eventuales lesiones a ese nivel yal mismo tiempo la compresión y

estallido de visceras abdominales(por lejos lo más frecuente) por efec-to cuchillo.En los niños la bandolera (banda dia-gonal) que corresponde al hombrono se apoya en éste sino frecuente-mente sobre el cuello, pudiendo pro-ducir lesiones cervicales. El tronco, lapelvis y extremidades tienen sus pro-pios puntos de restricción al movi-miento. Dado el gran peso y volumende la cabeza (mayor cuanto menor esla edad); el niño debe ser sentado mi-rando hacia atrás hasta 10 kg. de pe-so, para que se evite la hiperflexióncervical en caso de choque frontal.Los niños no deben viajar en el asien-to delantero. Si el vehículo tiene el sis-tema airbag para el acompañante, labolsa de aire se infla con fuerza (200km/h) pudiendo producir heridas degravedad e incluso la muerte en ca-so de impacto.Por otro lado, si el niño va mirandohacia atrás, la situación no es mejor,pues el airbag puede impulsarlo con-tra el respaldo del asiento, causándo-le un impacto de extrema violencia.Se debe sujetar correctamente la si-lla especial con el cinturón del asien-to trasero del automóvil, convirtiéndo-se a este dispositivo, por solidaridaden una sola unidad para que ante unimpacto no resulte ser eyectada. Lostests de impactos han determinadoque la posición de mayor protecciónpara transportar menores de un añoes en sentido opuesto a la marcha delvehículo. La ubicación ideal de losniños más robustos es en el centro delasiento trasero y mirando hacia delan-te. Algunos autos de alta gama tra-en el sistema de fijación ISOFIX; es unsistema universal de anclaje prepara-do en todos los autos desde fabricapara todas las sillas de transporte demanera de anclarlas sin errores y conmayor facilidad o practicidad paralos usuarios.

Tipos de Sillas

A - Asiento de auto para lactantesEstán diseñados para sujeción derecién nacidos hasta menores de 1año (8.5 - 11 Kg. de peso.) El lactan-

te es fijado al asiento mediante un ar-nés y el sistema se amarra al asientodel vehículo con sus cinturones de se-guridad (figura n°1 A). La cabeza de-be estar fija, no solo en sentido ante-roposterior para evitar la flexoexten-sión sino que se deberá además, enlos más pequeños, acojinarse late-ralmente (figura n°1 B).La silla deberá ser orientada haciaatrás, para proteger la columna ver-tebral en una colisión frontal. Ante ladesaceleración, el cuerpo del peque-ño apoya en forma total sobre unplano amplio y uniforme, constituidopor el propio respaldo del asiento.

B- Asiento convertible Para niños de 1 y 2 años con másde 10 kg. de peso y hasta 20 kg.. Elasiento se ubica y fija, mirando ha-cia delante (figura n°2).Diversos tipos de arnés son emple-ados para asegurar al niño en elasiento y además, las sillas dispo-nen de un broche para que las co-rreas del hombro no se desplacen.

figura n° 1 A

figura n° 1 B

figura n° 2

Trauma

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C- Asiento suplementarioSe utiliza para niños con más de 20Kg. de peso que no se adaptan alos asientos convertibles ni a losdispositivos para adultos Estoscojines corrigen la incompatibilidadde ajuste de la bandolera que pa-sa por el cuello del niño aumen-tando su longitud de respaldo lo-grando que el cinto se adapte alhombro (figura n°3).

Asimismo reducen la posibilidadde lesión abdominal y vertebralcausada por la posición alta delcinturón si no estuviera acojinado.

D- Cinturón falda - hombropara adultosDespués de los 8 años y con unpeso mayor a 30 Kg. el niño puede

utilizarlo si se adapta sin dificultad(figura n °4).

El cinturón falda / hombro debecolocarse de la siguiente forma: labanda diagonal deberá apoyar so-bre el tórax pasando por la clavícu-la y sin contactar el cuello.El componente de falda bien aba-jo y ajustado entre las espinas ilía-cas antero-superiores y los trocán-teres para evitar lesiones abdomi-nales y submarinización•

figura n° 3

figura n° 4

El tratamiento másoportuno y económico

para disminuir laenfermedad accidente

es la PREVENCIÓN. El trauma es una enfermedad

previsible y los niños, respons-abilidad de todos.

Esta nota continuará en

nuestra próxima edición.

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www.redpediatricaarg.com.ar

Vacunas

Prevenir el cáncer de

cuello de útero

Desde este año en la Argentina todas las niñas de 11años tienen acceso a la vacuna contra el VPH (Virusdel Papiloma Humano) para prevenir el cáncer decuello de útero.A partir de 2011, la vacuna se incorpora al CalendarioNacional de Vacunación de manera gratuita y obliga-toria para todas ellas (tengan o no cobertura de obrasocial). La vacuna permite inmunizar a las niñas con-tra dos tipos de VPH de alto riesgo oncogénico (losgenotipos 16 y 18), responsables del 77% de loscasos de cáncer de cuello uterino. La vacuna se administra con un esquema de 3 dosispara obtener una inmunidad adecuada: la 1ª almomento cero, la 2ª al mes y la 3ª a los seis mesesde la primera dosis. Es fundamental completar las 3dosis para garantizar la efectividad de la vacuna. La vacunación se realiza en forma gratuita en todoslos vacunatorios y hospitales públicos del país. En el caso de las niñas y mujeres no incluidas en estaestrategia será necesaria la evaluación individual porparte de un profesional médico, quién definirá encada caso la necesidad de su adquisición y aplica-ción en el sector privado.Fuente: Ministerio de Salud de la Nación

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Buenos Aires, Argentina

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ACTIVIDADES

• Buscá las siguientes frutas en esta sopa de letras: BANANO - DURAZNO- MANDARINA - MANZANA - MELOCOTON - MELON - PAPAYA -PERA - PIÑA - SANDIA - UVAS - ZAPOTE

• Sopa de Letras

U R W V K Q N U V A S

Z V M A N Z A N A I O

D V M U A M H R L C X

D E A G K E P E R A G

J N N D U L G W D B P

A K D S Z O T N U A A

Ñ P A A A C M E R N P

H I R N P O E Z A A A

H Ñ I D O T L Y Z N Y

W A N I T O O K N O A

L F A A E N N B O A K

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• Ayuda a la mariquita a llegar a la flor • Adivinanzas

Cinco hermanos muy unidos

que no se pueden mirar,

cuando riñen aunque quieras

no los puedes separar.

Solucion: los dedos

Lleva años en el mar

y aún no sabe nadar.

Solucion: la arena

¿Qué será lo que es?

Que mientras más grande,

menos se ve.

Solucion: la oscuridad

Te quiero porque me quieres,¿quieres que te quiera más?

te quiero más que me quieres,¿qué más quieres que te quiera?

Buscaba en el bosque Franciscoa un vasco bizco tan brusco,

que al verlo le dijo un chusco: -¡qué vasco bizco tan brusco!

• Trabalenguas

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Urología

María Mercedes Orellano - M.N. 105230

Médica Cirujana Infantil – Sección Urología

Hospital Gral de Niños Dr. Pedro de ElizaldeHidronefrosisSe define hidronefrosis como la dilatación de la pel-vis y cálices renales. Esta situación es el resultado deun grupo de malformaciones congénitas de distinta gra-vedad, cuya severidad abarca desde una alteración sen-cilla hasta una condición de tal magnitud que pone enriesgo la vida del paciente.Es la alteración urológica más frecuente diagnostica-da por ecografía prenatal y representa alrededor del20 % de las malformaciones detectadas en el feto.Cuando la patología no se ha detectado intraútero, lasmismas pueden manifestarse por una masa abdomi-nal en el recién nacido, infección urinaria, o asociadaa otras malformaciones o síndromes genéticos.Las patologías que con mayor frecuencia presentanhidronefrosis, son las que producen obstrucción de lavía urinaria y pueden dividirse en uropatía obstructi-vas altas y bajas.En el siguiente artículo nos referimos a la uropatíaobstructiva alta y baja más frecuentes.

Estenosis ureteropiélica Es la uropatía obstructiva alta más frecuente (1 en 100embarazos). Predomina en varones (2:1). En 2/3 delos casos afectan el lado izquierdo. El 20 - 40 % sonbilaterales.

FisiopatologíaEl drenaje de orina de la pelvis renal al uréter es anor-mal, lo que produce distensión hidrostática de la pel-vis y cálices renales. La elevación de la presión intrapélvica con estasis deorina deriva en el daño renal.

Etiología• Causas intrínsecas

Falta de recanalización normal del uréter.

Trastornos en la cantidad y orientación de las fibrasmusculares lisas en UPU.Aumento del contenido de colágeno.Alteración del peristaltismo. Válvulas ureterales. Leiomiomas.Pólipos fibroepiteliales

• Causas extrínsecas

Vasos polares. Inserción alta del uréter.Bandas fibrosas entre uréter y pelvis renal.

ClínicaPeríodo prenatal: hidronefrosisNeonatos: tumoración abdominal o infección urinaria. Niños mayores: dolor abdominal cólico y vómitospuede presentar hematuria, litiasis renal e hipertensiónarterial.

ValoraciónExámen físico: Buscar masas abdominales y valorar TALaboratorio: función renal (urea y Cr), urocultivo.

EcografíaValora tamaño renal, espesor y estructura de la corte-za renal y grado de dilatación del sistema pielocaliceal.

Clasificación ecográfica de hidronefrosis de la Socie-dad Internacional de Urología FetalGrado 0: Ausencia de dilatación Grado 1: Pelvis renal ligeramente dilatada sin caliectasia Grado 2: Pelvis moderadamente dilatada con mode-rada dilatación caliceal. Grado 3: Pelvis renal grande, cálices dilatados y parén-quima renal normal.

Grado 4: Pelvis renal muy grande con cálices muy di-latados con adelgazamiento del parénquima renal.

La ecografía postnatal se debe realizar a los15 días devida para evitar resultados falsos negativos por la des-hidratación neonatal

CUGM (Cistouretrografía miccional)Debe realizarse en todos los pacientes que se estudianpor hidronefrosis.Descartar RVU de alto grado. 14% de los pacientes conEPU tienen RVU asociado.

Renograma diuréticoInforma sobre la función renal diferencial y la velocidadde vaciamiento de la pelvis renal. Puede realizarse conDTPA o MAG3. La persistencia de más del 50% del ras-treador en la pelvis renal 20 minutos después de admi-nistrar el diurético es diagnóstico de obstrucción.

Urograma excretorNo es necesario. Se realiza sólo en casos complejos

y prequirúrgico para definir la anatomía.

Manejo PostnatalLa valoración inicial postnatal depende de los antece-dentes e imágenes prenatales.Si la hidronefrosis era bilateral, grave o progresiva; valo-ración al nacimiento con ecografía y función renal y, se-gún el resultado, a los 15 días de vida nueva ecografía.Si la hidronefrosis prenatal era unilateral y no grave;se realizará valoración a los 15 días de vida y según elresultado, seguimiento en forma ambulatoria con exa-men físico y ecografía cada 3 o 6 meses según la gra-vedad de la hidronefrosis.El 43% de los casos revierten en forma espontánea.

Tratamiento quirúrgico

Plástica de la unión ureteropiélica: resección de zona es-tenótica y pelvis redundante y anastomosis ureteropié-lica. Puede realizarse cirugía abierta o laparoscópica.Los resultados son buenos con mejoría de la curva deexcreción dentro de los 3 meses siguientes.Si durante la observación: Aumenta la dilatación, dis-minuye la función y presenta síntomas; se realizará lacorrección quirúrgica.

Valvas uretra posteriorCausa más frecuente de uropatía obstructiva baja.Son repliegues membranosos de la uretra posterior queobstruyen total o parcialmente el flujo de orina. Son for-mas exageradas de repliegues normales de la uretra.Incidencia: 1:8000 a 25000 RN vivos. Es el tercer diag-nóstico prenatal más frecuente.Representa el 10% de uropatías fetales. Afecta al se-xo masculino.

FisiopatologíaLa obstrucción al flujo de orina provoca cambios en to-do el árbol urinario por encima del nivel de obstrucción:- Dilatación y elongación fusiforme de la uretra posterior.- Dilatación conductos eyaculadores. Reflujo intra-prostático.- Cuello vesical rígido e hipertrofiado.- Vejiga muestra hipertrofia e hiperplasia del detrusor

18

Urología

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con aumento del tejido conectivo. - Hidroureteronefrosis bilateral con o sin RVU.- Megauréteres con trastornos en la peristalsis urete-ral y la propulsión de orina.El daño del parénquima renal producido por las VUPdepende tanto del grado como del momento de la obs-trucción.Las obstrucciones severas y muy precoces se asociancon displasia renal y las obstrucciones tardías con hi-dronefrosis.El grado de displasia renal es irreversible y determinan-te en el crecimiento y la función renal del paciente.Los mayoría de los cambios anatómicos producidospor la obstrucción al flujo de orina son reversibles alresolver la obstrucción, excepto la disfunción ureteraly vesical que producen alteración en la contractilidady compliance vesical.

ClínicaLos síntomas difieren con la edad del paciente y la gra-vedad de la obstrucción.Neonatos

Diagnóstico prenatal de hidronefrosis: vejiga disten-dida con paredes engrosadas.Obstrucciones severas: oligoamnios e hipoplasia pul-monar.Ascitis urinaria – urinomas.

Lactantes

Masa abdominalInfección urinaria – Sepsis

Niños mayores

Infección urinariaDisfunción miccionalChorro miccional débilFrecuenciaGoteoHematuria Retención urinaria aguda.

DiagnósticoEcografíaPrenatal

Megavejiga de paredes hipertrofiadas.Uretra posterior dilatada y visible.Megauréteres con hidronefrosis bilateral.Ecogenicidad renal aumentadaLos riñones pueden presentar displasia renal o hidro-nefrosisEvaluar oligoamnios e hipoplasia pulmonar

Postnatal

Vejiga de paredes gruesasMegauréteresHidronefrosisUretra próximal visible

CUGM. Estudio de elecciónVejiga de pared gruesa, trabeculada.Divertículos vesicales.RVU bilateralCuello vesical elevado e hipertrofiadoUretra posterior dilatadaPueden observarse las valvas.Chorro miccional débil.

Radiorrenograma renalEvaluar función y excreción

LaboratorioCrUreaEABInonograma

EndoscopíaRealiza el diagnóstico de certeza al documentar laexistencia de las valvas y los cambios anatómicosproducidos por la obstrucción.

Urología

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21

TratamientoTratamiento inicial en todos los pacientes con dx pre-suntivo de VUP es asegurar el drenaje vesical colocan-do una sonda vesical. Es muy importante el cuidadointensivo por el servicio de neonatología en el mane-jo de hipoplasia pulmonar e insuficiencia renal.Luego del drenaje vesical y cuando el paciente esta es-tabilizado el tratamiento es la destrucción permanen-te de las valvas (Ablación de la válvulas) mediante téc-nicas endoscópicas, para permitir un buen flujo de ori-na a través de la uretra.

Derivación urinariaVesicostomía UreterostomíaPielostomíaSe realizan en niños muy pequeños en los cuales no

puede realizarse una instrumentación segura paraablación de las valvas y/o en niños muy enfermos.Son efectivas para descomprimir el árbol urinario y con-trolar las infecciones y posterior ablación de las valvascuando las condiciones del paciente mejoren.

El tratamiento de elecciónde las valvas de uretra posteriores la ablación de las valvas, las

derivaciones urinarias se reservanpara los pacientes muy pequeños

o que no se encuentrenen condiciones para realizar

una endoscopía.

Manejo prenatal dela patología urinaria obstructivaEl manejo prenatal presenta un espectro de posibili-dades que abarca desde el seguimiento seriado eco-gráfico, hasta la descompresión quirúrgica de la vía uri-naria para prevenir el daño renal progresivo y la hipo-plasia pulmonar.

Solo el 10 % de fetos con uropatía obstructiva puedenbeneficiarse con la intervención prenatal. El tto de elec-ción dependerá de la severidad de la lesión renal y el po-tencial de recuperación de la función renal y pulmonar.

VUP tipo I grave

VUP tipo II

VUP tipo III

próximal y

distal.

VUP tipo I leve

Clasificación Young. Clasificación endoscópica

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novedades

Festival Día Mundial del Corazón 1

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15 de Octubre - Hospital de Niños Ricardo Gutiérrez

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INMUNODEFICIENCIAS PRIMARIAS: En una edición anterior comenzamos a refe-rirnos a las Inmunodeficiencias en general, de-finimos las formas Primarias y Secundarias,describimos las principales manifestacionesclínicas que permiten su sospecha diagnós-tica y delineamos algunas pautas generalesde tratamiento.

En esta oportunidad continuaremos profun-dizando el campo de las InmunodeficienciasPrimarias (IDP) e iniciaremos la descripción delas denominas Deficiencias Predominantes deAnticuerpos.

Inmunodeficiencias Primarias (IDP):Clasificación

Hoy en día se reconocen unas 200 diferentes enfermeda-des bajo el término de Inmunodeficiencias Primarias. A ellasse las clasifica y reagrupa en las siguientes categorías:I. Deficiencias predominantemente de anticuerposII. Inmunodeficiencias Combinadas III. Otros Síndromes de inmunodeficiencia bien definidos IV. Defectos congénitos del número y/o

función del fagocitoV. Deficiencias del Sistema ComplementoVI. Enfermedades por desregulación inmuneVII. Defectos de la inmunidad innataVIII. Desórdenes autoinflamatorios

Deficiencias predominantemente de anticuerpos

En la categoría “Deficiencias predominantemente de an-ticuerpos” se encuentran diferentes IDP cuyo principal de-fecto radica en la inmunidad mediada por el linfocito B. Ellinfocito B, una vez que reconoce a un microorganismo in-feccioso invasor (bacteria, virus, parásito) se transforma enuna célula plasmática que sintetiza las diferentes inmuno-globulinas (IgG, IgA IgM e IgE). Estas inmunoglobulinas sir-ven de materia prima para formar los anticuerpos queneutralizarán y eliminarán al microorganismo agresor (res-puesta inmune mediada por anticuerpos). Las deficiencias de anticuerpos son sin lugar a dudas lasmás comúnmente observadas en la práctica clínica (60 a70 % del total de IDP). Desde el punto de vista clínico todas ellas se manifies-tan en general de manera similar con infecciones bacte-rianas recurrentes de la vía aérea superior e inferior: si-nusitis, otitis medias supuradas, bronquitis mucopuru-lentas y/o neumonías. Si su diagnóstico se retrasa y, porconsiguiente, sus cuidados y tratamientos no se inicianoportunamente, las infecciones pulmonares conllevanal desarrollo de una enfermedad broncopulmonar cróni-ca (bronquiectasias). Otras veces las infecciones asientan fuera del aparato res-piratorio, por ejemplo en articulaciones (artritis), en la piel(piodermitis), cerebro (meningoencefalitis) o como cua-dros de infección generalizada (sepsis). No es infrecuente que además de las infecciones, las per-sonas afectadas por estas IDP manifiesten trastornos di-gestivos (diarreas agudas, recurrentes o crónicas), fenóme-nos autoinmunes (anemia hemolítica, plaquetopenia, ce-liaquía, hepatitis, artritis) o fenómenos inflamatorios (artri-tis, colitis). Si bien son enfermedades que comienzan a desarrollar sus

Inmunodeficiencia

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manifestaciones en edades pediátricas, en algunoscasos inician sus problemas en la adultez.Las principales entidades que confeccionan esta ca-tegoría son: • Agamaglobulinemias, • Inmunodeficiencia Común Variable, • Síndromes de Hiper IgM, • Deficiencia Selectiva en IgA, • Deficiencia de anticuerpos con inmunoglobulinas

normales• Hipogamaglobulinemia transitoria de la infancia. De todas ellas, la Deficiencia Selectiva en IgA (valoresde IgA sérica menores a 7 mg/dl con niveles norma-les de IgG e IgM en individuos mayores de 4 años deedad) representa la entidad más frecuente, afectandoa uno de cada 600 individuos.

En lo que respecta al diagnóstico, diferentes estudiosde laboratorio son de suma utilidad. La investigacióndebe iniciarse con un dosaje de inmunoglobulinas sé-ricas (IgG, IgA e IgM), la cuantificación de linfocitos Bcirculantes en sangre (mediante inmunomarcaciónanti-CD19 o anti-CD20) y la determinación de los nive-les de diferentes anticuerpos específicos posvacuna-les o posinfecciosos (anticuerpos IgG anti varicela, an-ti hepatitis A, anti hepatitis B, anti Rubéola, anti neumo-coco, etc.). Estudios más especializados son disponi-bles solamente en centros asistenciales de referencia.De corroborarse la deficiencia en la inmunidad me-diada por anticuerpos, una terapéutica de reempla-zo con gamaglobulina humana normal en forma re-gular y continua proveerá una segura prevencióncontra las infecciones.

Deficiencias de Anticuerpos

Inmunodeficiencias de anticuerposBloqueos en la diferenciación del linfocito B que generan las principales entidades

1. Agamaglobulinemia2. Inmunodeficiencia común variable3. Síndromes de Hiper IgM4. Deficiencias Selectiva en IgA

Dr. Matías Oleastro - MN 87868

Médico Principal. Servicio de Inmunología y Reumatología,

Hospital Nacional de Pediatría “Prof. Dr. Juan P. Garrahan”.