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Transplante Pulmonar Digit@lO seu canal de comunicação na rede

Edição Bimestral Abril de 2011Ano 1

1° Edição

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Transplante Pulmonar

01052011

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Nesta edição

O que é TransplanteIndicações ao

Transplante de PulmãoCaptação de Órgãos

Doenças que podem levar ao Transplante Pulmonar

A importância da Doação de Órgãos

Transplante PulmonarSaiba mais

Transplante Pulmonar Digit@l

Índice

- Abestetose - Deficiência de alfa-1 antitripsina -DPOC - Doença Pulmonar Obstrutiva Crônica - Discinesia Ciliar - Enfisema Pulmonar - Fibrose Cística - Fibrose Pulmonar Idiopática - HAP (Hipertensão Arterial Pulmonar)

O que é TransplanteIndicações ao

Transplante de PulmãoCaptação de Órgãos



- Histiocitose X - Linfangioleiomiomatose (LAM) - Silicose - Talcose - Berliose - Bronquictasia - Bronquiolite Obliterante - Microlitíase Alveolar Pulmonar (MAP) - Artrite Reumatóide

O que é Transplante

Transplante PulmonarSaiba mais

Chama-se transplantação, ou simplesmente transplante, o ato de colher um órgão ou tecido, ou parte deles, de um indivíduo (doador) e implantá-lo(s) em outro indivíduo (receptor) (ou, no

Esse tratamento que pode salvar ou melhorar a qualidade de vida é usado quando não há outra forma de cura para a pessoa. Sua realização é necessária um cirurgia de substituição do órgãos sólido doente pelo orgãos sólido saudável. Já no transplante de tecidos não é necessária uma intervenção cirurgica, pois as células são injetadas na corrente sanguinea onde realizam a renovação celular. No caso do Transplante Pulmonar, é retirado um pulmão, ou os dois pulmões do doador eimplantado no paciente que esta a espera na fila para receber a doação.

caso de tecidos, no próprio doador).

01Transplante Pulmonar Digit@l

Indicações ao Transplante de Pulmão

Transplante Pulmonar O paciente com indicação para transplante de pulmão tem doença pulmonar, com exceçãode câncer, em estágio avançado e cujo tratamento não responde mais aos medicamentos. Sua expectativa de vida com a doença gira em torno de dois a três anos e sua idade máxima, no geral, não deve ultrapassar 65 anos. Além disso, ele deve ter condições de se locomover e morar próximo ao centro de referência para tratamento prolongado. São contra-indicados para transplante de pulmão pacientes fumantes e que apresentamcoronariopatia, cirrose, insuficiência renal, hepatite aguda; infecção extrapulmonar; HIV e câncer, entre outras doenças em estágio avançado.

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Captação de Órgãos

A captação do pulmão de doadores para transplante é um processo bastante complexo. O pulmão é o primeiro órgão a se deteriorar no processo de morte encefálica. Nessa condição, geralmente o potencial doador necessita de suporte respiratório que, muitas vezes, compromete a qualidade do órgão. Além disso, boa parte dos doadores com morte cerebral por acidente tem os pulmões comprometidos por trauma torácico, o que inviabiliza a doação. O pulmão é também um órgão sujeito à contaminação direta pelo ar, tanto no caso do doador quanto no do receptor. Todos esses fatores inviabilizam a captação de cerca de 80% dos pulmões doados.



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Abestose

O asbesto é um composto por silicatos minerais fibrosos com diferentes composições químicas. Quando inaladas, as fibras de asbestos depositam - se profundamente nos pulmões, provocando formação de cicatrizes. A inalação de asbestos também pode acarretar o espessamento de duas membranas que revestem os pulmões (pleura). Os indivíduos que trabalham com asbestos apresentam riscos de desenvolver uma doença pulmonar. Os operários do setor de demolição, que trabalham em edifícios que contém isolamentos que contem asbesto, também corre risco, embora menor. Quanto mais o indivíduo expõe às fibras de asbesto, maior é o risco de desenvolver a doença.

Sintomas

Aparecem gradualmente, somente após ter havido a formação de muitas cicatrizes e os pulmões terem perdido a elasticidade.



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Os sintomas iniciais são uma dificuldade respiratória discreta e a diminuição da capacidade de realizar exercícios. Já os tabagistas inveterados podem apresentar tosse e sibilos. O câncer de pulmão está relacionado em parte ao grau de exposição às fibras de asbesto. No entanto, indivíduos com abestose, o câncer de pulmão ocorre quase exclusivamente nos que também são tabagistas, sobretudo naqueles que consomem mais de um maço de cigarros por dia.

Prevenção e Tratamento

Pode ser evitada com a minimização da poeira e fibras de asbesto e o abandono do vicio de cigarros. A oxigenoterapia diminua a dificuldade respiratória, e a drenagem do líquido em torno do pulmão facilitam a respiração. Em determinadas ocasiões, o transplante pulmonar é bem sucedido no tratamento da abestose.

Diagnóstico

O médico diagnostica por meio de radiografia, provas de função pulmonar e biópsia para identificar ou não presença de tumores cancerosos.



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Deficiência de alfa-1 antitripsina

História natural da deficiência de alfa-1 antitripsina (AAT),a principal complicação da deficiência de AAT e, portanto, a mais estudada é o desenvolvimento de enfisema pulmonar. Ao longo dos anos, a suspeita de deficiência de AAT, na maioria das vezes, foi feita a partir do diagnóstico de enfisema pulmonar, o que pode ter selecionado pacientes com evolução mais grave da doença. A partir de estudos genéticos realizados em familiares de pacientes inicialmente diagnosticados, pôde-se observar que alguns pacientes com deficiência de AAT, mesmo em suas formas mais graves (PiZZ e PiZ-nulo), têm melhor evolução, mostrando que outros fatores sãoimportantes no desenvolvimento do enfisema. Quando são acompanhados pacientes selecionados a partir do diagnóstico do enfisema, a doença se inicia entre a terceira e a quarta década de vida e, em geral, a média de vida fica em torno de 40 anos para os fumantes e ao redor de 65 anos para os não-fumantes. Além do tabagismo, os fatores que podem acelerar o desenvolvimento de enfisema nesses pacientes são exposição a outras substâncias nocivas, infecções de repetição e hiperresponsividade brônquica. A presença de outros fatores genéticos envolvidos também não pode ser afastada.



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Conhecendo-se a história natural da deficiência de AAT, algumas medidas preventivas em relação ao desenvolvimento de enfisema podem ser implementadas: - Combate rigoroso ao tabagismo; - Vacinação contra influenza e pneumococo; - Tratamento precoce de infecções respiratórias; - Controle da hiperreatividade brônquica; - Retirada de outras exposições a agentes nocivos, como tabagismo passivo, outras fumaças e poeiras. Em relação às demais complicações da deficiência de AAT, grandes destaque têm sido dado ao surgimento de cirrose hepática em indivíduos idosos que nunca fumaram.

Os pacientes que desenvolvem enfisema pulmonar devem receber o tratamento convencional dessa doença, que inclui:

Tratamento não específico

- Tratamento medicamentoso; - Reabilitação pulmonar; - Oxigenoterapia domiciliar prolongada; - Suporte ventilatório; - Tratamento cirúrgico: cirurgia redutora de volume pulmonar - O enfisema por deficiência de AAT é uma situação em que os resultados da cirurgia redutora não são bons, portanto sua indicação deve ser individualizada criteriosamente; - Transplante de pulmão.



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DPOC - Doença Pulmonar Obstrutiva crônica

O que é?

A doença pulmonar obstrutiva crônica é uma doença crônica dos pulmões que diminui a capacidade para a respiração. A maioria das pessoas com esta doença apresentam tanto as características da bronquite crônica quanto as do enfisema pulmonar. Nestes casos, chamamos a doença de DPOC. Quando usamos o termo DPOC de forma genérica, estamos nos referindo a todas as doenças pulmonares obstrutivas crônicas mais comuns:

No entanto, na maioria das vezes, ao falarmos em DPOC propriamente dito, nos referimos à bronquite crônica e ao enfisema pulmonar.

- Bronquite crônica; - Enfisema pulmonar; - Asma brônquica; - Bronquiectasias.

A bronquite crônica está presente quando uma pessoa tem tosse produtiva (com catarro) na maioria dos dias, por pelo menos três meses ao ano, em dois anos consecutivos.



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Mas outras causas para tosse crônica, como infecções respiratórias e tumores, têm que ser excluídas para que o diagnóstico de bronquite crônica seja firmado.

O enfisema pulmonar está presente quando muitos alvéolos nos pulmões estão destruídos e os restantesficam com o seu funcionamento alterado. Os pulmões são compostos por incontáveis alvéolos, que são diminutos sacos de ar, onde entra o oxigênio e sai o gás carbônico. Na DPOC há uma obstrução ao fluxo de ar, que ocorre, na maioria dos casos, devido ao tabagismo de longa data. Esta limitação no fluxo de ar não é completamente reversível e, geralmente, vai progredindo com o passar dos anos.

Como se desenvolve

O DPOC se desenvolve após vários anos de tabagismo ou exposição à poeira (em torno de 30 anos), levando a danos em todas as vias respiratórias, incluindo os pulmões. Estes danos podem ser permanentes. O fumo contémirritantes que inflamam as vias respiratórias e causam alterações que podem levar à doença obstrutiva crônica.



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O que se sente

Os sintomas típicos de DPOC são:

Algumas pessoas desenvolvem uma limitação gradual aos exercícios, mas a tosse somente aparece eventualmente. Outras, costumam ter tosse com expectoração (catarro) durante o dia, principalmente pela manhã, e tem maior facilidade de contrair infecções respiratórias. Neste caso, a tosse piora, o escarro (catarro) torna-se esverdeado ou amarelado, e a falta de ar poderá piorar, surgindo, às vezes, chiado no peito.

- Tosse;- Produção de catarro;- Encurtamento da respiração.

À medida que os anos passam e a pessoa segue fumando, a falta de ar vai evoluindo. Pode começar a aparecer com atividades mínimas, como se vestir ou se pentear, por exemplo. Algumas pessoas com DPOC grave poderão apresentar uma fraqueza no funcionamento do coração, com o aparecimento de inchaço nos pés e nas pernas.



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Como o médico faz o diagnóstico

O médico faz o diagnóstico baseado nas alterações identificadas no exame físico, aliado às alterações referidas pelo paciente e sua longa exposição ao fumo. O médico poderá, ainda, solicitar exames de imagem ou de função pulmonar, além de exames de sangue. Todos estes exames complementares irão corroborar o diagnóstico de DPOC. Os exames de imagem, como a radiografia ou a tomografia computadorizada do tórax mostrará alterações características da doença. A espirometria, que é um exame que demonstra como está a função pulmonar, usualmente demonstra a diminuição dos fluxos aéreos. Neste exame, a pessoa puxa o ar fundo e assopra num aparelho que medirá os fluxos e volumes pulmonares. Outro exame importante é a gasometria arterial, em que é retirado sangue de uma artéria do paciente e nele é medida a quantidade de oxigênio. Nas pessoas com DPOC, a oxigenação está freqüentemente diminuída.



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Como se trata

Como se previne

A primeira coisa a fazer é parar de fumar. Nas pessoas com muita dificuldade para abandonar o fumo, podem ser utilizadas medicações que diminuem os sintomas causados pela abstinência deste. Os broncodilatadores são medicamentos muito importantes no tratamento. O uso de oxigênio domiciliar também poderá ser necessário no tratamento da pessoa com DPOC, melhorando a qualidade e prolongando a vida do doente. Além disso, a reabilitação pulmonar através de orientações e exercícios também poderá ser indicada pelo médico com o intuito de diminuir os sintomas da doença, a incapacidade e as limitações do indivíduo, tornando o seu dia-a-dia mais fácil. Devemos lembrar a importância da vacinação contra a gripe (anual) e pneumonia, que, geralmente, é feita uma única vez.

Evitar o fumo é a única forma de prevenção da doença.



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Discinesia Ciliar

A discinesia ciliar primária é uma doença hereditária caracterizada por anormalidades ultra-estruturais ciliares que comprometem a atividade ciliar normal, com conseqüências diretas, sobre o clearence mucociliar, predispondo a infecções respiratórias repetidas e resultando em doença obstrutiva crônica do trato respiratório. Sua prevalência é de 1/200.00, segue um padrão autossômico recessivo de transmissão, acomete ambos os sexos e não apresenta predileção por grupos raciais. Os cromossomos, 6, 7 e 19 parecem estar envolvido com a patogênese, porem é uma condição geneticamente heterogênea e, provavelmente, mais de uma mutação, por seu fenótipo. Com a progressão da doença, surgem sintomas de infecção de trato respiratório inferior e desenvolvimento como bronquiectasia, hipocratismo digital e déficit de crescimento. A tríade clássica da sinusopatia, bronquiectasia e situs inversus está aproximadamente metade dos pacientes, construindo a síndrome de kartagener. No individuo adulto, pode apresentar-se tosse produtiva crônica, sinusopatia crônica e otite media de repetição. Infertilidade masculina pode ser queixa predominante na presença ou não de sintomas respiratórias, uma vez que o curso da doença é variável e alguns indivíduos podem atingir a vida adulta com poucos sintomas respiratórios.



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Diagnóstico

As alterações radiológicas são pouco especificas. A radiografia dos seios da face evidencia outras alterações importantes para a confirmação da doença bem como tomografia de alta resolução de tórax que tem especial valor na avaliação de bronquiectasia, demonstrando a localização características em lobos médios e lobos inferiores dos pulmões. Quanto ao tipo de bronquiectasia cilíndricas são encontradas em maior número em relação às císticas e varicosas, porem não constituem um padrão característico da doença uma vez que também podem ser encontradas em outras desordens.

A partir da suspeita clinicas, alguns exames com valor presuntivo podem ser realizados, como o teste de sacarina.

Tratamento

O objetivo é o tratamento precoce das infecções de vias áreas superiores e ouvido médio e a prevenção do desenvolvimento de complicações como déficit auditivo e bronquiectasia. Imunizações, antibióticos e fisioterapia tem grande importância ao bem estar do paciente. Em casos mais avançados, o tratamento pode ser mudado para um transplante pulmonar.



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Enfisema Pulmonar

Caracteriza-se o Enfisema Pulmonar por dilatação permanente e anômala dos espaços aéreos distais ao bronquíolo terminal, com destruição e ruptura de suas paredes.

Complicações do Enfisema Pulmonar

Enfisemas pulmonares que cursem com ampla destruição do tecido levam à redução do leito capilar alveolar, à hipóxia severa e à insuficiência respiratória. Conseqüentemente ocorre:

- Sobrecarga das câmaras cardíacas e insuficiência cardíaca direita (cor-pulmonale); - Policitemia; - Tendência ao desenvolvimento de tromboses.

Em qualquer tipo de enfisema podem desenvolver-se "bolhas" subpleurais que são espaços aéreos dilatados e amplos, com paredes muito delgadas e que contêm ar sob pressão. A rotura destas bolhas faz com que o ar escape ao espaço pleural desenvolvendo-se pneumotórax hipertensivo e atelectasia.

Tratamento

Deixar de fumar, antibioticoterapia, fisioterapia e possível transplante pulmonar.



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Fibrose Cística

A Fibrose Cística, também conhecida como Mucoviscidose, é uma doença genética autossômica recessiva causada por um distúrbio nas secreções de algumas glândulas. Nos pacientes afetados, as glândulas exócrinas produzem uma secreção muito mais espessa do que nas crianças normais. Calcula-se que a viscosidade do muco respiratório seja de 30 a 60 vezes maior que em indivíduos normais, dificultando sua depuração através do batimento ciliar. É uma situação grave, que afeta principalmente os pulmões e o aparelho digestivo, podendo afetar também outras glândulas secretoras do corpo, o que causa danos a órgãos como, pâncreas, fígado e ao reprodutor. Nos pulmões, essas secreções obstruem a passagem do ar e retém bactérias, facilitando as infecções respiratórias. No trato gastrointestinal, a falta de secreções adequadas compromete o processo digestivo.Os pacientes geralmente apresentam uma mistura de sintomas respiratórios e gastrointestinais de graus variáveis, podendo uns predominar sobre os outros Sua incidência é variável de acordo com a população estudada, sendo razoável a incidência de um para 2500, com freqüência de um portador do gene em 40 pessoas na raça branca. A doença é pouco freqüente na raça negra um para 17 mil negros americanos e rara em orientais um para 90 mil. Apesar disso a fibrose cística ocorre em todas as raças.

Diagnóstico

Pode ser feito com um teste de dosagem de cloro no suor, pois os indivíduos afetados segregam quantidades excessivas de sal no suor.



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Também pode ser feito um exame genético com amostra de sangue. Além do exame de suor, a doença pode ser identificada através de exame de sangue, DNA e também através do exame do pezinho.

Tratamento

O paciente deve tomar enzimas para facilitar a digestão e seguir uma dieta rica em calorias, vitaminas e sais minerais. Deve também realizar fisioterapia respiratória, e fazer tratamentos com antibióticos para prevenir complicações pulmonares. Mesmo sem proporcionar a cura, o tratamento tem melhorado em muito o prognóstico da doença. A terapia gênica para Fibrose Cística já está sendo testada e representa uma grande esperança para os pacientes afetados. Apesar de inquestionáveis avanços no conhecimento da doença com a descoberta do gene, seu produto e função, muitas questões permanecem sem respostas e o tratamento específico ainda é perspectiva futura. Atualmente existem evidências de que a maior sobrevida dos afetados por FC ocorre com os pacientes tratados em centros onde há atuação de equipe multiprofissional. Os objetivos da equipe são a manutenção adequada da nutrição e crescimento normal, prevenção e terapêutica agressiva das complicações pulmonares, estimular a atividade física e fornecer suporte psicosocial. Fisioterapia obrigatória é parte integral no manejo de paciente com FC e o transplante pulmonar contribui para a qualidade de vida.



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Fibrose Pulmonar Idiopática

Muitas doenças podem provocar fibrose pulmonar, especialmente as alterações do sistema imunitário. No entanto, apesar de as causas poderem ser muitas, em metade das pessoas com fibrose pulmonar estas não chegam a ser descobertas. Considera-se que estas pessoas estão afetadas de fibrose pulmonar idiopática (alveolite fibrosa, pneumonia intersticial). O termo idiopático significa de causa desconhecida.

Os sintomas dependem do grau de deterioração pulmonar, da velocidade com que a doença evolui e do desenvolvimento das complicações, como as infecções e a insuficiência cardíaca. Os sintomas característicos começam de forma insidiosa, como a dispnéia durante um esforço e a diminuição da força. Os sintomas mais habituais são tosse, perda de apetite, perda de peso, cansaço, debilidade e dores ligeiras no peito. Nas etapas finais da doença, à medida que a concentração de oxigênio diminui, a pele pode tomar uma tonalidade azulada e as extremidades dos dedos engrossam ou adquirem a forma de baqueta de tambor. O esforço excessivo do coração pode levar à insuficiência cardíaca. Esta insuficiência cardíaca provocada por uma doença pulmonar subjacente chama-se cor pulmonale.

Sintomas e Diagnósticos



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Tratamento

A pneumonia intersticial descamativa, uma variante da fibrose pulmonar idiopática, tem os mesmos sintomas, embora o aspecto microscópico do tecido pulmonar seja distinto. A pneumonia intersticial linfóide, outra variante, afeta principalmente os lobos inferiores do pulmão. Cerca de um terço dos casos ocorre em indivíduos que sofrem da síndrome de Sjögren. A pneumonia intersticial linfóide pode desenvolver-se em crianças e em adultos que sofrem de SIDA. A pneumonia evolui de forma lenta, podendo provocar tanto a formação de quistos nos pulmões como o linfoma.

Se observar uma cicatrização pouco extensa na radiografia do tórax ou na biopsia do pulmão, o tratamento habitual consiste em corticosteróides, como a prednisona. O médico avalia a resposta do doente através de radiografias do tórax e provas de função respiratória. Os outros tratamentos são dirigidos para o alívio dos sintomas:

- Terapia de oxigênio se o conteúdo do mesmo no sangue for baixo; - Antibióticos para a infecção; - Fármacos para a insuficiência cardíaca.

Vários centros médicos estão a utilizar o transplante de pulmão em pessoas que sofrem de fibrose pulmonar idiopática grave.



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HAP (Hipertensão Arterial Pulmonar)

A HAP é uma síndrome caracterizada por um aumento progressivo na resistência vascular pulmonar levando à sobrecarga do ventrículo direito e finalmente a falência de ventrículo direito e morte prematura. O aumento na resistência vascular pulmonar está relacionado com varias alterações progressivas nas arteríolas pulmonares, incluindo:

Na maioria dos casos o sintoma inicial é a dispnéia (falta de ar) progressiva, inicialmente durante o exercício físico, evoluindo até condição de repouso. Outros sintomas incluem síncope ou quase síncope, fadiga e edema periférico. Aperto no peito e dor similar a angina podem ocorrer, particularmente durante o exercício físico. Embora a HAP seja uma doença rara, com uma prevalência estimada de 30 a 50 casos por milhão, a prevalência da HAP em alguns grupos de risco é substancialmente maior. A HAP idiopática é mais comum em mulheres jovens com uma média de idade ao diagnóstico de 36 anos. Contudo ela pode ocorrer em qualquer idade.

- Vasoconstrição; - Remodelamento obstrutivo da parede do vaso pulmonar através de proliferação nas varias camadas das paredes dos vasos sanguíneos (células musculares lisa e células endoteliais); - Inflamação; - Trombose in situ.



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Tratamento

A HAP idiopática é duas vezes mais comum em mulheres que em homens. Embora a prevalência relativa real de HAPi, HAPf e HAPa sejam desconhecidas, é provável que a HAPI seja responsável por pelo menos 40% dos casos, e a HAPa pela maioria dos demais casos. Devido à natureza não específica dos sintomas, a HAP é mais freqüentemente diagnosticada quando os pacientes atingem um estágio avançado da doença sugerindo que a prevalência real pode ser maior que a documentada na literatura.

Não há atualmente cura para a HAP, mas os avanços no entendimento de como a doença se desenvolve. Tratamentos disponíveis que têm ajudado a melhorar o prognóstico de pacientes com essa doença:

Em casos muito graves, opções cirúrgicas podem ser consideradas:

- Septostomia atrial com balão;- Transplante de coração e de pulmão.

- Anticoagulantes; - Diuréticos; - Terapia com oxigênio; - Bloqueadores de canais de cálcio.



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Histiocitose X

A histiocitose X é um conjunto de perturbações ( doença de Letterer-Siwe, doença de Hand-Schüller-Christian, granuloma eosinófilo) em que proliferam macrófagos anormais (histiocitos) e outro tipo de células do sistema imunitário chamadas eosinófilos, especialmente no osso e no pulmão, provocando muitas vezes a formação de cicatrizes. A doença de Letterer-Siwe começa antes dos 3 anos de idade e, sem um tratamento adequado, é geralmente mortal. Os histiocitos não só deterioram os pulmões, mas também a pele, os gânglios linfáticos, os ossos, o fígado e o baço. Pode produzir-se também o colapso pulmonar (pneumotórax). A doença de Hand-Schüller-Christian começa geralmente na primeira infância, mas pode aparecer também em pessoas de meia idade. Os pulmões e os ossos são afetados com maior freqüência. Em casos excepcionais, a lesão da hipófise pode provocar por um lado a protrusão dos globos oculares (exoftalmos) e, por outro, a diabetes insípidas, um processo em que se produz grande quantidade de urina que chega a provocar desidratação. O granuloma eosinófilo tende a manifestar-se entre os 20 e os 40 anos. Geralmente, afeta os ossos, mas em 20 % dos casos afeta também os pulmões, que, por vezes, são os únicos afetados. Quando afeta os pulmões, pode surgir tosse, falta de ar, febre e perda de peso; no entanto, algumas pessoas não têm sintomas.



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Uma complicação freqüente é o colapso pulmonar (pneumotórax). Em alguns casos há indicação de transplante pulmonar. A recuperação pode ser espontânea em indivíduos com a doença de Hand-Schüller-Christian ou com o granuloma eosinófilo. O tratamento para as três doenças baseia-se em corticosteróides e fármacos citotóxicos como a ciclofosfamida, embora nenhuma terapia seja claramente eficaz. Para a complicação óssea o tratamento é semelhante ao dos tumores ósseos.


Linfangioleiomiomatose (LAM)

Linfangioleiomiomatose (LAM) é uma doença rara que foi descrita pela primeira vez na literatura médica em 1937 pelo Dr. Von Stossel. Essa doença caracteriza-se por um tipo não usual de célula muscular que invade o tecido dos pulmões. Com o tempo, essas células musculares causam a obstrução dos pulmões. Apesar dessas células não serem consideradas cancerígenas, elas crescem sem controle dentro dos pulmões, que com o tempo, impedem os pulmões de prover oxigênio para o resto do corpo. A LAM, geralmente, afeta somente mulheres entre a puberdade ea menopausa. Foram reportados alguns casos em mulheres mais velhas. Não é preciso o número de portadoras dessa doença, mas,calcula-se que seja em torno de 500 mulheres no país.


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Diagnóstico


A LAM é geralmente progressiva, levando a uma crescente falência das funções pulmonares. A progressão da doença pode variar muito de paciente para paciente. Conforme a doença avança, pode haver um maior crescimento de células musculares nospulmões, repetidos vazamentos de líquidos na cavidade do tórax e pneumotórax de repetição. Com o aumento do número de cistos, o pulmão fica com a aparência de uma colméia.

O diagnóstico da LAM pode ser difícil porque os primeiros sintomas são muito parecidos com os sintomas de outras doenças pulmonares, como asma, bronquite e enfisema.

Geralmente, a portadora da LAM procura ajuda médica quando sente falta de ar ou dor no tórax e/ou nas costas. O diagnóstico mais preciso é feito através de tomografia computadorizada do tórax e de biópsia do tecido pulmonar. Muitas mulheres ainda são diagnosticadas erroneamente porque muitos médicos, mesmo pneumologistas, não conhecem a doença. É importante obter o diagnóstico correto da doença o quanto antes para não se correr o perigo de um tratamento inadequado.


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Quais são os principais sintomas?

Quais são os tratamentos?


O sintoma mais comum da Linfangioleiomiomatose é falta de ar (dispnéia) com atividade física. No estágio inicial da doença, a pessoa com LAM provavelmente sinta uma diminuição no fôlego somente quando pratica exercícios físicos puxados. Mas, conforme a doença progride, sente-se falta de ar até mesmo quando está descansado. Outro sintoma muito comum é dor no peito ou nas costas. Fatiga, cansaço e tosses também são sintomas muito freqüentes. Ocasionalmente, pacientes com LAM tossem para fora pequenas quantidades de sangue.

Pelo fato da linfangioleiomiomatose atingir quase exclusivamente mulheres, os cientistas acreditam que o hormônio estrogênio esteja envolvido no crescimento anormal da célula muscular que caracteriza a doença. Apesar de não haver nenhuma evidência científica direta da relação entre o estrogênio e a LAM, o tratamento tem se baseado na redução da produção ou efeitos do estrogênio. A resposta do tratamento tem sido muito individual e nenhuma terapia tem se mostrado totalmente eficaz. Terapias de reposição de oxigênio podem se tornar necessárias se a doença tiver uma piora contínua e as funções pulmonares forem prejudicadas. O transplante de pulmão é considerado a última opção.


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Silicose


A silicose é a formação permanente de tecido cicatricial nos pulmões causada pela inalação de pó de sílica (quartzo). A silicose, a doença profissional mais antiga que se conhece, desenvolve-se em pessoas que inalaram pó de sílica durante muitos anos. O pó de sílica é o elemento principal que constitui a areia, sendo por isso freqüente a exposição entre os mineiros do metal, os cortadores de arenito e de granito, os operários das fundições e os oleiros. Os sintomas aparecem, geralmente, após 20 ou 30 anos de exposição ao pó. No entanto, nos trabalhos em que se utilizam jactos de areia, na construção de túneis e no fabrico de sabões abrasivos que requerem quantidades elevadas de pó de sílica, os sintomas podem surgir em menos de 10 anos. Quando se inala, o pó de sílica entra nos pulmões e as células depuradoras, como os macrófagos, engolem-no. Os enzimaslibertados pelas células depuradoras causam a formação de tecido cicatricial nos pulmões. No princípio, as zonas cicatrizadas são pequenas protuberâncias redondas (silicose nodular simples), mas, finalmente, reúne-se em grandes massas (conglomerados silicóticos). Estas áreas cicatrizadas não permitem a passagem do oxigênio para o sangue de forma normal. Assim os pulmões perdem elasticidade e requer-se mais esforço para respirar.

Sintomas e Diagnóstico Os indivíduos com silicose nodular simples não têm dificuldade em respirar, mas têm tosse e expectoração devido à irritação das grandes vias aéreas, no processo denominado bronquite.



A silicose conglomerada pode causar tosse, produção de expectoração e dispnéia. No princípio, a dispnéia verifica-se só durante os momentos de atividade, mas por fim manifesta-se também durante o repouso. A respiração pode piorar aos 2 a 5 anos depois de ter deixado de trabalhar com sílica. O pulmão lesado submete o coração a um esforço excessivo e pode causar insuficiência cardíaca, a qual, por sua vez, pode evoluir para a morte. Além disso, os indivíduos com silicose expostos ao microrganismo causador da tuberculose (Mycobacterium tuberculosis) são três vezes mais propensos adesenvolver a tuberculose do que aqueles que não estão afetados pela silicose. A silicose diagnostica-se com uma radiografia ao tórax que mostra o padrão típico de cicatrizes e nódulos.

Tratamento

A silicose é incurável. No entanto, pode deter-se a evolução da doença, interrompendo a exposição à sílica desde os primeiros sintomas. Uma pessoa com dificuldade em respirar pode sentir alívio com o tratamento utilizado para a doença pulmonar crônica obstrutiva, como são os medicamentos que dilatam os brônquios e expelem as secreções das vias aéreas. Dado que os indivíduos que sofrem de silicose têm um alto risco de contrair tuberculose, devem submeter-se periodicamente a revisões médicas que incluam a prova cutânea para a tuberculose. Também tem indicação ao transplante pulmonar.


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Talcose

Sintomas


O esteatito, também conhecido como talco ou pedra-sabão, é uma rocha metamórfica compacta, plástica, de baixa dureza e fina granulação, untuosa ao tato e facilmente riscada pela unha. Seu principal componente é o talco, im filossilicoto de magnésio hidratado, podendo ocorrer também clorita, serpentina, magnesita, antigorita, enstatita e ocasionalmente, quartzo, magnetita ou pirita. O talco possui vários usos industriais, sendo empregado principalmente no uso na industria de cerâmicas. A exposição ocupacional cumulativa à poeira de talco pode levar ao desenvolvimento da talcose, peneumoconiose decorrente da inalação e conseqüente deposição de partículas respiráveis de talco nos alvéolos pulmonares. A doença, caracterizada pela fibrose pulmonar progressiva, irreversível sem possibilidade de tratamento eficaz, pode manifestar-se vários anos após o inicio da exposição mesmo depois de cessada a exposição.

O sintoma mais freqüente é a dispnéia, que é um sintoma prevalente aos trabalhadores em exposição ocupacional as poeiras. A peneumoconiose, costuma manifestar-se em indivíduos expostos a poeira contendo fibras de asbestos, sobretudo aqueles com peneumoconiose estabelecida. Também ocorre tosse e expectoração em alguns casos.


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Tratamento

Berliose


Entretanto, do ponto de vista da abordagem individual, a definição precisa do tipo de peneumoconiose somente será possível pela realização de biopsia pulmonar, considerada “padrão ouro” para o diagnóstico da peneumoconiose, pois se trata de uma doença de difícil diagnóstico. A gravidade do problema e suas repercussões sobre a saúde e a qualidade de vida dos artesãos em pedra-sabão, muitos deles ainda crianças, exigem a adoção imediata de medidas de proteção e de atenção à saúde desses trabalhadores. E por ser uma doença de caráter irreversível, poderá ter como tratamento o transplante pulmonar.

A beriliose é uma inflamação pulmonar causada pela inalação de poeira ou gases que contêm berílio. No passado, o berílio era comumente extraído para ser utilizado nas indústrias eletrônicas e químicas e na fabricação de lâmpadas fluorescentes. Atualmente, ele é utilizado principalmente na indústria aeroespacial. Além dos trabalhadores dessas indústrias, alguns indivíduos que habitam regiões próximas a refinarias de berílio também apresentam beriliose. A beriliose difere das outras doenças pulmonares, pois os problemas pulmonares parecem ocorrer apenas em indivíduos sensíveis ao berílio – cerca de 2% daqueles que entram em contato com a substância.


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Sintomas e Diagnóstico

Prognóstico e Tratamento


Em alguns indivíduos, a beriliose ocorre subitamente (beriliose aguda), principalmente sob a forma de uma inflamação pulmonar (pneumonite). Os indivíduos com beriliose aguda apresentam um quadro caracterizado por tosse, dificuldade respiratória e perda de peso. A beriliose aguda também pode afetar a pele e os olhos. Outros indivíduos apresentam beriliose crônica, na qual ocorre aformação de um tecido anormal nos pulmões e o aumento de linfonodos. Nesses indivíduos, a tosse, a dificuldade respiratória e a perda de peso ocorrem de forma gradual. O diagnóstico é baseado no antecedente do indivíduo de exposição ao berílio, nos sintomas e nas alterações características reveladas pela radiografia torácica. No entanto, como as radiografias da beriliose assemelham-se às de uma outra doença pulmonar, a sarcoidose, pode ser necessária à realização de testes imunológicos adicionais.

A beriliose aguda pode ser grave, ou mesmo fatal. Entretanto, a maioria dos indivíduos recupera-se, apesar de, no início, eles apresentarem-se gravemente doentes. Os pulmões perdem a elasticidade e a função pulmonar é ruim.

A doença pode afetar até mesmo indivíduos cuja exposição tenha sido relativamente curta, e os sintomas podem demorar de dez a vinte anos para se manifestarem.


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Bronquictasia


Com um tratamento adequado, como a instituição de ventilação assistida e o uso de corticosteróides, os indivíduos geralmente recuperam-se em sete ou dez dias, não apresentando efeitos residuais. No entanto, se os pulmões apresentarem um dano muito importante decorrente da beriliose crônica, o coração pode ser sobrecarregado e, conseqüentemente, pode ocorrer insuficiência cardíaca. Algumas vezes, corticosteróides, como a prednisona oral, são prescritos no tratamento da beriliose crônica, apesar de, na maioria das vezes, eles não serem muito úteis.

É o alargamento ou distorção dos brônquios. Os brônquios são tubos por onde o ar entra e sai dos pulmões. Dentro de cada pulmão, eles vão se ramificando como galhos de árvore, formando a árvore brônquica. Na árvore brônquica normal, à medida que se dirigem à periferia dos pulmões, eles vão se dividindo e afilando. Quando não ocorre esta diminuição de calibre ou, ao contrário, o calibre aumenta, dizemos que existe bronquiectasia. Esta distorção irreversível dos brônquios decorre da destruição do componente elástico que compõe a parede destes. A bronquiectasia, antes da existência dos antibióticos, foi uma doença bastante comum. Com o surgimento dos antibióticos e das campanhas de vacinação (contra o sarampo, coqueluche e tuberculose), ela tornou-se menos comum em virtude do melhor tratamento e prevenção das infecções respiratórias, respectivamente.


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Como se desenvolve?

O que se sente?


A bronquiectasia pode ser congênita (desde o nascimento) ou adquirida. Para a bronquiectasia surgir, há necessidade da presença de dois elementos: - A agressão por uma infecção e

- A deficiência na resolução (“limpeza”) das secreções brônquicas.

Portanto, quanto mais agressivo o germe causador da infecção e quanto pior os mecanismos e as condições de defesa dos pulmões e do organismo como um todo, maiores as chances de desenvolvimento da doença.

O portador típico de bronquiectasia é aquele indivíduo que tem tosse com expectoração (escarro) persistente e em grande quantidade, principalmente, pela manhã. Todavia, as manifestações da doença podem ser frustras ou a pessoa pode até não ter nenhum sinal ou sintoma. Existe também um tipo de bronquiectasia - bronquiectasia seca - na qual não há aquela expectoração abundante e persistente de muco (catarro) como na maioria dos casos. Ela se manifesta como episódios de hemoptise (sangramento ao tossir), e usualmente decorre de lesões cicatrizadas de tuberculose.


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Como o médico faz o diagnóstico?

Como se trata?

Bronquiolite Obliterante

O que é?


Com as alterações que o doente apresenta, o médico poderá suspeitar do diagnóstico de bronquiectasia. No entanto, a confirmação da doença virá através dos exames de imagem - radiografia, tomografia computadorizada. Para se buscar possíveis fatores predisponentes para a doença, faz-se necessário a realização de outros exames. A radiografia do tórax pode ser normal nos indivíduos acometidos pela doença.

A cirurgia como tratamento deve ser realizado nos casos em que a doença é localizada (quando acomete só uma parte do pulmão) e não há melhora dos sintomas com o tratamento conservador. Além dos antibióticos, fisioterapia respiratória é muito importante para o tratamento. Nos pacientes com bronquiectasias difusas, com grave prejuízo na qualidade de vida, o transplante pulmonar poderá ser realizado.

A bronquiolite obliterante é uma doença respiratória comum, aguda, geralmente grave. Normalmente, acomete crianças com menos de 2 anos de idade.


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Sintomas e Sinais

Diagnóstico

Tratamento


É causado por um tipo de vírus, o chamado vírus sincicial respiratório, mas ocasionalmente por outros tipos de vírus. Pode estar associada a algumas condições como:

- Inalação de fumaça tóxica; - Infecção pulmonar; - Transplante de órgãos (coração e pulmão).

A doença também pode ocorrer em associação com a artrite reumatóide.

Tosse com catarro e falta de ar são os sintomas mais comuns. Pode haver crises de falta de ar e chiado semelhantes às crises de asma.

O diagnóstico é geralmente difícil, baseado em achados clínicos. A radiografia de tórax é inespecífica, à semelhança da pneumonia. Provas de função pulmonar auxiliando diagnóstico. Em alguns casos é necessária a biópsia do pulmão (remoção cirúrgica de um pequeno fragmento do pulmão para a análise ao microscópio).

Baseado fundamentalmente no uso de corticóides (antiinflamatórios potentes) por via intravenosa, fisioterapias e futuro transplante pulmonar.


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Microlitíase Alveolar Pulmonar (MAP)


A Microlitíase Alveolar Pulmonar (MAP) é uma doença rara, de evolução crônica, com caráter familiar, que acomete indivíduos adultos jovens. Tem evolução crônica, com etiologia e patogênese ainda poucodefinidas, que se caracteriza basicamente pela presença deinúmeros pequenos cálculos (denominados calciferitos, calcosferitos ou microlitos) (dentro dos espaços aéreos). A doença permanece silenciosa por longo período, com aparecimento posterior de dispnéia, dor torácica e tosse seca, podendo evoluir para cianose, insuficiência respiratória e cianótica. A escassez dos sintomas clínicos contrasta com as extensas alterações nos exames radiológicos do tórax. A detecção da doença, na maior parte dos pacientes, é feita em exames de rotina, ou durante a investigação familiar de um indivíduo portador de microlitíase alveolar. A tomografia computadorizada de alta resolução tem ajudadocada vez mais no diagnóstico da doença.


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Artrite Reumatóide

O que é?

Como se desenvolve?


Artrite Reumatóide é uma doença crônica de causa desconhecida. A característica principal é a inflamação articular persistente, mas há casos em que outros órgãos sãocomprometidos. É mais frequente em mulheres e costuma iniciar-se entre 30 e 50anos de idade, mas compromete também homens e crianças.

Existe uma predisposição genética e alguns genes foramidentificados. Não se conhece a causa da Artrite Reumatóide e pensa-se que haja vários estímulos diferentes, quando em contato com indivíduos que tem defeitos de origem genética ou sistemaimune, desencadeiam resposta inflamatória. A persistência dos estímulos ou a incapacidade do sistema imune em controlar a inflamação levam à cronicidade da doença.


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Nódulos Reumatóides


A forma mais frequente de início da doença é artrite simétrica (por exemplo: os dois punhos, os dedos das duas mãos) e aditiva(as primeiras articulações comprometidas permanecem e outras vão se somando). Costuma ser de instalação lenta e pouco agressiva, localizando-se inicialmente nas pequenas articulações das mãos. Uma característica da Artrite Reumatóide é a rigidez matinal. Após uma noite de sono, os pacientes amanhecem com importantedificuldade em movimentar as articulações, a qual pemanece pormais de 1 hora.

São nódulos localizados debaixo da pele principalmente em áreas de apoio como cotovelos. Geralmente aparecem em casosmais graves. Raramente ocorrem nos pulmões, coração, olhos ou outros órgãos, além de possível anemia, porém quando há comprometimento do pulmão é indicado para a melhora na qualidade de vida o transplante pulmonar.


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As doenças passíveis do transplante pulmonar podem ser adquiridas ou congênitas. As congênitas muitas vezes raras são aquelas que afetam um número pequeno de pessoas quando comparado com a população em geral. Já a adquirida no caso do pulmão tem como exemplo a enfisema pulmonar adquirido pelo fumo e silicose adquirida pelo trabalho com produtos de expelem sílica ou jatos de areia. Enquanto a maioria das doenças genéticas são raras, nem todas as doenças raras são causadas por alterações genéticas. Existem por exemplo doenças infecciosas muito raras, bem como doenças auto-imunes. As doenças raras são doenças crônicas e progressivas graves, muitas vezes com risco de vida. Para muitas doenças raras, os sintomas podem ser observados ao nascimento ou durante a infância e muitas delas sofrem um déficit de conhecimentos médicos e científicos. A grande importância da conscientização quanto a doação de órgãos é justamente a melhora na qualidade de vida para os doentes crônicos que não respondem mais ao tratamento medicamentoso oferecido pelo mercado ou até mesmo a falta dele para tratamento específico.



Assim a esperança e qualidade de vida dos doentes afetados e em alguns casos têm indicação de TRANSPLANTE DE ÓRGÃOS e com progressos fantásticos em algumas doenças, indica que não é tempo de desistir, mas sim de intensificar o esforço nainvestigação e na solidariedade social. No Brasil aproximadamente 70 mil pessoas estão à espera de um órgão. O principio para o bom funcionamento dessa modalidade é sim a CONSCIENTIZAÇÃO de todas as pessoas. O Brasil é um dos países com melhores técnicas cirúrgicas bem como os melhores profissionais também. Sabemos que a melhora precisa vir a existir continuamente para garantir sempre a qualidade do serviço. Porém cada família que tiver a conscientização do ato de doar fará com que muitas vidas renascerão e quem ganha sempre nessa “perda” e ganho é a vida!

IMPORTANTE: É de extrema importância a avaliação médica, o tratamento de cada doença em sua individualidade bem como as definições de um possível transplante pulmonar unilateral ou bilateral, que somente será decido por uma equipe multidisciplinar de alta qualidade. Consulte sempre um médico.


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Relação de sites e fontes citadas

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Midiacon

Dra. Shirley de CamposJornal Brasileiro da Pneumologia

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