resumos do viii congresso paulista de .cetóticos, a policitemia vera e as alterações de fluxo

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  • Resumos do VIII Congresso Paulista de NeurologiaRealizado de 23 a 25 de junho de 2011

    ComIsso:

    Presidente do Congresso Dr. Carlos A.M. Guereiro

    Comisso organizadora Dr. Acary Souza Bulle de Oliveira Dr. Rubens Gagliardi Dr. Rubens Reimo

    Comisso Cientfica e Julgadora de Temas Livres Presidente: Dr. Acary Souza Bulle de Oliveira Dr. Carlos A.M.Guerreiro Dra. Elizabeth Maria Aparecida Quagliato Dr. Luiz D. M. Melges Dr. Oswaldo Takanayagui Dr. Rubens Gagliardi Dr. Rubens Reimo

    ReaLIzao

    Departamento de Neurologia da Associao Paulista de Medicina

  • Diagn Tratamento. 2011;16(4):195-205.

    196

    miopatia metablica lipidoseDaniella Dias Arari, Viviana Palou, Alzira Alves de Siqueira Carvalho

    Setor de Neurologia Ambulatrio Neuromuscular - Faculdade de Medicina do ABC

    Mulher de 36 anos, natural de So Paulo, oramentista grfica, casada, apresentou-se ao servio com queixa principal de fraqueza em membros infe-riores. Referia fraqueza proximal e dor em membros inferiores h dois anos, com piora progressiva. H um ms, evoluiu com fraqueza proximal em mem-bros superiores. Relatava piora da fraqueza e da dor nos quatro membros com exerccio prolongado.

    Como antecedentes pessoais, relatava fratura joelho esquerdo h 14 anos; negava hipertenso arterial sistmica, diabetes, dislipidemia, tabagismo e etilis-mo. Sua histria gestacional era de duas gestaes, dois partos e nenhum aborto (GII PII A0), sem intercorrncias. Tinha pais saudveis, no consanguneos, sem histria semelhante na famlia.

    A reviso de sistemas no demonstrou alteraes. Ao exame fsico geral, mostrou-se corada, hidratada, aciantica, anictrica. Aparelho cardiovascular com ritmo cardaco regular em dois tempos, bulhas normofonticas, sem sopro. Aparelho respiratrio com murmrio vesicular presente, sem rudos advent-cios. Abdome: globoso, sem visceromegalias. Extremidades: sem edema, bem perfundidas. inspeo (Figura 1), notou-se presena de padro lipodistrfico, hipertrofia de panturrilhas, fcies atpica.

    Ao exame neurolgico, a paciente mostrou-se vigil, consciente, orientada no tempo e no espao. Motricidade: fora muscular grau IV proximal e V distal nos quatro membros; tnus normal; reflexos tendinosos profundos presentes e simtri-cos; reflexo cutneo plantar em flexo bilateral; sensibilidade superficial e profunda preservada; coordenao preservada; equilbrio preservado; marcha mioptica.

    Os exames laboratoriais apresentaram os seguintes resultados: hemoglobi-na 13,5 g/dL, leuccitos: 7800, aldolase: 11,9 U/L (< 7,6), transaminase glu-tmico-oxalactica: 97 U/L (< 32), transaminase glutmico pirvica: 93 U/L (< 31), creatinofosfoquinase: 1.283 U/L (< 180), TSH (hormnio estimulante da tireoide) e T4L (T4 livre) normais. As sorologias para hepatite B e C eram no reagentes. A eletroforese de protena estava normal. O anticorpo antimito-cndria estava no reagente.

    Ultrassonografia de abdome mostrou esteatose heptica grau I. A eletro-neuromiografia demonstrou padro mioptico.

    Bipsia muscular foi solicitada e revelou miopatia vacuolar com acmulo de lpides na colorao oil red o (Figura 2). Aps a bipsia muscular, ficou definido o diagnstico de miopatia metablica (lipidose). Em busca da etiolo-gia, foi solicitada dosagem de carnitina livre, que estava em 6,7 mcg/ml (valor normal 6,5-12).

    Apresentamos um caso em que a clnica e a eletromiografia foram compa-tveis com miopatia. Realizamos bipsia muscular para definio da etiologia. Diante de bipsia mostrando acmulo de lpides, foi solicitada dosagem de carnitina sistmica. Mesmo com esta dosagem estando normal, no podemos excluir deficincia de carnitina muscular. Diante da dificuldade para dosagem de carnitina muscular, optou-se por reposio de carnitina, 500 mg, dois com-primidos por dia. A paciente evoluiu com melhora parcial da fraqueza muscu-lar. Segue em uso da medicao e estvel.

    Figura 1. Padro lipodistrfico no aspecto geral da paciente e hipertrofia de panturrilhas.

    Figura 2. Bipsia muscular.

    A b

    c dBipsia muscular: A - colorao hematoxilina-eosina: variao no calibre das fibras e fibras vacuolizadas; B - colorao oil red o: vacolos com acmulos de lpides; C- colorao PAS: PAS negativo; D - colorao tricrmio de Gomori: ausncia de ragged red fibers.

    sndromes neurovasculares: sempre sintoma deficitrio?Alberto Rolim Muro Martinez, Wagner Mauad Avelar, Fabrcio Lima, Vanessa Hashiman, Silvia Stahl Merlin, Anelyssa DAbreu

    Departamento de Neurologia, Faculdade de Cincias Mdicas da Universidade Estadual de Campinas (Unicamp)

    Relato do caso: Paciente de 61 anos, parda, sexo feminino, natural de Rio Claro (SP), procedente de Campinas (SP), com Ensino Fundamental in-completo, auxiliar de limpeza, trs filhos, catlica e destra, foi encaminhada ao Ambulatrio de Distrbios do Movimento por quadro de movimentos in-voluntrios em membros superior e inferior direita h cinco meses, de incio sbito em 16 de novembro de 2010 aps estresse emocional. Por ocasio do incio do quadro, procurou atendimento em unidade bsica de sade, sendo verificados nveis de presso arterial sistlica que variavam entre 190 e 170 mmHg, associados a movimentao involuntria de membro superior direito (dedos, mo, antebrao e brao). Aps dois dias, percebeu movimentao in-voluntria de membro inferior ipsilateral (artelhos, p, perna e coxa). Conco-mitantemente, queixava-se de engasgos eventuais e dificuldade de articulao de palavras em perodos de grande estresse psicolgico. Refere que a amplitude dos movimentos piorava durante perodos de maior ansiedade desde o incio do quadro. Negava cefaleia, paresia, parestesia, alteraes da coordenao mo-tora e alteraes de marcha. Referia perodos de ansiedade extrema desde o incio do quadro.

    Antecedente pessoal: Ex-tabagista (parou de fumar h dois anos), 19 ma-os/ano. Etilista de duas latas de cerveja aos finais de semana. Nega qualquer outra comorbidade. Nega fazer uso de medicaes.

    Antecedente cirrgico: Duas cesarianas.Antecedente familiar: Nega antecedente de doenas neurolgicas ou

    coreia.Exame fsico geral: Presso arterial de 120/80 mmHg; frequncia cardaca

    de 82 bpm; frequncia respiratria de 20 rpm; temperatura de 36,2 C. Bom estado geral, corada, hidratada, anictrica, aciantica. Ritmo cardaco regular em dois tempos, bulhas normofonticas sem sopros. Murmrio vesicular fisio-lgico sem rudos adventcios. Abdmen semigloboso com rudos hidroareos presentes, flcido, sem visceromegalias. Pulsos cheios, simtricos. Extremidades sem edemas ou sinais de trombose venosa profunda.Exame neurolgico

    Estado mental: Vigil, orientada auto e alopsiquicamente, pensamento de curso e contedo preservados.

  • Diagn Tratamento. 2011;16(4):195-205.

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    Nervos cranianos: Pupilas isocricas e fotorreagentes. Motilidade ocular extrnseca preservada. Fcies atpica. Vu palatino simtrico, vula centrada, lngua simtrica com motricidade mantida. Sacadas hipomtricas.

    Sensibilidade: Preservada em suas quatro modalidades. Equilbrio: Dinmico e esttico sem alteraes.Coordenao motora: Decomposio de movimento prova ndex-nariz

    direita. Eudiadococinesia.Motor: Movimentos coreicos em membro superior e inferior direita.

    Presena de impersistncia motora. Sinal da ordenha positivo direita. Fora muscular grau V global. Manobra de Grasset: aumento de tnus pronador direita. Manobra Mingazzini sem alteraes. Reflexos de estiramento muscular presentes e simtricos. Reflexo cutneo plantar em flexo. Marcha discretamen-te alterada devido presena de movimentos coreicos.Exames complementares:

    Hemoglobina: 13,2 g/dL (12-16 g/dL); hematcrito: 39,8% (37-47%); leu-ccitos: 6.970/mm3 (4.000-10.000/mm3); plaquetas: 213.000/mm3 (150.000-400.000/mm3) velocidade de hemossedimentao 14 mm na primeira hora (at 14 mm na primeira hora); sdio: 138 mEq/L (136-145 mEq/L); potssio: 4,2 mEq/L (3,1-5,1 mEq/L); clcio: 9,2 mg/dL (8,4-9,7 mg/dL); magnsio: 1,9 mEq/L (1,3-2,1 mEq/L); cobre: 125 g/dL (70-140 g/dL); vitamina B12: 353 pg/mL (202-900 pg/mL); fator antinuclear: no reagente; horm-nio tireoestimulante: 1,88 UI/mL (0,41-4,5 UI/mL); T4 livre: 1,2 ng/dL (0,9-1,8 ng/dL); hormnio paratireoideano: 45,2 pg/mL (15-65 pg/mL). Funes renal e heptica normais. Sorologias para hepatites B e C, anti-HIV e sfilis negativas.

    Lquor: protena: 42 mg/dL (at 42 mg/dL); glicose: 64 mg/dL (glicemia srica: 92 mg/dL) (at 2/3 da glicemia srica); leuccitos: 1/mm3 (at 3/mm3); hemcias: 14/mm3. Culturas negativas.

    Tomografia computadorizada de crnio: normal.Eco-Doppler de cartidas: presena de placa aterosclertica hipoecognica

    de superfcie irregular desde sua origem, acometendo tero proximal da artria cartida interna esquerda. Anlise do fluxo sanguneo ao Doppler demonstra aumento da velocidade sistlica (402 cm/seg, relao ACI/ACC = 6), eviden-ciando uma estenose suboclusiva (Figura 1).

    Angiotomografia computadorizada de crnio e vasos cervicais: presena de placa com componente calcificado na origem da artria cartida interna esquerda, causando estenose de 90% (critrio NASCET - North American Symptomatic Carotid Endarterectomy Trial) (Figura 2).

    Ressonncia magntica de crnio: normal (Figura 3). SPECT (Single-Photon Emission Computed Tomography) cerebral: nor-

    mal (Figura 4).Evoluo: Paciente apresentou melhora parcial do quadro coreico aps a

    prescrio de risperidona na dose de 2 mg/dia. Foi submetida a endarterecto-mia, com remisso completa dos movimentos coreicos j no primeiro dia de ps-operatrio.

    Discusso: O caso clnico aqui exposto extremamente interessante do ponto de vista semiolgico. Muitos ainda acreditam que sndromes neuro-vasculares so sinnimo de sintomas negativos, o oposto do observado neste caso. A presena de movimentos coreicos constitui um desafio pratica neurolgica. As etiologias so variadas e, muitas vezes, no encontram subs-trato puramente neurolgico. Exemplos so estad

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