Questionário - Proficiência ClínicaÁrea: Hematologia

Rodada: Fev/2012

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Tema DOENÇAS ONCOHEMATOLÓGICAS NA PRÁTICA LABORATORIAL

Elaborador Raimundo Antônio Gomes Oliveira. Professor Adjunto de Hematologia Clínica. Coordenador do Cursode Especialização em Hematologia Clínica do DEFAR UFMA. Coordenador do Laboratório do Centro dePesquisa Clínica e Chefe do Serviço de Imunofenotipagem – CEPEC – HU-UFMA. Doutor em AnálisesClínicas - Hematologia pela USP.

Introdução O presente questionário enfatiza exames essenciais (hemograma, mielograma e imunofenotipagem) para odiagnóstico das neoplasias hematológicas, alguns de seus critérios de avaliação. É baseado em casospráticos do dia a dia, demonstrando a importância em se caracterizar uma neoplasia hematológica específicapara tratamento adequado.

O hemograma é sempre o ponto de partida para o diagnóstico oncohematológico. As questões de 1 à 9tratam sobre este tema na triagem dos principais tipos de neoplasias hematológicas.

Questão 1 Um paciente com leucemia aguda, ao diagnóstico, poderia apresentar no hemograma, exceto:

1. Leucocitose sem blastos;

2. Leucopenia sem blastos;

3. Leucócitos ainda dentro dos limites de referência com ou sem blastos;

4. Plaquetas normais.

Questão 2 Qual dos parâmetros abaixo fala contra o critério diagnóstico de uma leucemia linfóide crônica nohemograma?

1. Hemoglobina ainda normal;

2. Leucocitose sem blastos;

3. Leucopenia;

4. Plaquetas normais ou plaquetopenia.

Questão 3 Um paciente com mielofibrose com metaplasia mielóide poderia apresentar no hemograma, exceto:

1. Mieloblastos;

2. Linfoblastos;

3. Eritroblastos;

4. Plaquetas normais; plaquetose; ou plaquetopenia.

Questão 4 Um paciente com leucemia mielóide aguda ao diagnóstico poderia apresentar no hemograma, exceto:

1. Mieloblastos e monoblastos juntos;

2. Eritroblastos e linfoblastos juntos;

3. Eritroblastos e mieloblastos juntos;

4. Plaquetas normais; plaquetose; ou plaquetopenia.

Questão 5 Qual resposta estaria associada ao caso: Paciente portador de leucemia mielóide crônica (LMC) cujohemograma revelou: Leucócitos /mm3 = 79.000/mm3; contagem diferencial com: 21% seg. neutrófilos; 7%bastões neutrófilos; 10% metamielócitos neutrófilos; 12% mielócitos neutrófilos; 12% promielócitos; 9%blastos; 3% eosinófilos; 23% basófilos; 1% monócitos e 2% linfócitos. Plaquetas = 1.200.000/mm3; Hb =7,0g/dL?

1. LMC em fase crônica incipiente;

2. LMC em fase crônica clássica;

3. LMC em fase acelerada;

4. LMC em crise blástica.

Questão 6 Paciente idoso, masculino, cujo hemograma revelou: Leucócitos /mm3 = 2.900/mm3; contagem diferencialcom: 90% linfócitos; 8% segmentados neutrófilos; 1% monócitos; 1% eosinófilos. Plaquetas = 12.000/mm3;Hb = 5,7 g/dL. As respostas a seguir poderiam estar associadas ao caso, exceto:

1. Leucemia mielóide aguda;

2. Leucemia linfóide aguda;

3. Síndrome mielodisplásica;

4. Doença mieloproliferativa crônica.

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Questão 7 Adulto jovem, masculino, cujo hemograma revelou: Leucócitos /mm3 = 15.000/mm3; contagem diferencialcom: 87% segmentados neutrófilos; 8% linfócitos; 2% monócitos; 1% eosinófilos; 2% basófilos. Plaquetas =720.000/mm3; hemoglobina = 15,7 g/dL e VCM 72,7 fL. Qual das respostas a seguir poderia melhor justificar ocaso descrito?

1. Paciente com anemia ferropriva;

2. Paciente com policitemia vera associado à ferropenia;

3. Paciente com trombocitemia essencial;

4. Paciente com síndrome mielodisplásica.

Questão 8 Todas as respostas a seguir poderiam estar associadas ao hemograma de um caso de leucemiamielomonocítica crônica ao diagnóstico, exceto:

1. Presença de blastos;

2. Monocitose absoluta e relativa;

3. Neutropenia absoluta;

4. Displasia nos neutrófilos.

Questão 9 Tomando por base os critérios adotados pela classificação WHO (World Health Organization; OMS-Organização Mundial de Saúde, 2001), responda:

Todas as respostas a seguir poderiam estar associadas ao hemograma de um caso de leucemia mielóidecrônica (reação da PCR positiva para o oncogene BCR/ABL+ e citogenética com a t (9;22), ao diagnóstico(sem tratamento prévio), exceto:

1. Displasia nos neutrófilos;

2. Hiperleucocitose (leucócitos totais > 100.000/mm3);

3. Neutrofilia, eosinofilia, basofilia e monocitose absoluta;

4. Hiperplaquetose (plaq. > 1.000.000/mm3).

Após a suspeita de uma neoplasia pelo hemograma e clínica, deve-se partir para o diagnóstico diferencialatravés de mielograma, citoquímica, imunofenotipagem ou até biópsia.

As questões 10 a 15 tratam desse tema.

Questão 10 Para elucidar um caso clínico cuja história revelava: Esplenomegalia extremamente volumosa, com umhemograma que havia demonstrado: Leucócitos /mm3 = 22.000/mm3; contagem diferencial com desvio àesquerda neutrofílico, presença de poucos blastos, plaquetose e eritroblastos circulantes, cujo mielograma semostrou hipocelular, deve-se:

1. Considerar a possibilidade de leucemia mielóide crônica e sugerir citogenética para investigação dat(9;22) ou pesquisa de BCR/ABL pela PCR como testes confirmatórios;

2. Considerar a possibilidade de hemoglobinúria paroxística noturna (HPN);

3. Considerar a possibilidade de calazar;

4. Considerar a possibilidade de mielofibrose com metaplasia mielóide e sugerir biópsia de medula ósseapara confirmação diagnóstica.

Questão 11 Tomando por base a classificação WHO (World Health Organization; OMS- Organização Mundial de Saúde,2001), responda qual o critério para o diagnóstico de uma leucemia aguda:

1. Blastos > 30% na medula óssea, independente do % de blastos no sangue;

2. Blastos > 30% na medula óssea, e > 30% no sangue;

3. Blastos > 20% na medula óssea, independente do % de blastos no sangue;

4. Blastos > 20% na medula óssea, e > 20% no sangue.

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Questão 12 Um paciente cujo hemograma revelara leucopenia com 35% de blastos sem morfologia específica e 64% delinfócitos e 1% de neutrófilos maduros, cujo mielograma demonstrou 87% de blastos do total de célulasnucleadas os quais foram negativos para as provas citoquímicas da mieloperoxidase (POX), Sudan Black B(SBB) e ácido periódico de Shiff (PAS). Marque a alternativa incorreta:

1. Deve-se considerar a possibilidade de certos subtipos de leucemia mielóide aguda (LMA), cujademonstração de que os blastos são de fato da linhagem mielóide não é feito pelas provas citoquímicasda POX e SBB, mas apenas pelos marcadores imunológicos;

2. Deve-se considerar a possibilidade de leucemia linfóide aguda (LLA), pois parte dos casos das LLA sãoPAS negativos, o que, então, não excluiria essa possibilidade de diagnóstico. Esses casos (PASnegativos) só são comprovados como LLA pela imunofenotipagem que também as subdivide em B ou T;

3. Deve-se considerar a possibilidade de leucemia bifenotípica aguda (BAL), que comumente são negativaspara todas as provas citoquímicas;

4. Deve-se excluir a possibilidade de uma LMA posto que as provas citoquímicas para POX e SBB deramnegativas.

Questão 13 Em relação aos marcadores CD3, CD4 e CD8, muito requisitados para imunofenotipagem de subpopulaçõesde linfócitos no sangue, que também são extremamente importantes no diagnóstico diferencial de doençaslinfoproliferativas crônicas, e com base na maturação celular, é incorreto afirmar:

1. O perfil CD4(+) e CD8(-) asseguram que uma célula seja T helper;

2. Há células além dos linfócitos T helper que são CD4(+) e CD8(-);

3. Há fases na maturação T cujas células possam expressar CD4(+), CD8(+) e CD3(+);

4. Há pequenas subpopulações normais de linfócitos T no sangue que não são nem CD4 nem CD8, ouseja, CD4(-) e CD8(-).

Questão 14 Para elucidar o diagnóstico do caso de um paciente cujo hemograma demonstrou células nucleoladas, dedifícil diferenciação morfológica entre blastos e células linfóides anômalas (células linfomatosas maduras comnucléolos, que podem gerar dúvidas com os blastos), qual o perfil de resultados para os anticorposmonoclonais ajudaria a esclarecer tal dúvida?

1. TdT+ e CD1a+ para exclusão de serem blastos da linhagem linfóide T no sangue;

2. TdT+ e CD34+ para exclusão de serem blastos no sangue;

3. TdT- e CD34- para exclusão de serem células linfomatosas maduras no sangue;

4. TdT- e CD34- para exclusão de serem blastos no sangue.

Questão 15 A perda de expressão de antígenos normais à diferenciação e maturação celular e a expressão anormal deum antígeno de uma linhagem específica em outra linhagem são importantes aspectos que devem serlevados em consideração na caracterização de uma população de células neoplásicas. Sob este aspectomarque a opção incorreta:

1. Não é incomum casos de leucemias linfóides B agudas terem blastos que coexpressem anormalmente oCD3 em citoplasma (marcador linfóide T);

2. Não é incomum casos de leucemias mielóides agudas terem blastos que coexpressem anormalmente oCD19 (marcador linfóide B);

3. Não é incomum casos de leucemias linfóides B agudas terem blastos que coexpressem anormalmente oCD13 (marcador mielóide);

4. Boa parte dos subtipos de linfoproliferações crônicas de células T perde a expressão do CD7.

ReferênciasBibliográficas

• Hemograma: como fazer e interpretar, R. A. Gomes Oliveira. 1ª edição. LMP Editora. 2007.

• Hematologia prática de Dacie e Lewis, S. Mitchell Lewis; B. J. Bain; I. Bates. 9ª edição. ArtMed. 2006.

• Anemias e leucemias: Conceitos Básicos e Diagnóstico por Técnicas Laboratoriais, R. A. Gomes Oliveira& A. Poli-Neto. 1ª edição. Editora Roca. 2004.

• Células sanguíneas: Um guia prático, B.J. Bain. 3ª edição. ArtMed. 2004.