psoriática artrite idiopática juvenil_ patogênese, manifestações clínicas, diagnóstico e

13/8/2014 Psoritica artrite idioptica juvenil: Patognese, manifestaes clnicas, diagnstico e

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Autor Peter A Nigrovic, MD

Editor de Seo Robert Sundel, MD

Deputy EditorElizabeth TePas, MD, MS

Psoritica artrite idioptica juvenil: Patognese, manifestaes clnicas, diagnstico e

Todos os temas so atualizados conforme novas evidncias torna-se disponvel e nosso processo de reviso estivercompleta.A reviso da literatura atual atravs de: . julho 2014 | Este tpico ltima actualizao: 07 de outubro de 2013.

INTRODUO - A artrite psorisica juvenil idioptica (psJIA), ou artrite psoritica juvenil alternadamente (JPsA), uma

condio que pode variar amplamente na sua apresentao e gravidade. Psorase cutnea Frank nem sempre evidente

e a extenso do envolvimento articular pode variar de leve entesite (inflamao dos locais em que os ligamentos, tendes

e outras estruturas fibrosas inserir no osso) para envolvimento poliarticular de axial mltipla (coluna vertebral e

articulaes sacro-ilacas) e perifrica juntas.

A epidemiologia, manifestaes clnicas e diagnstico de psJIA so discutidos aqui. O tratamento eo prognstico dos

psJIA, a patognese da artrite psoritica e artrite psoritica em adultos so discutidos separadamente. (Veja "psoritica

artrite idioptica juvenil: Gesto e prognstico" e "Manifestaes clnicas e diagnstico da artrite psoritica" e

"Tratamento da artrite psoritica" e "A patognese da artrite psoritica" .)

EPIDEMIOLOGIA - A prevalncia da artrite idioptica juvenil psoritica (psJIA) no se sabe com certeza, e no parece

haver grande variao geogrfica. Um ditese psoritica evidente em crianas com AIJ a uma taxa muito mais elevada

do que na populao peditrica em geral [ 1 ]. PsJIA representa cerca de 7 por cento (intervalo: 0-11 por cento) de todos

os pacientes com AIJ em srie, que incluem apenas os pacientes com psorase franca ou usando Liga Internacional de

Associaes de Reumatologia (ILAR critrios) [ 2-14 ]. Srie empregando os critrios de Vancouver mais inclusivas (ver

"diagnstico" abaixo) sugerem que psJIA representa 8 a 20 por cento da AIJ [ 2,5,6,15 ]. Em contraste, a psorase ocorre

em apenas cerca de 0,5 a 1 por cento de todas as crianas, aumentando para 2 a 3 por cento em idade adulta [ 16-18 ].

A incidncia e prevalncia de psJIA entre as crianas com psorase no est definido.

Na populao peditrica, a idade de incio da psJIA bimodal [ 2,5,19 ]. Um primeiro pico (principalmente meninas)

ocorre durante os anos pr-escolares e tem semelhana clnica para oligoarticular de incio precoce AIJ. O segundo pico

visto durante meio para o final da infncia e se assemelha a artrite psoritica adulto. PsJIA muito raro antes da idade

de um ano. (Veja 'As manifestaes clnicas' abaixo.)

MANIFESTAES CLNICAS - artrite idioptica juvenil psoritica (psJIA) clinicamente diverso. A inflamao pode

envolver apenas uma articulao ou muitos, com ou sem envolvimento das articulaes sacroilacas, coluna vertebral, ou

entheses perifricos. Parte dessa variabilidade psJIA como um todo atribuvel a apresentaes divergentes em crianas

mais jovens e mais velhos. As crianas mais jovens, apresentando antes da idade de cinco a seis anos, so

clinicamente semelhante em muitos aspectos ao incio precoce oligoarticular. Eles so mais propensos a ser do sexo

feminino e ter um anticorpo antinuclear (ANA) ttulo positivo [ 5,20 ]. Vrias caractersticas fazem distinguir essas

crianas daquelas com nonpsoriatic AIJ, incluindo dactylitis (um inchao de salsicha de dgitos individuais) e uma

tendncia da artrite envolver os punhos e pequenas articulaes das mos e ps. Alguns pacientes evoluem para o

comprometimento articular mais generalizada [ 6,21-23 ]. As crianas mais velhas com psJIA adolescentes, tipicamente,

exibem uma proporo gnero mais prximo de 1: 1 e assemelham-se os adultos com artrite psoritica. Eles tendem a

desenvolver entesite e doenas da coluna vertebral ou sacroilacas [ 3,5,20,24 ].

Artrite - Artrite em psJIA comea em

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A artrite da coluna vertebral e articulaes sacro-ilacas - psJIA pode afetar o esqueleto axial em 10 a 30 por cento

dos pacientes ( Tabela 1 ). Sacroilete, s vezes assimtrica, afeta principalmente os pacientes com idade mais

avanada no incio que muitas vezes so positivos para o antgeno HLA-B27 ( imagem 1 ) [ 5,27 ]. Doena inflamatria da

coluna lombar ocorre em menos de 5 por cento das crianas com psJIA e geralmente mais suave do que em

espondilite anquilosante, geralmente no est a progredir a anquilose da coluna vertebral [ 2,5,25,28 ]. (Veja

"Espondiloartropatia em crianas" .)

Entesite - Entesite refere-se a inflamao localizada para a insero de ligamentos, tendes e outras estruturas fibrosas

em osso. Locais tpicos de enthesitis incluir as inseres do tendo de Aquiles e da fscia plantar no calcneo. Outros

locais facilmente acessveis ao exame incluem os plos da patela, as cristas ilacas, os cndilos femorais medial e

epicndilo lateral do cotovelo [ 29,30 ]. Enthesitis suspeita pode ser confirmada por ultra-som ou ressonncia magntica

(MRI) [ 31 ].

Entesite uma caracterstica da artrite psoritica adulto, mas seu papel em crianas com artrite psoritica no est to

bem estabelecida. Aproximadamente 60 por cento das crianas no subgrupo mais antiga do psJIA exposio entheseal

ternura, em comparao com 22 por cento dos pacientes mais jovens, embora esta ltima pode ser subestimado pois o

exame difcil em crianas mais jovens [ 5 ]. Na verdade, dactylitis especialmente comum em crianas mais jovens

com psJIA e entesite pode contribuir para o seu desenvolvimento. (Veja 'Dactilite' abaixo.)

Muitas crianas com artrite e entesite so classificados como artrite relacionada entesite usando da Liga Internacional

de Associaes de Reumatologia (critrios do ILAR), embora alguns desses pacientes so classificados como psJIA se

cumprirem critrios adequados [ 14,17 ].

Dactilite - Dactilite refere ao inchao dentro de um dgito que se estende para alm das fronteiras das articulaes.

Essa expanso pode ser uniforme ao longo do comprimento do digito, dando a aparncia de uma "salsicha dgito", mas

tambm pode ser fusiforme com acentuao em torno do interfalngica proximal (PIP) comum ( figura 1 e 2 da imagem ).

Estudos em adultos sugerem que os resultados de aparncia dactylitic de uma combinao varivel de tenossinovite dos

flexores, sinovite nas articulaes prximas, crescimento subperiosteal osso novo, e entesite em mltiplas inseres de

tendes, ligamentos e outras estruturas fibrosas que permitem flexo dos dedos, sem bowstringing dos tendes flexores

[ 32-35 ]. Dactilite observada em 20 a 40 por cento dos pacientes com psJIA ( tabela 1 ) [ 25,36 ]. Normalmente apenas

um ou alguns dgitos so afetados, na maioria das vezes o segundo dedo do p e dedo indicador, possivelmente por

causa de sua susceptibilidade ao trauma. Dactilite pode ser sintomtica ou assintomtica. Em uma srie, dactylitis foi o

nico achado musculoesqueltico na apresentao em 12 por cento das crianas com psJIA [ 20 ]. Dactilite relatada

em at 18 por cento das crianas com AIJ nonpsoriatic, embora seja possvel que muitas destas crianas tinha psJIA

despercebidas diante dos desafios no diagnstico desta condio [ 1,2,22,37 ].

Pele e doenas das unhas - franca psorase ocorre em 40 a 60 por cento dos pacientes com psJIA, geralmente sob a

forma vulgar clssica, apesar de psorase gutata, tambm observada [ 2,3,6,20,24,38,39 ]. A psorase em crianas

tende a ser sutil, com placas moles, finos que podem ir e vir, s vezes escondidos no couro cabeludo, umbigo, atrs das

orelhas, ou no sulco interglteo ( imagem 2 ) [ 40,41 ]. As leses podem aparecer semelhante ao eczema. Algumas

leses so difceis de diagnosticar de forma inequvoca, mesmo com exame dermatolgico especialista [ 40 ].

Alteraes nas unhas, como corroso so encontradas em 50 a 80 por cento das crianas com psJIA, em comparao

com at 30 por cento no tratamento da psorase na infncia em geral ( imagem 1 ) [ 3,5,20,39,42,43 ]. Onycholysis

(separao da unha do leito ungueal) tambm pode ser observada, mas muito menos comum. Essas alteraes nas

unhas podem refletir enthesitis da insero distal dos tendes extensores, um site em contato ntimo com o leito ungueal

[ 44,45 ].

A uvete - Crnica uvete indolor ocorre em 10 a 15 por cento das crianas com psJIA ( tabela 1 ), e indistinguvel do

que visto em oligo e poliarticular [ 12,46 ]. Pacientes jovens com um teste ANA positivo parecem estar em maior risco.

Exame oftalmolgico regular essencial para evitar a perda visual, e padro JIA uvete diretrizes de triagem aplicar. Num

estudo, a taxa de complicaes da uvete foi maior em psJIA que em outros subtipos de artrite juvenil [ 47 ]. Uvete

anterior aguda caracterstica das espondiloartropatias adultos pode ocorrer em crianas mais velhas e est associada

com a presena de HLA-B27, embora uvete crnica tambm relatada neste subgrupo [ 3-5,48-50 ]. (Veja "incio da

artrite idioptica juvenil pauciarticular", seo sobre "A uvete ' .)

Outras manifestaes sistmicas - Crianas com psJIA poliarticular muito ativo pode ter as caractersti