protocolos neurologia infantil unicamp.pdf

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Maria Augusta Montenegro Professora Doutora Disciplina de Neurologia Infantil Departamento de Neurologia FCM Unicamp Marilisa Mantovani Guerreiro Professora Titular Disciplina de Neurologia Infantil Departamento de Neurologia FCM Unicamp

Todas as informaes foram cuidadosamente checadas, entretanto a preciso das indicaes,

reaes adversas e dosagens para as drogas citadas podem sofrer alteraes.

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NDICE

AVALIAO NEUROLGICA DA CRIANA ---------------------------------------------------------------

ADEM ------------------------------------------------------------------------------------------------------------------- 4

AVC ISQUMICO --------------------------------------------------------------------------------------------------- 5

AVC HEMORRGICO --------------------------------------------------------------------------------------------- 7

AUTISMO -------------------------------------------------------------------------------------------------------------- 8

CEFALIA TIPO MIGRNEA ------------------------------------------------------------------------------------ 9

CRISE FEBRIL ----------------------------------------------------------------------------------------------------- 10

CRISE NICA ------------------------------------------------------------------------------------------------------- 11

DEPENDNCIA A PIRIDOXINA -------------------------------------------------------------------------------- 12

DISCITE -------------------------------------------------------------------------------------------------------------- 13

DISTROFIA MUSCULAR DE DUCHENNE ------------------------------------------------------------------ 14

DISTRBIO DO COMPORTAMENTO ------------------------------------------------------------------------ 15

ENCEFALITE HERPTICA -------------------------------------------------------------------------------------- 16

EPILEPSIA ------------------------------------------------------------------------------------------------------------ 17

ESTADO DE MAL EPILPTICO -------------------------------------------------------------------------------- 18

ESTADO DE MAL ELTRICO DO SONO -------------------------------------------------------------------- 19

LANDAU KLEFFNER ----------------------------------------------------------------------------------------------- 21

MENINGITE BACTERIANA --------------------------------------------------------------------------------------- 23

MIELITE TRANSVERSA ------------------------------------------------------------------------------------------- 24

NEURITE OPTICA --------------------------------------------------------------------------------------------------- 25

NEUROCISTICERCOSE ------------------------------------------------------------------------------------------ 26

NEUROFIBROMATOSE -------------------------------------------------------------------------------------------- 27

PARALISIA CEREBRAL ------------------------------------------------------------------------------------------- 28

PARALISIA FACIAL PERIFRICA ------------------------------------------------------------------------------ 29

PERDA DE FLEGO ----------------------------------------------------------------------------------------------- 30

POLIRRADICULONEURITE (GUILAIN-BARR) ------------------------------------------------------------ 31

PSEUDOTUMOR CEREBRAL ----------------------------------------------------------------------------------- 32

RETARDO DO DESENVOLVIMENTO NEUROPSICOMOTOR ---------------------------------------- 33

SEDAO ------------------------------------------------------------------------------------------------------------- 34

SNDROME DE DOWN -------------------------------------------------------------------------------------------- 35

SNDROME EXTRAPIRAMIDAL (COREOATETOSE) ----------------------------------------------------- 36

SNDROME EXTRAPIRAMIDAL (DISTONIA) --------------------------------------------------------------- 37

SNDROME DE WEST --------------------------------------------------------------------------------------------- 38

TRANSTORNO DFICIT ATENO E HIPERATIVIDADE ---------------------------------------------- 40

TROMBOSE DE SEIO VENOSO CENTRAL ----------------------------------------------------------------- 41

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CURVA DE PERMETRO CRANIANO -------------------------------------------------------------------------- 42

MEDICAES --------------------------------------------------------------------------------------------------------

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Avaliao Neurolgica da Criana

Leses de pele

O ectoderma a origem embrionria tanto da pele quanto do sistema nervoso central; portanto, algumas doenas neurolgicas esto associadas a leses de pele que podem ser valiosas no auxlio do diagnstico. Inspeo do crnio

Deve-se avaliar assimetrias cranianas, suturas e fontanelas. Alm disso, deve-se aferir as medidas do permetro ceflico (medido com fita mtrica tendo como ponto de referncia a glabela e a protuberncia occipital externa), antero-posterior (ponto de referncia a glabela e a protuberncia occipital externa, com a fita sobre a sutura sagital e passando pelo bregma) e biauricular (ponto de referncia a insero superior das orelhas, com a fita sobre a sutura coronal e passando pelo bregma). Reflexos Primitivos

A suco reflexa e a marcha reflexa desaparecem por volta dos dois meses de vida. Os outros reflexos arcaicos devem desaparecer at no mximo 6 meses de idade, exceto os dois reflexos dos ps: a preenso plantar desaparece aos 9 meses e o cutneo-plantar que em extenso no primeiro semestre de vida, pode ser em flexo, indiferente ou extenso no segundo semestre de vida, e passa a ser sempre em flexo a partir do segundo ano, isto , a partir da aquisio da marcha.

Moro (desencadeado por queda sbita da cabea, amparada pela mo do examinador. Provoca extenso e abduo dos membros superiores seguida por choro).

Suco reflexa (desencadeada pela estimulao dos lbios. Sua ausncia sinal de disfuno neurolgica grave).

Reflexo tnico-cervical (desencadeado por rotao da cabea com a outra mo do examinador estabilizando o tronco do RN. Observa-se extenso do membro superior ipsilateral rotao e flexo do membro superior contralateral. A resposta dos membros inferiores obedece ao mesmo padro, mas mais sutil).

Apoio plantar (desencadeado pelo apoio do p do RN sobre superfcie dura, estando este seguro pelas axilas. Observa-se extenso das pernas).

Marcha reflexa (desencadeado por inclinao do tronco do RN aps obteno do apoio plantar. Observa-se cruzamento das pernas, uma frente da outra).

Preenso palmar e plantar (desencadeados pela presso da palma da mo ou planta do p).

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Reflexos Posturais

Grupo de reflexos (movimentos automticos) que mantm a posio e equilbrio do corpo durante repouso ou movimento.

Modula a distribuio do tonus muscular nos membros e tronco. Mantm postura, equilbrio e harmonia do movimento. Substitui os reflexos primitivos. Ex: Landau e paraquedas.

Landau Desenvolvido entre 4 e 5 meses de idade. Quando suspenso na posio prona, a cabea vai se elevar acima do

tronco. O tronco retificado e as pernas estendidas. Quando o examinador flete a cabea, as pernas se fletem. um reflexo postural fundamental para sentar e andar.

Paraquedas ltimo reflexo postural a aparecer. Idade: 8 a 9 meses. Obrigatoriamente presente aos 12 meses. Coloca-se a criana de ponta cabea. Os braos devem se estender

para frente e as mos se abrem para amparar a queda. Assimetria pode indicar paresia no membro no esticado.

Marcos do desenvolvimento neuropsicomotor

O desenvolvimento neuromotor se d no sentido craniocaudal, portanto, em primeiro lugar a criana firma a cabea, a seguir o tronco e aps os membros inferiores. A maturao cerebral tambm ocorre no sentido postero-anterior, portanto, primeiro a criana fixa o olhar (regio occipital), a seguir leva a mo aos objetos, etc. Desenvolvimento motor1

Sustento ceflico = 4 meses.

Sentar sem apoio = 6 meses.

Sentar com apoio = 9 meses.

Pina superior = 9 meses.

Em p com apoio = 10 meses.

Andar sem apoio = 18 meses. Desenvolvimento adaptativo1

Olhar o examinador e segui-lo em 180o = 2 meses.

Sorriso social = 3 meses.

Leva mo a objetos = 4 meses.

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Apreenso a estranhos = 10 meses.

D tchau, bate palma = 15 meses.

Imita atividades dirias = 18 meses.

Bebe no copo = 18 meses. Desenvolvimento do desenho2

A avaliao do estgio de desenvolvimento do desenho pode ser usada com um dos parmetros da cognio da criana, lembrando que a avaliao formal da cognio geralmente feita apenas aps os 6 anos (avaliao neuropsicolgica).

Rabiscos (depois de alguns meses a criana comea a nomear o que o rabisco representa) = 2 anos.

Crculo como smbolo universal (pode representar quase tudo) = 3 anos.

Tentativa de representao da figura humana (crculo com duas pernas) = 3 anos.

A figura humana tem mais detalhes e os desenhos representam histrias ou eventos = 4 a 5 anos.

Fase da paisagem (linha azul na parte superior representa cu, linha verde na parte inferior representa o cho; pode desenhar a mesma paisagem inmeras vezes) = 6 anos.

Fase do realismo, quando a criana comea a desenhar detalhadamente as coisas (no se contenta com esquematizao/simplificao do desenho) = 8 a 10 anos.

Adolescncia / fim do perodo artstico (frustrao por no conseguir desenhar as coisas exatamente como so vistas) = 12 anos.

Nervos cranianos

O primeiro nervo craniano (olfatrio) raramente avaliado.

O segundo nervo (ptico) avaliado observando-se a fixao visual a objetos e fundoscopia. Alm disso, o nervo ptico tambm responsvel pela aferncia do reflexo fotomotor (presente desde o nascimento).

Os nervos terceiro (oculomotor), quarto (troclear) e sexto (abducente) so avaliados atravs da motricidade ocular posicionando-se um estmulo luminoso em vrias direes. O terceiro nervo tambm responsvel pela eferncia do reflexo fotomotor.

O quinto (trigmeo), nono (glossofarngeo), dcimo (vago) e dcimo segundo (hipoglosso) nervos so avaliados pela observao de movimentos de suco, deglutio e mastigao do lactente. A avaliao da funo sensitiva do quinto nervo limitada na infncia.

O stimo nervo (facial) deve ser avaliado observando-se a motricidade facial, principalmente durante o choro.

O oitavo nervo (vestbulo-coclear) avaliado atravs da estimulao auditiva com chocalho, observando-se se o lactente procura o som.

O dcimo primeiro nervo (acessrio) responsvel pela inervao do

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msculo esternocleidomastideo e avaliado observando-se os movimentos de rotao da cabea do beb.

O nono e dcimo nervos (glossofarngeo e vago) so avaliados conjuntamente atravs da insero de uma esptula na boca para se observar a migrao da vula e a presena do reflexo nauseoso. Aproveita-se esse momento tambm para se avaliar o dcimo segundo nervo (hipoglosso), o que possvel atravs da observao da simetria da lngua no leito bucal.

Motricidade

Avalia-se: tnus, postura, fora, reflexos osteotendneos e reflexo cutneo plantar. O tnus muscular avaliado pela palpao dos msculos, movimentao passiva dos membros e balano passivo de extremidades. Durante o primeiro ano de vida o tnus muscular varia de flexor (no RN a termo) para hipotnico (entre 6 e 8 meses), at atingir valores normais no fim do primeiro ano de vida. Tambm deve-se elevar a criana segurando-a pelas axilas para observar se h hipertonia de ao.

Para avaliao da fora muscular devemos observar principalmente se h alguma assimetria entre os membros atravs da manobra do rechao. Na avaliao da fora muscular de membros inferiores, coloca-se o beb na beira da cama e observa-se se ele consegue manter as pernas elevadas. Pequenas assimetrias devem ser valorizadas.

Os reflexos osteotendneos so pesquisados utilizando-se a mesma tcnica do exame neurolgico do adulto. O reflexo cutneo plantar deve ser em flexo a partir do momento em que o lactente adquire a marcha. Equilbrio

O equilbrio esttico deve ser avaliado com o lactente sentado e em p. Ao fim do primeiro ano de vida podemos observar o equilbrio dinmico durante a marcha em alguns pacientes. Coordenao

Deve-se oferecer um objeto ao beb e observar se ele consegue peg-lo. A manobra do pano no rosto realizada colocando-se uma fralda sobre o rosto da criana e observando-se o modo de retir-la. Manobra como a do ndex-nariz s realizada aps 3 anos de idade.

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REFERNCIAS 1. Frankenburg WK, Dodds J, Archer P, Shapiro H, Bresnick B. The Denver II: a major revision and restandardization of the Denver Developmental Screening Test.. Pediatrics. 1992;89:91-7. 2. Lowenfeld V. Creative and mental growth. New York: Macmillan Co.; 1947.

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ADEM

DEFINIO

ADEM (encefalomielite aguda disseminada). Doena desmielinizante aguda, multifocal e monofsica (eventualmente pode recorrer).

FATORES DE RISCO

Infeco viral ou vacinao nos ltimos 30 dias.

INVESTIGAO

Ressonncia magntica de crnio (evidencia reas de hipersinal em T2/FLAIR sugestivas de desmielinizao) e medula (se sintomas medulares).

Lquor (geralmente observa-se leve pleocitose com predomnio linfocitrio, discreto aumento de protenas e glicorraquia normal. Muitas vezes pode estar normal). Incluir pesquisa de bandas oligoclonais para ajudar no diagnstico diferencial com esclerose mltipla.

TRATAMENTO

Metilprednisolona 20mg/kg/dia por 3-5 dias consecutivos (dose mxima de 1g/d), seguido de prednisona 1mg/kg/dia em retirada gradual por 3-6 semanas (urina 1, hmg, rx seios da face, exame clinico, tiabendazol antes de pulsar). Imunoglobulina endovenosa (400mg/kg/dia por 5 dias) ou plasmafrese pode ser considerada em casos graves que no respondem a terapia com metilprednisolona.

ORIENTAES

Cuidado com prximas vacinaes = geralmente as crianas so encaminhadas para vacinao aqui no HC.

Considerar diagnstico diferencial com vasculites (ex: lupus eritematoso sistmico).

ADEM recorrente (mesma alterao clnica e topogrfica).

ADEM multifsico (padro clnico e de imagem diferentes do evento inicial).

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AVC ISQUMICO

DEFINIO

Obstruo arterial decorrente de trombose ou embolia.

FATORES DE RISCO

Cardiopatia congnita, anemia falciforme, policitemia, trombofilias, doenas do colgeno, leucemia, sndrome nefrtica, meningoencefalite, disseco arterial, moyamoya, etc.

INVESTIGAO

Tomografia de crnio (no PS), ressonncia magntica de crnio. A investigao pode ser direcionada conforme a doena de base. Considerar pedir hemograma, plaquetas, coagulograma, FAN, anti-DNA, ecocardiograma, doppler de cartidas, eletroforese de hemoglobina, pesquisa de trombofilias (mutao fator V de Leiden, deficincia protena C, deficincia protena S, mutao protrombina, anticorpo anti-fosfolpide, homocistinria = exames feitos no Hemocentro). Obs a maioria dos exames para investigao de trombofilia so feitos 6 meses aps a trombose.

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TRATAMENTO

1. Disseco arterial extracraniana = anticoagular com heparina de baixo peso molecular, seguido por anticoagulante oral por 6 meses. Prolongar anticoagulao se houver recorrncia dos sintomas. Heparina de baixo peso molecular: Enoxaparina (Clexane) menores de 2 meses de idade (1,5mg/kg SC de 12 em 12 horas); maiores de 2 meses de idade (1mg/kg SC de 12 em 12 horas). Anticoagulante oral: Marevan comprimido = 5mg. Introduzir no primeiro dia de anticoagulao com heparina de baixo peso molecular, na dose de 0,2mg/Kg por 2 dias consecutivos. Objetivo: RNI entre 2 e 3. Ajuste da dose conforme controle dirio de RNI. 2. Disseco arterial intracraniana ou hemorragia subaracnide causada por disseco arterial = no est recomendado anticoagulao. 3. Outras causas. Antiagregante plaquetrio, AAS na dose de 3-5mg/kg/dia = indicado quando o risco de recorrncia do AVC no grande. Contraindicado se o paciente tiver anemia falciforme. Vacinar contra varicela e influenza. Anticoagulao = trombofilias, cardiopatia congnita, etc.

ORIENTAES

Prevenir novos eventos! Reabilitao com fisioterapia, fonoterapia e terapia ocupacional.

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AVC HEMORRGICO

DEFINIO

Hemorragia intracraniana secundria a leso arterial.

FATORES DE RISCO

Malformao arteriovenosa, aneurisma, plaquetopenia.

INVESTIGAO

Tomografia de crnio, hemograma, coagulograma, angiografia digital.

TRATAMENTO

Solicitar avaliao da neurocirurgia para possvel drenagem do hematoma. Leses vasculares (MAV ou aneurismas) = embolizao ou tratamento cirrgico.

ORIENTAES

Reabilitao com fisioterapia, fonoterapia e terapia ocupacional.

No h relao com vacinao!

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AUTISMO

DEFINIO

Distrbio do comportamento caracterizado por disfuno na interao social (brinca sozinho, no percebe que pais chegaram em casa), comunicao (no olha nos olhos, fala pouco, leva adulto pela mo at o que quer ao invs de falar), estereotipias (flapping, liga e desliga luz sem parar), auto-agresso, sensory-overload (no tolera msica, texturas, barulho), no tem noo do perigo, alterao motora discreta (desajeitado, coordenao ruim). Ao mesmo tempo pode haver talentos em reas especficas (musica, matemtica, assunto especfico, etc).

FATORES DE RISCO

Antecedente familiar.

INVESTIGAO

Audiometria ou BERA, TSH, caritipo, ressonncia magntica de crnio (descartar organicidade).

Considerar EEG sob sono em casos com involuo da fala para descartar a possibilidade de sndrome de Landau-Kleffner.

TRATAMENTO

Multiprofissional, necessrio encaminhamento para psiquiatra infantil.

ORIENTAES

O prognstico est relacionado estimulao precoce.

Crianas com autismo apresentam epilepsia mais frequentemente.

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Nova classificao segundo o DSM 5.

Social (Pragmatic) Communication Disorder

Diagnostic Criteria

A. Persistent difficulties in the social use of verbal and nonverbal communication as

manifested by all of the following:

1. Deficits in using communication for social purposes, such as greeting and

sharing information, in a manner that is appropriate for the social context.

2. Impairment of the ability to change communication to match context or

the needs of the listener, such as speaking differently in a classroom than on the

playground, talking differently to a child than to an adult, and avoiding use of

overly formal language.

3. Difficulties following rules for conversation and storytelling, such as taking

turns in conversation, rephrasing when misunderstood, and knowing how to use

verbal and nonverbal signals to regulate interaction.

4. Difficulties understanding what is not explicitly stated (e.g., making

inferences) and nonliteral or ambiguous meanings of language (e.g., idioms,

humor, metaphors, multiple meanings that depend on the context for

interpretation).

B. The deficits result in functional limitations in effective communication, social

participation, social relationships, academic achievement, or occupational performance,

individually or in combination.

C. The onset of the symptoms is in the early developmental period (but deficits may not

become fully manifest until social communication demands exceed limited capacities).

D. The symptoms are not attributable to another medical or neurological condition or to

low abilities in the domains or word structure and grammar, and are not better explained by

autism spectrum disorder, intellectual disability (intellectual developmental disorder), global

developmental delay, or another mental disorder.

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Autism Spectrum Disorder

Diagnostic Criteria

A. Persistent deficits in social communication and social interaction across multiple

contexts, as manifested by the following, currently or by history (examples are

illustrative, not exhaustive, see text):

1. Deficits in social-emotional reciprocity, ranging, for example, from

abnormal social approach and failure of normal back-and-forth

conversation; to reduced sharing of interests, emotions, or affect; to failure

to initiate or respond to social interactions.

2. Deficits in nonverbal communicative behaviors used for social

interaction, ranging, for example, from poorly integrated verbal and

nonverbal communication; to abnormalities in eye contact and body

language or deficits in understanding and use of gestures; to a total lack of

facial expressions and nonverbal communication.

3. Deficits in developing, maintaining, and understanding relationships,

ranging, for example, from difficulties adjusting behavior to suit various

social contexts; to difficulties in sharing imaginative paly or in making

friends; to absence of interest in peers.

Specify current severity:

Severity is based on social communication impairments and

restricted repetitive patterns of behavior (see Table 2).

B. Restricted, repetitive patterns of behavior, interests, or activities, as manifested

by at least two of the following, currently or by history (examples are illustrative, not

exhaustive; see text):

1. Stereotyped or repetitive motor movements, use of objects, or speech

(e.g., simple motor stereotypies, lining up toys or flipping objects, echolalia,

idiosyncratic phrases).

2. Insistence on sameness, inflexible adherence to routines, or ritualized

patterns or verbal nonverbal behavior (e.g., extreme distress at small

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changes, difficulties with transitions, rigid thinking patterns, greeting rituals,

need to take same route or eat food every day).

3. Highly restricted, fixated interests that are abnormal in intensity or

focus (e.g, strong attachment to or preoccupation with unusual objects,

excessively circumscribed or perseverative interest).

4. Hyper- or hyporeactivity to sensory input or unusual interests in

sensory aspects of the environment (e.g., apparent indifference to

pain/temperature, adverse response to specific sounds or textures,

excessive smelling or touching of objects, visual fascination with lights or

movement).

Specify current severity:

Severity is based on social communication impairments and

restricted, repetitive patterns of behavior (see Table 2).

C. Symptoms must be present in the early developmental period (but may not

become fully manifest until social demands exceed limited capacities, or may be

masked by learned strategies in later life).

D. Symptoms cause clinically significant impairment in social, occupational, or other

important areas of current functioning.

E. These disturbances are not better explained by intellectual disability (intellectual

developmental disorder) or global developmental delay. Intellectual disability and

autism spectrum disorder frequently co-occur; to make comorbid diagnoses of autism

spectrum disorder and intellectual disability, social communication should be below that

expected for general developmental level.

Note: Individuals with a well-established DSM-IV diagnosis of autistic disorder,

Aspergers disorder, or pervasive developmental disorder not otherwise specified

should be given the diagnosis of autism spectrum disorder. Individuals who have

marked deficits in social communication, but whose symptoms do not otherwise meet

criteria for autism spectrum disorder, should be evaluated for social (pragmatic)

communication disorder.

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CEFALIA TIPO MIGRNEA

DEFINIO

Na infncia a migrnea pode ser de curta durao e nem sempre apresenta sintomas clssicos como fotofobia ou fonofobia.

FATORES DE RISCO

Histria familiar

INVESTIGAO

Considerar tomografia de crnio apesar dos guidelines da AAN recomendarem que se no houver sinais de hipertenso intracraniana e o exame neurolgico for normal inclusive fundo de olho no h necessidade.

TRATAMENTO

Agudo: ibuprofeno, paracetamol, dipirona, etc. Profilaxia: flunarizina (vertix gotas: 20 gotas = 5mg) na dose de 5 a 10mg/dia, ciproeptadina na dose de 0,2 a 0,4mg/kg/dia (cobavital 1 comp = 4mg), propranolol, amitriptilina, fluoxetina.

ORIENTAES

Tentar identificar fator desencadeante (jejum prolongado, chocolate, queijo, cafena, alimentos embutidos, etc).

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CRISE FEBRIL

DEFINIO

Crise epilptica em vigncia de febre (idade inferior a 6 anos de idade)

FATORES DE RISCO

Recorrncia: idade 15 minutos, crise focal, recorrncia em 24 horas).

INVESTIGAO

Eletrencefalograma.

TRATAMENTO

Antitrmico se febre. Diazepam intermitente: 0,5 a 1mg/kg/dia (1/2 comprimido de 5mg de 12 em 12 horas se febre, at 24 horas afebril). Utilizar quando houver fator de risco para recorrncia da crise febril. cido valprico (uso contnuo) 15 a 60 mg/kg/dia por 1 ano. Utilizar nos casos com fator de risco para recorrncia, mas quando no possvel utilizar diazepam intermitente. Fenobarbital (uso contnuo) 3 a 5 mg/kg/dia por 1 ano.

ORIENTAES

Orientar famlia como proceder durante crise epilptica.

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CRISE NICA

DEFINIO

Crise epilptica isolada ou vrias em 24 horas.

FATORES DE RISCO

Antecedente familiar de epilepsia, leso em sistema nervoso central.

INVESTIGAO

Eletrencefalograma, tomografia de crnio ou ressonncia magntica de crnio.

TRATAMENTO

Manter sem medicao.

ORIENTAES

Orientar famlia como proceder durante crise epilptica.

Risco de recorrncia nos casos sem leso estrutural: 30% (70% dos pacientes no apresentaro novas crises).

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DEPENDNCIA PIRIDOXINA

DEFINIO

Epilepsia refratria secundria dependncia de piridoxina.

FATORES DE RISCO

Consanguinidade.

INVESTIGAO

Administrao de piridoxina EV durante realizao de EEG, com normalizao do traado (difcil conseguir a medicao, na prtica utilizamos VO por 10 dias).

TRATAMENTO

Piridoxina VO 100mg/dia.

ORIENTAES

Sempre pensar no diagnstico em epilepsia refratria no primeiro ano de vida.

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DISCITE

DEFINIO

Clinicamente caracteriza-se por criana que se nega a caminhar ou ficar em p. O exame neurolgico normal. Trata-se de processo inflamatrio/infeccioso do espao intervertebral e plat vertebral adjacente.

FATORES DE RISCO

Trauma leve local pode estar associado.

INVESTIGAO

VHS, RX coluna (observar diminuio dos espaos intervertebrais), ressonncia magntica de coluna, cintilografia ssea com tecncio. Hemocultura muitas vezes negativa.

TRATAMENTO

Antibioticoterapia com cobertura para Staphylococcus aureus, imobilizao.

ORIENTAES

Tratamento endovenosa por vrias semanas.

Lactentes e crianas pequenas so mais acometidas porque o plat vertebral cartilaginoso atravessado por numerosos canais onde passam vasos. Esses vasos servem via de acesso para a infeco. Com o crescimento esses canais desaparecem.

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DISTROFIA MUSCULAR DUCHENNE

FATORES DE RISCO

Histria familiar.

INVESTIGAO

CPK, bipsia muscular, pesquisa molecular da mutao.

TRATAMENTO

Prednisona 0,75mg/kg/dia (mximo 40mg/dia) Deflazacort (Calcort) 0,5 a 1mg/kg/dia Hidroterapia Monitorizao anual cardiolgica e de funo respiratria.

ORIENTAES

Evitar exerccio intenso (no deve ter mialgia aps esforo fsico), rtese, prevenir obesidade e deformidades (retrao tendnea, escoliose). Quando em uso de corticide, monitorizar hipertenso, hiperglicemia, catarata e osteoporose.

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DISTRBIO DO COMPORTAMENTO

DEFINIO

Comportamento inadequado para a idade, geralmente caracterizado por agressividade, irritabilidade e agitao.

FATORES DE RISCO

RDNPM (auto e heteroagressividade, agitao, irritabilidade so comuns no paciente neurolgico).

INVESTIGAO

Descartar organicidade (encefalite, intoxicao medicamentosa, etc).

TRATAMENTO

Risperidona (1ml = 1mg; comp = 1, 2 ou 3mg) incio gradual, geralmente at 10 gotas 2xdia, depois reavaliao. Neosine (s tem a 4%, ateno para cardiotoxicidade) Neuleptil (utilizar o peditrico a 1%) Imipramina (comp = 10 e 25mg) Fluoxetina (geralmente comeamos com 10mg) Sertralina (geralmente comeamos com 25mg)

ORIENTAES

Sinais de impregnao: sonolncia, roda denteada, marcha em bloco. Casos graves ou que no respondem ao tratamento com drogas habituais devem ser encaminhados psiquiatria.

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ENCEFALITE HERPTICA

DEFINIO

Infeco meningoencefaltica pelo vrus herpes simples 1.

FATORES DE RISCO

Nenhum (leso labial no fator de risco).

INVESTIGAO

Lquor inflamatrio (leuccitos, protena elevados, tipicamente h aumento de hemcias) com pesquisa de PCR para herpes tipo 1. Ressonncia magntica de crnio.

TRATAMENTO

Acyclovir EV 30mg/kg/dia por 7 a 21 dias.

ORIENTAES

Monitorizao com EEG pelo risco de crises subentrantes ou estado de mal epilptico.

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EPILEPSIA

DEFINIO

Crises epilpticas recorrentes na ausncia de insulto txico, metablico ou febril.

FATORES DE RISCO

Histria familiar de epilepsia, alterao do exame neurolgico, leso em SNC.

INVESTIGAO

Eletrencefalograma, tomografia de crnio, ressonncia magntica.

TRATAMENTO

Sempre tentar monoterapia at dose mxima tolerada. cido valprico: Depakene 5ml = 250mg, Valpakine 1ml = 200mg; 15 a 60mg/kg/dia Carbamazepina: 5ml = 100mg, comprimido de 200mg; 10 a 30mg/kg/dia Clobazam: comprimido de 10 e 20mg; dose imprica, geralmente comeando com 5mg a noite. Etossuximida: 5ml = 250mg; Comear com 5ml ao dia, depois 7 dias 2 vezes ao dia. A dose geralmente fica em torno de 20mg/kg/dia. Mximo 40mg/kg/dia ou 1500mg/dia. Fenitona: comprimido de 100mg; 5 a 10mg/kg/dia Fenobarbital: 1 gota = 1mg, comprimido de 100mg; 3 a 6mg/kg/dia Lamotrigina: comprimido de 25, 50 e 100mg; at 15mg/kg/dia (se junto com c. valprico, at 5mg/kg/dia) Levetiracetam (Keppra): 1ml = 100mg, comprimido de 250 e 500mg; at 60mg/kg/dia. Pregabalina (Lyrica): capsula de 75mg. Comear com 5 a 10mg/kg at dose mxima tolerada (sedao o problema) Oxcarbazepina: 5ml = 300mg; comprimido de 300 e 600mg; 15 a 40mg/kg/dia Topiramato: comprimido de 25, 50 e 100mg; at 10mg/kg/dia Sulthiame (Ospolot): comprimido de 50 e 200mg. Dose 5 a 10mg/kg/dia (2 a 3 vezes ao dia) Vigabatrina: comprimido de 500mg; at 150mg/kg/dia

ORIENTAES

Orientar sobre riscos das crises (natao, lugar alto) e como proceder se crise.

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ESTADO DE MAL EPILPTICO

DEFINIO

Crise epilptica com durao maior do que 30 minutos (atualmente alguns autores consideram 5 minutos), ou crises subentrantes sem recuperao da conscincia.

FATORES DE RISCO

Epilepsia, interrupo abrupta da medicao antiepilptica.

INVESTIGAO

Nvel srico das medicaes antiepilpticas usadas (para determinar aderncia ao tratamento). Eletrencefalograma. Considerar tomografia de crnio e lquor.

TRATAMENTO

Cateter nasal com O2, proteger vias respiratrias. Diazepam EV 0,2 a 0,4mg/kg/dose (mximo 10mg), repetir at 3 vezes com intervalo de 5 minutos. Se via retal fazer 0,5mg/kg/dose. Fenitona EV 20mg/kg = dose de ataque, seguido de manuteno (5 a 10mg/kg/dia). Se necessrio completar at 30mg/kg. Fenobarbital EV 20mg/kg = dose de ataque, seguido de manuteno com 5mg/kg/dia (ATENO: utilizar FENOBARBITAL SDICO para infuso endovenosa). Midazolam EV 0,2mg/kg/dose de ataque (mximo 5mg), com manuteno de 0,2mg/kg/hora (mximo 0,4mg/kg/hora).

ORIENTAES

Trata-se de emergncia mdica, com alta morbidade e mortalidade.

28

ESTADO DE MAL ELTRICO DO SONO

DEFINIO

Geralmente ocorre em crianas previamente hgidas, e caracterizado por involuo cognitiva, distrbio do comportamento, epilepsia (geralmente de fcil controle) e EEG com atividade epileptiforme com predomnio durante o sono ocupando > 85% do traado eletrencefalogrfico.

FATORES DE RISCO

Leso estrutural (polimicrogiria) pode estar associada.

INVESTIGAO

EEG prolongado em viglia e sono. Ressonncia magntica de crnio.

TRATAMENTO

Benzodiazepnico em altas doses. Sulthiame (Ospolot, comprimido de 50 e 200mg, dose de 5 a 10mg/kg/dia). Corticoide (ver protocolo abaixo).

ORIENTAES

Esse um dos poucos exemplos onde se trata o EEG, mesmo quando j h controle completo das crises epilpticas.

Em uso de sulthiame, fazer controle peridico de funo renal e hemograma.

29

Corticide para tratamento de ESES e Landau-Kleffner.

Ms 1: 2mg/Kg/dia

Ms 2: 1,5mg/Kg/dia

Ms 3: 1mg/Kg/dia

Ms 4: 1mg/Kg/em dias alternados

Ms 5: 0,75mg/Kg/ em dias alternados

Ms 6: 0,5mg/Kg/em dias alternados

Antes de iniciar imunossupresso:

1. Conferir vacinao (se no tiver tomado vacina contra varicela, deve ser vacinado pelo menos 1 ms antes do tratamento). Lembrar que a vacina de varicela pode ser dada apenas a partir do primeiro ano de vida. Se no for vacinada e for exposta a varicela deve receber imunoglubulina (VZIG).

2. No realizar vacinao durante o tratamento.

3. RX trax apenas se houver sintoma de doena pulmonar (para excluir TB ou pneumonia).

4. Presso arterial, urina 1, sangue oculto nas fezes (bebs), hemograma, plaquetas, sdio, potssio, uria, creatinina, clcio.

Durante o tratamento:

1. Presso arterial diria na primeira semana, depois 3 vezes por semana.

2. Sangue oculto nas fezes (bebs) semanal.

3. Urina 1 (para avaliar glicosuria) duas vezes por semana.

5. Peso, urina 1/urocultura, hemograma, plaquetas, sdio, potssio, uria, creatinina, clcio (mensal).

4. Temperatura se suspeita de febre.

Em caso de infeco: internar imediatamente, tratar infeco, administrar stress dose de corticide (hidrocortisona 50-100mg/m2/dia). Essa recomendao vale at 6 meses aps ultima dose de corticide ou ACTH.

30

SNDROME DE LANDAU-KLEFFNER

DEFINIO

Involuo da fala associada a crises epilpticas e distrbio do comportamento.

FATORES DE RISCO

No h.

INVESTIGAO

EEG prolongado em viglia e sono. Ressonncia magntica de crnio.

TRATAMENTO

Benzodiazepnico em altas doses. Sulthiame (Ospolot, comprimido de 50 e 200mg, dose de 5 a 10mg/kg/dia). Corticoide (ver protocolo abaixo).

ORIENTAES

Esse um dos poucos exemplos onde se trata o EEG, mesmo quando j h controle completo das crises epilpticas.

31

Corticide para tratamento de ESES e Landau-Kleffner.

Ms 1: 2mg/Kg/dia

Ms 2: 1,5mg/Kg/dia

Ms 3: 1mg/Kg/dia

Ms 4: 1mg/Kg/em dias alternados

Ms 5: 0,75mg/Kg/ em dias alternados

Ms 6: 0,5mg/Kg/em dias alternados









7. Urina 1 (para avaliar glicosuria) duas vezes por semana.




Ateno: durante o tratamento (e nos 6 meses seguintes) os irmos (e pessoas com quem tem contato prximo) no devem ser vacinados com vacina com vrus vivo.

32

MENINGITE BACTERIANA

DEFINIO

Infeco bacteriana das meninges.

FATORES DE RISCO

Fstula liqurica, imunodeficincia.

INVESTIGAO

Lquor. Tomografia de crnio deve ser considerada se exame neurolgico alterado ou febre prolongada (risco de coleo subdural).

TRATAMENTO

Antibioticoterapia. No utilizar corticide.

ORIENTAES

Audiometria na resoluo do quadro pelo risco de dficit auditivo.

33

MIELITE TRANSVERSA

DEFINIO

Doena desmielinizante inflamatria da medula. Sempre considerar como diagnstico diferencial leso compressiva medular (urgncia mdica).

FATORES DE RISCO

Sexo feminino, jovem, pode estar associada a esclerose mltipla ou infeco viral.

INVESTIGAO

Ressonncia magntica de medula.

Ressonncia magntica de crnio com contraste (evidencia processo inflamatrio do nervo ptico, alm de avaliar possveis leses desmielinizantes silenciosas).

Lquor com pesquisa de bandas oligoclonais (para investigao de esclerose mltipla).

Anticorpo anti-Aquaporina (se houver suspeita de neuromielite ptica de Devic).

Potencial evocado visual (avaliar possvel neurite ptica subclnica).

TRATAMENTO

Metilprednisolona 20mg/kg/dia por 3 a 5 dias consecutivos, seguido de prednisona 1mg/kg/dia em retirada gradual por 3 a 6 semanas (urina 1, hmg, rx seios da face, exame clinico, tiabendazol antes de pulsar). No caso de neuromielite ptica de Devic (mielite + neurite ptica), plasmafrese o tratamento de escolha, pois, trata-se de canalopatia autoimune.

ORIENTAES

Avaliar a possibilidade de leso medular associada, neuromielite ptica de Devic ou esclerose mltipla.

34

NEURITE OPTICA

DEFINIO

Doena desmielinizante inflamatria do nervo ptico. Geralmente unilateral, mas pode ser bilateral. Clinicamente o paciente refere dor ocular, viso borrada e/ou acuidade visual diminuda.

FATORES DE RISCO

Sexo feminino, jovem, pode estar associada a esclerose mltipla, infeco viral ou uso de drogas como cloranfenicol, etambutol, etc.

INVESTIGAO

Fundo de olho fase aguda = mostra papiledema (observe que na fase aguda ser normal se a neurite ptica for retrobulbar). Na fase tardia haver atrofia de papila.

Potencial evocado visual.

RM de crnio com contraste (evidencia processo inflamatrio do nervo ptico, alm de avaliar possveis leses desmielinizantes silenciosas).

Considerar ressonncia magntica de medula (investigao de esclerose mltipla e neuromielite ptica de Devic).

Lquor com pesquisa de bandas oligoclonais (para investigao de esclerose mltipla).

Anticorpo anti-Aquaporina (se houver suspeita de neuromielite ptica de Devic)

TRATAMENTO

Metilprednisolona 20mg/kg/dia por 3 a 5 dias consecutivos (dose mxima de 1g/d), seguido de prednisona 1mg/kg/dia em retirada gradual por 15 dias (urina 1, hmg, rx seios da face, exame clinico, tiabendazol antes de pulsar). No caso de neuromielite ptica de Devic = plasmafrese.

ORIENTAES

Avaliar a possibilidade de leso medular associada (neuromielite ptica de Devic) ou esclerose mltipla.

Homem com neurite ptica bilateral = considerar neuropatia ptica hereditria de Leber, neuromielite ptica de Devic.

35

NEUROCISTICERCOSE

DEFINIO

Infeco do SNC por larva da Taenia solium.

Fase ativa: cisto vivel, fase vesicular (no capta contraste).

Fase transicional: fase coloidal (edema perilesional e captao anelar) e fase nodular granular (edema, captao nodular do contraste).

Fase inativa: calcificada.

FATORES DE RISCO

Zona rural, alimentos contaminados, verdura mal lavada.

INVESTIGAO

Tomografia de crnio: evidencia leses mais obvias (calcificaes, cisto em degenerao). Ressonncia magntica de crnio: evidencia leses discretas, inclusive cisto vivel. Lquor (principalmente se houver sinais de irritao menngea; observar se h eosinofilorraquia; solicitar o mais completo possvel, incluindo imunologia para cisticercose).

TRATAMENTO

Tratar apenas quando o parasita ainda estiver vivo (cisto vivel). Forma meningtica tambm pode ser tratada. Prednisona 1 a 2mg/kg VO, 1 a 2 dias antes do antiparasitrio; seguido por retirada lenta. Albendazol 15 a 20mg/kg/dia, dividido em 3 doses dirias por 8 dias. Repetir imagem em 8 dias, se leso persistir completar 14.

ORIENTAES

Higiene adequada para evitar recontaminao.

36

NEUROFIBROMATOSE

DEFINIO

Doena neurocutnea caracterizada por manchas caf com leite, neurofibromas, etc. Tendncia aumentada a neoplasias.

FATORES DE RISCO

Histria familiar positiva.

INVESTIGAO

Exame neurolgico, fundo de olho, ressonncia magntica de crnio, se escoliose ressonncia magntica de coluna, ultrassom abdominal, presso arterial, avaliao anual com oftalmologista e dermatologista.

TRATAMENTO

Sintomtico.

ORIENTAES

Sinais e sintomas que necessitam avaliao imediata: (Radtke et al. J Genet Counsel 2007; 16:387407)

1. Dor de origem indeterminada

2. Fraqueza, formigamento de braos ou pernas

3. Tontura, desequilbrio ou dificuldade de coordenao

4. Alterao visual

5. Dor de cabea, ou mudana no padro da dor de cabea

6. Neurofibromas que mudam rapidamente de cor, tamanho ou causam dor

7. Exame neurolgico anormal

8. Hipertenso arterial

9. Regresso de aquisies adquiridas (fala, marcha, piora na escola, etc)

10. Alterao significativa do padro de crescimento

37

PARALISIA CEREBRAL

DEFINIO

Comprometimento neurolgico com predomnio motor, decorrente de insulto no SNC em desenvolvimento (at 2 anos de idade).

FATORES DE RISCO

Intercorrncias pr, peri ou ps-natais.

INVESTIGAO

Identificao de possvel fator de risco direciona o tratamento Tomografia ou ressonncia magntica de crnio Bateria erro inato do metabolismo Fundo de olho TSH Se espstico, RX quadril de 6 em 6 meses (alto risco de luxar quadril).

TRATAMENTO

Diazepam (comp = 5 ou 10mg; 0,1 a 0,3mg/kg/dia), baclofeno (lioresal; comp = 10mg; comear com ou e aumentar lentamente, dividir em 2 a 4 doses em adultos pode chegar at 80mg/dia), tizanidina (sirdalud; comp = 2mg; comear com ou e aumentar lentamente, dividir em 2 a 4 doses dose usual 0,05mg/kg/dia) para espasticidade. rtese, fisioterapia, fonoterapia, terapia ocupacional.

ORIENTAES

Prognstico est relacionado com a etiologia e estimulao precoce.

38

PARALISIA FACIAL PERIFRICA

DEFINIO

Disfuno aguda do VII nervo.

FATORES DE RISCO

Otite mdia aguda.

INVESTIGAO

Audiometria (pode haver hipoacusia associada). Otoscopia (descartar otite mdia e sndrome de Ramsay-Hunt).

TRATAMENTO

Prednisona 1mg/kg por 3 dias, 0,75mg/kg/dia por 3 dias; 0,5mg/kg por 3 dias, 0,25mg/kg/dia por 3 dias. Lcrima plus colrio oftlmico aplicar 1 gota no olho 3 X dia. Epitezan aplicar no olho a noite e ocluir.

ORIENTAES

Fisioterapia motora. No utilizar estimulao eltrica. Proteger a crnea!

39

PERDA DE FLEGO

DEFINIO

Perda da conscincia precedida por choro (perda de flego ciantica) ou pequeno trauma, dor, stress (perda de flego plida). Pode estar associada a discreta hipertonia ou abalos clnicos (tipo ciantica).

FATORES DE RISCO

Anemia ferropriva.

INVESTIGAO

Histria o mais importante para o diagnstico. EEG. ECG / avaliao cardiolgica para descartar sndrome do QT longo ou outra cardiopatia.

TRATAMENTO

No necessrio. Em caso de deficincia de ferro, suplementao oral pode diminuir o nmero de episdios.

ORIENTAES

Tranqilizar os pais, pois, trata-se de evento benigno que ir passar conforme a criana cresce. Eventualmente uma convulso pode ocorrer aps a perda de flego ciantica, entretanto, no deve ser tratada com medicao antiepilptica.

40

POLIRRADICULONEURITE (GUILAIN-BARR)

DEFINIO

Doena desmielinizante, autoimune, caracterizada por polirradiculoneurite motora pura.

FATORES DE RISCO

Antecedente de vacinao ou infeco nas ltimas semanas.

INVESTIGAO

Lquor (protena elevada).

TRATAMENTO

Internao. Imunoglubolina endovenosa (400mg/kg/dia por 5 dias) nos casos com dificuldade de marcha (necessidade de auxlio para andar) nas primeiras 4 semanas. Plasmafrese no costuma ser utilizada na infncia por dificuldades tcnicas (baixo peso corporal), mas pode ser utilizada em adolescentes.

ORIENTAES

Observao rigorosa do padro respiratrio e possvel disautonomia (principalmente arritmia cardaca e hipertenso).

Corticide no eficaz.

41

PSEUDOTUMOR CEREBRAL

DEFINIO

Hipertenso intracraniana idioptica. Cefaleia associada a papiledema na ausncia de processo expansivo do SNC.

FATORES DE RISCO

Uso de antibiticos, anticoncepcional oral, corticide (mesmo de uso tpico), vacinao recente (raro!), vitamina A, doena de base, etc.

INVESTIGAO

Exames para todos: puno de lquor com manometria (normal at 20cmH2O), RM crnio, campo visual.

Exames de triagem (se etiologia no for obvia): FAN, anticorpo anti-DNA, TSH, Ca, Na, K, hmg, U, Cr.

Avaliao oftalmolgica.

TRATAMENTO

Prednisona 2mg/kg por 15 dias seguido de 15 dias suspenso lenta. Acetazolamida 5mg/kg/dia. Durao do tratamento depende da resposta do paciente. Diamox (1 comp = 250mg). Derivao lombo-peritoneal ou fenestrao dos nervos pticos em casos refratrios ao tratamento medicamentoso.

ORIENTAES

Perda de peso e dieta hipossdica; retirada do agente agressor se indicado (antibitico, anticoncepcional oral, etc).

Encaminhar para oftalmologia para controle da disfuno visual.

42

RETARDO DO DESENVOLVIMENTO NEUROPSICOMOTOR

DEFINIO

Atraso do DNPM conforme os critrios estabelecidos pela escala Denver II.

FATORES DE RISCO

Consanguinidade, idade materna avanada, histria familiar.

INVESTIGAO

Tomografia ou ressonncia magntica de crnio, caritipo, pesqisa de X-frgil, fundo de olho, bateria erro inato do metabolismo. Dependendo do caso, considerar avaliao gentica.

TRATAMENTO

Multiprofissional: fonoaudiologia, fisioterapia, terapia ocupacional. Medicar se doenas associadas (epilepsia, distrbio do comportamento, etc).

ORIENTAES

O prognstico est relacionado etiologia e estimulao precoce.

43

SEDAO

DEFINIO

Geralmente utilizado para realizao de procedimento invasivo (ressonncia magntica, lquor, EEG, etc).

COMPLICAO

Depresso respiratria, aspirao broncopulmonar.

CONTRA-INDICAO

Sempre avaliar custo benefcio. Em caso de procedimento eletivo evitar sedar paciente com infeco de vias areas ou patologias que podem ser tratadas/estabilizadas antes do procedimento.

TRATAMENTO

Hidrato de cloral 10% - 50mg/Kg/dose (mximo 15ml dose), podendo ser repetido uma vez. Realizar sempre via retal. Midazolam (Dormonid) 0,07 a 0,2mg/kg/dose, endovenoso lento (2 minutos), mximo 2,5mg/dose. Repetir uma vez se necessrio.

44

SNDROME DE DOWN

DEFINIO

Trissomia do 21.

FATORES DE RISCO

Idade materna.

INVESTIGAO

Caritipo, ecocardiograma, TSH.

TRATAMENTO

Anualmente: hemograma (risco de leucose), TSH (hipotireoidismo), RX cervical (instabilidade atlanto-axial), audiometria (otite secretora).

ORIENTAES

O prognstico est relacionado estimulao precoce e presena de mosaicismo.

45

Sndrome Extrapiramidal: Coreoatetose

DEFINIO

Movimentao involuntria. Na infncia, as causas mais comuns so coria de Sydenham, reao adversa a medicao, encefalite auto-imune com anticorpo contra receptor anti-NMDA e doena neurodegenerativa.

Coreia de Sydenham = um dos sinais maiores de Febre Reumtica, no precisa ter relao temporal estreita com doena estreptocccica. Labilidade emocional pode ser um sintoma importante.

Encefalite auto-imune com anticorpo contra receptor anti-NMDA = prdromo febril, crises epilpticas, coria, distrbio comportamental grave.

FATORES DE RISCO

Coreia de Sydenham = infeco estreptoccica (pode ser antiga, ASLO no precisa estar elevado na fase aguda da coria). Encefalite auto-imune com anticorpo contra receptor anti-NMDA = uma sndrome paraneoplsica. Na infncia geralmente no identificado tumor.

INVESTIGAO

Ressonncia magntica de crnio. Cobre srico e uninrio, ceruloplasmina srica, AST, ALT (para descartar doena de Wilson). Considerar liquor. Coreia de Sydenham = avaliao cardiolgica / reumatolgica. Encefalite auto-imune com anticorpo contra receptor anti-NMDA = triagem para neoplasia (CT abdomen e trax, US testculo, alfa-feto-protena, etc.). Em criana geralmente no h tumor na poca do diagnstico.

TRATAMENTO

Sintomtico para coreoatetose: valproato, risperidona, haloperidol. Coreia de Sydenham = Penicilina benzatina IM a cada 21 dias; repouso. Encefalite auto-imune com anticorpo contra receptor anti-NMDA = Imunoglobulina endovenosa (400mg/kg/dia por 5 dias), pulsoterapia com metilprednisolona (20mg/kg/dia por 3-5 dias consecutivos, dose mxima de 1g/dia, seguido de prednisona 1mg/kg/dia em retirada gradual; ciclofosfamida ou rituximab.

46

Antes da imunossupresso: (urina 1, hmg, rx seios da face, exame clinico, tiabendazol antes iniciar imunosupresso).

ORIENTAES

Em crianas sempre considerar a possibilidade de intoxicao medicamentosa (quadros agudos). Evoluo da encefalite auto-imune com anticorpo anti receptor NMDA lenta, paciente geralmente fica internado por vrias semanas.

47

INSTRUES PARA COLETA DAS AMOSTRAS PACIENTES DO HC UNICAMP

Amostras: devem ser armazenadas no bio-freezer a -80C no laboratrio de Gentica

(perguntar por Patrcia ou Simoni). Entregar:

1mL de Soro (coletadas em tubo de tampa vermelha). NO GUARDAR SANGUE 1mL de LCR (tubo pequenho de 1 mL)

Nota: As amostras dos pacientes a serem testadas podem ser armazenadas at mximo 10

dias a uma temperatura entre +2C e +8C. Depois disso devem ser guardadas no bio-freezer a

-80C.

Questionrio: Uma cpia do questionrio clnico (disponvel no LNI) precisa ser preenchido e

enviado ao email: [email protected] ou entregue no LNI (a Snia, Carol ou Mrcia).

No esquea que o paciente deve ter EEG e RM cerebral previamente.

48

Sndrome Extrapiramidal: Distonia

DEFINIO

Movimentao involuntria. Na infncia, as causas mais comuns paralisia cerebral, intoxicao medicamentosa, doena de Segawa, doena neurodegenerativa, distonia idioptica.

FATORES DE RISCO

Leso em SNC acometendo ncleos da base.

INVESTIGAO

Ressonncia magntica de crnio. Cobre srico e uninrio, ceruloplasmina srica, AST, ALT (para descartar doena de Wilson).

TRATAMENTO

L-dopa, haloperidol, benzodiazepnicos, baclofeno.

ORIENTAES

Em crianas sempre considerar a possibilidade de intoxicao medicamentosa (quadros agudos). Toda criana com distonia deve ser submetida a um teste teraputico com L-Dopa para descartar a possibilidade de distonia Dopa-responsiva (Doena de Segawa). Doena de Segawa = distonia se inicia no fim da primeira dcada de vida, os sintomas tm flutuao diurna (distonia pior tarde).

49

SNDROME DE WEST

DEFINIO

Espasmo epilptico + RDNPM + EEG com hipsarritmia.

FATORES DE RISCO

Leso no sistema nervoso central. Esclerose tuberosa.

INVESTIGAO

Eletrencefalograma, ressonncia magntica de crnio.

TRATAMENTO

Vigabatrina (Sabril 1 comp = 500mg) at 150mg/kg/dia. Topiramato (1 comp = 25, 50 ou 100mg) at 10mg/kg/dia. Valproato (Depakene 5ml = 250mg, Valpakine 1ml = 200mg) de 15 a 60mg/kg/dia. Nitrazepam (1 comp = 5mg). ACTH (Anexo).

ORIENTAES

Monitorizao com eletrorretinograma quando em uso de vigabatrina. Vigabatrina: tentar suspendar aps 6 meses livre de crise, pelo risco de retinopatia gabargica.

50

ACTH para tratamento de espasmo epilptico (Protocolo utilizado no Childrens Hospital, Boston).

ACTHar Gel

ACTH 150 unidades/m2 por 2 semanas

ACTH 30 unidades/m2 por 3 dias



ACTH 10 unidades/m2 em dias alternados por 6 dias









3. Urina 1 (para avaliar glicosria) duas vezes por semana.




51

TRANSTORNO DFICIT ATENO E HIPERATIVIDADE

DEFINIO

Dficit de ateno ou hiperatividade preenchendo os critrios propostos pelo DSM V.

FATORES DE RISCO

Histria familiar positiva

INVESTIGAO

Hemograma, TSH, audiometria. Avaliao oftalmolgica deve estar em dia. ECG se for iniciar medicao. Avaliao neuropsicolgica e fonoaudilgica deve ser fortemente considerada pois pode haver comorbidades. Avaliao psicolgica ou psiquitrica sempre que houver sintomas de distrbio do comportamento, pois, comorbidade psiquitrica no raro (transtorno opositor desafiador, transtorno de conduta, depresso, etc).

TRATAMENTO

Considerar terapia multiprofissional com fonoterapia, psicopedagoga, psicoterapia. Medicaes (ver prxima pgina)

ORIENTAES

Sentar na frente na sala de aula, fracionar tarefas, no comear uma coisa antes de terminar a outra. Para os pais: elogiar o esforo, pois o resultado positivo ser uma conseqncia natural.

Idealmente realizar ECG antes de iniciar tratamento medicamentoso.

52

TRATAMENTO

Nome Droga Apresentao Durao Vantagens Desvan-

tagens

Dose

Ritalina Metilfenidato 10mg 4 horas Custo

baixo

Curta

durao

No passar

60mg/dia.

Ritalina

LA

Metilfenidato 10mg, 20mg,

30mg, 40mg

8 horas Custo alto Longa

durao

No passar

60mg/dia.

Concerta Metilfenidato 18mg, 36mg,

54mg

12 horas Custo alto Longa

durao

No passar

54mg/dia.

Venvance Lisdexanfetamina 30mg, 50mg,

70mg

12 horas Custo alto

Difcil

comprar

Longa

durao

Dose nica de

manh

Comear com 30mg

(mesma dose de

adulto, o que tem

gerado crticas),

mximo 70mg.

Uso liberado para

adolescentes

Strattera Atomoxetina

(inibidor seletivo

da recaptao

norepinefrina)

10mg, 18mg,

25mg, 40mg,

60mg, 80mg,

100mg

Contnua Custo alto

Tem que

ser

importada

Longa

Durao

At 70Kg:

Comear com

0,5mg/kg/dia depois

de 3 dias

1,2mg/kg/dia (no

passar 1,4mg/kg)

Dose nica de

manha ou de

manha ou noite.

53

DSM-5 Criteria for ADHD

People with ADHD show a persistent pattern of inattention and/or hyperactivity-

impulsivity that interferes with functioning or development:

1. Inattention: Six or more symptoms of inattention for children up to age 16, or five or more for adolescents 17 and older and adults; symptoms of

inattention have been present for at least 6 months, and they are

inappropriate for developmental level: o Often fails to give close attention to details or makes careless mistakes in

schoolwork, at work, or with other activities.

o Often has trouble holding attention on tasks or play activities.

o Often does not seem to listen when spoken to directly.

o Often does not follow through on instructions and fails to finish

schoolwork, chores, or duties in the workplace (e.g., loses focus, side-

tracked).

o Often has trouble organizing tasks and activities.

o Often avoids, dislikes, or is reluctant to do tasks that require mental

effort over a long period of time (such as schoolwork or homework).

o Often loses things necessary for tasks and activities (e.g. school

materials, pencils, books, tools, wallets, keys, paperwork, eyeglasses,

mobile telephones).

o Is often easily distracted

o Is often forgetful in daily activities.

2. Hyperactivity and Impulsivity: Six or more symptoms of hyperactivity-impulsivity for children up to age 16, or five or more for adolescents 17 and

older and adults; symptoms of hyperactivity-impulsivity have been present

for at least 6 months to an extent that is disruptive and inappropriate for

the persons developmental level: o Often fidgets with or taps hands or feet, or squirms in seat.

o Often leaves seat in situations when remaining seated is expected.

o Often runs about or climbs in situations where it is not appropriate

(adolescents or adults may be limited to feeling restless).

o Often unable to play or take part in leisure activities quietly.

o Is often "on the go" acting as if "driven by a motor".

o Often talks excessively.

o Often blurts out an answer before a question has been completed.

o Often has trouble waiting his/her turn.

o Often interrupts or intrudes on others (e.g., butts into conversations or

games)

54

In addition, the following conditions must be met:

Several inattentive or hyperactive-impulsive symptoms were present before age

12 years.

Several symptoms are present in two or more setting, (e.g., at home, school or

work; with friends or relatives; in other activities).

There is clear evidence that the symptoms interfere with, or reduce the quality

of, social, school, or work functioning.

The symptoms do not happen only during the course of schizophrenia or another

psychotic disorder. The symptoms are not better explained by another mental

disorder (e.g. Mood Disorder, Anxiety Disorder, Dissociative Disorder, or a

Personality Disorder).

Based on the types of symptoms, three kinds (presentations) of ADHD can occur:

Combined Presentation: if enough symptoms of both criteria inattention and

hyperactivity-impulsivity were present for the past 6 months

Predominantly Inattentive Presentation: if enough symptoms of inattention, but not

hyperactivity-impulsivity, were present for the past six months

Predominantly Hyperactive-Impulsive Presentation: if enough symptoms of

hyperactivity-impulsivity but not inattention were present for the past six months.

Because symptoms can change over time, the presentation may change over time as

well.

55

TROMBOSE DE SEIO VENOSO

DEFINIO

Trombose de um ou mais seios venosos cerebrais.

FATORES DE RISCO

Desidratao, policitemia, infeco, trombofilias (mutao fator V de Leiden, mutao protrombina, deficincia de plasminogneo, deficincia de antitrombina III, deficincia de protena C, deficincia de protena S, sndrome do anticorpo antifosfolpide).

INVESTIGAO

Ressonncia magntica de crnio, angiorresonncia, hemograma, excluir foco infeccioso. Investigao para trombofilias = encaminhar para Hemocentro.

TRATAMENTO

Anticoagulao na fase aguda por 6 meses (aps considerar manuteno da anticoagulao conforme os fatores de risco presentes). Heparina de baixo peso molecular (Clexane): abaixo de 2 meses de idade = 1,5mg/kg SC de 12/12 horas; acima de 2 meses de idade = 1mg/kg SC de 12/12 horas. Introduzir junto com a heparina (se acima de 3 meses de idade) warfarin sdico (Marevan, 1 comp = 5mg) 0,2mg/kg (manter RNI entre 2 e 3).

ORIENTAES

Procurar PS imediatamente em caso de hemorragia devido anticoagulao.

protocolos neurologia infantil unicamp.pdf

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