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  • Consultores: Pedro Schestatsky, Mrcia Fagundes Lorena Chaves, Brbara Corra Krug eKarine Medeiros AmaralEditores: Paulo Dornelles Picon, Maria Inez Pordeus Gadelha e Alberto BeltrameOs autores declararam ausncia de conflito de interesses.

    Protocolo Clnico e Diretrizes Teraputicas

    Portaria SAS/MS no 496, de 23 de dezembro de 2009.

    Esclerose Lateral Amiotrfica

    1 METODOLOGIA DE BUSCA DA LITERATURA Para a anlise de eficcia dos tratamentos especficos para a sndrome de esclerose lateral amiotrfica

    atualmente registrados na Agncia Nacional de Vigilncia Sanitria (ANVISA) e, portanto, disponveis para utilizao e comercializao no Brasil, foram realizadas buscas nas bases descritas abaixo.

    Na base Medline/PubMed: Riluzole[Substance Name] AND Amyotrophic Lateral Sclerosis[Mesh]; Riluzole[Substance Name] AND motor neuron disease[Mesh];

    Na base Ovid MEDLINE:Riluzole AND Amyotrophic Lateral Sclerosis AND Clinical Trial [Publication Type]; Riluzole AND motor neuron disease AND Clinical Trial [Publication Type] limitadas a: Humans, Meta-Analysis, Randomized Controlled Trial.

    Na base Cochrane: Riluzole; Amyotrophic Lateral Sclerosis; Motor neuron disease.Avaliados todos os estudos disponveis, foram selecionados metanlises e ensaios clnicos

    randomizados, controlados e duplos-cegos publicados at 30/09/2009.

    2 INTRODUO Esclerose lateral amiotrfica (ELA) uma das principais doenas neurodegenerativas, ao lado das

    doenas de Parkinson e de Alzheimer. Sua incidncia na populao varia de 0,6- 2,6 por 100.000 habitantes1,2. Idade o fator preditor mais importante para sua ocorrncia, sendo mais prevalente nos pacientes com idade entre 55 e 75 anos3. Trata-se de um distrbio progressivo que envolve a degenerao do sistema motor em vrios nveis: bulbar, cervical, torcico e lombar4.

    Acredita-se que, por ocasio do primeiro sintoma, mais de 80% dos neurnios motores j foram perdidos5. Mais de 90% dos casos so espordicos, e o restante tem padro de herana autossmica dominante, s vezes relacionado mutao do gene SOD16. A sobrevida mdia dos pacientes com ELA de 3-5 anos. Na ausncia de ventilao mecnica prolongada, a porcentagem de sobreviventes em 10 anos de 8%-16%7, podendo chegar a 15 anos ou mais com a ajuda de suporte ventilatrio8.

    O quadro clnico de ELA reflete a perda de neurnios do sistema motor do crtex ao corno anterior da medula. Sinais fsicos deste distrbio envolvem achados nos neurnios motores superior e inferior. Disfuno sensitiva incompatvel com o diagnstico de ELA, a no ser que faa parte de um distrbio subjacente. Os achados fsicos correlacionam-se com as diferentes topografias da degenerao dos ncleos motores: bulbar, cervical ou lombar.

    Pacientes com ELA de incio bulbar apresentam disartria, disfagia ou ambas. Excluso de outras causas potenciais importante, tais como carcinoma esofgico e miastenia gravis. O envolvimento bulbar pode ser devido degenerao do neurnio motor inferior (paralisia bulbar), do superior (paralisia pseudobulbar) ou de ambos. Paralisia bulbar associada com paralisia facial inferior e superior e dificuldade de movimento palatal com atrofia, fraqueza e fasciculao da lngua. A paralisia pseudobulbar caracterizada por labilidade emocional (tambm conhecida como risada ou choro patolgicos), aumento do reflexo mandibular e disartria5.

    Pacientes com ELA de incio cervical apresentam sintomas nos membros superiores, uni ou bilateralmente. Fraqueza proximal pode-se apresentar com dificuldade nas tarefas associadas abduo do ombro, tais como lavar ou pentear o cabelo; fraqueza distal pode se manifestar em atividades que requeiram

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  • Protocolos Clnicos e Diretrizes Teraputicas

    habilidade de pinamento. Sinais fsicos nos membros superiores podem tambm ser devidos disfuno do neurnio motor superior, do inferior ou de ambos. O brao pode apresentar atrofia intensa com fasciculao profusa, mas com reflexos hiperativos.

    Pacientes com ELA de incio lombar apresentam degenerao de neurnios motores lombares que pode manifestar-se com p cado e dificuldade de subir escadas (fraqueza proximal).

    Os principais sinais e sintomas de ELA podem ser reunidos em dois grupos4,9: sinais e sintomas resultantes diretos da degenerao motoneuronal fraqueza e atrofia, fasciculaes

    e cibras musculares, espasticidade, disartria, disfagia, dispneia e labilidade emocional; sinais e sintomas resultantes indiretos dos sintomas primrios distrbios psicolgicos, distrbios

    de sono, constipao, sialorreia, espessamento de secrees mucosas, sintomas de hipoventilao crnica e dor.

    3 CLASSIfICAO ESTATSTICA InTERnACIOnAL DE DOEnAS E pROBLEMAS RELACIOnADOS SADE (CID-10)

    G12.2 Doena do neurnio motor

    4 DIAGNSTICO

    4.1 CLNICO O diagnstico de ELA evidente nos pacientes com longa evoluo da doena e sinais e sintomas

    generalizados. O diagnstico precoce da doena, quando o paciente tem apenas sintomas focais em uma ou duas regies (bulbar, membros superiores, tronco ou membros inferiores), pode ser difcil e depender da presena de sinais em outras regies afetadas e de vrias investigaes seriadas10,11. O tempo mdio do incio dos sintomas at a confirmao diagnstica de aproximadamente 10-13 meses12. O diagnstico de ELA feito com base na presena de sinais de comprometimento do neurnio motor superior e inferior concomitantes em diferentes regies. Os critrios de El Escorial classificam os diagnsticos em vrios subtipos13.

    ELA definitivaSinais de neurnio motor superior (NMS) e inferior (NMI) em trs regies (bulbar, cervical, torcica ou

    lombossacra).

    ELA provvelSinais de NMS e NMI em duas regies (bulbar, cervical, torcica ou lombossacra) com algum sinal de

    NMS rostral aos sinais de NMI.

    ELA provvel com suporte laboratorialSinais de NMS e NMI em uma regio ou sinais de NMS em uma ou mais regies associados evidncia

    de denervao aguda eletroneuromiografia em dois ou mais segmentos.

    ELA possvelSinais de NMS e NMI em uma regio somente.

    ELA suspeitaSinais de NMS em uma ou mais regies (bulbar, cervical, torcica ou lombossacra).Sinais de NMI em uma ou mais regies (bulbar, cervical, torcica ou lombossacra).

    Em todas as modalidades, deve haver evidncia de progresso da doena e ausncia de sinais sensitivos.

    4.2EXAMESCOMPLEMENTARESPacientes com suspeita de ELA devem realizar uma srie de exames, com os respectivos resultados

    compatveis com a doena: ressonncia magntica (RM) de encfalo e juno craniocervical com ausncia de leso estrutural

    que explique os sintomas;

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  • Escl

    eros

    e La

    tera

    l Am

    iotr

    fica

    Esclerose Lateral Amiotrfica

    eletroneuromiografia (ENMG) dos 4 membros com presena de denervao em mais de um segmento e neuroconduo motora e sensitiva normais;

    hemograma completo dentro da normalidade; funo renal (ureia e creatinina) dentro da normalidade; funo heptica (ALT/TGP, AST/TGO) e protrombina dentro da normalidade.

    4.3DIAGNSTICODIFERENCIAL Nos estgios iniciais da doena, em que pode haver sinais mnimos de disfuno dos NMS

    e NMI, a ELA pode ser confundida com uma srie de outras condies clnicas, com os respectivos diagnsticos diferenciais14:

    outras doenas do neurnio motor esclerose lateral primria, atrofia muscular progressiva, atrofia muscular espinhal, atrofia muscular espinobulbar;

    doenas estruturais mielopatia espondiltica, malformao de Arnold-Chiari, siringomielia ou bulbia, irradiao do sistema nervoso central (SNC), acidente vascular cerebral, tumor;

    doenas txicas/metablicas hipertireoidismo, hiperparatireoidismo, intoxicao por metais pesados, latirismo;

    doenas inflamatrias autoimunes neuropatia motora multifocal com bloqueio de conduo, polineuropatia desmielinizante inflamatria crnica, esclerose mltipla, miastenia gravis, miosite por corpos de incluso, polimiosite, sndrome paraneoplsica;

    doenas hereditrias deficincia de hexosaminidase A, paresia espstica com amiotrofia, ataxia espinocerebelar, distrofia muscular orofarngea, adrenomieloneuropatia, deficincia de maltase cida;

    doenas infecciosas HIV, HTLV-1, doena de Creutzfeldt-Jakob, sfilis; outras doenas degenerativas do SNC degenerao corticobasal, demncia por corpos

    de Lewy, atrofia de mltiplos sistemas, paralisia supranuclear progressiva, doena de Parkinson;

    fasciculaes benignas; amiotrofia monomlica doena de Hirayama.

    5 CRITRIOSDEINCLUSO Sero includos neste protocolo de tratamento os pacientes que apresentarem os critrios

    diagnsticos para ELA definitiva ou ELA provvel com suporte laboratorial, avaliados por mdico especialista em Neurologia atravs de laudo detalhado.

    6 CRITRIOSDEEXCLUSOSero excludos deste protocolo de tratamento os pacientes que apresentarem uma das

    condies abaixo: insuficincia renal ou heptica; outra doena grave ou incapacitante, incurvel ou potencialmente fatal; outras formas de doenas do corno anterior medular; eletroneuromiografia sem demonstrao de bloqueio da conduo motora ou sensitiva; demncia e distrbios visuais, autonmicos e esfincterianos; gravidez ou amamentao; ventilao assistida; hipersensibilidade ao medicamento.

    7 TRATAMENTO Vrias estratgias modificadoras da doena tm sido testadas em ensaios clnicos15-32, mas

    apenas um medicamento (riluzol) foi aprovado at agora. Bensimon e cols.33 publicaram o primeiro estudo duplo-cego, randomizado, avaliando o papel do riluzol na ELA. Foram estratificados 155 pacientes de acordo com a topografia de incio da doena e submetidos ao tratamento com riluzol na dose de 100 mg/dia. Aps 573 dias, 58% dos pacientes do grupo placebo estavam vivos, em contraste com 74%

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    do grupo riluzol. O subgrupo mais beneficiado apresentava doena em nvel bu

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