programa xxi jornadas de pediatria hsm

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LIVRO DE RESUMOS

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LIVRO DE RESUMOS

Grande Auditório – 12 de Fevereiro às 8h15

Moderadores: João Costa e Marta Janeiro

1. Epidemiologia das mortes numa Unidade de Oncologia Pediátrica (2005-2014) Patrícia Costa Reis

1; Filipa Durão

1; Teresa Martins

2; Maria José Ribeiro

3; Ana Neto

3; Ximo Duarte

3;

Gabriela Caldas3; Ana Teixeira

3; Cristina Mendes

3; Cláudia Constantino

3; Sofia Nunes

3; Ana Lacerda

3;

Filomena Pereira3

1 – Departamento de Pediatria, Hospital de Santa Maria – CHLN, Centro Académico de Medicina de Lisboa; 2 – Serviço de

Pediatria, Hospital Garcia da Orta; 3- Departamento de Oncologia da Criança e do Adolescente, Instituto Português de

Oncologia de Lisboa Francisco Gentil (IPOLFG)

2. Fervores na auscultação pulmonar: um indicador sensível no diagnóstico da bronquiolite obliterante pós-infecciosa Cátia Pereira

1; 2- Luísa Pereira

1; 3- Ana Saianda

1; 4- Rosário Ferreira

1; 5- Teresa Bandeira

1

1 - Unidade de Pneumologia, Serviço de Pediatria Médica, Departamento de Pediatria, Hospital de Santa Maria – CHLN, Centro Académico de Medicina de Lisboa

3. Alergia medicamentosa no Hospital de Dia de Alergologia Pediátrica: experiência de 1 ano Filipa Durão

1; Rita Aguiar

2; Catarina Gomes

1; Cláudia Gomes

1; Ricardo Fernandes

3; Anabela Lopes

2;

Ana Neves3; MA Pereira-Barbosa

2; Maria do Céu Machado

1

1 - Departamento de Pediatria, Hospital de Santa Maria - CHLN, Centro Académico de Medicina de Lisboa; 2 - Serviço de Imunoalergologia, Hospital de Santa Maria - CHLN, Centro Académico de Medicina de Lisboa; 3 -Unidade de Alergologia, Serviço de Pediatria Médica, Departamento de Pediatria, Hospital de Santa Maria - CHLN, Centro Académico de Medicina de Lisboa

4. Apendicite aguda em idade pediátrica: correlação de parâmetros analíticos de inflamação com a gravidade da doença Andreia Felizes

1; Sara Lobo

1; Miroslava Gonçalves

1

1 - Serviço de Cirurgia Pediátrica, Departamento de Pediatria, Hospital de Santa Maria - CHLN, Centro Académico de Medicina de Lisboa

5. Infecção a Neisseria gonorrhoeae no período pré-puberdade: a primeira evidência de abuso sexual Cátia R. Correia

1, Paula Nunes

1, Ana Caldeira

1

1 – Serviço de Pediatria, Hospital São Francisco Xavier, CHLO

Grande Auditório – 13 de Fevereiro às 8h15 Moderadores: Bárbara Águas, Ana Rita Sandes

6. Vitamina B1: o elo entre anemia, diabetes e surdez Ana S. C. Fernandes

1, Margarida Valério

2, Brígida Robalo

1, Carla Pereira

1, Anabela Morais

3, Maria de

Lurdes Sampaio1

1-Unidade de Endocrinologia, Serviço de Pediatria Médica, Departamento de Pediatria, Hospital de Santa Maria – CHLN, Centro Académico de Medicina de Lisboa; 2-Serviço de Pediatria, Hospital São Francisco Xavier, CHLO; 3-Unidade de Hematologia, Serviço de Pediatria, Departamento de Pediatria, Hospital de Santa Maria - CHLN, Centro Académico de Medicina de Lisboa

7. Identificação do Risco Nutricional na Pediatria (resultados preliminares) Ana Rita Silva

1; Paulo Oom

1

1 – Serviço de Pediatria, Hospital Beatriz Ângelo

8. Crianças em Risco: A Função Social do Hospital. Casuística de dois anos.

COMUNICAÇÕES ORAIS

Bárbara Marques1; Ana Ventura

1; Filipe Benito Garcia

2; Sónia Almeida

3; Bárbara Águas

1; A. Siborro

Azevedo1

1–Unidade de Pediatria Geral, Serviço de Pediatria Médica, Departamento de Pediatria, Hospital de Santa Maria - CHLN, Centro Académico de Medicina de Lisboa; 2- Serviço de Imuno-Alergologia, Hospital CUF Descobertas; 3–Serviço Social, Hospital de Santa Maria – CHLN, Centro Académico de Medicina de Lisboa

9. Fotofitodermatose grave Edgar Moreira

1, Ana Luísa Rodrigues

2, Ana de Sousa

3, Filipa Prata

1, Cristina Tapadinhas

4, José

Gonçalo Marques1

1- Unidade de Infecciologia, Serviço de Pediatria Médica, Departamento de Pediatria, Hospital de Santa Maria - CHLN, Centro Académico de Medicina de Lisboa; 2-Serviço de Pediatria, Hospital do Divino Espirito Santo de Ponta Delegada; 3-Serviço de Cardiologia Pediátrica, Hospital de Santa Cruz, CHLO; 4-Serviço de Dermatologia, Hospital de Santa Maria, CHLN

10. Estado Nutricional, Atividade física e Qualidade de Vida em crianças e adolescentes com Doença de Crohn: um estudo caso-controlo Inês Asseiceira

1; Sara Azevedo

2; Catarina Maltez

2, Teresa Rodrigues

3; Ana Catarina Moreira

4; Ana

Isabel Lopes2

1- Serviço de Dietética e Nutrição, Hospital de Santa Maria, CHLN; 2-Unidade de Gastroenterologia, Hepatologia e Nutrição; Serviço de Pediatria Médica, Serviço de Pediatria Médica, Departamento de Pediatria, Hospital de Santa Maria - CHLN, Centro Académico de Medicina de Lisboa; 3-Laboratório de Biomatemática, Faculdade de Medicina de Lisboa; 4 – Escola Superior de Tecnologia da Saúde de Lisboa, Instituto Politécnico de Lisboa

Grande Auditório – 12 de Fevereiro às 16h30 Moderadores: Anabela Morais, João Albuquerque

11. Prevalência de anemia na apresentação da Doença de Crohn em doentes pediátricos: experiência de um centro terciário Rita Jotta

1, Sara Azevedo

1, Helena Loreto

1, Paula Mourato

1, Ana Isabel Lopes

1

1- Unidade de Gastrenterologia, Serviço de Pediatria Médica, Departamento de Pediatria, Hospital de Santa Maria - CHLN, Centro Académico de Medicina de Lisboa

12. Quando a dorsalgia se mostra um desafio... Sara Vaz

1; Catarina Franco

1; Teresa Jacinto

1; Carolina Furtado

2; Manuel Salgado

3; Fernanda Gomes

1

1- Serviço de Pediatria, Hospital Divino Espírito Santo de Ponta Delgada; 2-Serviço de Reumatologia, Hospital do Divino Espírito Santo de Ponta Delgada; 3-Serviço de Reumatologia, Hospital Pediátrico de Coimbra, CHUC

13. Infeções associadas aos cuidados de saúde: realidade Dinamarquesa vs Portuguesa em unidades de cuidados intensivos neonatais Joana Chagas

1; Joana Saldanha

2

1 - Interna do Ano Comum, Hospital Garcia de Orta. 2 – Serviço de Neonatologia, Departamento de Pediatria, Hospital de Santa Maria - CHLN, Centro Académico de Medicina de Lisboa

14. Coagulopatia transitória por infecção a Mycoplasma pneumoniae

Catarina Lacerda1; Margarida Rafael

1; Sofia Silva

1; Ana Fernandes

1; Carlos Barradas

1; Nélia

Ferraria1

1- Serviço de Pediatria, Centro Hospitalar Barreiro Montijo

15. O contributo da ecografia no diagnóstico da apendicite aguda na idade infantil Stéfanie Pereira

1, Mariana Morgado

1, Miroslava Gonçalves

1

1 - Serviço de Cirurgia Pediátrica, Departamento de Pediatria, Hospital de Santa Maria - CHLN, Centro Académico de Medicina de Lisboa

POSTER COM APRESENTAÇÃO EM SALA

16. Análise retrospetiva das complicações da cirurgia de ambulatório em idade pediátrica num hospital terciário Andreia Felizes

1; Sara Lobo

1; Miroslava Gonçalves

2

1 - Serviço de Cirurgia Pediátrica, Departamento de Pediatria, Hospital de Santa Maria - CHLN, Centro Académico de Medicina de Lisboa

17. Pancreatite aguda em Cuidados Intensivos Pediátricos: para além da inflamação Rita Lourenço

1, Erica Torres

1, Leonor Boto

1, Joana Rios

1, Cristina Camilo

1, Francisco Abecassis

1,

Marisa Vieira1

1- Unidade de Cuidados Intensivos Pediátricos, Departamento de Pediatria, Hospital de Santa Maria – CHLN, Centro Académico de Medicina de Lisboa

18. Doença de Menkes: um diagnóstico raro a lembrar. Maria Carlos Janeiro

1, Ana Franco

2, Sofia Quintas

3, Patrícia Janeiro

4, Patrícia Dias

5, António Levy

3

1- Departamento de Pediatria, Hospital Prof. Doutor Fernando da Fonseca; 2- Serviço de Neurologia, Hospital de Santa Maria – CHLN, Centro Académico de Medicina de Lisboa; 3- Unidade de Neuropediatria, Serviço de Pediatria Médica, Departamento de Pediatria, Hospital de Santa Maria – CHLN, Centro Académico de Medicina de Lisboa, 4-Unidade de Doenças Metabólicas, Serviço de Pediatria Médica, Departamento de Pediatria, Hospital de Santa Maria – CHLN, Centro Académico de Medicina de Lisboa; 5- Serviço de Genética, Departamento de Pediatria, Hospital de Santa Maria – CHLN, Centro Académico de Medicina de Lisboa

Grande Auditório – 13 de Fevereiro às 14h30

Moderadores: Lurdes Sampaio e Sara Azevedo

19. Eritema multiforme causado por vírus Parainfluenza-3 em duas lactentes gémeas Ruben Duarte Ferreira

1; Sara Pinto

2; Ana Teixeira

3; José Gonçalo Marques

2

1- Serviço de Imunoalergologia, CHLN – Centro Académico de Medicina de Lisboa; 2-Unidade de Infecciologia, Serviço de Pediatria Médica, Departamento de Pediatria, Hospital de Santa Maria – CHLN, Centro Académico de Medicina de Lisboa; 3-Serviço de Dermatologia, CHLN – Centro Académico de Medicina de Lisboa

20. Alergia Alimentar no Hospital de Dia de Alergologia Pediátrica – experiência de dois anos Sara Ferreira

1, Marta Valente

1, Joana Fermeiro

1, Ricardo Fernandes

1, Fátima Duarte

2, Célia Costa

2,

Ana Neves1, MA Pereira-Barbosa

2, Maria do Céu Machado

1

1 – Departamento de Pediatria, Hospital de Santa Maria – CHLN, Centro Académico de Medicina de Lisboa; 2 – Serviço de Imunoalergologia, Hospital de Santa Maria – CHLN

21. Artrite idiopática juvenil sistémica: um diagnóstico a ter em conta Catarina Franco

1; Sara Vaz

1; Teresa Jacinto

1; Carolina Furtado

2;Juan Gonçalves

1

1-Serviço de Pediatria do Hospital do Divino Espírito Santo de Ponta Delgada; 2- Serviço de Reumatologia do Hospital do Divino Espírito Santo de Ponta Delgada

22. Streptococcus pyogenes como causa de pneumonia adquirida na comunidade. Oportunidade para registo nacional? I. Carneiro

1; T. Martins

2; L. Oliveira

1; E. Santos

3; A. Saianda

3; R. Ferreira

3; L. Pereira

3; T. Bandeira

3

1- Serviço de Pediatria Médica Departamento de Pediatria, Hospital de Santa Maria – CHLN, Centro Académico de Medicina de Lisboa; 2 - Serviço de Pediatria, Hospital Garcia de Orta; 3 - Unidade de Pneumologia, Serviço de Pediatria Médica, Departamento de Pediatria, Hospital de Santa Maria – CHLN, Centro Académico de Medicina de Lisboa

23. Displasia Septo-Óptica – revisão dos casos da Unidade de Endocrinologia Pediátrica do HSM Filipa Marçal

1, Joana Gaspar

2, Ana Filipa Martins

3, Brígida Robalo

3, Carla Pereira

3, Lurdes Sampaio

4

1- Serviço de Pediatria, Hospital Central do Funchal; 2- Serviço de Pediatria, Hospital do Espírito Santo de Évora; Unidade de Endocrinologia, Serviço de Pediatria Médica, Departamento de Pediatria, Hospital de Santa Maria – CHLN, Centro Académico de Medicina de Lisboa

24. Infecção a Rickettsia complicada de meningoencefalite em lactente de dois meses

Ana Sousa1, Ana Luisa Rodrigues

2, Joana Oliveira

3, Marta Almeida

4, Cristina Camilo

5, Filipa Prata

6,

Ana Mouzinho6, José Gonçalo Marques

6

1 - Serviço de Cardiologia Pediátrica, Hospital de Santa Cruz, CHLO; 2 - Serviço de Pediatria, Hospital do Divino Espirito Santo de Ponta Delegada; 3 - Serviço de Pediatria, Centro Hospitalar do Funchal; 4 - Serviço de Pediatria, Hospital Garcia de Orta; 5 – Unidade de Cuidados Intensivos, Serviço de Pediatria Médica, Departamento de Pediatria, Hospital de Santa Maria - CHLN, Centro Académico de Medicina de Lisboa. 6 - Unidade de Infecciologia, Serviço de Pediatria Médica, Departamento de Pediatria, Hospital de Santa Maria - CHLN, Centro Académico de Medicina de Lisboa

25. Intervenção nutricional em crianças e adolescentes com fibrose quística - Resultados preliminares de um estudo prospetivo Sandra Mexia

1; Inês Asseiceira

1; Teresa Rodrigues

2; Luísa Pereira

3; Celeste Barreto

3

1 - Serviço de Dietética e Nutrição, Hospital de Santa Maria, CHLN; 2-Laboratório de Biomatemática, Faculdade de Medicina de Lisboa; 3 -Centro Especializado de Fibrose Quística; Departamento de Pediatria, Hospital de Santa Maria, CHLN, Centro Académico de Medicina de Lisboa

26. Um Ano de Uroculturas num Serviço de Urgência Pediátrica - Que terapêutica empírica escolher? Edgar Moreira

1, Joana Oliveira

1, Sara Pinto

2, Gabriela Sá

1

1 –Serviço de Urgência de Pediatria, Departamento de Pediatria, Hospital de Santa Maria, CHLN, Centro Académico de Medicina de Lisboa; 2-Unidade de Infecciologia, Serviço de Pediatria Médica, Departamento de Pediatria, Hospital de Santa Maria - CHLN, Centro Académico de Medicina de Lisboa

27. Adesão à vacina pneumocócica conjugada nos cuidados de saúde primários – amostragem de uma unidade de saúde familiar Cátia R. Correia

1; 2- Bruno Covelo

2; 3- Joana Campina

2

1- Serviço de Pediatria, Hospital São Francisco Xavier, CHLO; 2 - USF Descobertas, ACES Lisboa Ocidental e Oeiras

28. Diplegia facial como forma de apresentação de Síndrome de Guillain-Barré Marta Pinto

1, Erica Torres

1, Marta Soares

1, Andreia Pereira

1, José Maio

1

1 – Serviço de Pediatria, Centro Hospitalar do Algarve - Unidade de Faro

29. Endocardite Infecciosa: importância como diagnóstico diferencial Alexandra P. Pinto

1, Filipa Vila-Cova

2, Joana Pimenta

2, Vânia Gonçalves

3, Georgina Monteiro

4, Sofia

Granja2, Cláudia Moura

2

1- Departamento de Pediatria, Hospital de Santa Maria - CHLN, Centro Académico de Medicina de Lisboa; 2- Serviço de Cardiologia Pediátrica – C.H. São João; 3- Hospital Integrado de Pediatria – C. H. São João; 4- Serviço de Pediatria, Hospital de São Teotónio

30. Artrite esternoclavicular em lactente – Kingella kingae? Ricardo Monteiro

1; Helena Pragosa

2; José Gonçalo Marques

3

1– Serviço de Pediatria, Centro Hospitalar de Leiria; 2– Serviço de Pediatria, Hospital de São Francisco Xavier –CHLO; 3–Unidade de Infecciologia, Serviço de Pediatria Médica, Departamento de Pediatria, Hospital de Santa Maria - CHLN, Centro Académico de Medicina de Lisboa

31. Síndrome de PFAPA - Caso clínico Ana Raquel Moreira

1; Tânia Lopes

1; Alexandra Fernandes

1; Fernanda Carvalho

1; Sónia Carvalho

1

1 - Serviço de Pediatria, Centro Hospitalar do Médio Ave

32. Estudo da casuística do Serviço de Psiquiatria e Saúde Mental da Infância e Adolescência, Departamento de Pediatria do Centro Hospitalar Lisboa Norte Mara Sousa

1; Teresa Goldschmidt

1; Suzana Henriques

1; Cristina Rebordão

1

1- Serviço de Psiquiatria e Saúde Mental da Infância e Adolescência, Departamento de Pediatria, Hospital de Santa Maria - CHLN, Centro Académico de Medicina de Lisboa

POSTER EM EXPOSIÇÃO

33. Trombocitopénia Imune - Casuística da Unidade de Hematologia Pediátrica do Hospital de Santa Maria Virgínia Machado

1; Patrícia Marques

2; Rita Martins

3; Anabela Ferrão

4; Anabela Morais

4

1-Serviço de Pediatria, Hospital de São Bernardo - Centro Hospitalar de Setúbal; 2-Serviço de Pediatria, Hospital Distrital de Santarém; 3-Serviço de Pediatria, Hospital Garcia de Orta; 4 - Unidade de Hematologia, , Serviço de Pediatria Médica, Departamento de Pediatria, Hospital de Santa Maria - CHLN, Centro Académico de Medicina de Lisboa

34. Encefalite auto-imune Sara Dias Leite

1; Jorge Abreu

1; Ana Dias

1; João Paulo Gabriel

2; Cristina Cândido

1

1 - Serviço de Pediatria, Centro Hospitalar de Trás-os-Montes e alto Douro; 2 - Serviço de Neurologia, Centro Hospitalar de Trás-os-Montes e Alto Douro

35. Unidade de Pediatria Geral num Hospital Terciário – Casuística de um ano de internamento Bárbara Marques

1; Francisca Palha

1; Joana A. Oliveira

1; Ana Ventura

1; Edgar Moreira

1; Rosa

Martins1; Ruben Ferreira

2; João Marcelino

2; Filipe Benito Garcia

3; Bárbara Águas

1; A. Siborro

Azevedo1

1–Unidade de Pediatria Geral, Serviço de Pediatria Médica, Departamento de Pediatria, Hospital de Santa Maria - CHLN, Centro Académico de Medicina de Lisboa; 2–Serviço de Imuno-Alergologia, Hospital de Santa Maria - CHLN, Centro Académico de Medicina de Lisboa; 3–Serviço de Imuno-Alergologia, Hospital CUF Descobertas

36. Uma forma rara de Doença de von Willebrand - Caso Clínico Patrícia Marques

1; 2-Virgínia Machado

2; 3-Rita Martins

3; 4-Maria João Palaré

4; 5-Artur Pereira

5; 6-

Fátima Rodrigues5; 7-Cristina Catarino

5; 8-Anabela Morais

4

1-Serviço de Pediatria, Hospital Distrital de Santarém; 2-Serviço de Pediatria, Hospital São Bernardo- Centro Hospitalar de Setúbal; 3-Serviço de Pediatria, Hospital Garcia de Horta; 4-Unidade de Hematologia - Serviço de Pediatria Médica, Departamento de Pediatria, Hospital de Santa Maria - CHLN, Centro Académico de Medicina de Lisboa; 5-Serviço de Imunohemoterapia – Hospital de Santa Maria – CHLN

37. Meningite de etiologia pouco comum Marta Soares

1, Marta Pinto

1, Erica Torres

1, Pedro Cruz

1, Guida Gama

1, Maria João Virtuoso

1, Maria

Filipe Barros1

1 – Serviço de Pediatria, Centro Hospitalar do Algarve - Unidade de Faro

38. Linfedema congénito primário hereditário: descrição de um caso clínico de apresentação ao nascimento Rita Espírito Santo

1; Oana Moldovan

2; Paula Costa

3; André Graça

3; Margarida Abrantes

3

1 - Departamento de Pediatria, Hospital de Santa Maria - CHLN, Centro Académico de Medicina de Lisboa; 2-Serviço de Genética, Departamento de Pediatria, Hospital de Santa Maria - CHLN, Centro Académico de Medicina de Lisboa; 3- Serviço de Neonatologia, Departamento de Pediatria, Hospital de Santa Maria - CHLN, Centro Académico de Medicina de Lisboa

39. Choque séptico meningocócico: um caso clínico sem apresentação clássica Patrícia Romão

1, Isabel Periquito

1, Catarina Lacerda

2, Susana Castanhinha

2, Cristina Camilo

1, Marisa

Vieira1

1-Unidade de Cuidados Intensivos de Pediatria, Serviço de Pediatria Médica, Departamento de Pediatria, Hospital de Santa Maria - CHLN, Centro Académico de Medicina de Lisboa 2-Serviço de Pediatria, Centro Hospitalar Barreiro-Montijo.

40. Internamentos por varicela no Hospital de Faro - revisão de 10 anos Erica Torres

1; Marta Pinto

1; Marta Soares

1; Maria João Virtuoso

1; João Rosa

1; Duarte Santos

1

1- Hospital de Faro, Centro Hospitalar do Algarve

41. Hepatoesplenomegália neonatal: para além das causas comuns Filipa Durão

1, Patrícia Romão

1, Ana Rita Prior

2, Sandra Valente

2, Patrícia Janeiro

3, Ana Gaspar

3, Joana

Saldanha2

1- Departamento de Pediatria, Hospital de Santa Maria - CHLN, Centro Académico de Medicina de Lisboa; 2-Serviço de Neonatologia, Departamento de Pediatria, Hospital de Santa Maria - CHLN, Centro Académico de Medicina de Lisboa; 3-Unidade de Doenças Metabólicas, Serviço de Pediatria Médica, Departamento de Pediatria, Hospital de Santa Maria - CHLN, Centro Académico de Medicina de Lisboa

42. Glicogenoses – doenças de armazenamento com grande heterogeneidade clínica R. Machado

1, J. Coelho

1, P. Janeiro

2, C. Costa

2, A. Cabral

2, M.J. Silva

3, H.M. Santos

3, I. Tavares de

Almeida3, H. Rocha

4, M.L. Cardoso

4, L. Vilarinho

4, A. Gaspar

2

1- Serviço de Pediatria Médica, Departamento de Pediatria, Hospital de Santa Maria – CHLN, Centro Académico de Medicina de Lisboa 2-Unidade de Doenças Metabólicas, Serviço de Pediatria Médica, Departamento de Pediatria, Hospital de Santa Maria – CHLN, Centro Académico de Medicina de Lisboa; 3-Grupo Metabolismos e Genética, iMed, Faculdade de Farmácia, Universidade de Lisboa; 4-Unidade de Rastreio Neonatal Metabolismo e Genética, Instituto Nacional de Saúde Dr. Ricardo Jorge

43. Profilaxia antibiótica em Cirurgia Pediátrica de ambulatório Stéfanie Pereira

1, Mariana Morgado

1, Miroslava Gonçalves

1

1 - Serviço de Cirurgia Pediátrica, Departamento de Pediatria, Hospital de Santa Maria - CHLN, Centro Académico de Medicina de Lisboa

1. Epidemiologia das mortes numa Unidade de Oncologia Pediátrica (2005-2014) Patrícia Costa Reis

1; Filipa Durão

1; Teresa Martins

2; Maria José Ribeiro

3; Ana Neto

3; Ximo Duarte

3;

Gabriela Caldas3; Ana Teixeira

3; Cristina Mendes

3; Cláudia Constantino

3; Sofia Nunes

3; Ana Lacerda

3;

Filomena Pereira3

1 – Departamento de Pediatria, Hospital de Santa Maria – CHLN, Centro Académico de Medicina de Lisboa; 2 – Serviço de

Pediatria, Hospital Garcia da Orta; 3- Departamento de Oncologia da Criança e do Adolescente, Instituto Português de

Oncologia de Lisboa Francisco Gentil (IPOLFG)

Introdução: Apesar de rara, a doença oncológica constitui a segunda causa de morte dos 5-14 anos. Novas estratégias terapêuticas têm melhorado significativamente a sobrevida, mas associam-se a elevado risco de toxicidade. O objectivo deste trabalho é analisar as mortes em Oncologia Pediátrica. Métodos: Revisão retrospectiva dos processos clínicos dos doentes seguidos no Departamento de Oncologia da Criança e do Adolescente do Instituto Português de Oncologia de Lisboa Francisco Gentil (IPOLFG), falecidos de Janeiro 2005 a Dezembro 2014. Resultados: Em 10 anos faleceram 317 crianças, 177 do sexo masculino (56%), com idade mediana de 6 anos (Q25=5anos; Q75=14anos). Cento e vinte e quatro crianças tinham tumores sólidos (39%), 108 tumores do sistema nervoso central (34%) e 85 leucemias/linfomas (27%). A principal causa de morte foi doença progressiva (N=264, 83%), seguida de infecção (N=27, 9%). Em 19/27 diagnosticou-se choque séptico, 16/19 em contexto de neutropenia. Oito crianças morreram após cirurgias (3%). A doença do enxerto-contra-hospedeiro causou 3 mortes (1%). Duas crianças faleceram por neurotoxicidade, uma por cardiotoxicidade e outra por anafilaxia. A mediana do diagnóstico até à morte foi de 17 meses nas mortes por progressão e 7 meses nas mortes tóxicas. A maioria das mortes por progressão ocorreram no IPOLFG (N=151, 57%); 80 crianças (30%) faleceram no hospital da área de residência e 33 (13%) no domicílio. Todos os doentes com mortes tóxicas (N=48) faleceram num hospital, 23/48 em unidades de cuidados intensivos. Conclusões: A grande maioria das mortes em crianças com doença oncológica deveu-se a progressão de doença; nestes casos a percentagem de morte em casa foi muito inferior ao observado em países onde existem cuidados paliativos pediátricos. De entre as mortes tóxicas as infecções representaram a principal causa de morte, pelo que a sua prevenção, diagnóstico precoce e terapêutica agressiva devem ser uma preocupação constante no cuidado destes doentes. Palavras-chave: Oncologia; Mortalidade; Toxicidade.

2. Fervores na auscultação pulmonar: um indicador sensível no diagnóstico da bronquiolite obliterante pós-infecciosa Cátia Pereira

1; 2- Luísa Pereira

1; 3- Ana Saianda

1; 4- Rosário Ferreira

1; 5- Teresa Bandeira

1

1 - Unidade de Pneumologia, Serviço de Pediatria Médica, Departamento de Pediatria, Hospital de Santa Maria – CHLN, Centro Académico de Medicina de Lisboa

Introdução e Objectivos: As infecções respiratórias baixas de etiologia viral são comuns em idade pediátrica e, na sua maioria, curam. Em casos raros existe progressão para doença pulmonar obstrutiva crónica, denominada bronquiolite obliterante pós-infecciosa (BOPI), cuja suspeição é fundamental. O objectivo deste estudo é apresentar indicadores de evolução para BOPI. Metodologia: Estudo transversal duma série de doentes com o diagnóstico de BOPI em acompanhamento activo numa consulta de Pneumologia Pediátrica (Jan 2011 - Jun 2014).

COMUNICAÇÕES ORAIS 12 de Fevereiro, 8h15

Revisão de processos clínicos com análise de dados demográficos, episódio agudo, etiologia microbiológica, evolução clínica, exames complementares e terapêutica. O diagnóstico foi validado pela presença de padrão em mosaico na tomografia computorizada (TC) torácica e pelo menos 1 dos critérios: 1) história de bronquiolite/pneumonia viral grave; 2) infecção por adenovírus; 3) padrão obstrutivo no estudo funcional respiratório. Análise descritiva com o programa Excel. Resultados: Incluíram-se 44 doentes com diagnóstico de BOPI confirmado por TC torácica; 31 (70,5%) rapazes; idade mediana actual 17 [4-27] anos. Em 39 (88,6%) houve história de infecção pulmonar grave com internamento, 17 (38,6%) em Unidade de Cuidados Intensivos, 13 (29,5%) com necessidade de ventilação mecânica. Adenovírus foi identificado no episódio agudo em 18 (40,9%) doentes. Todos apresentaram fervores persistentes na auscultação pulmonar após o episódio inicial de infecção pulmonar. Todos os doentes realizaram estudo funcional respiratório, 42 (95,5%) com obstrução brônquica e bronquiolar. Comentários: A variabilidade da evolução clínica na BOPI torna difícil o diagnóstico. Fervores persistentes na auscultação pulmonar após a infecção inicial, pode ser um indicador sensível de progressão para BOPI. Estudos subsequentes devem ser efectuados em centros de referência com experiência no acompanhamento destes doentes. Palavras-chave: bronquiolite obliterante, adenovírus, fervores

3. Alergia medicamentosa no Hospital de Dia de Alergologia Pediátrica: experiência de 1 ano Filipa Durão

1; Rita Aguiar

2; Catarina Gomes

1; Cláudia Gomes

1; Ricardo Fernandes

3; Anabela Lopes

2;

Ana Neves3; MA Pereira-Barbosa

2; Maria do Céu Machado

1

1 - Departamento de Pediatria, Hospital de Santa Maria - CHLN, Centro Académico de Medicina de Lisboa; 2 - Serviço de Imunoalergologia, Hospital de Santa Maria - CHLN, Centro Académico de Medicina de Lisboa; 3 -Unidade de Alergologia, Serviço de Pediatria Médica, Departamento de Pediatria, Hospital de Santa Maria - CHLN, Centro Académico de Medicina de Lisboa

Introdução: A hipersensibilidade a medicamentos em idade pediátrica constitui um verdadeiro problema de saúde pública, devido à elevada frequência da sua suspeita e aos custos socioeconómicos inerentes. Embora qualquer fármaco possa desencadear uma reação alérgica, os antibióticos são os mais frequentemente envolvidos, designadamente os beta-lactâmicos. Com este trabalho, pretendeu-se caraterizar os casos suspeitos de alergia medicamentosa (AM) observados num Hospital de Dia de Alergologia Pediátrica (HDAP). Metodologia: Estudo retrospectivo, descritivo das crianças com suspeita de AM propostas para sessão de HDAP num hospital universitário nível III, durante 14 meses. Avaliaram-se dados demográficos, antecedentes pessoais, sintomas de apresentação e relação temporal com a toma do fármaco e abordagem diagnóstica. Análise descritiva em Excel 2010®. Resultados: Incluíram-se 24 crianças com suspeita de AM. A mediana da idade na primeira observação foi 3,6 anos [1,4-10,2], 66,7% eram do género masculino, 37,5% tinham antecedentes alergológicos. Identificaram-se 29 suspeitas de AM, 26 das quais envolvendo antibióticos (92,3% beta-lactâmicos). A urticária aguda foi a apresentação inicial mais frequente (22) e a reação foi imediata em 3 dos casos. O estudo alergológico inicial (teste cutâneo por picada, teste intradérmico, IgE específica) foi negativo em todos os casos. A mediana de tempo entre a reação suspeita e o estudo alergológico foi de 11,5 meses [4-48]. Realizaram-se 25 provas de provocação, 3 das quais foram positivas (urticária não imediata após amoxicilina/clavulanato). Nestes casos, foi mantida a recomendação da evicção deste antibiótico. Discussão: A maioria das suspeitas de AM envolveu antibióticos, em particular beta-lactâmicos, que são fármacos de primeira linha em múltiplas infecções em idade pediátrica. Embora existisse história de reacção adversa medicamentosa, apenas numa

minoria se confirmou AM. Com este estudo, pretendemos mostrar a importância de uma adequada investigação alergológica na suspeita de AM, de forma a impedir evicções desnecessárias, com implicações de natureza económica e na eficácia terapêutica. Palavras-chave: Alergia Medicamentosa; Hospital de Dia

4. Apendicite aguda em idade pediátrica: correlação de parâmetros analíticos de inflamação com a gravidade da doença Andreia Felizes

1; Sara Lobo

1; Miroslava Gonçalves

1

1 - Serviço de Cirurgia Pediátrica, Departamento de Pediatria, Hospital de Santa Maria - CHLN, Centro Académico de Medicina de Lisboa

A apendicite aguda na idade pediátrica continua a constituir um desafio, justificável pela elevada frequência de um quadro clínico atípico e pela possível gravidade. O valor de leucócitos, neutrófilos e proteína C reativa (PCR) complementam a avaliação clinica na aferição do diagnóstico, mas os estudos que correlacionam estes dados com a gravidade da doença são escassos. Os autores propuseram-se a caraterizar uma população pediátrica com o diagnóstico de apendicite aguda e relacionar os parâmetros analíticos de inflamação com o diagnóstico definitivo. Estudou-se retrospetivamente, no período de um ano, a população pediátrica admitida no serviço de urgência de um hospital terciário, com diagnóstico de apendicite aguda, classificada em não complicada (grupo I) ou complicada (grupo II - com perfuração e peritonite ou abcesso). Avaliaram-se os parâmetros analíticos de inflamação à admissão - leucócitos, neutrófilos em % e PCR. Na análise estatística recorreu-se ao programa SPSS 20.0 (testes ANOVA, Eta e Chi-quadrado). Incluíram-se 129 doentes, entre 3 e 17 anos (média 10 anos), 57% sexo masculino, 78% pertencentes ao grupo I e 21% ao grupo II. Registou-se leucocitose em 63% (I) vs 74% (II); neutrofilia em 95% (I) vs 100% (II) e uma média de valores de PCR de 3,1 (I) vs 11,3 mg/dl (II). Constatou-se significância estatística na correlação do tipo de apendicite com o valor de PCR pré-operatória (p <0,01; eta 0,526). Não se verificou correlação estatística quando avaliada a leucocitose (p 0,208) e a neutrofilia (p 0,299). Conclui-se que a PCR foi o único parâmetro analítico estudado em que se verificou uma relação estatística significativa com a gravidade da apendicite, contrariando alguns dos estudos encontrados na literatura. Os autores recomendam a avaliação dos parâmetros analíticos de inflamação, dando especial ênfase à PCR, na suspeita de apendicite. Palavras-chave: apendicite, parâmetros de inflamação, PCR

5. Infecção a Neisseria gonorrhoeae no período pré-puberdade: a primeira evidência de abuso sexual Cátia R. Correia

1, Paula Nunes

1, Ana Caldeira

1

1 – Serviço de Pediatria, Hospital São Francisco Xavier, CHLO Introdução: A infecção a Neisseria gonorrhoeae (N. gonorrhoeae), antes da puberdade e fora do período neonatal, deve ser considerada como presumível o contacto sexual e fortemente indicativa de abuso sexual (AS). A infeção sexualmente transmitida (IST) pode ser a única evidência física do AS. Casos Clínicos: Caso 1: L.F., 3 anos, sexo masculino, saudável até à véspera do internamento quando inicia edema, rubor e dor periorbitária direita, associado a exsudado purulento. Laboratorialmente destacava-se ligeira leucocitose e PCR negativa. Realizou TC orbitas que excluiu celulite pré e pós septal e, posteriormente, foi isolado no exsudado conjuntival N. gonorrhoeae. Completou terapêutica com amoxicilina+acido clavulânico

(oral) e cloranfenicol (tópico) com melhoria. Foi referenciado ao Núcleo Hospitalar de Apoio a Crianças e Jovens em Risco (NHCJR) Caso 2: L.L., 5 anos, sexo feminino, saudável até 5 dias antes do internamento quando inicia edema do joelho direito e gonalgia intensa. Sem história de traumatismo, febre ou outros sintomas. Apresentava PCR 20.1 mg/dL, a ecografia do joelho revelou derrame articular e foi isolado no liquido articular N. gonorrhoeae (assim como no exsudado orofaríngeo). Completou 10 dias de ceftriaxone (endovenoso) e 3 semanas de flucloxacilina (oral). Articulou-se com a Comissão de Protecção de Crianças e Jovens (CPCJ) e Policia Judiciaria, tendo-se confirmado o AS. Caso 3: C.P., 6 anos, sexo feminino, referenciada para a consulta de Pediatria por leucorreia com 15 dias de evolução, na qual foi isolada N. gonorrhoeae. Sem outras queixas. Tratou-se com ceftriaxone (endovenoso). Na 2º consulta a criança confirmou o AS. Articulou-se com NHCJR e foram realizadas as diligências necessárias. Discussão: Aproximadamente 5% das crianças que são abusadas sexualmente adquirem uma IST. As bactérias mais comummente identificadas são N. gonorrhoeae e Chlamydia trachomatis. Guidelines internacionais recomendam que todos os casos de gonorreia no período pré-puberdade sejam referenciados aos serviços de Pediatria e aos NHCJR.

Grande Auditório – 13 de Fevereiro às 8h15

Moderadores: Bárbara Águas, Ana Rita Sandes

6. Vitamina B1: o elo entre anemia, diabetes e surdez Ana S. C. Fernandes

1, Margarida Valério

2, Brígida Robalo

1, Carla Pereira

1, Anabela Morais

3, Maria de

Lurdes Sampaio1

1-Unidade de Endocrinologia, Serviço de Pediatria Médica, Departamento de Pediatria, Hospital de Santa Maria – CHLN, Centro Académico de Medicina de Lisboa; 2-Serviço de Pediatria, Hospital São Francisco Xavier, CHLO; 3-Unidade de Hematologia, Serviço de Pediatria, Departamento de Pediatria, Hospital de Santa Maria - CHLN, Centro Académico de Medicina de Lisboa

Introdução: A diabetes mellitus tipo 1 (DM1) é a causa mais frequente de diabetes em idade pediátrica. Contudo, o diagnóstico de diabetes no lactente implica a exclusão de formas monogénicas, particularmente quando se associa a outras manifestações clínicas. Caso clínico: Lactente do sexo feminino com antecedentes familiares de DM1 e antecedentes pessoais irrelevantes (rastreio auditivo perinatal por otoemissões acústicas normal). No contexto de síndrome febril foi internada aos nove meses por infecção urinária a Escherichia coli, identificando-se glicosúria na análise sumária de urina. A avaliação laboratorial revelou diabetes mellitus inaugural (glicemia 1000 mg/dL, cetonemia 150mg/dL, pH 7,26, bicarbonato 10,9 mg/dL e excesso de bases -16,1) e anemia com evolução para bicitopenia (valores mínimos de hemoglobina 7,2g/dL, VGM 81,4fL, leucócitos 7520 células/mcL, plaquetas 30000/mcL). Sem referência a poliúria, polidipsia ou perda ponderal. Teve necessidade de suporte transfusional com melhoria dos parâmetros hematológicos. Doseamento de glicose-6-fosfato-desidrogenase, electroforese de hemoglobinas e mielograma sem alterações, e serologias negativas. Pesquisa de anticorpos anti-dsDNA, antinucleares, anti-GAD, anti-ilhéus e anti-insulina negativa. Iniciou insulinoterapia com bom controlo glicémico. Aos 13 meses foi avaliada por otorrinolaringologia por suspeita de défice auditivo,

COMUNICAÇÕES ORAIS 13 de Fevereiro, 8h15

realizando potenciais evocados auditivos que confirmaram a presença de surdez neurossensorial. Por suspeita de síndrome TRMA (Thiamine-responsive megaloblastic anemia), iniciou suplementação com tiamina (75 mg/dia) com bom controlo hematológico e necessidades decrescentes de insulina, sem melhoria do défice auditivo (colocados implantes cocleares aos 23 meses). O estudo genético identificou uma nova mutação do gene SLC19A2 responsável pelo síndrome. Discussão: A associação de anemia megaloblástica e diabetes no lactente deve colocar a suspeita de síndrome de TRMA. A surdez neurossensorial completa a tríade de sintomas típica, podendo surgir posteriormente. O tratamento com tiamina associa-se a controlo hematológico e da diabetes (com evolução frequente para insulino-dependência após a puberdade), mas sem resposta do défice auditivo. Palavras-chave: Diabetes mellitus, Sindrome TRMA, sindrome de Roger's, défice auditivo, anemia megaloblástica

7. Identificação do Risco Nutricional na Pediatria (resultados preliminares) Ana Rita Silva

1; Paulo Oom

1

1 – Serviço de Pediatria, Hospital Beatriz Ângelo

As crianças internadas têm um maior risco de malnutrição. O seu estado nutricional tem impacto nos resultados do internamento, nomeadamente no aumento da morbilidade relacionada com a doença, prolongando o tempo internamento. Identificar o risco nutricional das crianças na admissão é por isso um dado importante na sua avaliação clinica. Identificar precocemente o risco nutricional permite uma intervenção nutricional precoce e adequada para prevenir o impacto da malnutrição no crescimento da criança. Objetivos: Identificar o risco nutricional na pediatria no Hospital Beatriz Ângelo através de dois questionários – StrongKids e STAMP; Comparar os resultados obtidos; Verificar qual a correlação entre o risco nutricional e o tempo de internamento. Metodologia: Este é um estudo transversal, analítico; População-Alvo: Crianças internados Hospital Beatriz Ângelo; Amostragem: 30 doentes selecionados aleatoriamente no serviço de Pediatria do Hospital Beatriz Ângelo durante o mês de Novembro e Dezembro; Critérios de inclusão: Todas as crianças com idade entre 1 e 18 anos; Instrumentos de medida: Questionário StrongKids e STAMP. Resultados e Discussão: Nesta amostra verificou-se que 73% das crianças internadas apresentam risco nutricional moderado a elevado. O questionário StrongKids identificou 26,7% de crianças com baixo risco nutricional, 53,3% com risco moderado e 20% com risco elevado; o STAMP identificou 26,7% sem risco nutricional; 23,3% com risco moderado e 50% com risco elevado. Foi também possível constatar que o risco nutricional varia consoante o motivo de internamento, sendo que as crianças internadas por causas gastrointestinais, respiratórias e infeciosas são as que apresentam maior risco nutricional. Verificou-se uma correlação positiva moderada entre o score do StrongKids e o tempo de internamento (r=0,772; p=0,05); e também entre os dois questionários (r=0,783; p=0,000). Conclusão: A prevalência de crianças com risco nutricional à admissão é elevada e por isso, a sua identificação deve ser parte integrante da avaliação inicial. Apesar das diferenças os dois questionários são válidos. Palavras-chave: Crianças; Risco Nutricional; Questionários; Desnutrição; Internamento

8. Crianças em Risco: A Função Social do Hospital. Casuística de dois anos. Bárbara Marques

1; Ana Ventura

1; Filipe Benito Garcia

2; Sónia Almeida

3; Bárbara Águas

1; A. Siborro

Azevedo1

1–Unidade de Pediatria Geral, Serviço de Pediatria Médica, Departamento de Pediatria, Hospital de Santa Maria - CHLN, Centro Académico de Medicina de Lisboa; 2- Serviço de Imuno-Alergologia, Hospital CUF Descobertas; 3–Serviço Social, Hospital de Santa Maria – CHLN, Centro Académico de Medicina de Lisboa

Introdução: Todos os profissionais de saúde têm o dever de detetar e sinalizar situações de perigo ou de maus-tratos para a criança. A Lei de Proteção de Crianças e Jovens em Perigo, de 1999, pretende promover os direitos e proteger crianças e jovens em perigo. O trabalho realizado teve como objetivos analisar os motivos sociais que justificaram os internamentos hospitalares e conhecer o impacto do risco social no internamento pediátrico. Métodos: Estudo retrospetivo e descritivo de crianças/jovens internados na Unidade de Pediatria Geral de um hospital terciário, entre Janeiro de 2013 e Dezembro de 2014, referenciados ao Serviço Social e/ou Núcleo de Apoio à Criança e à Família. Resultados: Foram sinalizados 33 casos, 64% do sexo feminino (n=21), com uma idade mediana de 26 dias (min: 6d; máx: 16A). Destes, 55% (n=18) corresponderam a recém-nascidos (RN), 16 internados desde o nascimento. A duração média do internamento foi de 11 dias, com uma mediana de 5 dias (min 0; máx 49). Foram internadas por motivos exclusivamente sociais 27 crianças (82%). Quarenta e cinco por cento dos pais tinham menos de 30 anos (n=15) e 85% era de nacionalidade portuguesa (n=28). As mães estavam desempregadas em 64% dos casos (n=21). Verificaram-se 10 casos de doença psiquiátrica e/ou toxicodependência dos progenitores. No grupo dos RN, 67% das gestações não foram vigiadas (n=12). O principal motivo de internamento foi a necessidade de internamento protetor (55%, n=18) e 64% das crianças teve alta para o domicílio em contexto de integração familiar (n=21). Comentários: A necessidade de proteção de crianças e jovens em risco é indiscutível. Contudo, o seu internamento numa enfermaria hospitalar traz outros riscos que não podem ser desconsiderados, nomeadamente o risco de infeção hospitalar, bem como um impacto económico significativo. Assim, há que avaliar todos os fatores em causa e considerar alternativas. Palavras-chave: Crianças, Jovens, Perigo, Proteção, Maus-tratos

9. Fotofitodermatose grave Edgar Moreira

1, Ana Luísa Rodrigues

2, Ana de Sousa

3, Filipa Prata

1, Cristina Tapadinhas

4, José

Gonçalo Marques1

1- Unidade de Infecciologia, Serviço de Pediatria Médica, Departamento de Pediatria, Hospital de Santa Maria - CHLN, Centro Académico de Medicina de Lisboa; 2-Serviço de Pediatria, Hospital do Divino Espirito Santo de Ponta Delegada; 3-Serviço de Cardiologia Pediátrica, Hospital de Santa Cruz, CHLO; 4-Serviço de Dermatologia, Hospital de Santa Maria, CHLN

Introdução: A fotofitodermatose é uma reacção fototóxica, que ocorre tipicamente após exposição tópica a substâncias derivadas das plantas, com exposição solar subsequente. Embora seja mais frequente em adultos por exposição ocupacional, pode acontecer em crianças por contactos esporádicos em contexto recreativo. Neste trabalho relata-se o caso de dois irmãos com uma reacção exuberante de fotofitodermatose após exposição recreativa a plantas comuns. Casos clínicos: Dois irmãos, de 6 e 10 anos, previamente saudáveis, apresentaram-se no Serviço de Urgência com lesões cutâneas extensas, respectivamente nos membros inferior direito e superior esquerdo, caracterizadas por eritema bem delimitado com flictenas, associado a edema e dor, sem febre. Foram ambos internados e medicados com antibioticoterapia sistémica. As lesões ocorreram 48h após exposição a urtigas, e posterior fricção da pele com folhas de Rumex obtusifolius ("labaça") numa tentativa de aliviar o prurido pelas urtigas. Neste contexto admitiu-se o diagnóstico de fotofitodermatose tendo iniciado corticoterapia sistémica e tópica com melhoria gradual do quadro. Discussão: Apresentamos um caso de fotofitodermatose exuberante, cujo diagnóstico foi

possível pela anamnese cuidada e pela evolução temporal do quadro. A espécie vegetal implicada não está classicamente associada a fenómenos de fotossensibilização, e é inclusive referida na tradição anglo-saxónica como útil no alívio tópico da dermatite de contacto a urtigas. Palavras-chave: Fotofitodermatose; Rumex obtusifolius

10. Estado Nutricional, Atividade física e Qualidade de Vida em crianças e adolescentes com Doença de Crohn: um estudo caso-controlo Inês Asseiceira

1; Sara Azevedo

2; Catarina Maltez

2, Teresa Rodrigues

3; Ana Catarina Moreira

4; Ana

Isabel Lopes2

1- Serviço de Dietética e Nutrição, Hospital de Santa Maria, CHLN; 2-Unidade de Gastroenterologia, Hepatologia e Nutrição; Serviço de Pediatria Médica, Serviço de Pediatria Médica, Departamento de Pediatria, Hospital de Santa Maria - CHLN, Centro Académico de Medicina de Lisboa; 3-Laboratório de Biomatemática, Faculdade de Medicina de Lisboa; 4 – Escola Superior de Tecnologia da Saúde de Lisboa, Instituto Politécnico de Lisboa

Introdução: A Doença de Crohn (DC) em idade pediátrica está reconhecidamente associada a elevada prevalência de desnutrição. Por outro lado, o curso imprevisível da doença torna-a disruptiva do ponto de vista psicológico, social e familiar, condicionando a absentismo escolar e a diminuição da prática regular de atividade física (AF) e da qualidade de vida (QV). Objetivos: Avaliação do estado nutricional, das necessidades energéticas, da atividade física e da qualidade de vida em crianças e adolescentes com DC e comparação com um grupo de controlos “saudáveis”. Metodologia: Estudo caso-controlo, transversal e observacional. Foram avaliadas, 30 crianças/adolescentes com DC e 50 controlos. A avaliação de ambos os grupos contemplou a ingestão alimentar (registo alimentar de 3 dias), antropometria: peso, altura, índice de massa corporal, perímetro braquial e prega cutânea tricipital; composição corporal obtida por Bioimpedância (massa gorda (MG) e massa isenta em gordura (MIG)); atividade física (questionário de Baecke e colaboradores) e qualidade de vida (KIDSCREEN® ou IMPACT III®). No grupo de estudo, foram ainda avaliadas variáveis clinicas relacionadas com a doença, nomeadamente localização, extensão e atividade da mesma, bem como alguns parâmetros bioquímicos. Análise estatistica:IBM®SPSS® 22. Discussão/conclusão: Os resultados do presente estudo, refletem que estes doentes apesar de bem nutridos segundo o índice de massa corporal (IMC) exibem importantes alterações na composição corporal caracterizadas, por um excesso de MG e um défice de MIG. Além disso, estes doentes praticavam significativamente menos exercício do que o grupo de controlos “saudáveis” podendo este fator contribuir para os desequilíbrios ao nível da composição corporal. O presente estudo evidencia que os doentes apresentam défices de ingestão de macro e micronutrientes específicos, dados estes que reforçam a importância de um acompanhamento nutricional a longo termo, independentemente da fase da doença. As crianças e adolescentes com DC apresentaram níveis de QV semelhantes ao grupo de controlo. Palavras-chave: Doença de Crohn, Estado Nutricional, Atividade Física e Qualidade de Vida

Grande Auditório – 12 de Fevereiro às 16h30

Moderadores: Anabela Morais, João Albuquerque

POSTER COM APRESENTAÇÃO EM SALA 12 de Fevereiro, 16h30

11. Prevalência de anemia na apresentação da Doença de Crohn em doentes pediátricos: experiência de um centro terciário

Rita Jotta1, Sara Azevedo

1, Helena Loreto

1, Paula Mourato

1, Ana Isabel Lopes

1

1- Unidade de Gastrenterologia, Serviço de Pediatria Médica, Departamento de Pediatria, Hospital de Santa Maria - CHLN, Centro Académico de Medicina de Lisboa

Introdução: A anemia é uma manifestação frequente da doença inflamatória intestinal, especialmente na doença de Crohn (DC). A anemia por défice de ferro (ADF) e a anemia da doença crónica (ADC) têm um papel fundamental neste contexto, mas a sua prevalência relativa na pediatria não está ainda estabelecida. Este estudo pretendeu avaliar a prevalência da anemia (global, ADF e ADC) em doentes pediátricos com DC num centro terciário. Métodos: Estudo retrospetivo descritivo de doentes com DC referenciados a uma Unidade de Gastrenterologia Pediátrica entre janeiro/2011-novembro/2014. Definiu-se anemia baseada em critérios da OMS, estabelecendo-se a distinção entre ADF e ADC mediante integração de parâmetros hematológicos e VS. Sintomatologia prévia ao diagnóstico, classificação de Paris e atividade da doença foram obtidos em todos os doentes. Resultados: Diagnosticados 56 doentes com DC (33 rapazes), idade mediana-17 anos (26-7), idade mediana ao diagnóstico-12 anos (18-0,2), mediana de seguimento atual-54,5 meses (166-0,2). Incluídos 42 doentes (14 excluídos: falta de dados). Documentou-se anemia ao diagnóstico em 32 doentes (76,2%), e doença ligeira nos 10 doentes sem anemia. Dos 32 doentes com anemia, 16 (50%) tinham ADF (mediana Hb 10.7g/dL [11,9-7,2], ferritina 34,7mg/dL [75,2-4,1], VS 46mm/h [93-2]); atividade da doença (11/16): moderada:8, ligeira:3; 6 deles (37,5%) apresentavam envolvimento ileal. Dezasseis doentes (50%) tinham ADC (mediana Hb 10,9g/dL [12-7,7], ferritina 220mg/dL [850-108,4], VS 71mm/h [120-11]); atividade da doença (14/16): grave:2, moderada:9, ligeira:3; 9 deles (56,3%) apresentavam envolvimento ileal. Relativamente à duração da sintomatologia prévia ao diagnóstico, os doentes com anemia tiveram uma mediana de 3 meses (87-0) e os sem anemia de 2 meses (41-0). Conclusão: Os resultados obtidos são concordantes com a evidência científica atual. A ADF e ADC são frequentes ao diagnóstico da DC pediátrica, embora a ADC seja mais prevalente na doença ativa. A localização da doença foi semelhante dos doentes com ADF e ADC. Palavras-chave: Doença de Crohn, anemia

12. Quando a dorsalgia se mostra um desafio... Sara Vaz

1; Catarina Franco

1; Teresa Jacinto

1; Carolina Furtado

2; Manuel Salgado

3; Fernanda Gomes

1

1- Serviço de Pediatria, Hospital Divino Espírito Santo de Ponta Delgada; 2-Serviço de Reumatologia, Hospital do Divino Espírito Santo de Ponta Delgada; 3-Serviço de Reumatologia, Hospital Pediátrico de Coimbra, CHUC

Introdução: A osteomielite crónica multifocal recorrente (OCMR) é uma patologia autoinflamatória da infância e adolescência, afetando maioritariamente as metáfises dos ossos longos, podendo raramente afectar o esqueleto axial. Caracteriza-se pela existência de períodos de exacerbação e remissão, com múltiplas lesões ósseas dolorosas e elevada incapacidade funcional. Descrição de caso: Rapariga de 13 anos de idade, previamente saudável, com queixas de dorsalgia de ritmo misto e agravamento progressivo, com três meses de evolução. À admissão, apresentava-se com dorsalgia de intensidade moderada, hipersudorese e anorexia, sem febre. Ao exame objetivo apresentava curva cifótica dorsal e deformação esternal anterior. Realizou TC de tórax, que demonstrou colapso vertebral em D3 e D4. Analiticamente, salientava-se: VS máxima de 58 mm/h; hemograma normal; exames culturais e virológicos negativos, e marcadores tumorais negativos. A RMN confirmou processo de natureza infecciosa/inflamatória a nível de D3, D4 e D5 com destruição

resultando em colapso vertebral sequencial. Fez vários cursos de antibioterapia endovenosa e tuberculostáticos até obter os resultado dos exames culturais, que foram todos negativos. Transferida para o Serviço de Ortopedia Infantil do Hospital Pediátrico de Coimbra onde realizou biópsia óssea, documentando presença de infiltrado inflamatório crónico, sem bactérias ou granulomas e cintigrafia óssea que mostrou áreas de hipercaptação na coluna dorsal superior, refletindo foco inflamatório compatível com osteomielite não bacteriana. Postulado o diagnóstico de OCMR com envolvimento axial inicial em avaliação subsequente pela Reumatologia, iniciou pamidronato (0.5-1 mg/kg/dose) endovenoso durante 3 dias, com melhoria imediata das queixas álgicas. Aos 3 meses de seguimento, completou o segundo ciclo de pamidronato, mantendo-se em remissão clínica. Conclusão: O diagnóstico de OCMR é difícil por ser de exclusão, embora seja cada vez mais reconhecido atualmente. O diagnóstico diferencial de dorsalgia na criança e adolescente inclui a dor óssea, sendo a OCMR um diagnóstico a considerar nos quadros de dor persistente e refratária. Palavras-chave: Osteomielite crónica multifocal recorrente (OCMR); dorsalgia; dor óssea; autoinflamatória

13. Infeções associadas aos cuidados de saúde: realidade Dinamarquesa vs Portuguesa em unidades de cuidados intensivos neonatais Joana Chagas

1; Joana Saldanha

2

1 - Interna do Ano Comum, Hospital Garcia de Orta. 2 – Serviço de Neonatologia, Departamento de Pediatria, Hospital de Santa Maria - CHLN, Centro Académico de Medicina de Lisboa

Introdução e Objectivos: As Infeções Associadas aos Cuidados de Saúde são um problema proeminente e determinante durante o internamento dos recém-nascidos (RN), sobretudo prematuros, nas Unidades de Cuidados Intensivos Neonatais (UCIN). A vulnerabilidade dos RN a infeções deve-se a factores intrínsecos imutáveis, como a imaturidade do sistema imune, e a factores extrínsecos, relacionados com procedimentos de diagnóstico e terapêutica assim como condições físicas, recursos humanos e dinâmica interna das UCIN. Procurou-se fazer um estudo comparativo entre a incidência de isolamentos de microrganismos de amostras de locais estéreis em duas UCIN, Hospital Santa Maria (HSM), Lisboa, e Rigshospitalet (RH),Copenhaga, e as diferentes condições de trabalho nas UCIN. Materiais e Métodos: Foram obtidos os dados de isolamentos bacteriológicos de amostras de locais estéreis entre 2007 e 2009 e informações acerca das UCIN por entrevista aos profissionais de saúde dedicados ao controlo de infeção. Resultados: A UCIN do HSM é constituída por 3 salas (total 22 camas), com ratio enfermeira:recém-nascido entre 1:2 e 1:4. A UCIN do RH é constituída por 18 quartos (total 36 camas) e ratio máximo de 1:2. A taxa de isolamentos de microrganismos no HSM variou entre 7,3% e 10,1% (média 8,5%) dos recém-nascidos anualmente internados, enquanto no RH foi entre 6,8% e 8,3% (média 7,7%). A amostra na qual mais frequentemente os microrganismos foram isolados foi o sangue, com maior prevalência do Staphilococcus epidermidis. Discussão: A UCIN do RH apresenta melhores condições de espaço físico e maior ratio enfermeira:recém-nascido do que o HSM, mas constatámos que a taxa de isolamentos de microrganismos de amostras de locais estéreis não foi diferente entre as UCIN. As taxas de incidência calculadas, o tipo de amostra onde mais frequentemente foram isolados microrganismos e os agentes infecciosos mais prevalentes são coincidentes com os descritos na literatura para estas populações de RN de risco. Palavras-chaves: Recém-nascidos, Unidade de Cuidados Intensivos Neonatais, Infeções Associadas aos Cuidados de Saúde, Surtos, Microrganismos

14. Coagulopatia transitória por infecção a Mycoplasma pneumoniae

Catarina Lacerda1; Margarida Rafael

1; Sofia Silva

1; Ana Fernandes

1; Carlos Barradas

1; Nélia

Ferrria1

1- Serviço de Pediatria, Centro Hospitalar Barreiro Montijo

O Mycoplasma pneumoniae é um agente bem conhecido causador de infecções do trato respiratório. Pode, menos frequentemente, cursar com um largo espectro de manifestações extra-pulmonares, nomeadamente hematológicas. Relata-se um caso de coagulopatia transitória induzida por infecção a Mycoplasma pneumoniae. Criança do sexo feminino, 5 anos, com antecedentes irrelevantes e sem história pessoal ou familiar de coagulopatia. Recorreu à urgência por febre com 8 dias de evolução associada a odinofagia e tosse produtiva, sem resposta à terapêutica com amoxicilina + ácido clavulânico instituída quatro dias antes. O exame objectivo revelou hepatomegalia discreta, com auscultação cardiopulmonar normal e sem outras alterações. A radiografia torácica revelou reforço hilar bilateral. Da avaliação laboratorial realizada destaca-se aPTT de 79,9s para controlo de 30,9s, com TP e fibrinogénio normais, sem outras alterações relevantes. A serologia para Mycoplasma revelou IgM positivo, com restantes serologias virais negativas. Por aumento do aPTT foi feita investigação clinica com doseamento de factor VIII, IX, XI, anticorpo inibidor do factor VIII, anticoagulante lupico, factor de Von Willebrand e cofactor de ristocetina que se revelaram normais. Cumpriu terapêutica com claritromicina com regressão da febre e da sintomatologia respiratória. Clinicamente nunca apresentou sinais de discrasia hemorrágica, notando-se uma gradual e progressiva normalização do aPTT após a regressão do quadro respiratório. Neste caso, o aumento isolado de aPTT foi coincidente com infecção aguda a Mycoplasma, com posterior normalização e sem necessidade de terapêutica específica, traduzindo uma manifestação extra-pulmonar pouco conhecida da infecção a Mycoplasma pneumoniae. Palavas-chave: Mycoplasma pneumoniae, coagulopatia, manifestações extra-pulmonares 15. O contributo da ecografia no diagnóstico da apendicite aguda na idade infantil Stéfanie Pereira

1, Mariana Morgado

1, Miroslava Gonçalves

1

1 - Serviço de Cirurgia Pediátrica, Departamento de Pediatria, Hospital de Santa Maria - CHLN, Centro Académico de Medicina de Lisboa

A apendicite aguda é a causa mais frequente de abdómen cirúrgico na criança, com incidência na segunda década de vida. A apresentação clínica é variável, dificultando o diagnóstico. A tomografia computorizada abdomino-pélvica é o exame imagiológico com maior sensibilidade e especificidade para o diagnóstico, contudo expõe a criança a radiação. No nosso hospital, recorremos à ecografia abdominal para primeira linha. O objetivo deste trabalho consiste em correlacionar os dados ecográficos com a clínica e achados intra-operatórios em crianças operadas com suspeita de apendicite aguda. Realizou-se um estudo retrospectivo referente a 2014, sobre a população pediátrica admitida no serviço de urgência (hospital terciário) com diagnóstico de apendicite aguda. Avaliaram-se os pedidos e resultados ecográficos nesses doentes. A análise estatística foi feita no programa SPSS 20.0 (teste chi-square e Vcramer). Analisaram-se 136 doentes, com idades entre os 3 e 17 anos (média de 10 anos), com predominância masculina. Em 71,3% dos casos foi solicitada ecografia, cuja sensibilidade foi de 79,4% para o diagnóstico, registando-se 6,2% de falsos-negativos e 14,4% de resultados inconclusivos. Dos doentes com Score Alvarado 5-6 (apendicite possível) e com score 9-10 (apendicite muito provável), o resultado ecográfico foi positivo em 80% de cada amostra. Nos doentes com Score Alvarado 7-8 (apendicite provável) a ecografia foi positiva em 68% dos casos e em 26% foi inconclusiva. Correlação sem significado estatístico. Neste estudo, a ecografia

foi uma mais-valia para a decisão cirúrgica nos doentes com Score Alvarado 5-6. No entanto, nos doentes com Score Alvarado 7-8, a decisão cirúrgica não foi influenciada pelo resultado ecográfico, pois todos os doentes foram operados e intraoperatoriamente confirmou-se o diagnóstico clínico. Concluímos que neste subgrupo, o cirurgião deverá ser contactado antes de se solicitar a ecografia. A ecografia abdominal, no nosso hospital, revelou uma sensibilidade similar à da literatura, com uma taxa de falsos negativos pouco significativa, comprovando a sua acurácia diagnóstica. Palavras-chave: apendicite, ecografia, Score Alvarado, urgência, criança 16. Análise retrospetiva das complicações da cirurgia de ambulatório em idade pediátrica num hospital terciário Andreia Felizes

1; Sara Lobo

1; Miroslava Gonçalves

1

1 - Serviço de Cirurgia Pediátrica, Departamento de Pediatria, Hospital de Santa Maria - CHLN, Centro Académico de Medicina de Lisboa

A cirurgia de ambulatório consiste num modelo de cuidados centrado no doente, que na criança se associa a uma menor rotura da dinâmica familiar e menor impacto psicológico, associado a melhor rentabilização dos recursos humanos e materiais do sistema nacional de saúde. Os autores procuraram avaliar as complicações inerentes aos procedimentos realizados em cirurgia de ambulatório no sentido de identificar atitudes passíveis de melhoria. Procedeu-se a um estudo retrospetivo da população pediátrica operada em regime de ambulatório num hospital terciário, por um período de 18 meses. Das variáveis estudadas destacam-se: diagnóstico, cirurgia, fatores de risco, terapêutica pré, intra e pós-operatória, complicações, necessidade de prolongamento do internamento, reinternamento e follow-up. No período referido foram operadas 854 crianças em regime de ambulatório, correspondentes a 940 procedimentos, com idades compreendidas entre 1 mês e os 17 anos, com predominância masculina (83,6%). Registou-se 6,1% complicações cirúrgicas (3,8% precoces e 2,3% tardias) e 3,2% de complicações anestésicas. A circuncisão foi a cirurgia mais frequente (43%), com taxa de complicações de 5%, destacando-se a hemorragia em 5 casos. Não foram encontrados possíveis fatores de risco para a hemorragia, à exceção de um caso com toma anti-inflamatório em intra-operatório. A maioria das complicações não teve repercussão a médio prazo e em nenhum caso houve necessidade de reintervenção cirúrgica. De acordo com a classificação Clavien-Dindo, a maioria das complicações foram Grau I (84,5%). Relativamente às complicações anestésicas, o vómito foi a mais prevalente (2,1%), destacando-se 3 internamentos por este motivo. A amostra estudada é representativa das principais patologias de ambulatório de um serviço de Cirurgia Pediátrica, pelo que permitiu com fiabilidade uma análise da taxa de complicações, essencial para controlo de qualidade. Nos casos de prolongamento da estadia hospitalar (por menos de 48 horas) as principais causas encontradas foram do foro anestésico, dados compatíveis com a literatura. Palavras-chave: ambulatótio, complicações 17. Pancreatite aguda em Cuidados Intensivos Pediátricos: para além da inflamação Rita Lourenço

1, Erica Torres

1, Leonor Boto

1, Joana Rios

1, Cristina Camilo

1, Francisco Abecassis

1,

Marisa Vieira1

1- Unidade de Cuidados Intensivos Pediátricos, Departamento de Pediatria, Hospital de Santa Maria – CHLN, Centro Académico de Medicina de Lisboa

Introdução: A Pancreatite Aguda (PA) é uma entidade rara em idade pediátrica com uma apresentação clínica e gravidade muito variáveis. Objetivo: Caracterizar os internamentos por PA numa unidade de cuidados intensivos pediátricos (UCIPed). Material e Métodos: Estudo retrospetivo, analítico e transversal, incluindo doentes <18 anos, internados na UCIPed, com o diagnóstico de PA, entre 1 janeiro de 2007 e 31 dezembro de 2014. Resultados: Admitidos 15 casos de PA (0,5% das admissões), média de idade 10,9 anos. Mediana de internamento 6 dias (2-54 dias). Catorze casos de pancreatite ligeira (edematosa-intersticial) e um caso de pancreatite grave (necrótico-hemorrágica). Onze doentes tinham doença crónica, sendo a etiologia farmacológica (5), metabólica (3), biliar (2) e multifactorial (1). Quatro doentes tinham etiologia traumática. Apresentação clínica predominante: dor abdominal, vómitos e febre. Dez crianças apresentaram síndrome de resposta inflamatória sistémica nas primeiras 24h, cinco com choque hipovolémico, necessitando de bólus de soro fisiológico (5), hemoderivados (3) e aminas (1). Nenhum doente foi ventilado e um necessitou de hemodiafiltração. Achados imagiológicos mais frequentes: edema pancreático, líquido livre intra-peritoneal e derrame pleural. Pausa alimentar em 14 doentes com reinício da alimentação entre D2 e D4 em 11 casos. Quatro doentes necessitaram de nutrição parentérica. Antibioticoterapia em 13 casos, por suspeita de infecção. Analgesia com opiáceos em 14 doentes. Colocada prótese no canal de Wirsung em três PA traumáticas. Complicações locais (abcesso retroperitoneal e pseudoquisto) em dois doentes. Um óbito após alta da UCIPed, no doente com PA grave, por necrose pancreática com erosão vascular e hemorragia maciça. Conclusões: A PA constituiu um motivo raro de admissão. A maioria das PA foi ligeira e ocorreu em doentes com patologia prévia. A colocação de prótese nas pancreatites traumáticas poderá ter contribuído para a reduzida morbilidade. O caso com desfecho desfavorável realça a importância da monitorização apertada de possíveis complicações. Palavras-chave: Pancreatite Aguda; Pancreatite Aguda Complicada; Unidade de Cuidados Intensivos 18. Doença de Menkes: um diagnóstico raro a lembrar. Maria Carlos Janeiro

1, Ana Franco

2, Sofia Quintas

3, Patrícia Janeiro

4, Patrícia Dias

5, António Levy

3

1- Departamento de Pediatria, Hospital Prof. Doutor Fernando da Fonseca; 2- Serviço de Neurologia, Hospital de Santa Maria – CHLN, Centro Académico de Medicina de Lisboa; 3- Unidade de Neuropediatria, Serviço de Pediatria Médica, Departamento de Pediatria, Hospital de Santa Maria – CHLN, Centro Académico de Medicina de Lisboa, 4-Unidade de Doenças Metabólicas, Serviço de Pediatria Médica, Departamento de Pediatria, Hospital de Santa Maria – CHLN, Centro Académico de Medicina de Lisboa; 5- Serviço de Genética, Departamento de Pediatria, Hospital de Santa Maria – CHLN, Centro Académico de Medicina de Lisboa

Introdução: A Doença de Menkes (DM) é uma patologia genética com hereditariedade ligada ao X recessiva, causada pela deficiência/disfunção da enzima ATPase transportadora de cobre, codificada pelo gene ATP7A. Dada a raridade da doença, pretendemos chamar a atenção para os seus aspectos clínicos, diagnósticos e terapêuticos. Descrição de caso: Lactente de 5 meses, sexo masculino, história familiar de meio-irmão materno falecido por DM associado a deleção do exão 1 do gene ATP7, a pesquisa desta mutação em sangue periférico na mãe foi negativa. Prematuro de 33 semanas, RCIU, com progressão estaturo-ponderal e perímetro cefálico adequados. Aos 3 meses admitido no SU em estado de mal convulsivo, com necessidade de entubação endotraqueal e cuidados intensivos. TAC-CE mostrou acentuação de hipodensidade da substância branca subcortical hemisférica cerebral bilateralmente e quistos temporais. Electroencefalograma evidenciou actividade paroxística multifocal de predomínio temporal bilateral. Medicado com fenobarbital e midazolam. No exame objetivo: hipotonia generalizada, pele pálida, cabelo

esparso, hipopigmentado e quebradiço, fronte alta e bochechas rechonchudas. Evoluiu com crises epilépticas focais de díficil controle, sendo necessária politerapia anti-epiléptica. Da investigação: níveis séricos baixos de ceruplasmina e cobre, RMN-CE com ligeiro atraso na mielinização, a nível temporal, apresentando algum grau de insuflação, com aspecto quístico e Angio RM cerebral com tortuosidade e alongamento das artérias endocranianas. Pesquisa de mutação familiar no gene ATP7A, concluiu presença de deleção do exão 1 concordante com o diagnóstico clínico de DM. Iniciou terapêutica com cobre, fisioterapia e intervenção precoce. Actualmente com 6 meses, tem mantido ADPM, epilepsia e infecções respiratórias recorrentes. Discussão: Trata-se de uma doença multissistémica grave, com neurodegeneração progressiva. A terapêutica é limitada, apenas a reposição com cobre tem sido usada, os resultados clínicos permanecem pouco claros. Este é o primeiro caso de mosaicismo gonadal na DM conhecido, salientando-se a importância de disponibilizar o diagnóstico pré-natal para todas as mulheres com antecedentes de filho com DM. Palavras-chave: Doença de Menkes, cobre, epilepsia, mosaicismo gonadal 19. Eritema multiforme causado por vírus Parainfluenza-3 em duas lactentes gémeas

Ruben Duarte Ferreira1; Sara Pinto

2; Ana Teixeira

3; José Gonçalo Marques

2

1- Serviço de Imunoalergologia, CHLN – Centro Académico de Medicina de Lisboa; 2-Unidade de Infecciologia, Serviço de Pediatria Médica, Departamento de Pediatria, Hospital de Santa Maria – CHLN, Centro Académico de Medicina de Lisboa; 3-Serviço de Dermatologia, CHLN – Centro Académico de Medicina de Lisboa

Lactente de dois meses, previamente saudável, trazida ao Serviço de Urgência por erupção maculopapular com três dias de evolução. A erupção iniciou-se no tornezelo esquerdo, por eritema e edema, e progrediu com disseminação, bilateral e simétrica, incluindo superfícies palmo-plantares, poupando mucosas e fâneras, sendo constituída por máculas e pápulas redondas ou ovaladas, muitas das quais em alvo. No terceiro dia de doença, apresentou ainda febre e ligeira obstrução nasal com rinorreia seromucosa. Concomitantemente, a irmã gémea desenvolveu erupção semelhante. Os pais apresentavam sintomas de infecção respiratória superior viral. As lactentes não estavam sob qualquer medicação e tinham sido vacinadas segundo o programa nacional de vacinação. Analiticamente verificou-se elevação da proteína C-reactiva (6,3 mg.dL-1), sem outras alterações. Ambas as lactentes foram internadas e iniciaram ceftriaxone endovenoso. A biópsia cutânea realizada mostrou infiltrado inflamatório misto, linfocitário com alguns neutrófilos e eosinófilos, de localização difusa e perivascular. O estudo por RT-PCR das secreções nasais identificou o vírus Parainfluenza-3 em ambas as lactentes. As hemoculturas e as serologias virais para CMV, Parvovirus e EBV foram negativas. O exantema regrediu completamente ao segundo dia de internamento e as lactentes tiveram alta completamente assintomáticas. O diferencial de tempo entre o aparecimento dos sintomas em ambas as lactentes favorece a etiologia infecciosa. O vírus Parainfluenza tipo 3 associa-se habitualmente a pneumonia e bronquiolite nos primeiros seis meses de vida mas não está descrito na literatura como causa de eritema multiforme, como neste caso. Palavras-chave: Parainfluenza, rash, agudo, lactente, eritema multiforme

20. Alergia Alimentar no Hospital de Dia de Alergologia Pediátrica – experiência de dois anos

POSTER COM APRESENTAÇÃO EM SALA 13 de Fevereiro, 14h30

Sara Ferreira1, Marta Valente

1, Joana Fermeiro

1, Ricardo Fernandes

1, Fátima Duarte

2, Célia Costa

2,

Ana Neves1, MA Pereira-Barbosa

2, Maria do Céu Machado

1

1 – Departamento de Pediatria, Hospital de Santa Maria – CHLN, Centro Académico de Medicina de Lisboa; 2 – Serviço de Imunoalergologia, Hospital de Santa Maria – CHLN

Introdução: A alergia alimentar afeta cerca de 5% das crianças com menos de 3 anos e associa-se a morbilidade importante. A prova de provocação oral constitui o gold-standard para a confirmação quer do diagnóstico quer da aquisição de tolerância. Objetivos, Material e Métodos: Procedeu-se a um estudo descritivo, retrospetivo, mediante a consulta de processo clínico, com o objetivo de caracterizar os doentes com alergia alimentar submetidos a prova de provocação oral em regime de Hospital de Dia entre Outubro de 2012 e Outubro de 2014. Resultados: Foram estudados 48 doentes (61 provas), sendo 27 (56,2%) do sexo feminino, com uma idade média à data da primeira prova de provocação de 2,67 anos. As reações descritas no episódio index após ingestão do alimento suspeito foram sobretudo mucocutâneas (56,2% dos doentes). Destaca-se ocorrência de anafilaxia em 10,4%. As provas realizadas foram do tipo prova aberta em 60 (98%) doentes e apenas uma foi realizada em ocultação simples. Quanto ao objetivo da realização 51 (83%) provas foram realizadas para verificação de tolerância e 10 (16%) para diagnóstico. Relativamente ao tipo de alimento testado, em 20 (32,8%) foi testado o leite, em 19 (31,2%) a gema de ovo, em 14 (22,9%) a clara, em 3 (4,9%) o trigo, em 2 (3,3%) o camarão, em 2 (3,3%) a amêijoa e num doente (1,6%) o atum. Do total de provas realizadas 53 foram negativas (88%) e 6 positivas (10%), tendo sido as manifestações clínicas sobretudo mucocutâneas e gastrintestinais. Não existiu nenhum caso de anafilaxia ou descrição de reações tardias. Conclusão: O presente estudo revela que a realização de prova de provocação oral em Hospital de Dia é segura e permite evitar dietas de evicção prolongadas desnecessárias, pelo que deve constituir uma realidade no seguimento de doentes pediátricos com alergia alimentar. Palavras-chave: Alergia alimentar, prova de provocação oral, Hospital de Dia

21. Artrite idiopática juvenil sistémica: um diagnóstico a ter em conta Catarina Franco

1; Sara Vaz

1; Teresa Jacinto

1; Carolina Furtado

2;Juan Gonçalves

1

1-Serviço de Pediatria do Hospital do Divino Espírito Santo de Ponta Delgada; 2- Serviço de Reumatologia do Hospital do Divino Espírito Santo de Ponta Delgada

Introdução: A artrite idiopática juvenil sistémica (AIJs) é uma doença autoinflamatória, associada à desregulação do sistema imune inato. Clinicamente, caracteriza-se pela presença de febre persistente, exantema evanescente e artralgias. É diagnóstico de exclusão de doenças inflamatórias, auto-imunes e neoplásicas. As opções terapêuticas incluem AINEs, corticoides sistémicos, DMARDs convencionais e, mais recentemente, DMARDs biológicos. Este trabalho pretende caracterizar uma amostra de 4 crianças com AIJs num hospital ultraperiférico. Material e métodos: Estudo descritivo retrospectivo, realizado através da consulta do processo clínico das crianças com AIJs seguidas no Serviço de Pediatria do HDES. Foram colhidos dados relativos às manifestações clínicas, achados laboratoriais ao diagnóstico, evolução e duração da doença e terapêutica instituída. Resultados: Todos os casos de AIJs eram caucasianos, sem predomínio de género (2M/2F) e diagnosticados entre os 2 e 8 anos de idade. Clinicamente, apresentaram febre, artralgias/artrite e exantema (4), seguindo-se, por ordem de frequência adenomegalias (2), odinofagia (2), serosite/pericardite (1), anorexia e emagrecimento (1) e dor abdominal(1). Analiticamente, todos apresentaram elevação dos reagentes de fase aguda da inflamação

(ferritina 489 – 2461ng/ml). Coincidentemente, observou-se padrão evolutivo monocíclico nas raparigas e policíclico nos rapazes. O tempo mediano de doença foi 5,5 anos (2-14). Todos os doentes iniciaram AINEs e corticóides sistémicos ao diagnóstico, um deles imunoglobulina endovenosa. Os dois casos com forma evolutiva policíclica iniciaram terapêutica com metotrexato, mantendo queixas articulares intermitentes, posteriormente iniciando DMARD biológico anakinra (1) ou tocilizumab (2). Como efeitos adversos, salienta-se hepatoxicidade (1) durante terapêutica dupla com metotrexato e tocilizumab e neutropenia moderada (1) em monoterapia com tocilizumab. Conclusão: Ambas as AIJs monocíclicas apresentaram bom prognóstico, em concordância com a literatura atual, enquanto as formas policíclicas com atingimento articular necessitaram de terapêutica crónica com várias combinações de DMARDs. Os DMARDs biológicos têm-se mostrado opções terapêuticas eficazes, embora os efeitos laterais sejam proeminentes na nossa amostra. Palavras-chave: Artrite idiopática juvenil sistémica, DMARDs de síntese, DMARDs biológicos, neutropenia, hepatotoxicidade 22. Streptococcus pyogenes como causa de pneumonia adquirida na comunidade. Oportunidade para registo nacional? I. Carneiro

1; T. Martins

2; L. Oliveira

1; E. Santos

3; A. Saianda

3; R. Ferreira

3; L. Pereira

3; T. Bandeira

3

1- Serviço de Pediatria Médica Departamento de Pediatria, Hospital de Santa Maria – CHLN, Centro Académico de Medicina de Lisboa; 2 - Serviço de Pediatria, Hospital Garcia de Orta; 3 - Unidade de Pneumologia, Serviço de Pediatria Médica, Departamento de Pediatria, Hospital de Santa Maria – CHLN, Centro Académico de Medicina de Lisboa

Introdução: A pneumonia adquirida na comunidade (PAC) a S.pyogenes tem sido raramente descrita. Objectivos: Descrever (a)progressão de doença até diagnóstico de PAC; (b)evolução e complicações; (c)critérios de gravidade (internamento em unidade de cuidados intensivos (UCI), ventilação mecânica (VM), duração de internamento, outras morbilidades), (d)intervenções terapêuticas. Métodos: Estudo transversal por consulta de processos clínicos identificados a partir de base de registos de Unidade de Pneumologia especializada. Considerou-se diagnóstico de pneumonia a S.pyogenes (PSA) quando isolamento do agente em hemocultura (HC) ou liquido pleural (LP) e pneumonia com presumível etiologia a S.pyogenes (PPSA) no isolamento concomitante em exsudado nasofaríngeo ou secreções brônquicas. Resultados: Entre Jan 2008 e Jan 2015 foram internados 10 doentes; 7 com PSA e 3 com PPSA; 7 (70%) nos últimos 3 anos. Cinco (50%) sexo masculino, mediana de idades 3,9anos[5M-16A]. Sintomas mais frequentes na apresentação: febre(100%), tosse(100%), polipneia e sinais de esforço respiratório(70%), toracalgia (30%) hipoxemia(10%). A mediana da duração da febre pre-internamento foi de 4[1-10]dias. Um doente apresentava situação crónica (paralisia cerebral). Na admissão mediana de neutrófilos 17323[4807-37857]/uL e mediana do valor de PCR de 24,4[1,2-40]mg/dL. A duração mediana da febre sob antibiótico foi 10[2-22]dias. Em 8 doentes registaram-se complicações: 7 derrames pleurais, 6 com características de empiema, todos no grupo PSA; 5 com necrotização (2 PPSA). Foram admitidos em UCI 4 doentes, durante 5[211]dias, 1 com necessidade de VM. A duração mediana de internamento foi 15[330]dias. A terapêutica antibiótica (AB) inicial foi ampicilina, AB dupla em 8 doentes, duração mediana de 16,5[14–37]dias. Foram realizadas 2 toracocenteses, 1 toracoscopia, em 6 drenagem torácica, em um fibrinólise intrapleural. Não houve mortalidade. Conclusões: A pneumonia a S.pyogenes tem taxa elevada de complicações em crianças saudáveis. A maior ocorrência coincide com dados de estudos nacionais de doença a S.pyogenes. Sugere-se a inserção em registo nacional. Palavras-chave: Streptococcus pyogenes, pneumonia

23. Displasia Septo-Óptica – revisão dos casos da Unidade de Endocrinologia Pediátrica do HSM Filipa Marçal

1, Joana Gaspar

2, Ana Filipa Martins

3, Brígida Robalo

4, Carla Pereira

4, Lurdes Sampaio

4

1- Serviço de Pediatria, Hospital Central do Funchal; 2- Serviço de Pediatria, Hospital do Espírito Santo de Évora; Unidade de Endocrinologia, Serviço de Pediatria Médica, Departamento de Pediatria, Hospital de Santa Maria – CHLN, Centro Académico de Medicina de Lisboa

Introdução: A displasia septo-óptica é uma síndroma que cursa com alterações do desenvolvimento embrionário cerebral, caracterizado pela tríade clássica: hipoplasia dos nervos ópticos, alteração do desenvolvimento de estruturas da linha média e hipoplasia hipofisária, associada a défices hormonais variados. Métodos: Revisão retrospectiva dos processos clínicos de todos os doentes, entre 1990 e 2014, com diagnóstico de displasia septo-óptica, seguidos na Unidade de Endocrinologia Pediátrica de um hospital de nível III. Caso Clínico: Apresentam-se 4 casos de displasia septo-óptica, 3 do sexo masculino. Gestações de 35 a 41 semanas, todos os recém-nascidos tiveram necessidade de internamento em Unidades de Neonatologia no primeiro dia de vida. Das alterações registadas no período neonatal destacam-se 3 casos com hipoglicémias neonatais, 2 com suspeita de défice visual, 1 com suspeita de défice auditivo, 3 com alterações fenotípicas (turricefalia, macrocrânea) e 1 com micropénis. A confirmação diagnóstica com RMN-CE foi obtida antes do primeiro ano de vida em 2 casos, no 2º ano de vida em 1 caso, e um diagnóstico tardio aos 9 anos. Identificou-se défice de hormona de crescimento em todos os doentes, de forma isolada em um caso e nos restantes em associação com outros défices endócrinos (TSH; diabetes insípida; défice de ACTH, gonodotrofinas e hipotiroidismo central). Todos os doentes foram medicados com Hormona de crescimento, um caso em monoterapia, os restantes 3 casos em associação diversa: Triptorelina e Desmopressina em 1 doente, outro com hormona tiroideia e por fim com Hidrocortisona, Levotiroxina, Somatropina, Testosterona e HCG. Todos os casos apresentaram ADPM e má progressão estaturo-ponderal. Actualmente 1 doente mantém seguimento em consulta de Endocrinologia Pediátrica. Conclusão: A displasia septo-óptica é uma patologia do neurodesenvolvimento com manifestações clínicas e gravidade heterogéneas. Os défices endócrinos podem ser únicos ou múltiplos, e surgir ao longo de todo o crescimento, pelo que a suspeita clínica e a vigilância endocrinológica são fundamentais para melhorar o prognóstico e qualidade de vida dos doentes. Palavras-chave: Displasia Septo-Óptica; hipoplasia dos nervos ópticos; Défices hormonais 24. Infecção a Rickettsia complicada de meningoencefalite em lactente de dois meses Ana Sousa

1, Ana Luisa Rodrigues

2, Joana Oliveira

3, Marta Almeida

4, Cristina Camilo

5, Filipa Prata

6,

Ana Mouzinho6, José Gonçalo Marques

6

1 - Serviço de Cardiologia Pediátrica, Hospital de Santa Cruz, CHLO; 2 - Serviço de Pediatria, Hospital do Divino Espirito Santo de Ponta Delegada; 3 - Serviço de Pediatria, Centro Hospitalar do Funchal; 4 - Serviço de Pediatria, Hospital Garcia de Orta; 5 – Unidade de Cuidados Intensivos, Serviço de Pediatria Médica, Departamento de Pediatria, Hospital de Santa Maria - CHLN, Centro Académico de Medicina de Lisboa. 6 - Unidade de Infecciologia, Serviço de Pediatria Médica, Departamento de Pediatria, Hospital de Santa Maria - CHLN, Centro Académico de Medicina de Lisboa

A febre escaro-nodular é a rickettsiose mais prevalente em Portugal, sendo causada pelas estirpes de Rickettsia conorii Malish e Israeli tick tiphus. A incidência é mais alta entre o um e os quatro anos de idade. O envolvimento do sistema nervoso central é extremamente raro nas crianças. Descrevemos o caso de um lactente de dois meses, previamente saudável, transferido para o nosso Hospital por um quadro com seis dias de evolução de febre elevada, irritabilidade, exantema inicialmente maculo-papular e mais tarde purpúrico ascendente e convulsões

generalizadas que surgiram no dia de transferência. Habitava em zona rural com contacto com cães. À admissão estava reactivo mas não fixava o olhar e apresentava a fontanela anterior abaulada, exantema purpúrico generalizado e uma crosta com halo eritematoso no joelho esquerdo. A análise do líquido cefalorraquidiano (LCR) mostrou: 230células/mm3, com predominância de polimorfonucleares, proteínas 171mg/dL e glicorráquia de 35% da glicémia. Estava medicado há dois dias com ceftriaxone e iniciou vancomicina, ampicilina e aciclovir. A ressonância magnética cerebral mostrou múltiplas lesões punctiformes da substância branca com restrição do sinal de difusão e reforço leptomeningeo. A serologia para Rickettsia foi positiva (IgM 512U, IgG 1024U), tendo iniciado doxiciclina em D13 de doença. A hemocultura e o exame bacteriológico do LCR foram negativos. A pesquisa no sangue de DNA de rickettsias por PCR foi negativa. Houve melhoria clínica progressiva desde D9, com resolução completa após um mês. A serologia duas semanas depois mantinha-se positiva com títulos mais baixos. A serologia materna negativa para rickettsias e a presença de título alto de IgM excluíram a possibilidade de serologia positiva por transferência placentária de anticorpos maternos. Realçamos a importância de considerar a infecção por Rickettsia em crianças de qualquer idade, na presença de meningoencefalite e num contexto clinico-epidemiológico sugestivo. Palavras-chave: Rickettssia, rickettsiose, febre escaro-nodular, serologia, meningoencefalite 25. Intervenção nutricional em crianças e adolescentes com fibrose quística - Resultados preliminares de um estudo prospetivo Sandra Mexia

1; Inês Asseiceira

1; Teresa Rodrigues

2; Luísa Pereira

3; Celeste Barreto

3

1 - Serviço de Dietética e Nutrição, Hospital de Santa Maria, CHLN; 2-Laboratório de Biomatemática, Faculdade de Medicina de Lisboa; 3 -Centro Especializado de Fibrose Quística; Departamento de Pediatria, Hospital de Santa Maria, CHLN, Centro Académico de Medicina de Lisboa

Introdução: Na fibrose quística (FQ) em idade pediátrica, a malnutrição está associada a piores outcomes clínicos. O objetivo deste trabalho foi avaliar o estado nutricional e a ingestão alimentar de crianças/adolescentes com FQ após uma intervenção nutricional estruturada. Metodologia: Estudo prospetivo com 39 crianças/adolescentes seguidos na consulta de FQ do Hospital de Santa Maria. Foram recolhidos dados demográficos e clínicos: sexo, idade, genótipo, função pancreática e pulmonar; dados antropométricos: peso a altura e índice de massa corporal (IMC). A ingestão alimentar foi avaliada pelo recall de 24h.Todos os dados foram recolhidos em dois tempos diferentes T0(2012) e T2(2014). Análise estatistica:IBM®SPSS® 22. Resultados: Dos 39 doentes avaliados, 53.8% eram do sexo masculino; idade média de 10.0±4.5Y em T0 e 11.0±4.5Y em T2. Relativamente ao genótipo, 76,9% dos doentes eram homozigóticos para a mutação ∆F508; 92.3% dos doentes apresentaram insuficiência pancreática. O FEV1 diminuiu de 88.9±22.9% em T0 para 85.9±24.5% em T2. Em relação ao IMC 23.1% em T0 e 20.5% em T2 tinham baixo peso, 61.5% em T0 e 69.2% em T2 estavam em eutrofia e 15.4% em T0 e 10.3% em T2 apresentavam excesso de peso. Verificou-se uma correlação positiva entre o FEV1 e o z-score de IMC (T0: r=0.530, p=0.002 and T2: r=0.463, p=0.007). As crianças avaliadas consumiram em média 1987 Kcal em T0 e 2436 Kcal em T2 das quais 19% proteínas, 47.4% glícidos e 31.9% lípidos em T0 e 17.8% proteínas, 43.9% glícidos e 32.1% lípidos em T2. A prescrição de suplementos nutricionais decresceu de 51.3% em T0 para 35.9% em T2. Conclusão: A intervenção nutricional, baseada em parâmetros clínicos, antropométricos e na ingestão alimentar permitiu melhorar o EN dos doentes avaliados. Em suma, verificou-se uma diminuição da prevalência de baixo peso e de excesso de peso, bem como uma diminuição da prescrição de suplementos nutricionais. Palavras-chave: Fibrose Quística, Estado Nutricional, Intervenção Nutricional

26. Um Ano de Uroculturas num Serviço de Urgência Pediátrica - Que terapêutica empírica escolher? Edgar Moreira

1, Joana Oliveira

1, Sara Pinto

2, Gabriela Sá

1

1 –Serviço de Urgência de Pediatria, Departamento de Pediatria, Hospital de Santa Maria, CHLN, Centro Académico de Medicina de Lisboa; 2-Unidade de Infecciologia, Serviço de Pediatria Médica, Departamento de Pediatria, Hospital de Santa Maria - CHLN, Centro Académico de Medicina de Lisboa

Introdução: A vigilância epidemiológica é uma ferramenta essencial para a prática clínica no Serviço de Urgência. As crianças com suspeita de infecção do tracto urinário (ITU) são frequentemente medicadas empiricamente no Serviço de Urgência Pediátrica (SUP), mas só o resultado da urocultura confirma o diagnóstico e a eventual necessidade de alteração terapêutica perante agentes resistentes. Este estudo tem por objectivo estimar localmente a prevalência e perfil de resistência dos agentes de ITUs, no contexto das recomendações de antibioticoterapia empírica de primeira linha. Métodos: Estudo retrospectivo descritivo, incidindo sobre uroculturas realizadas a utentes dum SUP, no período de Set/2013-Ago/2014. Utilizando o SPSS Statistics v22, foi feita análise estatística da frequência de isolamentos, tipo de agente e perfil de resistência a antibióticos, globalmente e nas faixas etárias acima e abaixo dos 36 meses, em particular para a amoxicilina/ácido clavulânico (A+AC), cefuroxima (CEF) e a nitrofurantoína (NFR). Resultados/Discussão: Foram incluídas 1298 uroculturas de 1199 crianças, com idades entre 1 mês e 18 anos (mediana de 4,0 anos), 65,7% do sexo feminino. Obtiveram-se 268 (20,6%) uroculturas positivas, 944 (72,7% negativas) e 86 (6,6%) contaminadas, sem associações significativas com sexo, idade e mês de colheita. Foram mais frequentemente isoladas E. coli (61,9%), P. mirabilis (18,3%), S. saprophyticus (7,8%) e K. pneumoniae (5,6%). Das enterobacteriáceas isoladas, 16,9% foram resistentes à A+AC e 5,8% resistentes à CEF; cerca de 2/3 dos casos de resistência à A+AC foram sensíveis à CEF. Abaixo dos 36 meses, houve significativamente mais resistência à CEF (11,4%) mas não à A+AC (18,1%). Dos casos de adolescentes do sexo feminino, 21,7% foram resistentes à NFR. Todas as não-enterobacteriáceas foram sensíveis à A+AC. Conclusão: O presente estudo suporta, num contexto local, a preferência pela terapêutica com cefuroxima, para a qual o perfil resistência dos agentes habitualmente isolados é mais favorável. Palavras-chave: Urocultura, antibioticoterapia empírica, infecção urinária. 27. Adesão à vacina pneumocócica conjugada nos cuidados de saúde primários – amostragem de uma unidade de saúde familiar

Cátia R. Correia1; 2- Bruno Covelo

2; 3- Joana Campina

2

1- Serviço de Pediatria, Hospital São Francisco Xavier, CHLO; 2 - USF Descobertas, ACES Lisboa Ocidental e Oeiras

Introdução: A vacina pneumocócica conjugada (Pn) é eficaz na redução da doença invasiva pneumocócica. Comercializada em Portugal desde 2001, não faz parte do Programa Nacional de Vacinação (PNV). Os objectivos foram estimar a cobertura vacinal da Pn na Unidade de Saúde Familiar (USF) Descobertas e verificar quais os factores associados à iniciativa ou recusa de vacinação. Metodologia: Para estimar a cobertura vacinal analisou-se a base de dados do programa

POSTER EM EXPOSIÇÃO

SINUS® de todas as crianças inscritas na USF Descobertas, com idades entre os 2M e os 5A11M. Aplicou-se um questionário aos pais de uma amostra de conveniência constituído por crianças, entre as idades acima referidas, que foram observadas na USF Descobertas entre Agosto e Dezembro 2014. Colheram-se dados relativos às características sócio-demográficas, estado vacinal e factores associadas à iniciativa ou recusa da vacinação. Resultados: 41% das crianças com ≥18M completaram o esquema da Pn e 22% das crianças ≥12M realizaram a primovacinação. Realizaram-se 65 questionários: 55,4% das crianças eram do género feminino com mediana de idade de 16M; a idade média materna foi de 31.9 anos e a escolaridade paterna média de 13.1 anos; 81% das crianças não tinha nenhum dos pais desempregados. A mediana de idade de entrada para o infantário foi de 7M. 31 crianças realizaram a Pn por recomendação do Pediatra e 16 por recomendação do médico de família. Nas crianças não vacinadas, a principal razão evocada foi o custo elevado da vacina (n=9). 10 afirmaram que vacinavam os seus filhos se esta fizesse parte do PNV e 5 se o médico assistente tivesse recomendado. Discussão: Encontrou-se uma cobertura vacinal elevada para a Pn, apesar dos custos para os utentes. Não se identificaram factores socio-demográficos associados à não adesão vacinal. A vacinação foi feita, fundamentalmente, por indicação do Pediatra. A principal razão para a recusa da vacinação foi o custo da mesma. Palavras-chave: Cobertura vacinal; vacina pneumocócica

28. Diplegia facial como forma de apresentação de Síndrome de Guillain-Barré Marta Pinto

1, Erica Torres

1, Marta Soares

1, Andreia Pereira

1, José Maio

1

1 – Serviço de Pediatria, Centro Hospitalar do Algarve - Unidade de Faro

Descrita como uma polineuropatia periférica inflamatória desmielinizante aguda, a Síndrome de Guillain-Barré caracteriza-se por fraqueza muscular progressiva e arreflexia ascendentes, podendo haver envolvimento de pares cranianos em 50% dos casos. De etiologia desconhecida, atinge cerca de 1.1-1.8/100.000 habitantes na Europa, observando-se em 85% resolução total dos sintomas. Reporta-se o caso clínico de uma adolescente de 13 anos que recorre ao Serviço de Urgência por dor e noção de perda de força nos membros inferiores, associadas a discreta alteração da marcha e da mímica facial, bem como disfagia progressiva, com 5 dias de evolução. Refere ter realizado 2ªdose da vacina anti-HPV 1 mês antes. Analiticamente sem parâmetros de infeção, revelando o exame citoquímico do LCR (líquido cefalorraquidiano) discreta pleiocitose (12cél/mm3, predomínio mononucleares) com proteinorraquia marcada (517mg/dL). Por suspeita de Síndrome de Guillain-Barré é internada e incia imunoglobulina endovenosa, que manteve durante 5 dias. No 4º dia de internamento por resultado de serologia para Borrelia burgdoferi sugestivo de infeção aguda é instituído tratamento com ceftriaxone endovenoso (que manteve durante 21 dias). A pesquisa da PCR para Borrelia no LCR foi entretanto negativa, o que permitiu infirmar o diagnóstico de neuroborreliose. Durante o internamento observou-se melhoria progressiva dos sintomas apesar de manter diplegia facial à data da alta. Ao fim de 3 meses recuperou por completo a força distal e os reflexos osteotendinosos nos membros inferiores, mantendo alteração da mímica facial por um período superior a 6 meses, após o início dos sintomas. Salienta-se a importância do caso dado o facto da diplegia facial surgir como forma de apresentação inicial e se manter como alteração importante até à completa resolução dos sintomas. Palavras-chave: polineuropatia periférica inflamatória desmielinizante aguda, arreflexia, diplegia facial

29. Endocardite Infecciosa: importância como diagnóstico diferencial Alexandra P. Pinto

1, Filipa Vila-Cova

2, Joana Pimenta

2, Vânia Gonçalves

3, Georgina Monteiro

4, Sofia

Granja2, Cláudia Moura

2

1- Departamento de Pediatria, Hospital de Santa Maria - CHLN, Centro Académico de Medicina de Lisboa; 2- Serviço de Cardiologia Pediátrica – C.H. São João; 3- Hospital Integrado de Pediatria – C. H. São João; 4- Serviço de Pediatria, Hospital de São Teotónio

Introdução: A Endocardite Infecciosa (EI) é uma infeção do endocárdio, válvulas ou estruturas cardíacas por um ou vários microrganismos. Pode ser súbita e aguda mas frequentemente é arrastada o que pode retardar o diagnóstico. Rara na infância apresenta morti-morbilidade importante mesmo em crianças sem lesões. Caso clínico: Adolescente 15 anos do sexo feminino, com Prolapso da Válvula Mitral (PVM) trazida ao SU por febre elevada (40ºC) em D4 de evolução associada a odinofagia, náuseas e cefaleias em pico febril. Observada em D1 de doença e medicada com penicilina 1.2 M.U.I. Em D2 por persistência de febre e trismo recorre ao SU sendo observada por ORL que excluiu complicações locais mantendo indicação de penicilina i.m. Em D3 inicia queixas álgicas no 5º dedo do pé esquerdo com agravamento e aparecimento de sufusões hemorrágicas locais. Na admissão com hipotensão, leucopenia e trombocitopenia (40 000), PCR 184 mg/L. Citólise hepática, com função renal e coagulação bem. Ecocardiograma com “ prolapso da válvula mitral…sem massas intracardíacas”. Internada com hipótese diagnóstica de meningococcémia /endocardite infecciosa com embolia arterial do membro inferior esquerdo. Punção lombar sem sucesso. PCR para meningococo negativa e em 2 hemoculturas (HC) crescimento de S. aureus resistentes penicilina G. Confirmado diagnóstico de EI cumprindo os critérios de Duke – 1 major (2 HC em ocasiões diferentes) e 3 minor – febre, PVM e lesões de Janeway. Feito reajuste terapêutico cumprindo 8 dias de ceftriaxone e gentamicina e 4 semanas de flucloxacilina após 1ª HC negativa. Hemodinamicamente estável, apirexia mantida com regressão das lesões cutâneas. Do estudo complementar destaca-se estabilização dos parâmetros inflamatórios com estudo ecocardiográfico, imunológico e protrombótico sem alterações. Discussão/ Conclusão: Este caso pretende ser paradigmático da importância de considerar a EI como hipótese diagnóstica em doentes com febre prolongada e evidência de envolvimento vascular, mesmo em crianças sem doença cardíaca congénita. Palavras-chave: Endocardite Infecciosa, lesão, coração, diagnóstico 30. Artrite esternoclavicular em lactente – Kingella kingae?

Ricardo Monteiro1; Helena Pragosa

2; José Gonçalo Marques

3

1– Serviço de Pediatria, Centro Hospitalar de Leiria; 2– Serviço de Pediatria, Hospital de São Francisco Xavier –CHLO; 3–Unidade de Infecciologia, Serviço de Pediatria Médica, Departamento de Pediatria, Hospital de Santa Maria - CHLN, Centro Académico de Medicina de Lisboa

Introdução: Estima-se que a Kingella kingae seja responsável por 50% das artrites sépticas da criança, atingindo 75% abaixo dos 2 anos de idade. O seu predomínio sobre outros agentes é superior quando estão atingidas pequenas articulações. É frequentemente precedido por infeção respiratória alta e/ou lesões aftosas orais. É no entanto subdiagnosticada entre nós, uma vez que o método diagnóstico com maior sensibilidade – a reação-em-cadeia-de-polimerase no líquido articular – não é habitualmente realizada. Descrição do Caso: Lactente de 9 meses, do sexo feminino, observada por diminuição da mobilização ativa do membro superior esquerdo (MSE) e noção de dor, com evolução no próprio dia. Sem história de traumatismo. Refere um episódio recente, de febre com faringite, auto-limitado com dois dias de evolução, estando apirética há 2 dias. Sem outros antecedentes patológicos. Frequenta infantário há 2 meses. À entrada apresentava-se febril, com dor à mobilização do MSE, sem sinais inflamatórios locais. Radiografia de

ombro/braço sem alterações; 9960 leucócitos/mm3 (neutrófilos 39,8%), Velocidade-de-sedimentação 87mm/h, proteína-C-reativa4,3mg/dl. Doze horas depois observou-se dor à palpação da articulação esternoclavicular esquerda. A ecografia articular mostrou “ligeiro derrame e distensão capsular com alteração de ecostrutura dos tecidos adjacentes, compatíveis com artrite séptica”. Não foi colhido líquido articular. Por suspeita de infeção por Kingella kingae cumpriu 3 semanas de amoxicilina oral (100mg/kg/dia). Apresentou melhoria clínica significativa desde D3. Reavaliação em D10 com melhoria ecográfica e assintomática. Mantinha-se assintomática às sete semanas. A hemocultura foi negativa. Conclusões: Na avaliação de hipomotilidade do MS é importante a palpação da articulação esternoclavicular. A idade da criança e localização da artrite, a moderada repercussão inflamatória e a faringite recente tornam provável a etiologia por Kingella kingae tal como a excelente evolução sob amoxicilina oral. Há que procurar ativamente esta etiologia na osteo-artrite da criança menor de 4 anos para perceber o verdadeiro impacto no nosso país. Palavras-chave: Artrite; esternoclavicular; Kingella kingae

31. Síndrome de PFAPA - Caso clínico Ana Raquel Moreira

1; Tânia Lopes

1; Alexandra Fernandes

1; Fernanda Carvalho

1; Sónia Carvalho

1

1 - Serviço de Pediatria, Centro Hospitalar do Médio Ave

A síndrome de PFAPA (Periodic Fever, Aphtous stomatitis, Pharyngitis, Adenitis) foi descrita pela primeira vez por Marshall et al. em 1987. É diagnosticada habitualmente em crianças entre os 2 e os 5 anos, mas o seu início pode ser mais precoce, o que dificulta o diagnóstico. Estes episódios febris normalmente cessam antes dos 10 anos, com raros casos na idade adulta. A causa e a etiopatogenia da PFAPA ainda não estão bem esclarecidas. Relata-se o caso de uma criança do sexo masculino com episódios febris até 6 dias de duração, recorrentes (com intervalos de 4 semanas) desde os 6 meses de idade. Internado aos 16 meses efetua despiste de hiperIgD e estudo genético para Febre Mediterrânica Familiar, que foram negativos. Aos 20 meses, em contexto de novo episódio febril com prostração marcada e proteína C reativa (PCR) elevada, foi internado. Efetuou terapêutica com ceftriaxona ev sem melhoria clínica ou analítica. Por suspeita de PFAPA, realiza ao quarto dia de febre prova terapêutica com prednisolona 2mg/kg/dia ev, dose única, tendo-se verificado apirexia sustentada e normalização dos valores de PCR. Iniciou a posteriori colchicina profilática com resolução completa dos quadros febris após 3 meses de tratamento. A síndrome de PFAPA é uma doença benigna e autolimitada, sem repercussão no crescimento e desenvolvimento da criança. O seu diagnóstico é clínico mas uma toma única de corticoide pode ser usada como prova diagnóstica, como aconteceu neste caso. Apesar de não haver tratamento específico, a toma única de corticoide nas agudizações atenua a sintomatologia e a colchicina pode prevenir as recaídas febris. Palavras-chave: PFAPA, febre, prednisolona 32. Estudo da casuística do Serviço de Psiquiatria e Saúde Mental da Infância e Adolescência, Departamento de Pediatria do Centro Hospitalar Lisboa Norte Mara Sousa

1; Teresa Goldschmidt

1; Suzana Henriques

1; Cristina Rebordão

1

1- Serviço de Psiquiatria e Saúde Mental da Infância e Adolescência, Departamento de Pediatria, Hospital de Santa Maria - CHLN, Centro Académico de Medicina de Lisboa

O Serviço de Psiquiatria e Saúde Mental da Infância e da Adolescência (SPSMIA) integrado no Departamento de Pediatria (DdP) do Centro Hospitalar Lisboa Norte (CHLN) pretende

com este estudo caracterizar retrospetivamente a sua população alvo, com o objetivo de uma melhor adequação na intervenção e adaptação às necessidades da mesma. A amostra é constituída por 1487 casos de crianças e adolescentes, da qual se analisou os dados recolhidos à data da primeira consulta, no período entre 2011 e 2013. Este estudo tem como objetivo caracterizar as seguintes variáveis: sexo, idade, escolaridade, área de residência, fonte de referenciação, nível socioeconómico, e motivo de consulta, tanto em relação à consulta externa (CE) como à consulta interna (apoio psicológico e pedopsiquiátrico no internamento do DdP (CI). O total de primeiras consultas variou entre 471 e 517, registando-se um aumento da CI, que passou de 186 para 253 casos, entre 2011 e 2013. Os motivos do pedido de consulta são muito diferentes nas duas populações, predominando as perturbações de adaptação à doença somática, por parte das crianças e/ou dos pais na CI (>80%), seguidos da sintomatologia ansiosa e depressiva. Na CE predomina a associação de sintomas, com as alterações de comportamento acima dos 80%, seguido dos sintomas da linha da ansiedade e humor (19%) e das dificuldades de aprendizagem (17%). Os pedidos de CE são maioritariamente feitos pelos Cuidados Primários de Saúde (39 a 52%) e pelo DdP (25 a 32%). A origem geográfica também regista uma alteração, com predomínio do ACES Lisboa Norte (57%), mas com os ACES do Oeste Sul e Norte a representarem já em 2013 22% dos casos referenciados. Para recolha dos dados utilizados neste estudo, foi utilizada a base de dados do SPSMIA-CHLN e o tratamento estatístico foi efetuado com os programas SPSS statistics 17.0 e Microsoft Excel 2010. 33. Trombocitopénia Imune - Casuística da Unidade de Hematologia Pediátrica do Hospital de Santa Maria Virgínia Machado

1; Patrícia Marques

2; Rita Martins

3; Anabela Ferrão

4; Anabela Morais

4

1-Serviço de Pediatria, Hospital de São Bernardo - Centro Hospitalar de Setúbal; 2-Serviço de Pediatria, Hospital Distrital de Santarém; 3-Serviço de Pediatria, Hospital Garcia de Orta; 4 - Unidade de Hematologia, , Serviço de Pediatria Médica, Departamento de Pediatria, Hospital de Santa Maria - CHLN, Centro Académico de Medicina de Lisboa

Introdução: A trombocitopénia imune (PTI) é a doença hematológica mais comum em idade pediátrica. Tem habitualmente um curso auto-limitado, com remissão espontânea no primeiro ano após o diagnóstico, embora 20-30% evoluam para a forma crónica. Objectivo: Avaliar a apresentação clínica e evolução dos casos de PTI em crianças seguidas na Unidade de Hematologia Pediátrica do Hospital de Santa Maria. Material e Métodos: Análise retrospectiva dos casos PTI diagnosticados entre Janeiro/2012 e Dezembro/ 2013. Exclusão dos doentes com registos incompletos. Avaliação de aspectos demográficos, clínicos e laboratoriais, investigação etiológica, terapêutica e evolução após o episódio inaugural. Resultados: Identificámos 28 casos de PTI, dos quais 25 foram incluídos no estudo. Verificou-se predomínio do sexo feminino (60%) e mediana de idades de 4.2 anos. A maioria (64%) não tinha história de infecção/imunização recente. A apresentação incluiu discrasia cutânea na maioria dos doentes (92%) e mais raramente hemorragia mucosa (28%). Numa criança o diagnóstico foi incidental. No episódio inaugural, a contagem plaquetária inicial variou entre 2000-37000/uL (mediana 8000/uL) e 20 doentes (80%) reuniram critérios para administração de terapêutica. Na sua evolução, 15 casos (60%) comportaram-se como PTI inaugural, 2 como persistente (8%) e 8 como crónica (32%). Em 11 casos (44%) realizou-se punção medular aspirativa que predominantemente revelou alterações compatíveis com PTI. A maioria (60%) dos casos crónicos tinha idade superior a 10 anos aquando do diagnóstico e nenhum tinha factor desencadeante aparente. Conclusão: Os dados encontrados são compatíveis com a literatura. Na nossa série, a maioria dos doentes teve uma evolução aguda e sem complicações, reforçando o carácter benigno desta entidade. Identificámos nos casos crónicos alguns dos critérios descritos

como potenciais factores de risco para esta evolução, o que poderá ajudar a estabelecer o prognóstico destes doentes. Palavras-chave: trombocitopénia imune; pediatria

34. Encefalite auto-imune Sara Dias Leite

1; Jorge Abreu

1; Ana Dias

1; João Paulo Gabriel

2; Cristina Cândido

1

1 - Serviço de Pediatria, Centro Hospitalar de Trás-os-Montes e alto Douro; 2 - Serviço de Neurologia, Centro Hospitalar de Trás-os-Montes e Alto Douro

17 anos, sexo masculino, saudável, no Serviço de Urgência por cefaleias, vertigem e parestesias do membro inferior direito com 3 dias de evolução, associados a alterações do comportamento, amnésia e dois episódios auto-limitados de movimentos involuntários generalizados dos membros. Na observação lentificação do discurso e desequilíbrio na marcha. No estudo, EEG sem alterações (durante a sua realização foi verificada convulsão tónico-clónica generalizada com traçado de atividade paroxística), leucocitose, aumento da CK, anticorpos anti-NMDA-R positivos no liquor e negativos no sangue periférico, TC-CE com calcificação dos gânglios da base à direita e RMN-CE com área de hipersinal estriato-capsular direita. Fez-se o diagnóstico de encefalite auto-imune, com despiste de neoplasia oculta e instituição de terapêutica imunomoduladora. Teve uma evolução ondulante durante o primeiro mês de internamento com ulterior melhoria gradual. Palavras-chave: encefalite auto-imune, anticorpos anti-NMDA-R

35. Unidade de Pediatria Geral num Hospital Terciário – Casuística de um ano de internamento Bárbara Marques

1; Francisca Palha

1; Joana A. Oliveira

1; Ana Ventura

1; Edgar Moreira

1; Rosa

Martins1; Ruben Ferreira

2; João Marcelino

2; Filipe Benito Garcia

3; Bárbara Águas

1; A. Siborro

Azevedo1

1–Unidade de Pediatria Geral, Serviço de Pediatria Médica, Departamento de Pediatria, Hospital de Santa Maria - CHLN, Centro Académico de Medicina de Lisboa; 2–Serviço de Imuno-Alergologia, Hospital de Santa Maria - CHLN, Centro Académico de Medicina de Lisboa; 3–Serviço de Imuno-Alergologia, Hospital CUF Descobertas

Introdução: A Unidade de Pediatria Geral (UPG) do Hospital de Santa Maria recebe crianças dos zero aos dezoito anos com patologias de órgão ou sistema, provenientes da urgência ou da consulta. Este trabalho pretende caracterizar os internamentos nesta unidade no período de um ano. Métodos: Estudo descritivo e retrospetivo dos internamentos de crianças e jovens na Unidade de Pediatria Geral de um hospital terciário no período de 12 meses (Janeiro a Dezembro de 2014). Os diagnósticos foram codificados segundo o ICD-10. Os dados foram analisados com recurso ao Excel 2007®. Resultados: No ano de 2014 verificaram-se 227 internamentos na UPG. A idade mediana dos doentes internados foi 13,3 meses (min: 2d; máx: 17A), com 52,4% do sexo masculino (n=119). A duração média do internamento foi de 5,6 dias (min: 1d; máx: 51d). O Serviço de Urgência foi o principal local de proveniência destes doentes (71,9%, n=163), seguindo-se outras Unidades ou Serviços do Departamento (14,5%, n=33) e outros hospitais (8,8%, n=20). Quanto aos diagnósticos principais, os mais frequentes foram a Bronquiolite Aguda (14,1%, n=32), a Gastroenterite Aguda (11%, n=25) e a Pneumonia Adquirida na Comunidade (7,5%, n=17). Mais de metade dos internamentos ocorreu por doença aguda em crianças previamente saudáveis (54,6%, n=124). Quinze crianças foram internadas por motivos sociais (6,7%) e 13 após cirurgias/técnicas invasivas (5,7%). Cinquenta e três por cento (n=120) tiveram alta com indicação para acompanhamento pelo médico assistente e 38,8% (n=88) manteve seguimento em consulta externa no hospital.

Conclusão: A patologia respiratória e gastrointestinal é a mais frequentemente encontrada no internamento pediátrico. Os resultados obtidos estão de acordo com o esperado atendendo ao grupo etário prevalente, verificando-se uma variação sazonal própria das patologias mais frequentes, com a patologia respiratória mais prevalente no Inverno. O internamento de doentes sem patologia prévia é relevante, justificando o tempo médio de internamento. Palavras-chave: Hospital Terciário, Unidade de Pediatria Geral, Internamento, Casuística

36. Uma forma rara de Doença de von Willebrand - Caso Clínico Patrícia Marques

1; 2-Virgínia Machado

2; 3-Rita Martins

3; 4-Maria João Palaré

4; 5-Artur Pereira

5; 6-

Fátima Rodrigues5; 7-Cristina Catarino

5; 8-Anabela Morais

4

1-Serviço de Pediatria, Hospital Distrital de Santarém; 2-Serviço de Pediatria, Hospital São Bernardo- Centro Hospitalar de Setúbal; 3-Serviço de Pediatria, Hospital Garcia de Horta; 4-Unidade de Hematologia - Serviço de Pediatria Médica, Departamento de Pediatria, Hospital de Santa Maria - CHLN, Centro Académico de Medicina de Lisboa; 5-Serviço de Imunohemoterapia – Hospital de Santa Maria – CHLN

Introdução: A Doença de von Willebrand (DvW) é a coagulopatia hereditária mais frequente. É provocada por um défice quantitativo ou qualitativo do fator de von Willebrand. Caso Clínico: Descreve-se o caso clínico de uma lactente de 8 meses previamente saudável, filha de pais jovens consanguíneos, que recorre ao serviço de urgência por hemorragia cutânea persistente após administração de vacina intramuscular. À observação criança com ótimo estado geral, apenas com hemorragia ativa na coxa direita por solução de continuidade punctiforme, que estancou após aplicação de pressão e frio. Da avaliação complementar à entrada a salientar Hb 10,3g/dl, leucócitos 9,71x109/L, plaquetas 409000/µL, APTT 103,7s (controlo de 29s), FvW Ag 1%, FVIII 3%, restante avaliação da coagulação sem alterações. O estudo genético mostrou mutações compatíveis com DvW tipo 3 ou tipo 1 severa. A avaliação dos pais confirmou DvW apenas no pai, sendo por isso necessário o estudo genético dos progenitores para melhor caracterização do tipo de DvW em questão, estudo em curso. Conclusão: A DvW subdivide-se em 3 grupos, apesar de neste caso ainda não estar esclarecido qual o tipo envolvido, este é um caso grave e raro de DvW. O diagnóstico é fundamental a fim de poder oferecer uma terapêutica dirigida perante o risco hemorrágico e para proporcionar aconselhamento genético e estudo da família. Palavras-chave: Doença von Willebrand, coagulopatia

37. Meningite de etiologia pouco comum Marta Soares

1, Marta Pinto

1, Erica Torres

1, Pedro Cruz

1, Guida Gama

1, Maria João Virtuoso

1, Maria

Filipe Barros1

1 – Serviço de Pediatria, Centro Hospitalar do Algarve - Unidade de Faro

Introdução: A meningite é a principal causa de febre e alterações neurológicos em pediatria. A etiologia bacteriana torna esta uma situação emergente, com necessidade de tratamento precoce para reduzir morbilidade e mortalidade. Caso Clínico: Lactente de 6 meses, sexo masculino, com antecedentes pessoais de internamento por bronquiolite aguda aos 2 meses. Foi trazido ao Serviço Urgência por quadro de febre com 3 dias de evolução, associado a prostração e dificuldade respiratória. Na observação inicial destacava-se pouca reatividade, pápulas eritematosas dispersas no abdómen e membros inferiores, polipneia e gemido, com aumento do tempo expiratório e fervores bibasais. Analiticamente leucócitos normais com predomínio de neutrófilos e aumento da proteína C reativa. A telerradiografia de tórax mostrou reforço perihilar direito. Este quadro foi interpretado como infeção respiratória pelo que iniciou antibioterapia endovenosa com amoxicilina e ácido clavulânico. No 2º dia, por

agravamento da prostração e abaulamento da fontanela anterior realizou punção lombar cujo resultado foi compatível com meningite bacteriana. Os exames culturais (líquor e sangue) isolaram Pseudomonas aeruginosa. A terapêutica foi alterada para ceftazidima e gentamicina. Após 6 dias de internamento a mãe acrescentou a informação de que o lactente teria tomado banho numa piscina com água não tratada na semana anterior. Durante o internamento desenvolveu algumas complicações (neurológicas, articulares e cutâneas). Teve alta aos 25 dias, assintomático e sem evidência de sequelas agudas, encaminhado para consulta externa onde foram excluídas patologias subjacentes. Discussão: A meningite a Pseudomonas é uma infeção infrequente, podendo ocorrer em situações particulares como a exposição a ambiente húmido contaminado. Este caso clínico vem reforçar a importância da história clínica pormenorizada. A ocorrência de várias complicações ao longo da evolução torna-o ainda mais particular. Palavras-chave: meningite bacteriana, etiologia, complicações

38. Linfedema congénito primário hereditário: descrição de um caso clínico de apresentação ao nascimento Rita Espírito Santo

1; Oana Moldovan

2; Paula Costa

3; André Graça

3; Margarida Abrantes

3

1 - Departamento de Pediatria, Hospital de Santa Maria - CHLN, Centro Académico de Medicina de Lisboa; 2-Serviço de Genética, Departamento de Pediatria, Hospital de Santa Maria - CHLN, Centro Académico de Medicina de Lisboa; 3- Serviço de Neonatologia, Departamento de Pediatria, Hospital de Santa Maria - CHLN, Centro Académico de Medicina de Lisboa

Introdução: O Linfedema congénito é aquele que surge nos dois primeiros anos de vida e é classificado como primário se a causa for um defeito intrínseco do sistema linfático. Doença de Milroy é forma de linfedema congénito primário, que ocorre 1:6000 nascimentos, com uma hereditariedade autossómica dominante, que resulta de uma mutação no gene FTL4 (VEGFR3) (expresso no endotélio do sistema linfático). Descrição do caso: Recém-nascida, quarta filha de uma mãe de 39 anos com hipotiroidismo; pai e irmãos saudáveis; avó paterna com história de edema dos membros inferiores. Gestação vigiada, por risco aumentado de trissomia 21 e 18 no rastreio bioquímico, realizou amniocentese com cariotipo fetal 46XX. Parto eutócico às 39 semanas, na primeira observação na maternidade apresentava edema duro no dorso de ambos os pés, sem outras alterações. Realizou ecocardiograma apresentando forame oval patente e ecografia cerebral sem alterações. Alta às 48 horas de vida, com indicação de reavaliação em consulta de neonatologia, genética, cardiologia pediátrica e medicina física e reabilitação. Nas consultas de seguimento, pelas características isoladas e não evolutivas do edema, numa criança com cariotipo normal e com história familiar de possível linfedema dos membros inferiores, foi colocada a hipótese de doença de Milroy, confirmada geneticamente pela mutação identificada no gene FLT4. Atualmente, tem um crescimento e desenvolvimento psicomotor normais, e edema mole bilateral que atinge pés e pernas, não interferindo com a mobilidade dos membros. Mantem acompanhamento multidisciplinar. Discussão: A doença de Milroy é rara, no entanto a sua apresentação clínica, genética, patogénese, evolução e complicações devem ser do conhecimento dos profissionais de saúde, para que os melhores cuidados e informações sejam oferecidos à criança e família. Assim, quando um recém-nascido apresenta um linfedema das extremidades inferiores isolado e história familiar sugestiva deve ser considerado o diagnóstico de doença de Milroy. Palavras-chave: Recém-nascido, Linfedema, Milroy

39. Choque séptico meningocócico: um caso clínico sem apresentação clássica Patrícia Romão

1, Isabel Periquito

1, Catarina Lacerda

2, Susana Castanhinha

2, Cristina Camilo

1, Marisa

Vieira1

1-Unidade de Cuidados Intensivos de Pediatria, Serviço de Pediatria Médica, Departamento de Pediatria, Hospital de Santa Maria - CHLN, Centro Académico de Medicina de Lisboa 2-Serviço de Pediatria, Centro Hospitalar Barreiro-Montijo.

Introdução: A doença meningocócica é potencialmente fatal, sendo essencial o reconhecimento e tratamento precoces. Descreve-se um caso clínico de choque séptico meningocócico sem apresentação clássica, salientando-se a importância da suspeita clínica e tratamento adequado. Descrição do caso: Menina de 8 anos, raça negra, saudável, admitida no hospital da área de residência com febre, alterações do estado de consciência e parâmetros de inflamação positivos. A TC craniencefálica não tinha alterações, foi tentada punção lombar sem sucesso. Por suspeita de meningoencefalite fez um bólus de NaCl 3% e iniciou ceftriaxona e aciclovir, sendo transferida para uma Unidade de Cuidados Intensivos Pediátricos. À chegada estava estável do ponto de vista respiratório, taquicárdica, hipotensa, GCS 13, sem discrasia hemorrágica. No ecocardiograma tinha sinais de hipovolémia, com boa função cardíaca. Após bólus de volume verificou-se estabilização hemodinâmica e melhoria do quadro neurológico. Analiticamente salientava-se aumento dos parâmetros de inflamação, lesão renal aguda, rabdomiólise e alterações da coagulação. Por início de dejeções fétidas profusas assumiu-se quadro de choque séptico/hipovolémico secundário a gastroenterite aguda (GEA), suspendendo o aciclovir. Manteve antibioticoterapia pela suspeita de GEA bacteriana. A coprocultura e pesquisa de vírus nas fezes foram negativas e ao quarto dia de doença (D4) identificou-se Neisseria meningitidis na hemocultura, tendo-se prescrito profilaxia aos contactos próximos e notificado a doença. Por melhoria clínica e laboratorial foi transferida para o hospital de origem em D4. Teve alta para o domicílio após completar antibioticoterapia, sem sequelas. Discussão: As manifestações clínicas da doença meningocócica são variadas e o exantema petequial clássico pode não estar presente, surgir mais tardiamente ou ser difícil de identificar na raça negra. Realça-se a importância de considerar a infeção meningocócica em crianças com quadro séptico, instituindo precocemente uma terapêutica antibiótica que cubra este agente etiológico. Palavras-chave: Choque séptico meningocócico, apresentação clínica

40. Internamentos por varicela no Hospital de Faro - revisão de 10 anos Erica Torres

1; Marta Pinto

1; Marta Soares

1; Maria João Virtuoso

1; João Rosa

1; Duarte Santos

1

1- Hospital de Faro, Centro Hospitalar do Algarve

Introdução: Na criança a varicela é uma doença benigna, geralmente autolimitada e bem tolerada. As complicações são raras, embora mais graves em doentes imunodeprimidos, recém-nascidos e adolescentes. O objetivo deste estudo foi caracterizar os internamentos por varicela e suas complicações. Métodos: Análise retrospetiva dos processos das crianças internadas na Enfermaria de Pediatria e Unidade de Cuidados Intensivos Pediátricos do Hospital de Faro, entre Janeiro de 2004 e Dezembro de 2013, com o diagnóstico de varicela. Resultados: Foram internados 79 casos de varicela, com idades compreendidas entre os 18 dias e 13 anos, sendo 59% do sexo masculino. A maioria dos casos (65%) foram internados nos meses de Maio a Agosto e com maior incidência no ano de 2013. Sessenta crianças foram internadas por varicela complicada, cinco por febre elevada ou alteração do estado geral e catorze por serem crianças de risco (dois recém-nascidos e doze com doença crónica associada a imunossupressão). Destas últimas 14 crianças, 13 fizeram terapêutica com aciclovir endovenoso. A única complicação registada neste grupo foi um caso de impétigo. A sobreinfeção cutânea e/ou dos tecidos moles foi a mais frequente (52%), incluindo casos de impétigo, piodermite, fleimão, celulite e síndroma do choque tóxico. Seguiram-se as complicações neurológicas (duas convulsões febris e um mal convulsivo, duas cerebelites, uma encefalite), respiratórias (duas pneumonias) e outras

(uma otite média aguda, duas conjuntivites e uma artrite). A duração média do internamento foi de 5 dias, três casos necessitaram de cuidados intensivos e todos tiveram boa evolução clínica. Conclusões: A complicação mais frequente da varicela foi a sobreinfeção cutânea ou tecidos moles, o que está de acordo com o descrito na literatura. No grupo dos doentes de risco, apenas um apresentou complicações da varicela sob terapêutica com aciclovir, evidenciando o benefício da mesma na prevenção de complicações. Palavras-chave: Varicela; Complicações; Aciclovir

41. Hepatoesplenomegália neonatal: para além das causas comuns Filipa Durão

1, Patrícia Romão

1, Ana Rita Prior

2, Sandra Valente

2, Patrícia Janeiro

3, Ana Gaspar

3, Joana

Saldanha2

1- Departamento de Pediatria, Hospital de Santa Maria - CHLN, Centro Académico de Medicina de Lisboa; 2-Serviço de Neonatologia, Departamento de Pediatria, Hospital de Santa Maria - CHLN, Centro Académico de Medicina de Lisboa; 3-Unidade de Doenças Metabólicas, Serviço de Pediatria Médica, Departamento de Pediatria, Hospital de Santa Maria - CHLN, Centro Académico de Medicina de Lisboa

Introdução: A hepatoesplenomegália neonatal pode surgir em contexto de infeção, depósito hepático, infiltração celular, congestão vascular ou obstrução biliar. Descrevemos o caso clínico de um recém-nascido com hepatoesplenomegália salientando a importância do diagnóstico diferencial. Descrição do caso: Recém-nascido de termo, sexo masculino, 2º filho de pais não consanguíneos, sem antecedentes familiares relevantes. A gestação foi vigiada, sem intercorrências, serologias 3º trimestre negativas, ecografias obstétricas sem alterações, cesariana eletiva por patologia oftalmológica materna, peso ao nascer P10-25, IA 9/10. Transferido no 2º dia de vida para a Unidade de Cuidados Intensivos Neonatais por hepatoesplenomegália e trombocitopenia. Na observação destacava-se opistotonus, polipneia, tiragem, icterícia, fígado palpável 6 cm abaixo do rebordo costal e baço até crista ilíaca esquerda, sem discrasia hemorrágica. Da investigação etiológica salientava-se: avaliação cardíaca e investigação de causas infeciosas negativas; hepatopatia com hiperbilirrubinemia conjugada (máximo bilirrubina total 15.4 mg/dL, direta 4.75 mg/dL), trombocitopenia marcada, α-1-antitripsina e α-fetoproteína normais; o estudo de doenças de acumulação de causa metabólica revelou atividade deficiente da glucocerebrosidase e elevação da quitotriosidase, compatível com Doença de Gaucher (DG). O estudo molecular revelou homozigotia para a mutação c.1448T>C no gene GBA. Durante o internamento manteve seguimento multidisciplinar pela Unidade de Doenças Metabólicas, Genética e Neuroftalmologia tendo alta clinicamente estável ao vigésimo dia de vida. Após a alta, verificou-se evolução rápida da doença com agravamento progressivo da hepatoesplenomegália, opistotónus mantido, episódios de engasgamento/apneias, vindo a falecer aos 2 meses no hospital da área de residência. Discussão: A DG tem um amplo espectro de manifestações clínicas, sendo a forma precoce a mais grave, em que nem a terapêutica de substituição enzimática altera o desfecho fatal da doença. Com este trabalho, queremos salientar a importância da DG no diagnóstico diferencial da hepatoesplenomegália neonatal e a necessidade de uma abordagem multidisciplinar, incluindo o aconselhamento genético. Palavras-chave: Recém-nascido; hepatoesplenomegalia, Doença de Gaucher

42. Glicogenoses – doenças de armazenamento com grande heterogeneidade clínica R. Machado

1, J. Coelho

1, P. Janeiro

2, C. Costa

2, A. Cabral

2, M.J. Silva

3, H.M. Santos

3, I. Tavares de

Almeida3, H. Rocha

4, M.L. Cardoso

4, L. Vilarinho

4, A. Gaspar

2

1- Serviço de Pediatria Médica, Departamento de Pediatria, Hospital de Santa Maria – CHLN, Centro Académico de Medicina de Lisboa 2-Unidade de Doenças Metabólicas, Serviço de Pediatria Médica, Departamento de Pediatria, Hospital de Santa Maria – CHLN, Centro Académico de Medicina de Lisboa; 3-Grupo Metabolismos e Genética, iMed, Faculdade de Farmácia, Universidade de Lisboa; 4-Unidade de Rastreio Neonatal Metabolismo e Genética, Instituto Nacional de Saúde Dr. Ricardo Jorge

Introdução: Glicogenoses são doenças, hereditárias, do armazenamento do glicogénio, que afectam os órgãos de maior consumo energético: fígado, músculo, SNC e rim. São classificadas, de 0 a XI, de acordo com a deficiência enzimática em causa. Existe uma grande variabilidade clínica consoante os órgãos afectados podendo nalguns casos evoluir para a falência hepática e compromisso neurológico progressivo com perda de autonomia motora. O reconhecimento precoce destas doenças permite controlar as manifestações clínicas e melhorar o prognóstico de alguns destes doentes. Objectivo: Analisar, retrospectivamente, a experiência de um Centro de Tratamento neste tipo de patologia. Métodos: Estudo retrospectivo de 32 crianças com glicogenose acompanhadas num hospital terciário entre 1981-2014. Resultados: 17 doentes do sexo masculino. Mediana idade actual 16,3 anos (1,4-38,7), ao início dos sintomas 150 dias (1-1260) e ao diagnóstico 13,5 meses (0-186). Verificou-se um predomínio de glicogenoses tipo I (18), seguido de glicogenose tipo VI (7), tipo III (2), tipo II (2), tipo IV (1), tipo V (1) e tipo IX (1), manifestando-se por hepatomegália na maioria dos casos (26). A evolução clínica foi marcada pelo envolvimento progressivo dos órgãos de alto requisito energético: hepático com hepatomegália persistente (30) e evolução para cirrose no tipo IV (1), renal, e muscular com miocardiopatia hipertrófica (2) e miopatia (5). O diagnóstico foi confirmado por doseamento enzimático (31) e/ou confirmação molecular (15). O tratamento instituído compreendeu terapêutica dietética para manter bom controlo metabólico associada a terapêutica farmacológica com biotina, bicarbonato, citrato, alopurinol entre outras e terapêutica enzimática de substituição no tipo II. Conclusão: É necessária elevada suspeição clínica para o diagnóstico desta patologia tão heterogénea, que pode conduzir ao compromisso funcional dos órgãos envolvidos. A terapêutica actual não é curativa e o transplante hepático não corrige as manifestações extra-hepáticas, pelo que existem algumas linhas de investigação entre as quais a terapia génica que estão actualmente em fase experimental. Palavras-chave: glicogenoses, hepatomegalia, hipoglicemia, terapêutica nutricional

43. Profilaxia antibiótica em Cirurgia Pediátrica de ambulatório Stéfanie Pereira

1, Mariana Morgado

1, Miroslava Gonçalves

1

1 - Serviço de Cirurgia Pediátrica, Departamento de Pediatria, Hospital de Santa Maria - CHLN, Centro Académico de Medicina de Lisboa

Introdução: A profilaxia antibiótica em cirurgia de ambulatório está indicada em cirurgia limpa-contaminada, mais frequentemente quando há manipulação dos aparelhos respiratório, digestivo e genitourinário (evidência clínica nível A). Está comprovado a redução da incidência de infeção e do tempo de estadia hospitalar quando usada de forma criteriosa. Por sua vez, há evidência que aumente o aparecimento de resistências quando utilizada de forma inadequada. Este estudo pretende avaliar a indicação, utilização e eficácia da profilaxia antibiótica na população infantil submetida a procedimentos cirúrgicos em regime de ambulatório. Material e Métodos: Realizou-se um estudo retrospetivo das crianças operadas em regime de ambulatório num serviço de cirurgia pediátrica, hospital terciário, entre 1 de Janeiro de 2013 e 30 de Junho de 2014 ( 18 meses), tendo-se incluído apenas as que realizaram profilaxia antibiótica. Excluíram-se situações de profilaxia de endocardite infecciosa e de antibioterapia terapêutica. Resultados: Foram operadas 854 crianças em regime de ambulatório, tendo 10,5% realizado profilaxia antibiótica. Verificou-se o cumprimento da profilaxia em 100% dos casos do aparelho genito-urinário com indicação de evidência clínica nível A. Em 50% da amostra, a justificação clínica para a realização de antibioticoterapia profiláctica foi

justificada pelo cirurgião. A cefazolina endovenosa foi o antibiótico selecionado em 85,6% dos casos, 66% das vezes administrado em toma única e em 100% dos casos foi administrado na indução anestésica. Na população incluída no estudo não se registaram complicações infeciosas, nem efeitos adversos. Discussão e conclusão: As indicações de profilaxia antibiótica incidiram nos procedimentos com invasão do tracto genitourinário e procedimentos envolvendo pele, faneras e tecidos moles. A utilização maioritária da cefazolina, na indução anestésica e em toma única, foi consistente com o encontrado na literatura. Concluiu-se que a profilaxia antibiótica foi efetiva na prevenção de infeção, na cirurgia de ambulatório da população em estudo. No entanto, deverão ser analisados alguns casos em que a profilaxia antibiótica foi administrada e não pertenciam ao nível A de evidência clínica. Palavras-chave: Profilaxia antibiótica, cirurgia de ambulatório, cefazolina