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Perfil de Resultados – Proficiência Clínica Área: Hematologia Rodada: Nov/2012 Página 1 de 2 Tema ANEMIAS: FUNDAMENTOS E DIAGNÓSTICO Elaborador Raimundo Antônio Gomes Oliveira. Professor Adjunto de Hematologia Clínica. Coordenador do Curso de Especialização em Hematologia Clínica do DEFAR UFMA. Coordenador do Laboratório do Centro de Pesquisa Clínica e Chefe do Serviço de Imunofenotipagem – CEPEC – HU-UFMA. Doutor em Análises Clínicas - Hematologia pela USP. Análise das respostas e comentários dos participantes Questão 1. A alternativa incorreta é a opção 4, pois apesar de um não-anêmico com hipovolemia poder revelar valores de Ht, Hb e eritrócitos (E) elevados, isto ocorre apenas de modo relativo, sem aumento real da massa eritróide, tais valores elevados isoladamente não infere que ele tenha uma policitemia vera, que em realidade é uma doença mieloproliferativa crônica, com real aumento da massa eritróide, e que requer outros exames complementares para o seu diagnóstico. As demais opções estão corretas, pois: A opção 1, quem tem anemia discreta e perde apenas volume de plasma tende a elevar proporcionalmente seus valores de Ht, Hb e E, tornando-os não anêmicos; a opção 2, um não-anêmico hipovolêmico perde apenas plasma e eleva apenas relativamente seus valores de Ht, Hb e E (não há elevação real da massa eritróide), havendo realmente apenas policitemia relativa; a opção 3, um não-anêmico hemodiluído terá aumento relativo de plasma, o que pode levar a valores de Ht diminuídos e aparentar falsamente uma anemia. Questão 2. A alternativa correta é a opção 2, pois logo após grande perda sanguínea ainda não houve qualquer normovolemização, ou seja, a proporção de glóbulos e plasma ainda estará praticamente a mesma de antes da perda aguda e os valores de Ht, Hb e contagem de eritrócitos (E) praticamente iguais a antes da perda. As demais opções estão incorretas, pois: A opção 1, apenas após normovolemização do indivíduo é que os valores de Ht, Hb e E estariam baixos; a opção 3, é errada pois Hb e E só poderiam estar diminuídos após a normovolemização; a opção 4, está errada pois, o Ht só poderia estar diminuído após a normovolemização. Questão 3. A alternativa incorreta é a opção 3, pois na policitemia relativa, apesar de ocorrer apenas por conta da diminuição do volume de plasma, mesmo sem elevação da massa eritróide, a contagem de eritrócitos é elevada e a hemoglobina também. As demais opções estão corretas, pois: A opção 1, este é o conceito de uma eritrocitose e que a diferencia de uma policitemia; a opção 2, está correta pois este corresponde ao conceito correto de poliglobulia ou policitemia; a opção 4, está correta pois nas policitemias secundárias há real aumento da massa eritróide, do Ht, Hb e E de modo secundário ao aumento de eritropoetina. Questão 4. A alternativa correta é a opção 1, pois apesar de policitêmicos verdadeiros (doença mieloproliferativa) submetidos a sangramentos terapêuticos (flebotomia) e talassêmicos menores poderem possuir elevadas contagens de eritrócitos, os pacientes com PV perdem ferro nos sangramentos e tem perfil marcial diminuído. As demais opções estão incorretas, pois: A opção 2, a queda do VCM no policitêrmico é proprocional à depleção de ferro da flebotomia, não havendo regra comparativa para com as talassemias; a opção 3, RDW nos policitêmicos tratados com flebotomia tende a elevar-se; a opção 4, não há regra que diferencie a contagem de eritrócitos em um talassêmico menor e um policitêmico com microcitose pós sangramento (flebotomia). Questão 5. A alternativa incorreta é a opção 4, pois boa resposta ao tratamento de uma anemia é o aumento da contagem de reticulócitos, mas não uma contagem normal ou diminuída. As demais opções estão corretas, pois: A opção 1 trata de estado hemolítico compensado que corresponde a um fenômeno de hemólise discreta cujo aumento da produção eritróide (reticulócitos elevados) compensa a destruição e por consequência o indivíduo não se torna anêmico; a opção 2, corresponde ao próprio conceito de anemia hemolítica, ou seja, paciente anêmico com produção elevada; a opção 3, corresponde à caracterização de uma anemia por baixa produção. Questão 6. A alternativa correta é a opção 3, pois a maneira de diferenciar uma hemólise de uma perda aguda de sangue (pois ambas levariam ao aumento de reticulócitos e policromasia) é a dosagem de bilirrubina indireta. As demais opções estão incorretas, pois: As opções 1 e 2, a policromasia se eleva tanto na perda aguda quanto na hemólise; a opção 4, na hemólise a bilirrubina indireta aumenta pois há degradação da hemoglobina, o que não ocorre nas perdas agudas de sangue. Questão 7. A alternativa correta é a opção 1, pois a avaliação da saída precoce dos reticulócitos é pelo grau de maturação reticulocitário que é determinado pelas diferentes frações de reticulócitos (fração imatura, fração intermediária e fração madura de reticulócitos). As demais opções estão incorretas, pois nenhum desses outros índices propostos: (VCMr;RDWr) ou (CHr ou ret-He) ou ret/mm 3 avaliam o grau de maturação dos reticulócitos. Questão 8. A alternativa correta é a opção 2, pois os drepanócitos (em foice) podem, em fases não totalmente desoxigenadas, ter forma aparentemente elíptica e realmente confundir com eliptócitos, mas são células de etiologias completamente distintas. As demais opções estão incorretas, pois: A opção 1, a condição trata apenas de uma avaliação morfológica, sem estar condicionada a erro de coleta; a opção 3, é errada pois de que serviria um falciteste para um paciente com drepanócitos já no hemograma (obviamente daria positivo); a opção 4, seria errada pois drepanócitos e eliptócitos não convivem em uma mesma lâmina. Questão 9. A alternativa correta é a opção 4, pois a falta de ferro impede a boa formação de hemoglobina intraeritrocitária e faz com que a hemoglobina reticulocitária caia rapidamente pois o perfil de reticulócitos se altera em 2 a 4 dias (em comparação com o perfil eritrocitário que se modifica em média a cada 40 dias). As demais opções estão incorretas: A opção 1 está errada pois na anemia megaloblástica não há alteração na hemoglobinização celular, mas apenas na mitose; a opção 2 está errada pois a esferocitose hereditária não leva a alterações da hemoglobinização celular, mas leva sim à perda de lípides de membrana; a opção 3 é errada pois os talassemicos beta menores tem sempre uma Ret-He diminuída, independente de qualquer estado carencial, o que não serve de diferencial precoce. Questão 10. A alternativa correta é a opção 2, pois o defeito da HPN é a falta do GPI (glicofosfatidil inositol) molécula da estrutura eritrocitária que fica aderida à membrana do eritrócito (serve de âncora para o acoplamento dos antígenos DAF e MIRL que protegem o eritrócito da lise pelo sistema complemento e evita hemólise). Mutações somáticas (não hereditárias) no gene PIG-A levam a defeitos na síntese do GPI. As demais opções estão incorretas, pois: As talassemias da opção 1 são hereditárias; a anemia aplástica e a anemia de doenças crônicas das opções 3 e 4 são anemias por baixa produção, mas não hemolíticas.

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Page 1: Perfil de Resultados – Proficiência Clínica · Perfil de Resultados – Proficiência Clínica Área: Hematologia Rodada: Nov/2012 Página 2 de 2 Questão 11. A alternativa correta

Perfil de Resultados – Proficiência Clínica Área: Hematologia

Rodada: Nov/2012

Página 1 de 2

Tema ANEMIAS: FUNDAMENTOS E DIAGNÓSTICO

Elaborador Raimundo Antônio Gomes Oliveira. Professor Adjunto de Hematologia Clínica. Coordenador do Curso de Especialização em Hematologia Clínica do DEFAR UFMA. Coordenador do Laboratório do Centro de Pesquisa Clínica e Chefe do Serviço de Imunofenotipagem – CEPEC – HU-UFMA. Doutor em Análises Clínicas - Hematologia pela USP.

Análise das respostas e comentários dos participantes

Questão 1. A alternativa incorreta é a opção 4, pois apesar de um não-anêmico com hipovolemia poder revelar valores de Ht, Hb e eritrócitos (E) elevados, isto ocorre apenas de modo relativo, sem aumento real da massa eritróide, tais valores elevados isoladamente não infere que ele tenha uma policitemia vera, que em realidade é uma doença mieloproliferativa crônica, com real aumento da massa eritróide, e que requer outros exames complementares para o seu diagnóstico. As demais opções estão corretas, pois: A opção 1, quem tem anemia discreta e perde apenas volume de plasma tende a elevar proporcionalmente seus valores de Ht, Hb e E, tornando-os não anêmicos; a opção 2, um não-anêmico hipovolêmico perde apenas plasma e eleva apenas relativamente seus valores de Ht, Hb e E (não há elevação real da massa eritróide), havendo realmente apenas policitemia relativa; a opção 3, um não-anêmico hemodiluído terá aumento relativo de plasma, o que pode levar a valores de Ht diminuídos e aparentar falsamente uma anemia.

Questão 2. A alternativa correta é a opção 2, pois logo após grande perda sanguínea ainda não houve qualquer normovolemização, ou seja, a proporção de glóbulos e plasma ainda estará praticamente a mesma de antes da perda aguda e os valores de Ht, Hb e contagem de eritrócitos (E) praticamente iguais a antes da perda. As demais opções estão incorretas, pois: A opção 1, apenas após normovolemização do indivíduo é que os valores de Ht, Hb e E estariam baixos; a opção 3, é errada pois Hb e E só poderiam estar diminuídos após a normovolemização; a opção 4, está errada pois, o Ht só poderia estar diminuído após a normovolemização.

Questão 3. A alternativa incorreta é a opção 3, pois na policitemia relativa, apesar de ocorrer apenas por conta da diminuição do volume de plasma, mesmo sem elevação da massa eritróide, a contagem de eritrócitos é elevada e a hemoglobina também. As demais opções estão corretas, pois: A opção 1, este é o conceito de uma eritrocitose e que a diferencia de uma policitemia; a opção 2, está correta pois este corresponde ao conceito correto de poliglobulia ou policitemia; a opção 4, está correta pois nas policitemias secundárias há real aumento da massa eritróide, do Ht, Hb e E de modo secundário ao aumento de eritropoetina.

Questão 4. A alternativa correta é a opção 1, pois apesar de policitêmicos verdadeiros (doença mieloproliferativa) submetidos a sangramentos terapêuticos (flebotomia) e talassêmicos menores poderem possuir elevadas contagens de eritrócitos, os pacientes com PV perdem ferro nos sangramentos e tem perfil marcial diminuído. As demais opções estão incorretas, pois: A opção 2, a queda do VCM no policitêrmico é proprocional à depleção de ferro da flebotomia, não havendo regra comparativa para com as talassemias; a opção 3, RDW nos policitêmicos tratados com flebotomia tende a elevar-se; a opção 4, não há regra que diferencie a contagem de eritrócitos em um talassêmico menor e um policitêmico com microcitose pós sangramento (flebotomia).

Questão 5. A alternativa incorreta é a opção 4, pois boa resposta ao tratamento de uma anemia é o aumento da contagem de reticulócitos, mas não uma contagem normal ou diminuída. As demais opções estão corretas, pois: A opção 1 trata de estado hemolítico compensado que corresponde a um fenômeno de hemólise discreta cujo aumento da produção eritróide (reticulócitos elevados) compensa a destruição e por consequência o indivíduo não se torna anêmico; a opção 2, corresponde ao próprio conceito de anemia hemolítica, ou seja, paciente anêmico com produção elevada; a opção 3, corresponde à caracterização de uma anemia por baixa produção.

Questão 6. A alternativa correta é a opção 3, pois a maneira de diferenciar uma hemólise de uma perda aguda de sangue (pois ambas levariam ao aumento de reticulócitos e policromasia) é a dosagem de bilirrubina indireta. As demais opções estão incorretas, pois: As opções 1 e 2, a policromasia se eleva tanto na perda aguda quanto na hemólise; a opção 4, na hemólise a bilirrubina indireta aumenta pois há degradação da hemoglobina, o que não ocorre nas perdas agudas de sangue.

Questão 7. A alternativa correta é a opção 1, pois a avaliação da saída precoce dos reticulócitos é pelo grau de maturação reticulocitário que é determinado pelas diferentes frações de reticulócitos (fração imatura, fração intermediária e fração madura de reticulócitos). As demais opções estão incorretas, pois nenhum desses outros índices propostos: (VCMr;RDWr) ou (CHr ou ret-He) ou ret/mm3 avaliam o grau de maturação dos reticulócitos.

Questão 8. A alternativa correta é a opção 2, pois os drepanócitos (em foice) podem, em fases não totalmente desoxigenadas, ter forma aparentemente elíptica e realmente confundir com eliptócitos, mas são células de etiologias completamente distintas. As demais opções estão incorretas, pois: A opção 1, a condição trata apenas de uma avaliação morfológica, sem estar condicionada a erro de coleta; a opção 3, é errada pois de que serviria um falciteste para um paciente com drepanócitos já no hemograma (obviamente daria positivo); a opção 4, seria errada pois drepanócitos e eliptócitos não convivem em uma mesma lâmina.

Questão 9. A alternativa correta é a opção 4, pois a falta de ferro impede a boa formação de hemoglobina intraeritrocitária e faz com que a hemoglobina reticulocitária caia rapidamente pois o perfil de reticulócitos se altera em 2 a 4 dias (em comparação com o perfil eritrocitário que se modifica em média a cada 40 dias). As demais opções estão incorretas: A opção 1 está errada pois na anemia megaloblástica não há alteração na hemoglobinização celular, mas apenas na mitose; a opção 2 está errada pois a esferocitose hereditária não leva a alterações da hemoglobinização celular, mas leva sim à perda de lípides de membrana; a opção 3 é errada pois os talassemicos beta menores tem sempre uma Ret-He diminuída, independente de qualquer estado carencial, o que não serve de diferencial precoce.

Questão 10. A alternativa correta é a opção 2, pois o defeito da HPN é a falta do GPI (glicofosfatidil inositol) molécula da estrutura eritrocitária que fica aderida à membrana do eritrócito (serve de âncora para o acoplamento dos antígenos DAF e MIRL que protegem o eritrócito da lise pelo sistema complemento e evita hemólise). Mutações somáticas (não hereditárias) no gene PIG-A levam a defeitos na síntese do GPI. As demais opções estão incorretas, pois: As talassemias da opção 1 são hereditárias; a anemia aplástica e a anemia de doenças crônicas das opções 3 e 4 são anemias por baixa produção, mas não hemolíticas.

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Perfil de Resultados – Proficiência Clínica Área: Hematologia

Rodada: Nov/2012

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Questão 11. A alternativa correta é a opção 1, pois além da HbS, tanto a HbD quanto a HbLepore podem gerar mancha na posição da HbS e ambas são falciteste negativo. As demais opções estão incorretas: A opção 2, é errada pois os casos de pacientes com dupla heterozigose para HbSD ou HbSLepore dão falciteste positivo, mancha única na posição de HbS e não são anemia falciforme (HbSS); a opção 3 é errada pois, além da HbS, tanto a HbD quanto a HbLepore podem gerar mancha na posição da HbS; a opção 4, é errada pois a forma correta de se ter certeza da anemia falciforme, é provar que o paciente possui os dois alelos para HbS, ou seja, ser homozigoto para HbS (Hb SS) e isso só é possível através da eletroforese alcalina, confirmada pela eletroforese ácida (pH 6,2) que separa a HbS da HbD e HbLepore.

Questão 12. A alternativa correta é a opção 4, pois uma das características das talassemias beta menores no hemograma é uma queda desproporcional do VCM para um nível de hemoglobina pouco diminuído (geralmente entre 10,5 a 14,5g/dL para homens e 10,0 a 12,0 g/dL para mulheres) e a contagem de eritrócitos é normal ou elevada (eritrocitose). As demais opções estão incorretas: A opção 1 é errada pois a anemia sideroblástica com microcitose é constitucional, muito rara, e o paciente é anêmico e com número de eritrócitos que não são elevados; a opção 2 é errada pois a anemia ferropriva no início jamais teria um VCM tão diminuído, nas anemias ferroprivas a queda do VCM é proporcional à queda da hemoglobina; a opção 3 é errada pois, a anemia de doença crônica tem como características no hemograma um VCM normal ou pouco diminuído (dificilmente abaixo de 72,0 fL e para que isso ocorresse o paciente já estaria anêmico, com Hb bem inferior a 14,0 g/dL).

Questão 13. A alternativa correta é a opção 2, pois justifica que existem vários outros mecanismos fisiopatológicos de anemias que a queda da hemoglobina é por diminuição do número de eritrócitos mas, não necessariamente bloqueio na síntese de hemoglobina (apenas as anemias hipocrômicas são devido a esse mecanismo e têm CHCM baixas). As demais opções estão incorretas: A opção 1 é errada, pois apenas anemias com bloqueio na síntese de hemoglobina nos eritroblastos (hipocrômicas) levam a queda da CHCM; a opção 3 é errada, pois se houver produção de poucos eritrócitos bem corados apenas o nível total de Hb cai mas não a CHCM; a opção 4 é errada, pois isto só ocorreria em um subgrupo de anemias.

Questão 14. A alternativa correta é a opção 2, pois o VCM é uma média, ou seja, um VCM normal não isenta a presença de micrócitos e macrócitos em associação. As demais opções estão incorretas: A opção 1 e 3 são erradas pois, VCM normal indica apenas que a média dos volumes é normal, apenas um RDW normal indicaria não haver células de diferentes volumes; a opção 4 é errada pois o VCM é média mas não desvio padrão dos volumes.

Questão 15. A alternativa correta é a opção 3, pois a CHCM é a média da cor de uma população de eritrócitos, ou seja, uma CHCM normal não isenta a presença de células hipocrômicas, hipercrômicas e policromáticas em associação, como foi justificado em alguns exemplos nesta opção. As demais opções estão incorretas: A opção 1 e 2 são erradas pois, CHCM normal indica apenas que a média da cor dos eritrócitos é normal, apenas um HDW normal (desvio padrão da cor dos eritrócitos) indicaria não haver células de diferentes cores; a opção 4 é errada pois a CHCM é que realmente indica a média da cor (concentração interna de hemoglobina) dos eritrócitos.

Referências Bibliográficas

• Hemograma: como fazer e interpretar, R. A. Gomes Oliveira. 1ª edição. LMP Editora. 2007.

• Hematologia prática de Dacie e Lewis, S. Mitchell Lewis; B. J. Bain; I. Bates. 9ª edição. ArtMed. 2006.

• Anemias e leucemias: Conceitos Básicos e Diagnóstico por Técnicas Laboratoriais, R. A. Gomes Oliveira & A. Poli-Neto. 1ª edição. Editora Roca. 2004.

• Células sanguíneas: Um guia prático, B.J. Bain. 3ª edição. ArtMed. 2004. Respostas dos Participantes Opções (%)

Opção 1 Opção 2 Opção 3 Opção 4 Resultado(s) aceito(s)

Questão 1 7.8% 8.1% 67.0% 1.2% 4

Questão 2 36.7% 44.3% 12.2% 6.8% 2

Questão 3 15.6% 7.8% 68.5% 7.8% 3

Questão 4 58.2% 12.0% 20.5% 7.8% 1

Questão 5 9.3% 6.1% 7.8% 75.1% 4

Questão 6 1.7% 6.6% 85.3% 5.1% 3

Questão 7 25.4% 22.5% 22.7% 25.9% 1

Questão 8 7.8% 54.5% 27.1% 8.8% 2

Questão 9 6.8% 10.8% 12.2% 66.7% 4

Questão 10 11.7% 64.1% 11.7% 9.0% 2

Questão 11 34.7% 39.9% 14.4% 6.4% 1

Questão 12 7.6% 16.9% 4.6% 68.7% 4

Questão 13 3.7% 85.1% 6.8% 1.7% 2

Questão 14 4.2% 87.8% 3.2% 2.2% 2

Questão 15 5.9% 4.2% 82.4% 4.9% 3

Questionários Respondidos 409