PATOLOGIA POLMONARE NON NEOPLASTICA

INTERSTIZIOPATIE

INTERSTIZIOPATIE POLMONARI

DEFINIZIONE:

PATOLOGIA DEL POLMONE IN CUI IL

DANNO SI LOCALIZZA

PREVALENTEMENTE A LIVELLO

INTERSTIZIALE, CAUSANDO

ALTERAZIONI DELLA BARRIERA ARIA-

SANGUE

Interstiziopatie polmonariColby, Carrington. Interstitial Lung Disease.In Thurlbeck, Churg: Pathology of the Lung, 1995.

• Il sintomo più frequente è la dispnea

• Alle prove di funzionalità respiratoria prevale di solito un pattern restrittivo

• La radiografia del torace mostra in genere un infiltrato diffuso da parte di linee irregolari, piccoli noduli o opacità “a vetro smerigliato”(sinonimo: pneumopatie infiltrative diffuse)

Termine generico per un ampio gruppo di malattie che presentano alcune caratteristiche cliniche in comune:

Interstiziopatie polmonari• Infezioni

• Neoplasie

• Malattie professionali

• Reazioni allergiche

• Connettiviti

• Vasculiti e sindromi emorragiche

• Forme idiopatiche

• Disordini miscellanei (sarcoidosi, proteinosi alveolare, istiocitosi a cellule di Langerhans, linfangioleiomiomatosi, malattie metaboliche, eccetera)

Polmonite cronica da raggi

Lobulo polmonare

Linfangite carcinomatosa

Sarcoidosi

DANNO ALVEOLARE ACUTO(danno alveolare diffuso)

CLINICAMENTE:

SINDROME DA DISTRESS RESPIRATORIO

DELL’ADULTO

Insorgenza acuta di severa insufficienza

respiratoria con cianosi e ipossiemia

non responsive all’ossigeno-terapia

Cause di pattern DAD

• Infezioni•Connettiviti •Danno da farmaci• Inalazione di sostanze tossiche•Condizioni varie (uremia, trauma,

trapianto, polmonite eosinofila acuta, eccetera)• Idiopatico (polmonite interstiziale

acuta/sindrome di Hamman-Rich)

OPACITA’ DIFFUSE “A VETRO SMERIGLIATO”

DAD: TAC ALTA RISOLUZIONE

DANNO ALVEOLARE ACUTO

MACROSCOPICA:

I polmoni sono pesanti, pastosi e di colore

rosso vivo e aspetto traslucido.

Sulla superficie di taglio i vasi sono ben

evidenti

Danno alveolare

acuto

DANNO ALVEOLARE ACUTO

ISTOLOGIA:

• Edema e congestione

• Alveoli bordati da MEMBRANE IALINE

• Iperplasia dei pneumociti

MEMBRANE INALINE: fibrina, edema e debris

cellulare

IPERPLASIA PNEUMOCITI

MEMBRANE IALINE

INFILTRATO

INFIAMMATORIO

IPEREMIA

DANNO ALVEOLARE ACUTO

Pneumocystis Carinii

Pneumocystis Carinii

Grocott

Nel pattern DAD, la cosa più importante è escludere un’infezione!

DAD da citomegalovirus

1° TIPO (DANNO ACUTO): DANNO ALVEOLARE ACUTO

Danno alveolare acuto

risoluzione

organizzazione

fibrosi

raramente

Più spesso

Agente patogeno

Danno membrana capillare

Aumento permeabilità

Diapedesi granulociti neutrofili

produttori di proteasi

Deposizione di fibrina

Edema interstiziale e alveolare

Danno parete alveolare Membrane ialine

• E’ il quadro istologico della fibrosi idiopatica

• Il quadro è comune ad altre patologie a eziologia nota che conducono a fibrosi diffusa

• Occorre escludere tutte le eziologie note

• La forma idiopatica è progressiva e molto più grave

Fibrosi polmonare diffusa

POLMONITE INTERSTIZIALE USUALE

Clinica:

Maschi di oltre 60 anni

Insufficienza respiratoria ingravescente

ipossiemia

Cianosi

Ipertensione polmonare

POLMONITE INTERSTIZIALE USUALE

FIBROSI POLMONARE IDIOPATICA

IL PROCESSO INIZIA ALLA PERIFERIA

DELL’ACINO E PROGREDISCE VERSO IL

CENTRO

( quadro TAC di opacità reticolari subpleuriche)

4° TIPO DI DANNO ISTOLOGICO (FIBROSI):

POLMONITE INTERSTIZIALE USUALE

TAC: FIBROSI A PARTENZA SUB-PLEURICA

Polmonite interstiziale usuale (UIP)

FIBROSI POLMONARE IDIOPATICA(FIP)

QUADRO ISTOLOGICO DI POLMONITE INTERSTIZIALE USUALE (UIP):

• Infiammazione linfoplasmacellulare dei setti con distruzione del tessuto

• Iperplasia dei pneumociti di tipo II

• Fibrosi inizialmente focale

• Focolai fibroblastici

• Spazi alveolari imbottiti da macrofagi

BRONCHIOLI

TERMINALI

CORPI FIBROBLASTICI

DI MASSON

Pattern UIP

Cortesia Prof. J.L. Myers, Mayo Clinic Rochester

Pattern UIP

Polmonite interstiziale usuale (UIP)

Cortesia Prof. J.L. Myers, Mayo Clinic Rochester

FIBROSI POLMONARE IDIOPATICA

L’infiammazione destruente e la fibrosi

inducono una distorsione parenchimale

POLMONE A FAVO D’API

FIBROSI POLMONARE IDIOPATICA

Non esistono attualmente parametri istologici

predittivi del decorso

e quindi della prognosi della fibrosi idiopatica

La sopravvivenza media è di 5 anni

Tumori del polmone

Estimated number of incident cases and deaths worldwide, both sexes, all ages

IARC/WHO

TUMORI del POLMONE

•PRIMITIVI• TUMORI EPITELIALI

• BENIGNI (RARI: ADENOMI E LESIONI SIMILTUMORALI)

• MALIGNI (FREQUENTI: CARCINOMI)• SARCOMI • LINFOMI

•METASTASI (FREQUENTI)

RARI

ISTOLOGIA CARCINOMA POLMONARE

SOLO IL 40% FORMA PURA.

CLASSIFICAZIONE WHO

• CARCINOMA PICCOLE CELLULE (MICROCITOMA)

• CARCINOMI NON A PICCOLE CELLULE• CARCINOMA SQUAMOSO

• ADENOCARCINOMA• CARCINOMA BRONCHIOLOALVEOLARE (ATTUALMENTE ADENOCARCINOMA IN SITU)

• CARCINOMA A GRANDI CELLULE

• CARCINOMA SARCOMATOIDE

NEOPLASIE POLMONARI A DIFFERENZIAZIONE ENDOCRINA

• CARCINOIDE TIPICO (BENIGNO)

• CARCINOIDE ATIPICO (50% METASTASI)

• CARCINOMA A GRANDI CELLULE CON DIFF ENDOCRINA (MALIGNO)

• MICROCITOMA (MALIGNO)

CARCINOMI POLMONARI

• CARCINOMA A PICCOLE CELLULE

(MICROCITOMA)• NON OPERABILE

• RADIOTERAPIA

• CHEMIOTERAPIA

• CARCINOMI NON A PICCOLE CELLULE• POSSIBILITA’ DI CHIRURGIA

• RADIOTERAPIA

• CHEMIOTERAPIA

Epidermoid 31% (used to be most

common)

Adenocarcinoma 49% (now most common)

Oat cell

carcinoma15%

Large cell

carcinoma5%

INCIDENCE OF LUNG CARCINOMA SUBTYPES

DIAGNOSI DEL CARCINOMA POLMONARE

• BIOPSIA ENDOSCOPICA• TUMORE CHE AGGETTA O E’ MOLTO VICINO A UN GROSSO BRONCO

• AGOBIOPSIA TRANSTORACICA• TUMORE PERIFERICO

• CITOLOGIA• ESCREATO

• BRONCOLAVAGGIO

• ASPIRATO DA VERSAMENTO PLEURICO

ADENOCARCINOMA

• E’ L’ISTOTIPO PIU’ COMUNE

• SI PRESENTA COME MASSA PERIFERICA, SPESSO SENZA RAPPORTI CON LE VIEE AEREE

• NODULI SATELLITI (MULTIFOCALITA’)

CARCINOMA SQUAMOSO

• INSORGE DALL’EPITELIO SQUAMOSO METAPLASTICO DEI BRONCHI

• SEQUENZA METAPLASIA-DISPLASIA-CARCINOMA

• MASSA CENTRALE, SPESSO IN RAPPORTO A UN GROSSO BRONCO

• MENO FREQUENTI (RISPETTO ALL’ADENOCA.) LE METASTASI EXTRATORACICHE, MA MASSIVA DIFFUSIONE LOCALE

Horner's syndrome (enopthalmusptosis, miosis, and anhidrosis)

Tumore di Pancoast (infiltrazione del plesso brachiale e cervicale

BRONCO

TRACHEA

BIFORCAZIONE

ISTOLOGIA CARCINOMA SQUAMOSO

MICROCITOMA(CARCINOMA A PICCOLE CELLULE)

• CORRELATO AL FUMO

• PIU’ FREQUENTE NEI MASCHI

• LOCALIZZAZIONE CENTRALE

• ALTAMENTE MALIGNO

• SI PRESENTA SPESSO GIA’ CON METASTASI DIFFUSE

MICROCITOMA

• CELLULE ENDOCRINE (GRANULI DI SECREZIONE NEUROENDOCRINA)

• SINDROMI PARANEOPLASTICHE DA IPERSECREZIONE ECTOPICA• CUSHING (IPERSECR. ACTH)

• DIABETE INSIPIDO (ADH)

• IPERAMILASEMIA

GRANULI NEUROENDOCRINI

GRANULI ENDOCRINI:IMMUNOISTOCHIMICA CROMOGRANINA

CELLULE DI KULSCHITZKY

NEOPLASIE POLMONARI A DIFFERENZIAZIONE ENDOCRINA

• CARCINOIDE TIPICO (BENIGNO)

• CARCINOIDE ATIPICO (50% METASTASI)

• CARCINOMA A GRANDI CELLULE CON DIFF ENDOCRINA (MALIGNO)

• MICROCITOMA (MALIGNO)