Paola Janeth Ferreiro Barrios

HISTORIA

1860.- Ferdinand Von Hebra.

1956.- Bellone y Leone.

1964.- Beutner y Jordon.

1976.- Schiltz y Michel.

1989.- Anhalt y Díaz.

1971.-Sams y Jordon.

1973.- Holubar y cols.

1982.- Anhalt y cols.

1992 y 1994.- Amagai y cols.

EPIDEMIOLOGÍA

Edad: 40-60 años.

Sexo: Indistinto.

Raza: Judíos. Mediterráneos. Orientales.

¤ Finlandia: 0.76 casos por cada 100,000 habitantes al año.

¤ Jerusalén: 1.6 casos por cada 100,000 habitantes al año.

¤ Irán: 10 casos por cada 100,000 de habitantes.

¤ Alemania: 1 caso por cada millón de habitantes.Castellanos-Íñiguez AA, Guevara-Gutiérrez E. Pénfigo vulgar. Dermatol Rev Mex 2011

DEFINICIÓN

Es una enfermedad mucocutánea de carácter autoinmune, en la cual el sistema inmunitario del organismo ataca a algunas de las proteínas de la piel.

ETIOLOGÍA

Drogas Agentes físicos Virus Exposición a pesticidas y vapores de metales.

Factores exógenos

Alteración genética

INMUNOPATOLOGÍA

∞Rasgo distintivo: Auto anticuerpos IgG contra queratinocitos.

∞Antígeno: Desmogleína 3.

CARACTERÍSTICASAcantolisis.

Ruptura de desmosomas por acción de IgG sobre desmogleína-3.

No se transmite de persona a persona ni es hereditario.

Pénfigo foliáceo

Pénfigo vulgar

Pénfigo ampollar

Membrana celularFilamentos

intermedios

Desmogleínas

Membrana celular

SIGNOS Y SÍNTOMAS

Vesículas y ampollas.

Signo de Nikolsky positivo.

Afectación ungueal, con paroniquia y onicolisis.

Las lesiones dejan cicatriz si existe sobreinfección secundaria.

Fiebre

Astenia

Disnea

Disfagia

Irritabilidad

Cefaleas

DIAGNÓSTICO

Enzimoinmunoanálisis de absorción específicos de antígeno.

3 + PV mucoso

3 y 1 + PV mucoso y cutáneo

Desmogleína

TRATAMIENTO

Tratamiento Efecto

Corticoides Reducen la inflamación

Inmunosupresores y plasmaféresis

Disminuir la respuesta inmune del organismo

Antibióticos y antimicóticos

Atacar infecciones concurrentes

Líquidos y electrolitos Reponer líquidos

Anestésicos y analgésicos

Reducen el dolor de las heridas

“La investigación de las enfermedades ha

avanzado tanto, que cada vez es más difícil

encontrar a alguien que esté completamente

sano.”

Aldous Huxley