nódulo asintomático en un dedo

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Piel. 2009;24(7):390-1 390 Niña de 11 años sin antecedentes de interés, que con- sulta por un nódulo en el tercer dedo de la mano dere- cha, asintomático, de varios años de evolución, que ha- bía crecido ligeramente. Exploración física A la exploración, se observaba un nódulo de 6 mm de diámetro, de consistencia blanda, de coloración piel, el cual en ocasiones aumentaba de tamaño y adquiría una coloración azulada, según la madre de la paciente (fig. 1). No se apreció hipersudoración en la lesión ni se observaban otras lesiones mucocutáneas. Histopatología Se realizó una biopsia en sacabocados de 4 mm de diámetro en la que se pudo apreciar grandes cantidades de mucina en la dermis, junto con la proliferación, en la dermis media y la inferior, de glándulas ecrinas madu- ras, con su porción secretora y su porción ductal. Tam- bién se apreciaron canales angiomatosos dilatados de pared delgada y alguna vénula con la pared más gruesa (figs. 2 y 3). No se observaron cambios en la epidermis. CASOS PARA EL DIAGNÓSTICO Nódulo asintomático en un dedo Javier López y Pablo Hernández Servicio de Dermatología. Consorcio Hospital General Universitario de Valencia. Valencia. España. Correspondencia: Dr. J. López Davia. Bilbao, 8, Pta. 1. 46113 Moncada. Valencia. España. Correo electrónico: [email protected] Figura 3. Detalle (H-E, ×200). Figura 1. Nódulo en un dedo. Figura 2. Aspecto histológico (H-E, ×40).

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Page 1: Nódulo asintomático en un dedo

Piel. 2009;24(7):390-1

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Niña de 11 años sin antecedentes de interés, que con-sulta por un nódulo en el tercer dedo de la mano dere-cha, asintomático, de varios años de evolución, que ha-bía crecido ligeramente.

Exploración físicaA la exploración, se observaba un nódulo de 6 mm de

diámetro, de consistencia blanda, de coloración piel,

el cual en ocasiones aumentaba de tamaño y adquiría una coloración azulada, según la madre de la paciente (fig. 1). No se apreció hipersudoración en la lesión ni se observaban otras lesiones mucocutáneas.

HistopatologíaSe realizó una biopsia en sacabocados de 4 mm de

diámetro en la que se pudo apreciar grandes cantidades de mucina en la dermis, junto con la proliferación, en la dermis media y la inferior, de glándulas ecrinas madu-ras, con su porción secretora y su porción ductal. Tam-bién se apreciaron canales angiomatosos dilatados de pared delgada y alguna vénula con la pared más gruesa (figs. 2 y 3). No se observaron cambios en la epidermis.

CASOS PARA EL DIAGNÓSTICO

Nódulo asintomático en un dedoJavier López y Pablo Hernández

Servicio de Dermatología. Consorcio Hospital General Universitario de Valencia. Valencia. España.

Correspondencia: Dr. J. López Davia.Bilbao, 8, Pta. 1. 46113 Moncada. Valencia. España.Correo electrónico: [email protected]

Figura 3. Detalle (H-E, ×200).

Figura 1. Nódulo en un dedo. Figura 2. Aspecto histológico (H-E, ×40).

Page 2: Nódulo asintomático en un dedo

Piel. 2009;24(7):390-1

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López J et al. Nódulo asintomático en un dedo

DIAGNÓSTICOHamartoma angiomatoso ecrino.

EvoluciónDado que la lesión era asintomática, se decidió mante-

ner a la paciente en vigilancia, sin haber observado cam-bios hasta la actualidad.

COMENTARIOEl hamartoma angiomatoso ecrino es una entidad

rara, benigna, que consiste en la proliferación de glándulas ecrinas y vasos sanguíneos de pared delga-da. Fue descrito por primera vez por Lotzbeck1 en 1859.

La forma de presentación más frecuente es un nódulo que puede dar a la piel suprayacente una coloración azu-lada, rojiza o piel. Hay otras formas de presentación más atípicas, como placas, lesiones hiperqueratósicas o ve-rrucosas. Normalmente se trata de una lesión solitaria, pero se han descrito casos con múltiples lesiones2. Suele ser congénito o aparecer durante la infancia temprana3, y es raro en la edad adulta en que se relaciona con trau-matismos. Se localiza generalmente en las zonas acrales de las extremidades; sin embargo, se ha descrito en otras localizaciones. El crecimiento es proporcional al del niño4, aunque se han publicado casos de rápido cre-cimiento en el embarazo. Frecuentemente es asintomá-tico; las manifestaciones clínicas características, como dolor, hiperhidrosis e hipertricosis, ocurren en menos de la mitad de los casos5.

El diagnóstico es histológico, ya que las característi-cas clínicas son variables y no específicas. Histológica-mente, se puede observar la presencia de glándulas ecri-nas maduras proliferadas, con su porción secretora y su porción ductal en relación con vasos sanguíneos de pa-redes delgadas. Otras características histológicas infre-cuentes que han sido publicadas son infiltración del teji-do adiposo, estructuras pilares o abundantes depósitos de mucina6, como nuestro caso. También se han descri-to vénulas de paredes gruesas como veíamos en nuestro paciente. La epidermis normalmente no se afecta, pero en ocasiones puede mostrar hiperqueratosis, acantosis o papilomatosis. No se observan mitosis ni atipias citoló-gicas.

Diagnóstico diferencialHay que realizar el diagnóstico diferencial con el nevo

ecrino que no presenta elementos vasculares prolifera-dos, el angioma sudoríparo donde los elementos ecrinos están dilatados sin proliferación y el hemangioma con-génito de las glándulas ecrinas que involuciona y no pre-senta ni dolor ni hiperhidrosis, fundamentalmente.

Nevo ecrino. La mayoría de los casos presentan hi-perhidrosis. No hay proliferación vascular. Es una rara lesión donde la biopsia muestra un incremento en núme-ro y tamaño de las glándulas ecrinas. Generalmente se presenta como una hiperhidrosis localizada sin afección de la piel suprayacente, que en ocasiones puede estar pigmentada7. Suele aparecer en la infancia y en la ado-lescencia; el antebrazo es la localización más frecuente.

Angioma sudoríparo. Algunos autores lo consideran la misma entidad que el hamartoma angiomatoso ecrino. Predomina el componente angiomatoso y los elementos ecrinos están hiperplásicos pero no proliferados. Los va-sos son de mayor calibre. Las lesiones se presentan en niños y adultos, y son variables en tamaño (1-10 cm); preferentemente se localizan en las extremidades infe-riores8, conllevan dolor e hiperhidrosis, y son pigmenta-das y compresibles por lo cual, en ocasiones, se confun-de con un blue rubber bleb nevus syndrome.

Hemangioma congénito de glándulas ecrinas. Con-siste en capilares dilatados con células endoteliales pro-minentes que rodean espirales de glándulas sudoríparas. Clínicamente, al nacimiento se observan tumores leve-mente elevados de color azul, que involucionan completa-mente en meses, no son hiperhidróticos y son indoloros9.

Otros diagnósticos a tener en cuenta son tumor glómi-co, angioleiomioma y tufted angioma, que son fáciles de diferenciar histológicamente.

El tratamiento no es preciso ya que es una enferme-dad benigna, aunque se han publicado casos en los que el dolor es tan intenso que requirió un tratamiento qui-rúrgico. La hipersudoración, que también es un síntoma molesto, ha sido tratada con éxito con Botox. Se han dado casos de regresión espontánea.

BIBLIOGRAFÍA1. Lotzbeck C. Ein Fall von Schweissdrusengeschwulst an der Wauge. Virchoww

Arch Pathol. 1859;16:160.2. Sugimoto Y, Araki E, Inoguchi N, Matsumura Y, Kore-eda S, Horiguchi Y, et al.

Adult-onset multiple eccrine angiomatous hamartoma in enlarging hairy pla-ques. Acta Derm Venereol. 2007;87:180-1.

3. Lee SY, Chang SE, Choi JH, Sung KJ, Moon KC, Koh JK. Congenital eccrine angiomatous hamartoma: report of two patients. J Dermatol. 2001;28:338-40.

4. Pelle M, Pride H, Tyler W. Eccrine angiomatous hamartoma. J Am Acad Der-matol. 2002;47:429-35.

5. Martinelli PT, Tschen JA. Eccrine angiomatous hamartoma: A case report and review of the literature. Cutis. 2003;71:449-55.

6. Tsunemi y, Shimazu K, Saeki H. Eccrine angiomatous hamartoma with massi-ve mucin deposition. Eur J Dermatol. 2005;15:291-2.

7. Vazquez MR, Gomez de la Fuente E, Fernandez JGA, Martin FJV, Estebaranz JLL, Moraleda FP. Eccrine nevus: case report and literatura review. Acta Derm Venereol. 2002;82:154-6.

8. Tharakaram S, Kumar TV, Yesudian P. Sudoriparous angioma. Int J Dermatol. 1983;22:422-3.

9. Rositto A, Ranalleta M, Drut R. Congenital hemangioma of eccrine sweat glands. Pediatr Dermatol. 1993;10:341-3.