monografia apresentada ao programa de residência médica em pediatria

Monografia apresentada ao Programa de Residência Médica em Pediatria

Hospital Regional da Asa Sul (HRAS)/SES/DF

Perfil epidemiológico dos pacientes com Perfil epidemiológico dos pacientes com Púrpura de Henoch-Schönlein no HRAS no Púrpura de Henoch-Schönlein no HRAS no período de março de 2007 a junho de 2011período de março de 2007 a junho de 2011

Rodrigo Coelho MoreiraRodrigo Coelho Moreira

ORIENTADORA: ORIENTADORA: Marne Rodrigues P. AlmeidaMarne Rodrigues P. Almeida www.paulomargotto.com.br

BRASÍLIA , 22 DE NOVEMBRO DE 2011BRASÍLIA , 22 DE NOVEMBRO DE 2011

A A Púrpura de Henoch-Schönlein (PHS) é uma vasculite PHS) é uma vasculite leucocitoclástica aguda, sistêmica, mediada por leucocitoclástica aguda, sistêmica, mediada por imunocomplexos.imunocomplexos.

Ocorre em cada 10 a 22 pessoas por 100.000 habitantes; Ocorre em cada 10 a 22 pessoas por 100.000 habitantes; (90% são crianças menores de 10 anos de idade), com maior (90% são crianças menores de 10 anos de idade), com maior incidência entre final do outono e início da primavera.incidência entre final do outono e início da primavera.

Quadro clínico: púrpura palpável, artrite, dor abdominal, Quadro clínico: púrpura palpável, artrite, dor abdominal, nefrite e sangramento gastrointestinal; outras alterações como nefrite e sangramento gastrointestinal; outras alterações como lesões cutâneas bolhosas, comprometimento testicular, lesões cutâneas bolhosas, comprometimento testicular, convulsões e obstrução intestinal são menos comuns.convulsões e obstrução intestinal são menos comuns.

Etiologia ainda desconhecida.Etiologia ainda desconhecida.•

INTRODUÇÃOINTRODUÇÃO

Não há testes diagnósticos específicos para a PHS; seu Não há testes diagnósticos específicos para a PHS; seu diagnóstico é essencialmente clínico.diagnóstico é essencialmente clínico.

A PHS é uma condição tipicamente auto-limitada, que A PHS é uma condição tipicamente auto-limitada, que normalmente não requer tratamento específico.normalmente não requer tratamento específico.

O prognóstico em pacientes com PHS é excelente, O prognóstico em pacientes com PHS é excelente, raramente evoluindo para episódios fatais; já a recaída pode raramente evoluindo para episódios fatais; já a recaída pode acontecer em até 40% dos casos. acontecer em até 40% dos casos.

Na maior parte dos pacientes a recidiva poderá ocorrer em Na maior parte dos pacientes a recidiva poderá ocorrer em até 3 meses após o episódio inicial, mas alguns podem até 3 meses após o episódio inicial, mas alguns podem recidivar, embora mais raramente, até anos depois.recidivar, embora mais raramente, até anos depois.

INTRODUÇÃOINTRODUÇÃO

Objetivo geralObjetivo geralAvaliar perfil epidemiológico dos pacientes com Púrpura de Avaliar perfil epidemiológico dos pacientes com Púrpura de Henoch-Schönlein (PHS) atendidos no HRAS, no período de Henoch-Schönlein (PHS) atendidos no HRAS, no período de março de 2007 a junho de 2011.março de 2007 a junho de 2011.

Objetivos específicosObjetivos específicos

Realizar revisão da literatura especializada sobre a Púrpura Realizar revisão da literatura especializada sobre a Púrpura de Henoch-Schönlein;de Henoch-Schönlein;

Analisar o perfil epidemiológico dos pacientes com PHS Analisar o perfil epidemiológico dos pacientes com PHS atendidos no HRAS;atendidos no HRAS;

Comparar os dados encontrados com a literatura.Comparar os dados encontrados com a literatura.

OBJETIVOSOBJETIVOS

O estudo foi realizado no Hospital Regional da Asa Sul O estudo foi realizado no Hospital Regional da Asa Sul (HRAS), situado em Brasília-DF, hospital de referência em (HRAS), situado em Brasília-DF, hospital de referência em pediatria no DF. pediatria no DF.

Foi realizado estudo retrospectivo de crianças com PHS, Foi realizado estudo retrospectivo de crianças com PHS, acompanhadas no ambulatório de Reumatologia Pediátrica do acompanhadas no ambulatório de Reumatologia Pediátrica do HRAS, entre março de 2007 a junho de 2011, avaliando-se HRAS, entre março de 2007 a junho de 2011, avaliando-se dados clínico-epidemiológicos dos prontuários.dados clínico-epidemiológicos dos prontuários.

Foram analisados todos os prontuários do ambulatório de Foram analisados todos os prontuários do ambulatório de Reumatologia Pediátrica do HRAS com diagnóstico de PHS, Reumatologia Pediátrica do HRAS com diagnóstico de PHS, no período determinado pelo estudo, totalizando 24 no período determinado pelo estudo, totalizando 24 indivíduos. indivíduos.

Nenhum tipo de critério de exclusão foi utilizado.Nenhum tipo de critério de exclusão foi utilizado.

MATERIAIS E MÉTODOSMATERIAIS E MÉTODOS

Em 1801, Heberden relatou o primeiro caso de PHS;Em 1801, Heberden relatou o primeiro caso de PHS;

Em 1837, Schönlein associou púrpura palpável e artralgia; Em 1837, Schönlein associou púrpura palpável e artralgia;

Em 1914, Osler associou mecanismos alérgicos ou Em 1914, Osler associou mecanismos alérgicos ou imunológicos com sua patogênese;imunológicos com sua patogênese;

Em 1915, Frank, cunhou o termo “púrpura anafilactóide”; Em 1915, Frank, cunhou o termo “púrpura anafilactóide”;

Em 1916, Glanzmann, especulou sobre a teoria de resposta Em 1916, Glanzmann, especulou sobre a teoria de resposta imuno-mediada a infecções não-identificadas na PHS.imuno-mediada a infecções não-identificadas na PHS.•

REVISÃO DE LITERATURA:REVISÃO DE LITERATURA:HISTÓRICOHISTÓRICO

A incidência anual varia entre 6.2 a 70.3/100.000 habitantes, A incidência anual varia entre 6.2 a 70.3/100.000 habitantes, (população < 17 anos); (população < 17 anos);

Discreta predominância do sexo masculino (M:F=1.2:1.0);Discreta predominância do sexo masculino (M:F=1.2:1.0);

A incidência de PHS é bastante inferior na população negra A incidência de PHS é bastante inferior na população negra se comparada a qualquer outra população.se comparada a qualquer outra população.•

REVISÃO DE LITERATURA:REVISÃO DE LITERATURA:EPIDEMIOLOGIAEPIDEMIOLOGIA

Inúmeras possíveis etiologias já foram descritas: infecções Inúmeras possíveis etiologias já foram descritas: infecções bacterianas ou virais, alergia (medicamentos/ alimentares), bacterianas ou virais, alergia (medicamentos/ alimentares), picadas de insetos, vacinas e outros gatilhos; picadas de insetos, vacinas e outros gatilhos;

Apesar de sua causa ser desconhecida, destacam-se Apesar de sua causa ser desconhecida, destacam-se como possíveis gatilhos da PHS as infecções por como possíveis gatilhos da PHS as infecções por estreptococos do grupo A, parvovírus B19, estreptococos do grupo A, parvovírus B19, Bartonella Bartonella henselaehenselae, , Helicobacter pyloriHelicobacter pylori, , HaemophilusHaemophilus parainfluenza, parainfluenza, vírus vírus CoxsackieCoxsackie, adenovírus, vírus da hepatite A e B, , adenovírus, vírus da hepatite A e B, MycoplasmaMycoplasma spsp., vírus ., vírus Epstein-BarrEpstein-Barr, varicela, , varicela, Campylobacter Campylobacter sp. sp. e o MRSAe o MRSA..•

REVISÃO DE LITERATURA:REVISÃO DE LITERATURA:ETIOLOGIAETIOLOGIA

Sua patogênese é, em grande parte, desconhecida. Acredita-Sua patogênese é, em grande parte, desconhecida. Acredita-se que a PHS é uma doença medida por imunocomplexos, se que a PHS é uma doença medida por imunocomplexos, caracterizada pela presença de imunocomplexos contendo caracterizada pela presença de imunocomplexos contendo IgA1 polimérico (pIgA1) predominantemente nos capilares IgA1 polimérico (pIgA1) predominantemente nos capilares cutâneos, gastrointestinais e glomerulares.cutâneos, gastrointestinais e glomerulares.•

REVISÃO DE LITERATURA:REVISÃO DE LITERATURA:FISIOPATOLOGIAFISIOPATOLOGIA

As quatro principais alterações da PHS são:As quatro principais alterações da PHS são:

Púrpura palpável ;Púrpura palpável ;

Artrite;Artrite;

Alterações urinárias e,Alterações urinárias e,

Comprometimento gastrointestinal.Comprometimento gastrointestinal.•

REVISÃO DE LITERATURA:REVISÃO DE LITERATURA:QUADRO CLÍNICOQUADRO CLÍNICO

Fonte: Rodrigo C. Moreira – Paciente Pronto Socorro - HRAS

Apesar de ser quase sempre um quadro benigno, pode Apesar de ser quase sempre um quadro benigno, pode ocorrer nefropatia ;ocorrer nefropatia ;

Dor abdominal é o sintoma mais frequente de Dor abdominal é o sintoma mais frequente de comprometimento gastrointestinal;comprometimento gastrointestinal;

Outros sintomas: náuseas, vômitos, hematêmese, melena e Outros sintomas: náuseas, vômitos, hematêmese, melena e hematoquezia, todos estes secundários à vasculite hematoquezia, todos estes secundários à vasculite mesentérica.mesentérica.•

REVISÃO DE LITERATURA:REVISÃO DE LITERATURA:COMPLICAÇÕESCOMPLICAÇÕES

Diagnóstico essencialmente clínico (apresentação típica);Diagnóstico essencialmente clínico (apresentação típica);

Não há teste diagnóstico específico para a PHS; Não há teste diagnóstico específico para a PHS;

Nas formas atípicas, a biópsia das lesões purpúricas é Nas formas atípicas, a biópsia das lesões purpúricas é importante;importante;

A contagem de plaquetas diferencia PHS com púrpuras A contagem de plaquetas diferencia PHS com púrpuras trombocitopênicas.trombocitopênicas.•

REVISÃO DE LITERATURA:REVISÃO DE LITERATURA:DIAGNÓSTICODIAGNÓSTICO

Atualmente os critérios mais utilizados são os da Atualmente os critérios mais utilizados são os da International International Consensus ConferenceConsensus Conference, de 2006, elaborados em conjunto , de 2006, elaborados em conjunto pela pela European League Against RheumatismEuropean League Against Rheumatism (EuLAR) e (EuLAR) e Pediatric Rheumatology SocietyPediatric Rheumatology Society (PReS); porém, em alguns (PReS); porém, em alguns serviços e em diversos estudos, os critérios do serviços e em diversos estudos, os critérios do American American College of RheumatologyCollege of Rheumatology, de 1990, ainda são utilizados., de 1990, ainda são utilizados.•

REVISÃO DE LITERATURA:REVISÃO DE LITERATURA:DIAGNÓSTICODIAGNÓSTICO

ICC (EuLAR & PReS), 2006 ACR, 1990

Púrpura palpável, na presença de pelo menos um dos seguintes critérios:(1) Dor abdominal difusa;(2) Qualquer tipo de biópsia revelando depósitos predominantes de IgA;(3) Artrite (aguda, em qualquer articulação) ou artralgia(4) Alterações renais (hematúria e/ou proteinúria de qualquer intensidade).

Três ou mais dos seguintes critérios:(1) Idade igual ou inferior a 20 anos no momento do episódio inicial;(2) Púrpura palpável sem trombocitopenia;(3) Dor abdominal difusa, diagnóstico de isquemia intestinal e/ou sangramento gastrointestinal;(4) Biópsia mostrando granulócitos nas paredes de pequenas arteríolas ou vênulas, em camadas superficiais da pele.

Critérios diagnósticos da PHS

Adaptado de: Sohagia et al. (2010) e Reamy et al. (2009)

Poliarterite nodosa; Poliarterite nodosa;

Artrite reumatóide juvenil;Artrite reumatóide juvenil;

Edema Hemorrágico Agudo da Infância (EHAI);Edema Hemorrágico Agudo da Infância (EHAI);

Granulomatose de Wegener;Granulomatose de Wegener;

Meningococcemia;Meningococcemia;

Doença de Kawasaki;Doença de Kawasaki;

Nefropatia por IgA;Nefropatia por IgA;

Síndrome hemolítico-urêmica;Síndrome hemolítico-urêmica;

Púrpuras trombocitopênicas...Púrpuras trombocitopênicas...•

REVISÃO DE LITERATURA:REVISÃO DE LITERATURA:DIAGNÓSTICO DIFERENCIALDIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Outras causas de púrpura palpável: febre maculosa das Outras causas de púrpura palpável: febre maculosa das Montanhas Rochosas e a endocardite bacteriana;Montanhas Rochosas e a endocardite bacteriana;

Pode estar associada a outras doenças auto-imunes, como a Pode estar associada a outras doenças auto-imunes, como a Febre Familiar do Mediterrâneo, a Doença de Crohn ou a Febre Familiar do Mediterrâneo, a Doença de Crohn ou a Síndrome do Anticorpo Antifosfolípide (SAF).Síndrome do Anticorpo Antifosfolípide (SAF).•

REVISÃO DE LITERATURA:REVISÃO DE LITERATURA:DIAGNÓSTICO DIFERENCIALDIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

O tratamento de escolha é o de suporte (“conservador” ou O tratamento de escolha é o de suporte (“conservador” ou “sintomático”);“sintomático”);

AINEs para o alívio da artralgia;AINEs para o alívio da artralgia;

Opióides e anti-hipertensivos;Opióides e anti-hipertensivos; Recomenda-se repouso relativo e a elevação dos membros Recomenda-se repouso relativo e a elevação dos membros afetados durante a fase ativa da doença;afetados durante a fase ativa da doença;

Indicar hospitalização para avaliação (se usando corticóide);Indicar hospitalização para avaliação (se usando corticóide); A corticoterapia é indicada nos pacientes comprometimento A corticoterapia é indicada nos pacientes comprometimento renal, escrotal ou testicular ou outras complicações; renal, escrotal ou testicular ou outras complicações;

Indicar quadro neurológico.Indicar quadro neurológico.•

REVISÃO DE LITERATURA:REVISÃO DE LITERATURA:TRATAMENTOTRATAMENTO

Ciclofosfamida, azatioprina, ciclosporina A e o micofenolato Ciclofosfamida, azatioprina, ciclosporina A e o micofenolato mofetil (MMF), em combinação com altas doses de mofetil (MMF), em combinação com altas doses de corticóides;corticóides;

A plasmaferése ou doses altas de imunoglobulina A plasmaferése ou doses altas de imunoglobulina intravenosa podem ser indicadas em casos de hemorragias intravenosa podem ser indicadas em casos de hemorragias pulmonares, gastrointestinais ou cerebrais;pulmonares, gastrointestinais ou cerebrais;

Pacientes com doença renal severa devem ser Pacientes com doença renal severa devem ser encaminhados ao nefrologista.encaminhados ao nefrologista.•

REVISÃO DE LITERATURA:REVISÃO DE LITERATURA:TRATAMENTOTRATAMENTO

Excelente, na maioria dos casos;Excelente, na maioria dos casos;

Recuperação completa em até 4 semanas com taxa de Recuperação completa em até 4 semanas com taxa de sobrevida em 5 anos de pelo menos 95%;sobrevida em 5 anos de pelo menos 95%;

A longo prazo depende da severidade do comprometimento A longo prazo depende da severidade do comprometimento renal, e somente 2 a 5% dos pacientes evoluem com doença renal, e somente 2 a 5% dos pacientes evoluem com doença renal crônica em estágio final;renal crônica em estágio final;

Recomenda-se o seguimento de todos os pacientes com Recomenda-se o seguimento de todos os pacientes com PHS devido às recidivas. PHS devido às recidivas. •

REVISÃO DE LITERATURA:REVISÃO DE LITERATURA:PROGNÓSTICOPROGNÓSTICO

Resultados e Resultados e DiscussãoDiscussão

Proporção entre os gêneros Feminino e Masculino dos pacientes com PHS no HRAS

Fonte: HRAS, março de 2007 a junho de 2011

Sazonalidade no episódio inicial da PHS, em pacientes do HRAS


IVAS antecedendo o quadro da PHS, em pacientes do HRAS


Púrpura palpável

Dor abdominal

Alterações urinárias

Sangramento Gastrointestinal

Comprometimento Articular

100%

62,5%

41,7%

16,7%

33,3%

Alterações mais frequentes nos pacientes com PHS, no HRAS



Terapêutica adotada nos pacientes com PHS, no HRAS

Comportamento dos pacientes durante acompanhamento ambulatorial após diagnóstico de PHS, no HRAS


Mostra-se importante o seguimento destes pacientes, Mostra-se importante o seguimento destes pacientes, tanto pela análise da literatura consultada quanto pelos tanto pela análise da literatura consultada quanto pelos resultados do estudo, apesar do baixo índice de recaídas nos resultados do estudo, apesar do baixo índice de recaídas nos pacientes deste estudo.pacientes deste estudo.

São necessários estudos maiores, de forma a analisar São necessários estudos maiores, de forma a analisar o real perfil epidemiológico dos pacientes com PHS na o real perfil epidemiológico dos pacientes com PHS na população atendida no HRAS.população atendida no HRAS.

CONCLUSÕESCONCLUSÕES

Obrigado!Obrigado!

monografia apresentada ao programa de residência médica em pediatria

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