Melanoma maligno de mucosas: de la biopsia a la pieza quirúrgica

Sandro Casavilca ZambranoDepartamento de Patología INEN

Profesor UNMSM

Melanoma mucoso• Excluyendo los ojos, 25% de los melanomas

primarios no cutáneos se originan en la región de cabeza y cuello

• Constituyen el 1% de todos los melanomas• 50% se originan en cavidad oral,

representando el 0.5% de NM de la boca• La edad promedio de presentación es 55 años

(OMS) con un rango de 20 a 80 años • Relación Hombre/Mujer de 3 a 1

Melanoma oral

• El primer caso fué descrito por Weber en 1859• La localización más común es paladar seguido

por encía maxilar y los labios• La íncidencia es mayor en Japoneses,

Ugandeses, Indios américanos del suroeste y latinoaméricanos.

• La incidencia en afroaméricanos y africanos es semejante a la de la población caucásica

Localizaciones de Melanoma mucoso en Cabeza y cuello

• Oral• Nasal• Senos paranasales•Mucosa faringea

Sobrevida a 5 años por localización

• Oral 12.3% a 25%

• Nasal 30.4%

• Senos paranasales 0%

• Faringe 13.3%

Presentación clínica

• La presencia de pigmentación oral en forma de maculas puede ser la primera manifestación en hasta un tercio de pacientes

• Las lesiones pueden ser negruzcas, grises, purpuras, rojisas o rara vez amelanóticas

• Típicamente son maculas múltiples o extensas con áreas nodulares

• Las lesiones melanocíticas atípicas pueden progresar a melanoma

Melanoma oral

Pronóstico• La supervivencia a 5 años para melanoma de

mucosas con metástasis a ganglio linfático fue de 19% vs 27% sin metástasis

• Las lesiones orales son generalmente avanzadas y alrededor del 75% tienen metástasis a ganglios cervicales

• Debido al pobre pronóstico en general la metástasis ganglionar no tiene mayor impacto en la sobrevida a 5 años

pTNM

Informe anatomopatológico• Debe considerar:• Localización y dimensiones• Tipo célular• Ulceración• Espesor, mitosis• Nivel de compromiso (tejido conectivo sub-epitelial,

músculo, hueso adyacente, etc)• Invasión vascular (frecuentemente presente)• Invasión perineural• Margenes quirúrgicos, distancia al más próximo

refiriendo componente in situ e infiltrante.

Evaluación de tumor residual

Diagnóstico diferencial

• Metástasis• Nevus• Tatuaje de amalgama• Maculas melanoticas• Melanoacantoma• Sarcoma de Kaposi• Granuloma piogénico

Nevus oral• Puede semejar melanoma pero ocurre en

pacientes 20 años más jóvenes que los pacientes con melanoma

• 80% miden menos de 1 cm• Histológicamente la mitad son nevus

intramucoso y un tercio son nevus azules• Hay poca evidencia de progresión a

melanoma • Debido a las semejansas clínicas y de

localización los nevus deben ser escisionados para descartar melanoma

Nevus oral

Lesión pigmentada Nevus submucoso

• Las máculas melanóticas son bien cir-cunscritas, pardo a negruzcas y miden alrededor de 1.0 cm

• 80% ocurren en población caucásica y se localizan en el vermillion del labio inferior o paladar duro

Macula melanótica

Macula melanótica

Macula melanótica labial Hiperplasia melanocítica basal

Melanoacantoma

• Entidad rara con menos de 25 casos reporta-dos

• Ocurre generalmente en mujeres jóvenes de raza negra con una edad promedio de 26 años

• Es considerado un fenómeno reactivo

Melanoacantoma

Maculas pigmentadas Acantosis y melanocitos dendriticos intraepiteliales

Tipos de melanoma y alteraciones genéticas más frecuentes

Aspectos Moleculares en Melanoma cutáneo

Vía de la activación mitogénica de la Proteína Kinasa (MAPK) y PTEN/P13K

Expresión de C-Kit en melanoma mucoso/acral

CD117 en Melanoma

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