manifestações orais de doenças sistêmicas

SEMIOLOGIA IIALUNOS:

MARCOS ANTÔNIO TOZATTO DA SILVA

E

OYARA DA COSTA SANTOS DE MELLO

PROFESSORA:

SILVIA NAVAS

MANIFESTAÇÕES ORAIS DE DOENÇAS

SISTÊMICAS

DOENÇAS ABORDADAS:• MUCOPOLISSACARIDOSES• RETICULOENDOTELIOSES -DOENÇA DE GAUCHER -DOENÇA DE NIEMANN-PICK -DOENÇA DE TAY-SACHS

• LIPOIODOPROTEINASE• ICTERÍCIA• AMILOIDOSE• DEFICIÊNCIA VITAMÍNICA -VITAMINA A -TIAMINA -RIBOFLAVINA -NIACINA -PIRIDOXINA -VITAMINA C -VITAMINA D -VITAMINA E -VITAMINA K

• ANEMIA FERROPRIVA• SÍNDROME DE PLUMER-VINSON• ANEMIA PERNICIOSA

• NANISMO HIPOFISÁRIO

• GIGANTISMO

• ACROMEGALIA

• HIPOTIREOIDISMO

• HIPERTIREOIDISMO

• HIPOPARATIREOIDISMO

• PSEUDO-HIPOPARATIREOIDISMO

• HIPERPARATIREOIDISMO

• HIPERCORTISOLISMO

• DOENÇA DE ADDISON

• DIABETES MELITO

• HIPOFOSFATASIA

• RAQUITISMO RESISTENTE À VITAMINA D

• DOENÇA DE CROHN

• PIOESTOMATITE VEGETANTE

• ESTOMATITE URÊMICA

MUCOPOLISSACARIDOSES

Grupo heterogêneo de desordens metabólicas, herdadas geneticamente, caracterizadas pela falta de qualquer uma das diversas enzimas normais necessárias para processar as glicosaminoglicanos.


Características clínicas e Radiográficas:•Ampla variação da gravidade do envolvimento;•Algum grau de retardo mental;•Características faciais levemente grosseiras-tórus supraorbital;•Alterações esqueléticas-enrijecimento das articulações;•Degeneração turva das córneas- cegueira;•Macroglossia;•Hiperplasia gengival-respiração bucal;•Dentes impactados-espaços foliculares proeminentes;•Desordens convulsivas;•Requisitar exame laboratorial!!!


TRATAMENTO E PROGNÓSTICO:•Tratamento sistêmico não satisfatório; •Redução da expectativa de vida e retardo mental;•Transplantes de medula óssea em alguns casos-sucesso na melhora da sobrevida e qualidade de vida;•Terapia de reposição enzimática-altíssimos custos!!! •Diagnóstico pré –natal;•Os cuidados odontológicos podem requerer sedação, hospitalização ou anestesia geral para se obter resultados satisfatórios;

RETICULOENDOTELIOSES LIPÍDICAS

Grupo raro de desordens hereditárias. Caracterizadas pela ausência de algumas enzimas necessárias para o processamento de lipídios.

Ocorrem com considerável frequência em pacientes da linhagem hereditária dos judeus asquenazes.


• Doença de Gaucher- acúmulo nos macrófagos;

• Doença de Niemann-Pick-acúmulo nos macrófagos;

• Doença de Tay-Sachs- acúmulo nos neurônios;


Características clínicas e Radiográficas:

•Doença de Gaucher:-Anemia;-Dor óssea;-Deformidades dos ossos longos;-Aumento das vísceras;-Retardo no crescimento;-Lesões radiolúcidas nos ossos gnáticos;-Xerostomia em alguns casos.

• Doença de Niemann-Pick:-3 tipos;-Retardo psicomotor;-Demência;-Morte na 1° ou 2° década nos tipos A e C;-Os pacientes do tipo B sobrevivem até a idade

adulta- hepatomegalia e envolvimento pulmonar em alguns casos.

• Doença de Tay-Sachs:-Cegueira;-Retardo no desenvolvimento;-Convulsões intratáveis;-Morte dos 3 aos 5 anos de idade.


Tratamento e Prognóstico:

•Doença de Gaucher:

-Reposição enzimática;

-Bom prognóstico-redução dos sintomas;

•Doença de Niemann-Pick e Doença de Tay-Sachs:

-Prognóstico sombrio;

-Identificação e intervenção precoce do gene causador.

LIPOIODOPROTEINASE

Deposição de material hialino na derme e no tecido submucoso dos pacientes afetados.

LIPOIODOPROTEINASECaracterísticas Clínicas e Histopatológicas:•Laringe e cordas vocais- locais inicialmente afetados;•Incapacidade do bebê em emitir som ao chorar;•Um choro rouco na infância;•Desenvolvimento de uma voz rouca precocemente na infância;•Lesões cutâneas que afetam a face;•Áreas sujeitas a trauma crônico- hiperceratótica e verrucosa;•Calcificações intracranianas;•Língua, mucosa labial e jugal se tornam nodulares;•Papilas do dorso da língua são destruídas e a língua desenvolve uma superfície lisa;•Adesão da língua ao assoalho-incapacidade de protruir a língua;•Aumento gengival;•Histologicamente nota-se a deposição de material lamelar ao redor dos vasos sanguíneos, nervos, folículos pilosos e glândulas sudoríparas.

LIPOIODOPROTEINASE


Não há um tratamento específico, a não ser o aconselhamento genético. A maioria dos pacientes apresenta um padrão de vida normal. A rouquidão e o aspecto da pele podem afetar o padrão de vida do paciente.

ICTERÍCIA

Condição caracterizada pelo excesso de bilirrubina na corrente sanguínea. Descoloração amarelada da pele e das mucosas.

ICTERÍCIA

Características clínicas :

•Pele e mucosas amareladas;

•Tecidos que apresentam alto teor de elastina : esclera, freio lingual e palato mole são afetados- afinidade das fibras elásticas pela bilirrubina;

ICTERÍCIA


•Recém nascido: luz azul para acelerar a conjugação da molécula de bilirrubina , bom prognóstico;

•Lesões hepáticas: varia o tratamento e tem prognóstico ruim;

AMILOIDOSE

Deposição de substâncias proteináceas extracelulares denominadas amiloide.Os efeitos variam de acordo com o órgão e extensão da deposição dessas proteínas.

AMILOIDOSECaracterísticas Clínicas e Histopatológicas:•Limitada ao órgão: Nódulo amilóide, depósito solitário, assintomático e submucoso.•Sistêmica: Primária e Associada a Mieloma:Gênero masculino,fadiga, perda de peso,parestesia,rouquidão,edema e hipotensão ortostática,lesões mucocutâneas,hepatomegalia e macroglossia.Secundária:Consequência de um processo inflamatório crônico.Acomete fígado,rins,baço e glândula suprarrenal.Associada à Hemodiálise: Dor e disfução da coluna ceervical.O envolvimento da língua também foi descrito.Herodofamiliar:Incomum.Febre do Mediterrâneo:falência cardíaca e renal.•Deposição extracelular de material amorfo orientado perivascularmente ou difuso em todo o tecido;•Diagnóstico histopatológico.

AMILOIDOSE


Não há terapia efetiva. Dependem do tipo.

DEFICIÊNCIA VITAMÍNICA• VITAMINA A: RETINOL- VISÃO-carnes;• VITAMINA B:• B1: TIAMINA-NEURÔNIOS-origem vegetal e animal;• B2: RIBOFLAVINA-OXIRREDUÇÕES CELULARES-carnes

magras,leites,vegetais...• B3:NIACINA-OXIRREDUÇÃO-carnes magras,leite,grãos...• B6:PIRIDOXINA-SÍNTESE DE AMINOÁCIDOS-origem vegetal e

animal;• VITAMINA C: ÁCIDO ASCÓRBICO-SÍNTESE DE COLÁGENO-

frutas cítricas e vegetais;• VITAMINA D: HORMÔNIO-ABSORÇÃO DE CÁLCIO-luz solar;• VITAMINA E : ALFA-TOCOFEROL-ANTIOXIDANTE-

óleos,carnes,vegetais...• VITAMINA K: SÍNTESE DE PROTEÍNAS E COAGULAÇÃO-

vegetais verdes, leite, manteiga e fígado.

DEFICIÊNCIA VITAMÍNICA

• VITAMINA A: CEGUEIRA;• VITAMINAS B: • B1: PROBLEMAS CARDIOVASCULARES;• B2:GLOSSITE,QUEILITE ANGULAR,DOR DE

GARGANTA,EDEMA E ERITEMA NA MUCOSA ORAL;• B3:PELE ÁSPERA;• B6:FRAQUEZA,TONTURAS E DESORDENS

CONVULSIVAS,QUEILITE E GLOSSITE;• VITAMINA C: ESCORBUTO-HEMORRAGIAS E

GENGIVITE POR ESCORBUTO;• VITAMINA D: RAQUITISMO;• VITAMINA E : PROBLEMAS NEUROLÓGICOS;• VITAMINA K: COAGULOPATIA,SANGRAMENTO

GENGIVAL,HEMORRAGIA.

DEFICIÊNCIA VITAMÍNICA


Reposição vitamínica , mas evitar excessos.

ANEMIA FERROPRIVA

Anemia por deficiência de ferro:

•Perda excessiva de sangue;

•Aumento da demanda por hemácias;

•Diminuição da ingestão de ferro;

•Diminuição da absorção de ferro.

ANEMIA FERROPRIVA

Características Clínicas e Laboratoriais:•Fadiga;•Cansaço;•Palpitações;•Sensações de desmaio iminente;•Falta de energia;•Queilite angular;•Glossite;•Predisposição à candidíase;•Baixos níveis de ferro.

ANEMIA FERROPRIVA


Suplementação de ferro da dieta por meio de sulfato ferroso oral. Bom prognóstico.

SÍNDROME DE PLUMMER-VINSON

Anemia ferropriva associada a glossite e disfagia. Associação com carcinomas de células escamosas da boca e do esôfago.Características clínicas e Radiográficas:•Queimação na língua ou na mucosa oral;•Atrofia das papilas linguais;•Dificuldade de engolir(disfagia)•Alteração do crescimento das unhas;•Fadiga e fraqueza.

SÍNDROME DE PLUMMER-VINSON


Correção da anemia ferropriva pela suplementação de ferro na dieta. Atentar-se para o surgimento de câncer em boca.

ANEMIA PERNICIOSA• Idosos • Má absorção de vitamina B12 e afeta células com alta atividade mitótica:

hematopoéticas e células epiteliais do revestimento gastrointestinal.Características Clínicas e Histopatológicas:• Fadiga;• Fraqueza;• Dificuldade de respirar;• Dores de cabeça;• Sensação de desmaio;• Depressão;• Demência;• Queimação da língua , lábios e mucosa jugal.• Atrofia epitelial e inflamação do tecido conjuntivo subjacente.

ANEMIA PERNICIOSA

Tratamento e Prognóstico: Administração de injeções mensais de cobalamina . Bom prognóstico.

NANISMO HIPOFISÁRIO

Produção diminuída do hormônio do crescimento.

Características clínicas:

•Baixa estatura;

•Maxila e mandíbula menores do que o normal;

•Dentes com atraso de erupção;

•Ausência do desenvolvimento de terceiros molares;

•O tamanho dos dentes é reduzido.

NANISMO HIPOFISÁRIO


Reposição hormonal. Depende de cada caso.

GIGANTISMO

Aumento da produção do hormônio do crescimento.

Características clínicas e Radiográficas:

•Crescimento acelerado durante a infância;

•Aumento dos tecidos moles faciais,da mandíbula,das mãos e dos pés.


Remoção cirúrgica do adenoma hipofisário.

ACROMEGALIA

Produção excessiva do hormônio do crescimento após o fechamento da cartilagem epifisal. Adenoma hipofisário(“pivô”).Características Clínicas e Radiográficas:•Crescimento dos ossos membranáceos do crânio e da mandíbula;•Hipertensão;•Doenças cardíacas;•Artrite;•Aspecto facial grosseiro;•Prognatismo mandibular;•Diastemas;•Macroglossia.

ACROMEGALIA


•Remoção da massa tumoral;

•Taxa de mortalidade de 1%

•Radioterapia;

HIPOTIREOIDISMO

Diminuição dos níveis de hormônio da tireoide.Características Clínicas :•Pele seca e áspera;•Edema da face e das extremidades;•Rouquidão;•Constipação;•Fraqueza e fadiga;•Bradicardia;•Hipotermia;•Lábios espessados;•Aumento difuso da língua;•Pode não haver a erupção dos dentes se a condição se desenvolver na infância.

HIPOTIREOIDISMO


Reposição de hormônio da tireoide. Prognóstico favorável.

HIPERTIREOIDISMO

Excesso de produção do hormônio da tireoide.Características Clínicas:•Perda de peso, apesar do aumento de apetite;•Taquicardia;•Transpiração excessiva;•Aumento da pressão do pulso;•Pele quente e lisa;•Tremor;•Envolvimento ocular: retração da pálpebra e protrusão dos olhos.

HIPERTIREOIDISMO


•Iodo radioativo: destrói o tecido hiperativo da tireoide, nivelando os níveis hormonais.

HIPOPARATIREOIDISMO

Produção reduzida do paratormônio.Características Clínicas:•Hipocalcemia;•Sinal de Chvostek: Contração muscular do lábio superior quando o nervo facial for tocado logo abaixo do processo zigomático;•Durante a odontogênese: Hipoplasia de esmalte e falhas na erupção dentária.Tratamento e Prognóstico:Doses orais de um precursor de vitamina D.

PSEUDO-HIPOPARATIREOIDISMO

O hormônio paratireoidiano normal está presente em quantidades adequadas, mas as vias bioquímicas responsáveis pela ativação das células-alvo não estão funcionando apropriadamente , o paciente parece ter hipotireoidismo.


Características clínicas:•Retardo mental leve;•Obesidade;•Face arredondada;•Pescoço curto;•Estatura baixa;•Hipoplasia generalizada de esmalte;•Câmaras pulpares aumentadas com calcificações intrapulpares;•Oligodontia;•Atraso na erupção;•Arredondamento dos ápices dos dentes;



Administração de vitamina D e Cálcio. Prognóstico favorável.

HIPERPARATIREOIDISMO

Produção excessiva do hormônio paratireoidiano em resposta à diminuição dos níveis séricos de cálcio.

Primário: Produção exagerada de pth,presença de adenoma da paratireoide.

Secundário: Níveis cronicamente baixos de cálcio sérico, doença renal crônica.


Características Clínicas e Radiográficas:•Pacientes acima de 60 anos;•Detectado em exames sorológicos;•Tríade clássica: “pedras,ossos e roncos abdominais”;•Reabsorção subperiosteal das falanges dos dedos indicador e médio;•Perda generalizada da lâmina dura que circunda as raízes dos dentes dos dentes;•Alterações no padrão trabecular- aspecto de “vidro fosco”.



Remoção do tecido paratireoide hiperplásico e restrição de fosfato na dieta.

HIPERCORTISOLISMO

Aumento continuado nos níveis de glicocorticoide. Na maioria das vezes esse aumenta ocorre de forma exógena- medicamentos, mas quando ocorre de forma endógena-tumor glandular- é chamado de doença de Cushing.

HIPERCORTISOLISMO

Características Clínicas:•Ganho de peso;•Face arredondada;•Estrias abdominais de cor púrpura;•Hirsutismo;•Cicatrização inadequada;•Osteoporose;•Hipertensão;•Alteração de humor(depressão);•Hiperglicemia com sede e poliúria;•Atrofia muscular com fraqueza.

HIPERCORTISOLISMO


•Diagnósticos endocrinológicos;

•Remoção cirúrgica se houver tumor;

•Radioterapia;

•Agentes poupadores de corticoesteroide. (causa exógena)

DOENÇA DE ADDISON

Produção insuficiente de hormônios corticoesteroides pela suprarrenal provocada pela destruição do córtex da suprarrenal.

Causas:

•Destruição autoimune;

•Infecções;

•Tumores

DOENÇA DE ADDISON

Características Clínicas:•Fadiga;•Irritabilidade;•Depressão;•Fraqueza;•Hipotensão;•Hiperpigmentação generalizada da pele;•Distúrbios gastrointestinais;•Alterações na mucosa oral;Tratamento e Prognóstico:Terapia de reposição de corticoesteróide. Prognóstico razoável.

DIABETES MELITO

Desordem comum do metabolismo de carboidratos , devido a produção diminuída de insulina ou resistência tecidual aos efeitos da insulina, ocasionando o aumento dos níveis de glicose no sangue.Diabetes melito TIPO I: depende da insulina/de início na juventude.Diabetes melito TIPO II: não dependente de insulina/início no adulto.

DIABETES MELITO

Características Clínicas:

TIPO I: Deficiência na quantidade de insulina.Paciente cansado e letárgico,perda de peso,aumento da diurese e sede.Pacientes jovens.Doença periodontal,cicatrização demorada,aumento das glândulas parótidas.

TIPO II:Pacientes adultos.Geralmente obesos,pacientes com resistência à insulina.

DIABETES MELITO


TIPO II: Modificação da dieta associada a exercícios físicos;

TIPO I : Injeções de insulina.

HIPOFOSFATASIA

Doença óssea metabólica caracterizada por uma deficiência de fosfatase alcalina tecidual inespecífica.Perda prematura dentes decíduos devido à ausência de cemento nas superfícies radiculares.Anomalias ósseas que lembram o raquitismoCaracterísticas Clínicas e Radiográficas:Perinatal:Mais grave-morte em horas;Do lactante:Malformações;Da infância: Perda prematura dos dentes decíduos;Do adulto:Leve,perda prematura dos dentes decíduos e permanentes.

HIPOFOSFATASIA


O prognóstico varia de acordo com os sintomas. As duas primeiras têm prognóstico ruim.

A utilização de próteses é uma “solução” para a perda dos dentes.

RAQUITISMO RESISTENTE À VITAMINA D

Características Clínicas:• Hipocalcificação dos dentes;•Baixa estatura;•Membros inferiores encurtados e arqueados;•Dentes com câmaras pulpares aumentadas;•Microfissuras de esmalte;•Múltiplos abscessos envolvendo a dentição primária;Tratamento e Prognóstico:•Tratamento precoce com calcitriol e doses diárias de fosfato;•Terapia endodôntica.

DOENÇA DE CROHNCondição inflamatória que afeta o intestino e o colo, lesões orais também são notadas.Características Clínicas : •Cólicas abdominais;•Náuseas;•Diarréia;•Febre;•Perda de peso;•Subnutrição;•Anemia;•Baixa estatura;•Edema difuso e nodular dos tecidos orais e periorais;•Úlceras profundas;•Tumefações dos tecidos moles;

HIPOFOSFATASIA

Tratamento e Prognóstico: Medicamentos a base de sulfa e tratamento das ulcerações.

PIOESTOMATITE VEGETANTE

Doença intestinal inflamatória com a presença de anormalidades hepáticas.Características Clínicas:•Pústulas amareladas,pouco elevadas,lineares ou tortuosas,arranjada sobre a mucosa oral.•Afeta principalmente a mucosa jugal ou labial,o palato mole e o ventre da língua;•Ulcerações;•Envolvimento intestinal.Tratamento e Prognóstico:Terapia medicamentosa. Bom prognóstico.

ESTOMATITE URÊMICA

• Falência renal aguda ou crônica;• Níveis elevados de uréia na corrente sanguínea;• Lesões oraisCaracterísticas Clínicas:• Falência renal aguda;• Placas brancas distribuídas predominantemente na mucosa

jugal,língua e soalho bucal;• Gosto desagradável;• Dor na boca;• Ardência nas lesões;• Odor de amônia ou urina no hálito do paciente;• Simula a leucoplasia pilosa oral.

ESTOMATITE URÊMICA


•Diálise renal;

•Colutório bucal levemente ácido para eliminar as lesões.

Bibliografia

Patologia Oral e Maxilofacial-Neville,Damm,Allen e Bouquot- 3° edição- CAPÍTULO 17-”MANIFESTAÇÕES ORAIS DE DOENÇAS SISTÊMICAS”-Editora ELSEVIER.

manifestações orais de doenças sistêmicas

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