linfomas do snc - protocolo de avaliação para estudo longitudinal
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VI JORNADAS DA UNIDADE DE NEUROPSICOLOGIA
“Neuropsicologia de Intervenção”
Unidade de NeuropsicologiaCoordenador: Prof. Doutor Góis Horácio
Psicólogos Clínicos: Dr. Álvaro Ferreira
Dra. Naide Ferreira
Dra. Olga Ribeiro
Dra. Sandra Pimenta
Dra. Irina Alemao
Dra. Olga Ribeiro
Prof. Dr. Góis Horácio______________________________________________________________________
Lisboa, 17 de Dezembro de 2010
O Linfoma Primário do Sistema Nervoso
Central (LPSNC) é um tumor agressivo, com
origem em linfocitos que afecta primeiramente
e permanece confinado ao Sistema Nervoso
Central (SNC), podendo envolver o cérebro, a
medula, os olhos e as leptomeninges.
Salvo raras excepções, é um linfoma não
Hodgkin, cuja fisiopatogénese ainda é
desconhecida.
A sua incidência tem aumentado
significativamente nas últimas três décadas em
ambas as populações imunodeprimida e
imunocompetente.
É um tumor bastante infiltrativo com alta
sensibilidade ao tratamento quimio-
radioterapêutico, mas com elevada taxa de
recidiva, sendo por isso de mau prognóstico.
As manifestações clínicas podem ser de
qualquer tipo:
Em 2/3 dos casos existem alterações cognitivas e da
personalidade
Podem existir sinais de pressão intracraniana, como
cefaleias e náuseas
As convulsões podem aparecer em 1% dos casos
As manifestações clínicas podem ser de
qualquer tipo:
Mais de 40% dos casos têm disseminação leptomeníngea
No caso de existir envolvimento ocular, podem ocorrer
sintomas tais como, escotomas, visão enevoada ou até
perda de visão
O exame de referência para o diagnóstico de de
tumores do SNC é a RMN com contraste, visto
que a resolução da imagem é superior á da
TAC, permitindo visualizar zonas pouco
perceptíveis na TAC.
Geralmente, no caso dos LPSNC, trata se de
uma lesão homogénea periventricular mal
definida, captadora de contraste, de
crescimento difuso e angiocêntrico.
No caso das lesões serem grandes, poderá
haver uma discrepância significativa entre o
tamanho da lesão e a clínica e, habitualmente
há menos edema do que o esperado.
A histologia é, na maioria dos casos, compatível
com Linfoma Difuso de Grandes Células B.
Pode também haver um componente de
infiltrar heterogénio constituído por células T e
astrócitos.
Perante uma imagem suspeita, a biopsia dá o diagnóstico definitivo:
O LPSNC é uma doença altamente
agressiva que tem uma sobrevida de
apenas dois meses sem tratamento.
A sua terapêutica é um assunto de
debate já que, actualmente, há linhas
orientadoras mas não há grandes
ensaios multicêntricos que indiquem
claramente qual é a actuação mais
correcta.
Inicialmente o tratamento de
eleição era a Radioterapia
(RT) holocraneana com boas
respostas iniciais, mas com
recorrências frequentes. Nos
primeiros estudos a
sobrevida alcançada com
esta terapêutica foi apenas
de 12 a 18 meses e a taxa
de sobrevida aos 5 anos foi
menor de 5%.
Surgiram então protocolos terapêuticos que
associavam á RT quimioterapia (QT) semelhante
á utilizada nos Linfomas Sistémicos, no entanto
estes protocolos não se acompanharam de
nenhum benefício.
Foi com a introdução de QT com Metotrexato
(MTX) em alta dose que se começaram a obter
melhorias nos resultados com aumento da
sobrevida para 30 a 60 meses.
O protocolo utilizado actualmente, consiste na
administração de cinco ciclos de quimioterapia
de metotrexato, viscristina e procarbazida,
alternando com metotrexato e vincristina em
intervalos de 15 dias.
Após estes 5 ciclos se o doente
está em remissão completa e
tiver menos de 50 anos, faz
radioterapia e posteriormente
quimioterapia com citarabina
em alta dose (2 ciclos com
intervalo de 4 semanas),
caso tenha mais de 50 anos,
passa directamente para a
citarabina em alta dose.
O grande problema da terapêutica combinada é a
grande incidência de Neurotoxicidade tardia,
principalmente em doentes mais idosos.
A Neurotoxicidade traduz-se num quadro
neurológico progressivo com demência, ataxia
d a marcha e disfunção urinária.
O objectivo deste estudo prende-se com a
necessidade de estudar de uma forma global a
Neurotoxicidade provocada pelos tratamentos
oncológicos nos doentes que sofrem de
LPSNC, e o efeito desta nas estruturas
cerebrais e consequentemente nas funções
cognitivas
Como já foi referido a Neurotoxicidade é
considerada a complicação mais frequente e
que mais vai interferir com o modo de
funcionamento dos pacientes.
No entanto, só recentemente se têm publicado
estudos que dão importância ao declínio
neurocomportamental e de qualidade de vida
dos pacientes (Abrey et al.,1998, Blay e
tal.,1998, Crossen et al.,1995, cit., por
O’Neill,1999).
Devido a este factor o
instituto nacional do cancro
nos EUA reconheceu a
necessidade de incluir a
avaliação neuropsicológica
na investigação
neurooncológica (Correa,
Marron, Harder, Clain,
Amstrong, Calabrese,
Bronberg, Abrey, Batchelor
e Schiff, 2007).
De acordo com Correa et
al.,(2007) as alterações
cognitivas nos pacientes
com LPSNC podem ser
condicionadas ou
determinadas por
múltiplos factores, como
por exemplo o próprio
tumor, a idade do
paciente ou o tratamento
oncológico.
Segundo uma meta-análise de 17artigos
Pacientes que receberam como tratamento radioterapia e quimioterapia de base
metotrexaro em alta dose ou que receberam como modalidade de tratamento
rádio e quimioterapia de disrupção da barreira hemato-encefálica,
apresentavam alterações ao nível da atenção, funções executivas, memória,
nomeação e velocidade psicomotora.
Quando o protocolo incluía apenas tratamentos com quimioterapia os pacientes
apresentavam alterações de atenção,
funções executivas, memoria, velocidade psicomotora e linguagem
(nomeação e fluência verbal) (Correa, e tal.,2007).
Noutro estudo realizado, as principais conclusões dos
autores foram que os pacientes que mantiveram uma
ocupação profissional ao longo do decurso da doença
obtiveram melhores resultados nas provas do que
aqueles que não tinham qualquer tipo de ocupação, ao
nível da qualidade de vida não existiram diferenças em
relação á terapêutica aplicada, e por ultimo os
pacientes que foram tratados apenas com
quimioterapia obtiveram melhores performances do
que aqueles que foram tratados com uma terapêutica
combinada (Correa, DeAngelis, Shi, Thaler, Glass e
Abrey, 2004).
Os instrumentos de avaliação neuropsicológica
foram seleccionados consoante o descrito na
literatura acerca desta patologia:
ATENÇÃO
VELOCIDADE DE
PROCESSAMENTO e
VELOCIDADE
PSICOMOTORA LINGUAGEM
FUNÇÕES
EXECUTIVAS
MEMÓRIA
PERSONALIDADE
MEMÓRIA DE
TRABALHO
Memória de Dígitos
MEMÓRIA
VERBAL
Sub- Provas da BENA
MEMÓRIA NÃO-
VERBALSub- Provas de MV da
BENA e FCR
ATENÇÃO
Toulouse Piérron
FUNÇÕES
EXECUTIVAS
Labirintos de Porteus
VELOCIDADE DE
PROCESSAMENTO
e
VELOCIDADE
PSICOMOTORA
Fluência Verbal, Chave
de Números – Código
da WAIS – III e
Grooved Pegboard
Por último, para
avaliar a
personalidade é
utilizado o “ Millon
Clinical Multiaxial
Inventory”
Como se pode depreender do que foi referido, torna-se essencial a avaliação
neuropsicológica e da qualidade de vida como parte integrante do protocolo terapêutico
destes pacientes.
BOAS
FESTAS