juri de recurso resposta a reclamações hematologia de recurso-hematologia-final.pdf · juri de...

JURI DE RECURSO

Resposta a Reclamações

Hematologia

Transcreve-se a sequência de respostas do teste branco; as justificações estão

alicerçadas nas páginas mencionadas do Tratado Harrison’s Principles of Internal

Medicine, 18ª Edição

Questão nº 81 ( branco), 1 ( azul ) e 61 (amarelo)

81. Sobre neutropenia, indique a FALSA:

1. Com contagens de neutrófilos <200/uL, a resposta inflamatória local está ausente.

2. Usa-se o trimetoprim-sulfametoxazol como profilaxia da pneumonia a Pneumocystis

jirovecii, na neutropenia grave e prolongada pós quimioterapia.

3. A leucemia linfocítica de grandes granulares (LGL) pode ser uma causa de

neutropenia.

4. Os corticosteroides fazem descer os valores de neutrófilos (F).

5. O défice de vitamina B12 pode cursar com diminuição da produção de granulócitos.

Justificação

1. 476, E, 1

2. 482, D, 3

3. 476, D, 2

4. 477, D, 1; 482, E, 4

5. 476, T 60-1

Nº de reclamações: 3

Conteúdo de reclamações:

Os candidatos argumentam que na Tabela 60-1 – Causas de Neutropénia, da página 476 se

encontra mencionado que agentes anti-inflamatórios são causas de neutropénia; sendo os

corticosteróides agentes com propriedades anti-inflamatórias, deveriam ser englobados

neste grupo genérico

JÚRI DE RECURSO

Uma vez que na Tabela 60-1 são mencionados de forma genérica fármacos com propriedades anti-inflamatórias e que nas páginas 477 e 482 é especificamente mencionado o potencial indutor de mobilização de neutrófilos/neutrofília por corticosteróides, não me parece existir lugar a reclamação.

As reclamações são consideradas improcedentes.

A chave provisória é considerada correcta.


82. Das seguintes afirmações sobre o ferro, assinale a ERRADA:

1. A absorção do ferro ocorre essencialmente no intestino delgado proximal.

2. O ferro no estado ferroso atravessa a membrana do enterocito via DMT-1.

3. Dentro do enterocito, pode ser acumulado como ferritina ou sair via ferroportina.

4. A hepcidina aumenta a absorção do ferro e a sua libertação dos depósitos (F).

5. O ferro é transportado pela transferrina no estado férrico.

Justificação

1. 845, D, 4

2. 845, D, 4

3. 845, D, 4

4. 845, D, 4/ 5; 849, D, 3

5. 845, D, 4

Nº reclamações: 1

Conteúdo de reclamações:

Uma candidata apresenta dois argumentos:

1. entende que a alínea 5 estaria incorrecta pois o livro de referência não

especificaria o estado férrico ou ferroso quando da ligação do ferro à transferrina

2. entende que em relação à alínea 4 não existe no livro de texto especificação da

quantidade de ferro na regulação pela hepcidina

JÚRI DE RECURSO

Uma vez que na página 845 D 4/5 é especificamente mencionado que:

1. o ferro passa a forma férrica para ligação à transferrina; 2. a ferroportina, que medeia o efluxo do ferro da célula, é regulada negativamente pela

hepcidina,




83. Sobre hemoglobinopatias, assinale a FALSA:

1. Na Hb Lepore [α2(δβ)2] há aumento da síntese da cadeia globínica δβ (F).

2. Mutações que alteram a interação da hemoglobina (Hb) A com o 2,3- bifosfoglicerato

podem originar hemoglobinas de alta afinidade.

3. Nas hemoglobinas instáveis há alteração da estabilidade da hemoglobina levando a

precipitação da molécula no glóbulo vermelho e hemólise.

4. Na talassemia há acumulação da cadeia globínica não afectada.

5. A Hb H (tetrâmero β4) comporta-se como uma hemoglobina instável.

Justificação

1. 860, E, 5

2. 857, D, 3

3. 857, E, 1/2

4. 858, D, 3

5. 860, E, 2 Nº Reclamações: 291 Conteúdo de reclamações: São, de forma muito maioritária, referentes às alíneas 1. e 5. da questão supra-citada:

(a) Em relação à alínea 1. os candidatos argumentam que uma vez que os portadores de Hb Lepore têm entre 2 a 20% da referida hemoglobina, e que a presença desta não existe no indivíduo saudável, existe sempre um aumento da síntese da cadeia

globínica em portadores de Hb Lepore (b) Em relação à alínea 5. Os candidatos argumentam que a hemoglobina H se

comporta como uma hemoglobina moderadamente instável, não sendo no entanto incluída no capítulo das hemoglobinas instáveis


84. Sobre a terapêutica e prevenção das crises vaso-oclusivas na anemia de células

falciformes, é FALSO que:

1. A exposição ao frio ou ao calor, infeções ou stress emocional podem ser factores

desencadeadores de dor.

2. É obrigatório proceder a um regime transfusional vigoroso para controlo álgico (F).

3. Para controlo da dor severa devem usar-se analgésicos opióides, como por exemplo a

morfina.

4. Os efeitos da hidroxiureia parecem resultar não só do aumento da hemoglobina fetal,

mas também do seu efeito na hidratação do eritrócito, adesão vascular e diminuição da

contagem de reticulócitos e granulócitos.

5. A transfusão-permuta diminui o risco de AVC, em doentes de risco.

Justificação

1. 856, D, 2; 855, D, 1

2. 856, D, 3

3. 856, D, 3

4. 857, E, 2

5. 857, D, 5


Conteúdo da reclamação:

JÚRI DE RECURSO

a) A presença de hemoglobina Lepore é uma situação anormal, pelo que existe sempre

um aumento da síntese da cadeia globínica (pág 860 E, 5 – Hemoglobin Lepore). O

que é mencionado no texto é que ... The Lepore () globin is synthesized poorly ..., o

que não é sinónimo de não ser sintetizada. Deste modo, a afirmação 1. é Verdadeira. b) A Hemglobina H comporta-se como uma hemoglobina moderadamente instável;

embora não esteja incluída na Tabela 104-3 pág 857, entendemos que a afirmação pode ser considerada Verdadeira

As reclamações são consideradas relevantes. A chave provisória está incorrecta. Todas as afirmações podem ser consideradas Verdadeiras.

Posição Final – ANULAÇÃO DA QUESTÃO Justificação: Os portadores de Hb Lepore têm entre 2 a 20% da referida hemoglobina. Dado que esta hemoglobina não existe no indivíduo saudável, há sempre um aumento da síntese da cadeia globínica em portadores de Hb Lepore. A afirmação é, portanto, verdadeira. Por não existir outra hipótese falsa, decide-se pela anulação da questão.

(a) Argumenta o candidato que no livro de texto é aconselhada especificamente

morfina e não todo um leque de fármacos opióides como considera que está

sugerido na alínea 3.


85. A propósito do défice de glicose 6-fosfato desidrogenase, indique a afirmação

FALSA:

1. É uma doença de transmissão ligada ao cromossoma X.

2. Ocorre exclusivamente em doentes do sexo masculino (F).

3. Na presença de stress oxidativo pode ocorrer hemólise aguda intravascular e

extravascular.

4. Um pequeno grupo de indivíduos afectados pode apresentar-se com anemia

hemolítica crónica, exacerbada por stress oxidativo.

5. Tipicamente, uma crise hemolítica começa com astenia, cansaço e dor abdominal ou

lombar.

Justificação

1. 878, E, 3

2. 878, E, 3

3. 878, D, 5; 879, E, 1; 879, D, 2

4. 879, D, 1

5. 878, D, 5


JÚRI DE RECURSO

A bibliografia recomendada na justificação é inequívoca em relação a esta questão.



Conteúdo da reclamação: Consideram os candidatos que a alínea 2. é verdadeira, ou seja

que indivíduos do sexo feminino não podem ter défice da glicose 6-fosfato

desidrogenase.


86. Uma das seguintes afirmações sobre anemia hemolítica auto-imune é FALSA.

Indique-a:

1. Tem origem na presença de auto-anticorpo contra um antigénio do glóbulo vermelho.

2. O segmento Fc do anticorpo é reconhecido pelo recetor Fc do macrófago levando a

eritrofagocitose.

3. Pode estar associada a outras doenças auto-imunes.

4. O Rituximab é, actualmente, uma terapêutica de segunda linha adequada.

5. Actualmente, a esplenectomia não é considerada adequada para o tratamento desta

patologia (F).

Justificação

1. 881, D, 3

2. 881, D, 3

3. 881, D, 5

4. 882, E, 1

5. 882, E, 1

Sem reclamações

JÚRI DE RECURSO


JÚRI DE RECURSO

Na pág 878, E, 3 está claro que mulheres podem ter défice de glicose 6-fosfato desidrogenase se

tiverem herdado o gene X anormal de ambos os progenitores. Como tal a afirmação é Falsa.




87. Determinadas condições hematológicas podem cursar com achados típicos no

esfregaço de sangue periférico. Assinale a correspondência VERDADEIRA:

1. A presença de dacriócitos, eritroblastos e granulócitos imaturos sugere hematopoiese

extramedular (V).

2. A presença de macroovalócitos, anisopoiquilocitose eritrocitária, neutrófilos

hipersegmentados e trombocitopenia sugere anemia ferropénica.

3. A presença de anisopoiquilocitose eritrocitária, hipocromia e microcitose sugere

síndrome mielodisplásica.

4. A presença de esquizócitos, trombocitopenia, policromasia e eritroblastos sugere

anemia grave por défice de cobalamina.

5. A macrocitose, dismorfias celulares, plaquetas grandes hipogranulares, neutrófilos

hipogranulares e hiposegmentados sugere anemia hemolítica microangiopática.

Justificação

1. 901, D, 2; 901, F 108-1

2. 451, F 57-4

3. 451, F 57-4; 896, E, 3

4. 866, E, 2

5. 966, F 115; 970, E, 1


Conteúdo das reclamações:

O candidato argumenta que na página 848 é mencionado que síndromes mielodisplásicas

cursam com microcitose e hipocromia, pelo que a alínea 3. deveria ser considerada

verdadeira.

JÚRI DE RECURSO

De facto, na página 848, E, 1 é mencionado que ocasionalmente uma síndrome mielodisplásica pode

surgir com anemia microcítica e hipocrómica. No entanto, este é o esfregaço típico da anemia

ferropénica (Fig 57-4). Por fim, o texto da pág 896, E, 3 afirma que nas síndromes mielodisplásicas a

macrocitose é comum.




88. Todas as seguintes condições podem cursar com trombocitose menos uma.

Assinale-a:

1. Anemia ferropénica.

2. Mielofibrose primária.

3. Síndrome do 5q-.

4. Policitemia Vera.

5. Doença de Quebec (F).

Justificação

1. 970, D, 3

2. 901, E, 2

3. 970, D, 3

4. 970, D, 3

5. 970, D, 3



Os candidatos argumentam de forma unânime que Doença de Quebec não aparece

mencionada no livro de referência e que, como tal, não têm obrigação de conhecer as suas

manifestações clínico-laboratoriais.

JÚRI DE RECURSO

Posição Final – MANUTENÇÃO DA QUESTÃO E DA RESPOSTA PROPOSTA

Comentário: Apesar da questão estar correcta, a Doença Plaquetéria Quebec é uma

entidade raríssima, totalmente fora do âmbito do médico não especialista. A sua utilização

seria considerada inapropriada mesmo num exame de saída de especialidade de

Hematologia Clínica. Não estranha pois que não seja sequer mencionada no livro de

referência de Medicina Interna. Decidimos manter a questão por dois motivos:

1. A resposta está correcta

2. É possível acertar na questão sem ter estudado a Doença de Quebec e os alunos com

sólido conhecimento das outras entidades e que responderam de forma correcta não

devem ser prejudicados

No entanto, parece-nos uma escolha marcadamente infeliz. Em alternativa, teria sido

simples incluir entidades mencionadas no texto de referência que cursassem com

plaquetas normais ou diminuídas, e que teriam dado a esta questão uma amplitude de

raciocínio clínico relevante.


89. Acerca das síndromes mielodisplásicas (SMD), indique a afirmação FALSA:

1. São doenças clonais da célula hematopoiética com maior incidência no idoso.

2. Encontram-se alterações citogenéticas em cerca de 50% dos casos.

3. Na síndrome do 5q- são visíveis bastonetes de Auer no esfregaço de sangue periférico

(F).

4. Indivíduos com trissomia 21 têm maior incidência de SMD.

5. Quando a medula óssea é hipocelular pode confundir-se com anemia aplástica.

Justificação

1. 895, E, 2; 894, D, 3

2. 895, E, 2

3. 895, T 107-5

4. 896, E, 1

5. 896, E, 4


Conteúdo das reclamações

Os candidatos argumentam que o texto não menciona a existência ou não de bastonetes de

Auer na Síndrome 5q-.


90. A propósito da mielofibrose primária, assinale a FALSA:

1. É uma doença clonal dos fibroblastos (F).

2. Caracteristicamente cursa com fibrose medular, hematopoiese extramedular e

JÚRI DE RECURSO

Na tabela 107-5 não existe menção a bastonetes de Auer na Síndrome 5q-, ao invés do que se passa noutras

síndromes mielodisplásicas, em que está explícita a sua presença ou raridade. No entanto, pela descrição das

características da doença, a ausência de citação não é motivo suficiente para considerar a alínea 3.

verdadeira.



esplenomegalia.

3. A mutação V617F da JAK2 está presente em cerca de 50% dos casos.

4. São factores de estratificação prognóstica, entre outros, a idade, o grau de anemia,

presença de alterações citogenéticas complexas e o número de blastos circulantes.

5. Os inibidores da JAK 2 são eficazes no alívio de sintomas constitucionais e

esplenomegalia.

Justificação

1. 900, D, 3

2. 900, D, 3

3. 901, E, 1

4. 902, E, 3; 902, T 108-4

5. 902, D, 1



a) A maioria das reclamações considera que os inibidores de JAK2, apesar de eficazes

como mencionado, se encontram ainda em ensaios clínicos avançados, pelo que a

sua eficácia não deve ser considerada como demonstrada.

b) Alguns candidatos argumentam que os factores de prognóstico descrito são:

hemoglobina inferior a 10 g/dL (e não grau de anemia), idade avançada (e não

idade), pelo que a afirmação proferida induziria em erro

c) É ainda realçado que na pág 898 D,33 é afirmado que existe homozigotia em JAK2

em 60% dos casos de mielofibrose e que tal é diferente do afirmado (mutação JAK2

presente em cerca de 50% dos casos)

d) Finalmente, é considerado que a presença de alterações citogenéticas não faz parte

da estratificação prognóstica


JÚRI DE RECURSO

a) Apesar de ser mencionado no texto que inibidores de JAK2 se encontram em ensaios

clínicos avançados, a eficácia é clara e a afirmação é verdadeira

b) O examinador não teve grande rigor na transcrição exacta do livro de texto; no entanto,

tal não compromete a veracidade da afirmação

c) Presença da mutação e homozigotia quando a mutação está presente são situações

diferentes. Na página 901,E,1 e 898,D,2 é especificamente mencionado que a mutação

na mielofibrose existe em cerca de 50% dos doentes; tal não invalida que 60% dos

doentes com mutação a tenham em homozigotia

d) Na pág 902,E,3 é mencionado que alterações genéticas têm relevância prognóstica

Acresce que a alínea 1. é claramente falsa.



91. A propósito do estadiamento das doenças linfoproliferativas, indique a afirmação

FALSA:

1. O estadiamento do linfoma de Hodgkin deve incluir a realização de biopsia

osteomedular e tomografia axial computorizada torácica, abdominal e pélvica.

2. No linfoma de Burkitt é mandatório a realização de punção lombar diagnóstica.

3. Segundo o estadiamento de Ann Arbor, um doente com múltiplas adenopatias

mediastínicas, 40% de infiltração da medula óssea por células de linfoma e febre alta

persistente tem um linfoma estadiado como IIB (F).

4. O envolvimento de vários locais extraganglionares e o aumento da LDH são factores

de risco, segundo o índice de prognóstico internacional (IPI).

5. O estadiamento de Binet para a leucemia linfocítica crónica (LLC) usa o número de

adenopatias e a presença de anemia e trombocitopenia para estratificar os doentes.

Justificação

1. 924, D, 4

2. 931, D, 3

3. 925, T 110-8

4. 925, T 110-9

5. 924, T 110-7


Conteudo das reclamações:

a) os candidatos consideram que a punção lombar no linfoma de Burkitt pertence à

fase do estadiamento e não do diagnóstico da doença

b) O estadiamento de Binet na leucemia linfocítica crónica engloba o número de áreas

ganglionares e não o número de gânglios linfáticos envolvidos, conforme afirmado

na questão


92. Em relação ao tratamento da doença de Hodgkin, todas as seguintes condições são

verdadeiras, à EXCEPÇÃO de uma. Assinale-a:

1. A radioterapia torácica aumenta o risco de doença coronária.

2. A síndrome de Lhermitte é uma consequência da quimioterapia (F).

3. Uma complicação grave é a infertilidade que pode ser permanente.

4. O risco de neoplasias secundárias depende da modalidade terapêutica instituída.

5. Nos doentes submetidos a radioterapia torácica, a função tiroideia deve ser

monitorizada.

Justificação

1. 935, E, 1

2. 935, E, 2

3. 935, E, 2

4. 934, D, 4

5. 935, E, 2

Nº Reclamações: 15


São de 3 tipos as reclamações relacionadas com esta pergunta:

a) os candidatos entendem que factores independentes da opção terapêutica, tal como

idade > 60 anos, também contribuem para a emergência de segundas neoplasias

após o tratamento do Linfoma de Hogkin e que a afirmação da alínea 4. sugere que

o tratamento é factor único

JÚRI DE RECURSO

Os candidatos têm razão em ambas as argumentações. Existiu alguma imprecisão do examinador na

transcrição do livro de texto em ambas as situações.

Em relação ao estadiamento do Linfoma de Burkitt é mencionado no livro de texto que ... a avaliação

inicial deve incluir sempre o exame do LCR...; tal pode ser interpretado como fazendo parte do

diagnóstico.

No caso na Classificação de Binet, existe imprecisão mais flagrante; de facto, é o número de áreas

ganglionares afectadas e não o número de adenopatias que consta na classificação

No entanto, dado que o número 3. da prova branca é obviamente falsa, considero que a questão não

deve ser anulada



b) os candidatos argumentam que no livro de referência está escrito que a ... a

infertilidade é uma preocupação..., e não uma complicação grave

c) Finalmente, é apontado que no texto raiz se afirma que ... a radioterapia acelera a

doença coronária..., mas que não estará citado que provoca o seu aparecimento


93. A propósito das discrasias de plasmócitos, assinale a afirmação VERDADEIRA:

1. A deteção do componente M na eletroforese das proteínas é exclusiva destas doenças.

2. A macroglobulinemia de Waldenström cursa com doença renal mais frequentemente

do que o mieloma múltiplo.

3. A síndrome de POEMS ocorre tipicamente em doentes com macroglobulinemia de

Waldenström.

4. As causas de sintomatologia neurológica no mieloma múltiplo são variadas, podendo

incluir hipercalcemia, hiperviscosidade, infiltração por amilóide e toxicidade terapêutica

(V).

5. Na doença de cadeias pesadas gama (doença de Franklin) existe infiltração da lâmina

própria do intestino delgado por células linfoplasmocitoides que secretam cadeias

pesadas truncadas.

Justificação

1. 936, D, 2

2. 943, E, 3

3. 943, D, 2

4. 943, D, 3; 944, E, 1

5. 944, E, 2


JÚRI DE RECURSO

Tratam-se nos três casos de tentativas de interpretação do texto com o objectivo de anular a

questão. Não me parecem consubstanciadas no texto de referência.

Acresce que a afirmação referente à Síndrome de Lhermitte é claramente falsa.

As reclamações são consideradas improcedentes

A chave provisória é considerada correcta

Questão nº 94 ( branco), 14 ( azul ) e 74 (amarelo) 94. Num doente jovem, o transplante alogénico de progenitores hematopoiéticos pode

considerar-se em todas as seguintes situações, EXCETO numa. Assinale-a:

1. Síndrome mielodisplásica.

2. Leucemia linfocítica crónica.

3. Anemia aplástica.

4. Linfoma folicular, em 1.a remissão (F).

5. Leucemia mieloblástica aguda, com citogenética de alto risco.

Justificação

1. 964, E, 2

2. 928, E, 1; 964, E, 1

3. 962, D, 3

4. 929; 930

5. 963, D, 3; 913, E, 6


Conteudo das reclamações:

a) Alguns candidatos argumentam que na pág 964, E, 1 está mencionado que o

transplante alogénico de progenitores hematopoiéticos foi utilizado no passado na

leucemia linfocítica crónica, mas que não o seria no presente

b) Alguns candidatos argumentam que na pág 964, E, 3, está mencionado que ... não é

claro se doentes com doença (linfoma) de alto risco beneficiem de transplante de

progenitores hematopoiéticos em primeira remissão..., argumentando que a

afirmação referente ao linfoma folicular poderia ser verdadeira

c) Um candidato argumenta que uma vez que o texto considera que o transplante é

aconselhado para doentes jovens com risco IPSS maior ou igual a Intermédio I, a

afirmação generalista em síndromes mielodisplásicas não estaria correcta

d) Alguns candidatos argumentam que na Tabela 109-2 é proposto transplante

autólogo de progenitores hematopoiéticos em doentes com citogenética de alto risco

JÚRI DE RECURSO



95. A propósito de doenças da hemostase, assinale a VERDADEIRA:

1. A trombastenia de Glanzmann e a síndrome de Bernard Soulier são doenças da

adesão e agregação plaquetária de transmissão autossómica dominante.

2. Um aumento do aPTT que não corrige com o teste de mistura pode dever-se à

presença de anticoagulante lúpico ou de um inibidor (V).

3. Um prolongamento isolado do tempo de protrombina (TP) sugere défice de fator V.

4. Os indivíduos com défices hereditários de fatores da coagulação, independentemente

do fator em falta, têm frequentemente hemartroses espontâneas.

5. O défice de vitamina K, com diminuição dos fatores coagulantes e anticoagulantes

dependentes desta vitamina, dá origem a manifestações hemorrágicas e trombóticas.

Justificação

1. 970, D, 4

2. 463, D, 1

3. 973, E, 3

4. 461, E, 2; 977, D, 6

5. 980, D, 1; 981, F 116-4


Conteúdo de reclamação:

Os candidatos argumentam que a vitamina K é essencial para a activação dos anti-

coagulantes naturais Proteína C e S, pelo que poderia resultar num estado pró-trómbótico,

em particular nos doentes com doença hepática, como aliás está explícito na pág 981,

Tabela 116-3

JÚRI DE RECURSO

a) no final do parágrafo da pág 964, E, 1 menciona-se que existe um aumento actual de

transplantes alogénicos com condicionamento de intensidade reduzida em leucemia

linfocítica crónica.

b) Esta afirmação diz respeito a linfomas agressivos; o linfoma folicular típico é um

linfoma indolente, não é candidato a transplante alogénico de progenitores

hematopoiéticos em primeira remissão

c) Em face do teor da questão e do texto raiz não me parece justificável a reclamação

d) Esta é, de facto, uma incongruência do texto; no entanto, existe ampla evidência nas

págs 963, D, 3 e 913, E, 6 do valor do transplante alogénico de progenitores

hematopoiéticos em doentes com leucemia mieloblástica aguda com citogenética de

alto risco

A reclamação é considerada improcedente.



96. Das seguintes afirmações sobre trombocitopenia induzida pela heparina, uma é

FALSA. Indique-a:

1. Pode ocorrer após exposição quer a heparina de baixo peso molecular, quer a

heparina não fracionada, sendo mais frequente com a segunda.

2. Resulta da formação de anticorpos contra o complexo formado pela heparina e o fator

4 plaquetário (PF4).

3. Nos doentes com história prévia de exposição à heparina (nos três meses anteriores),

o início do quadro pode ocorrer nos primeiros 5 dias após a exposição.

4. Cursa com aumento do risco de trombose arterial e/ou venosa.

5. Aconselha-se o início de varfarina em monoterapia, para diminuir o risco trombótico

(F).

Justificação

1. 967, D, 2

2. 967, E, 5

3. 967, D, 2

4. 968, E, 2

5. 968, D, 1



Uma vez que no texto é mencionada a afirmação da alínea 3. mas é especificada que tal

ocorre nos doentes com anticorpos anti-heparina/PF4, o candidato considera que a

afirmação é falsa.

JÚRI DE RECURSO

Os candidatos têm alguma razão na sua argumentação. Na tabela 116-3 está explícito que

doentes com doença hepática e défice de vitamina K podem ter fenómenos trombóticos.

No entanto, no texto recomendado, bem como nas tabelas 116-3 e 116-4, é manifesto o

potencial hemorrágico do défice de vitamina K

Acresce que a alínea 2 é claramente verdadeira.

Assim, não entendo ser justa para a maioria dos candidatos a anulação da pergunta.



Questão nº 97 ( branco), 17 ( azul ) e 77 (amarelo) 97. Sobre o tratamento da trombocitopenia imune (PTI), assinale a FALSA:

1. Mais cedo ou mais tarde, todos os doentes com este diagnóstico devem iniciar

terapêutica (F).

2. O romiplostim é um agonista do recetor da trombopoietina que pode ser usado na

doença refratária.

3. Antes da esplenectomia, deve proceder-se à vacinação contra microrganismos

capsulados (como por exemplo o pneumococcus).

4. A prednisolona em monoterapia é um tratamento inicial adequado em doentes com

trombocitopenia grave (5000/μL) e sem evidência hemorrágica significativa.

5. A dose total de gamaglobulina intravenosa (IVIgG) habitualmente usada é 2g/Kg.

Justificação

1. 968, D, 6

2. 969, E, 4

3. 969, E, 3

4. 968, D, 7

5. 969, E, 1



Os candidatos argumentam que o livro de texto menciona que a monoterapia com

prednisona (e não prednisolona) é adequada para doentes sem nenhum dos seguintes

factores: hemorragia óbvia, hemorragia iminente, trombocitopénia grave (definida

como contagem de plaquetas < 5000/mcL, e não como < ou igual a 5000/mcL). Na

alínea 4. Afirma-se que plaquetas de 5000/mcL constituem trombocitopénia grave e que

deve ser utilizada prednisolona em monoterapia. De acordo com o livro de texto, para

trombocitopénia grave (plaquetas < 5000/mcL) deveria proceder-se a internamento e a

tratamento combinado.

JÚRI DE RECURSO

A bibliografia recomendada na justificação é inequívoca em relação a esta questão. A

reclamação não tem fundamento.



JÚRI DE RECURSO

Na minha opinião a afirmação da alínea 1. é infeliz e não traduz com exactidão o texto

raiz, onde não é absolutamente claro que existam doentes que nunca precisem de

tratamento. O que está escrito é que o diagnóstico não é sinónimo de tratamento

imediato e que doentes com plaquetas > 30000/mcL não têm um aumento de

mortalidade (subentende-se que não necessitam de tratamento). No entanto, não existe

qualquer comentário no texto em relação a necessidades de tratamento a médio e

longo prazo. Os hematologistas sabem que assim é, mas os candidatos não têm

obrigação de conhecer a prática clínica comum.

Posição Final – CONSIDERAR TAMBÉM FALSA A ALÍNEA 4. Justificação: Em relação ao que está explícito no livro de referência, existiu inexactidão da formulação da alínea 4. No texto, trombocitopénia grave é definida como plaquetas < 5000/mcL e não como 5000/mcL, como se encontra mencionado na alínea 4. Em relação à terapêutica, trombocitopénia grave (< 5000/mcL) requereria internamento e terapêutica combinada, enquanto que contagens de plaquetas de 5000/mcL ou superiores sem hemorragia poderiam ser tratadas em ambulatório com monoterapia. Acresce que o texto especifica prednisona e não prednisolona. Dadas as contradições em relação ao texto raiz, a alínea 4. deve também de ser considerada como Falsa.


98. Sobre microangiopatias trombóticas, assinale a FALSA:

1. No esfregaço de sangue periférico observam-se habitualmente esquizocitos.

2. A patogénese da purpura trombocitopénica trombótica (PTT) está geralmente

relacionada com deficiência da metaloprotease ADAMTS13, ou produção de anticorpos

contra a mesma.

3. Nos doentes com PTT que sobrevivem, as recaídas são muito raras (menos de 5%)

(F).

4. A síndrome hemolítica urémica (SHU) caracteriza-se por anemia hemolítica

microangiopática, trombocitopenia e insuficiência renal aguda.

5. A SHU associada a diarreia está frequentemente relacionada com o serotipo de

Escherichia coli O157:H7.

Justificação

1. 966, F 115-1D

2. 969, D, 4

3. 970, E, 2

4. 970, E, 3

5. 970, D, 1


JÚRI DE RECURSO



99. Sobre o diagnóstico laboratorial da doença de von Willebrand (DvW), assinale a

afirmação INCORRECTA:

1. Indivíduos com sangue do tipo 0 têm níveis de factor de von Willebrand (FvW)

menores do que os indivíduos com sangue do tipo AB.

2. O FVIII coagulante, FvW antigénico (FvW:Ag), cofactor da ristocetina (FvW:RCoF)

e análise dos multímeros de FvW por electroforese são testes usados para o correto

diagnóstico da DvW.

3. Na DvW do tipo 2 há diminuição da actividade do FvW (FvW:RCoF) que excede a

diminuição do antigénio (FvW:Ag).

4. A DvW do tipo 3 cursa com aumento do aPTT e ausência de multímeros de FvW.

5. A DvW do tipo 2B cursa habitualmente com aumento da contagem de plaquetas (F).

Justificação

1. 972, E, 1

2. 971, F 115-5

3. 972, E, 2; 971, T 115-2

4. 971, T 115-2; 972, E, 3

5. 972, E, 2



a) os candidatos argumentam que no subtipo de DvW 2N a actividade e o antigénio do

FvW estão na mesma proporção (normal ou diminuído), ao invés do que se verifica

nos outros 3 subtipos de DvW tipo 2

b) os candidatos argumentam que na DvW tipo 3 o texto menciona que a quantidade

de multímeros de FvW é diminuta mas que tal não é sinónimo de ausente

JÚRI DE RECURSO

a) Tabela 115-2 da pág 971 comprova o argumento dos candidatos. No entanto, na pág

972,E,2, é feita a afirmação explicitada na alínea 3. Assim, existe alguma

incongruência no texto original

b) Os candidatos estão correctos em relação ao texto, mas aqui “esqueceram-se” de ler

a Tabela 115-2, em que está explicita a ausência de multímeros na DvW tipo 3.

Também uma lacuna do texto raiz no sentido em que existe incongruência entre a

tabela e o texto

Acresce que a resposta proposta é claramente falsa




100. A propósito da fibrinólise e fármacos fibrinolíticos, indique a FALSA:

1. A plasmina além de converter a fibrina em produtos de degradação solúveis, pode

também degradar o fibrinogénio e outros fatores da coagulação.

2. Os D-dímeros são um marcador da degradação da fibrina.

3. A α2- antiplasmina inactiva principalmente a plasmina no coágulo de fibrina (F).

4. Nalguns casos de enfarte agudo do miocárdio, acidente vascular cerebral isquémico

agudo e tromboembolismo pulmonar maciço pode estar indicado o uso de terapêutica

fibrinolítica.

5. O complexo estreptocinase-plasminogénio ativa tanto o plasminogénio ligado à

fibrina como o plasminogénio livre.

Justificação

1. 1001, D, 2

2. 459, D, 3; 460, E, 1

3. 460, E, 2; 1001, D, 2/3; 1001, F 118-7

4. 459, F 58-4; 1001, E, 4

5. 1001, D, 5; 1002, E, 1



a) De forma quase unânime (155 de 157 reclamações), os candidatos argumentam que

alínea 1. deveria ser considerada falsa por duas ordens de razões: na pág 459,D,2 é

mencionado que, em condições fisiológicas, o efeito fibrinolítico da plasmina é

específico da fibrina; por outro lado, na página 1001, D, 2, em relação à utilização

de fármacos fibrinolíticos, é mencionado que a plasmina não regulada (e não a total)

pode também degradar plasminogénio e outros factores da coagulação

b) Argumentam que a alínea 2. o texto do livro raiz menciona o termo marcador

específico, omitido na questão

c) Argumentam que de acordo com o livro de texto a afirmação da alínea 3. seria

verdadeira

Comentário de Juri de Recurso:

a) Os candidatos têm alguma razão em relação a esta alínea. Em condições fisiológicas, a

plasmina é específica da fibrina; só com a utilização de fármacos fibrinolíticos é que a

fibrina não regulada actua sobre o fibrinogénio e outros factores de coagulação. O

examinador optou por uma tradução incompleta da última situação, permitindo as

reclamações.

b) Não existe substrato para a reclamação

c) Não existe substrato para a reclamação

No entanto, uma vez que a frase da alínea 1. está formulada de forma cautelosa, podendo

abranger todas as possibilidades e que a alínea 3. é claramente falsa entendo não haver lugar a

anulação da pergunta

A reclamação é considerada improcedente.


juri de recurso resposta a reclamações hematologia de recurso-hematologia-final.pdf · juri de...

Documents