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INSTRUÇÃO DE TRABALHO – HOSPITAL INFANTIL PÚBLICO DE

PALMAS - TO

PROTOCOLO MÉDICO/ASSISTENCIAL

DOENÇA FALCIFORME NA CRIANÇA

Revisão: 2015 Página: 1 de 22

PROCEDIMENTO DE GESTÃO

Elaborado por:

Lea Cristina C. A. Miranda

Residente de Pediatria

Verificado por:

Karina Selma- Hematopediatra

Elaine Lobo- pediatra

Aprovado por:

Marielza Monteiro

Onco-Hematologista

Data elaboração:

01/09/2015

Data revisão:

30/09/2015

OBJETIVO

Diagnosticar os pacientes com quadro clínico suspeito e propor

tratamento adequado revisado por literatura recente.

RESPONSABILIDADE

Equipe multiprofissional:

Equipe médica – indicar e realizar diagnóstico, tratamento das

complicações da doença e alta do paciente;

Equipe de enfermagem – preparar e realizar o processo de admissão,

triagem e alta do paciente. Os pacientes com anemia falciforme não precisam

de encaminhamento para ser atendidos neste serviço.

Equipe administrativa – Realizar o procedimento de admissão e alta da

enfermaria;

Equipe da farmácia – prover medicações específicas e antimicrobianas,

bem como derivados hemoterápicos com maior brevidade possível; e

Equipe laboratorial – realização rápida e efetiva dos exames

diagnósticos e controle.

DEFINIÇÃO

A doença falciforme é uma anemia hemolítica autossômica recessiva

caracterizada pela herança homozigota da hemoglobina S (HbS). Surge a

partir da substituição do ácido glutâmico pela valina na posição 6 da cadeia

beta da globina, levando à formação de hemoglobina anormal que, na forma

não oxigenada, é polimerizada e leva à falcização da hemácia. As

manifestações clínicas são interligadas a três mecanismos: adesão dos

eritrócitos, granulócitos, monócitos e plaquetas ao endotélio vascular;

fenômenos inflamatórios crônicos, exacerbados por episódios agudos; e

produção de intermediários inflamatórios, como citocinas e alterações no


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Marielza Monteiro

Onco-Hematologista

Data elaboração:

01/09/2015

Data revisão:

30/09/2015

metabolismo do oxido nítrico. Clinicamente apresenta-se com anemia

hemolítica e vaso-oclusão.

O termo doença falciforme engloba a anemia falciforme e heterozigozes

compostas com hemoglobina S, SB talassemia e hemoglobinopatia SC, além

de outras associações menos comuns. São várias as complicações agudas

na doença falciforme e as oito principais serão abordadas no protocolo. O

conhecimento das intercorrências na Doença Falciforme é de extrema

importância para todos os níveis de atendimento destes pacientes. A

detecção precoce das complicações possibilita tratamento adequado e

diminuição da morbimortalidade relacionada a elas.

EPIDEMIOLOGIA

Não se sabe ao certo a prevalência da doença falciforme no Brasil.

Estima-se, porém, que existam mais de 4 milhões de portadores do gene da

hemoglobina S (HbS). A incidência, segundo dados desde a implantação do

Programa de Triagem Neonatal em 1994, nos estados de Minas Gerais e Rio

de Janeiro, de traço falciforme em 1 em cada 21 nascidos vivos e da doença

falciforme em 1 em cada 1.200 nascimento. Importante morbidade e morte

prematura levam a expectativa de vida significativamente mais curta para essa

população variando de 42 a 53 anos para homens e de 48 a 58 anos para

mulheres.

DIAGNÓSTICO

O diagnostico deve ser baseado em história clínica, observando-se o

aparecimento das manifestações clínicas em torno do sexto mês de vida. O

teste do pezinho é a triagem, mas não podemos confiar que o exame foi

realizado. O paciente com história clínica e sintomas devera ser solicitado a


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01/09/2015

Data revisão:

30/09/2015

eletroforese de hemoglobina para detectar as hemoglobinas anormais e

estimar as hemoglobinas normais (A, A2 e F).

MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS DAS PRINCIPAIS COMPLICAÇÕES NA

DOENÇA FALCIFORME E ABORDAGENS TERAPEUTICAS

1. CRISES VASO-OCLUSIVAS DOLOROSAS:

A manifestação mais comum dos doentes falciformes é a crise álgica, ou

crise vaso-oclusiva (CVO), geralmente constitui sua primeira manifestação

clínica. Aproximadamente 90% das internações hospitalares desses pacientes

são para tratamento desta complicação. Esse quadro de dor está intimamente

relacionado com isquemia tecidual secundária à falcização das hemácias.

Outros fatores que podem contribuir para a ocorrência de CVO são ativação de

células endoteliais, adesão de eritrócitos e leucócitos, vasoconstrição, ativação

da coagulação, desidratação celular, resposta inflamatória, lesão de reperfusão

e prejuízo ao fluxo sanguíneo pela diminuição da biodisponibilidade do óxido

nítrico. Indivíduos com HbSS e S-betatalassemia são os que apresentam mais

frequentemente CVO, com 0,8 a 1 episódio em média por ano,

respectivamente. Apesar da alta incidência, a heterogeneidade é bastante

pronunciada, com indivíduos assintomáticos coexistindo com outros com

múltiplas internações ao ano por crises de dor. O surgimento da CVO é

imprevisível. Pode apresentar-se após desidratação, exposição ao frio,

estresse emocional, exercício físico, uso de álcool ou diuréticos, acidose ou

hipóxia, devendo o paciente e/ou responsável, portanto, ser alertado para evitar

estas situações. Os sítios mais comumente acometidos por CVO são região

lombar (48,6%), fêmur (29,5%) e joelhos (20,8%). A primeira manifestação

dolorosa na maioria das crianças é a dactilite (ou síndrome mão-pé). Além da

dor, são comuns o edema, o calor, a hiperemia e a restrição de movimento.


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A CVO pode ser dividida em quatro fases:

1. Pródromo: paciente apresenta parestesias nos sítios posteriormente

afetados pela dor. Essa fase pode durar até 2 dias;

2. Fase inicial do infarto: caracterizada pelo início da dor, que aumenta

gradualmente até um pico no segundo ou terceiro dia.

3. Fase pós-infarto: dor forte persistente. Os sinais e sintomas de

inflamação são proeminentes nesta fase.

4. Fase de resolução (pós-crise): a dor gradualmente remite em um a dois

dias.

CONDUTA NA CRISE VASO OCLUSIVA

Pacientes com doença falciforme e com dor devem ser imediatamente

avaliados pela equipe médica pediátrica. São pacientes que têm portas abertas

no HIPP.

De modo geral, pacientes com dor leve devem ser instruídos a tomar

analgésicos, aumentar a ingestão hídrica e passar por reavaliação no dia

seguinte.

É fundamental a avaliação do nível de dor para instituição do tratamento

adequado. Podendo mensurar com a escala visual analógica. Tratamento

baseado em três níveis:

Nível 1: dor quantificada de 1 a 3 (leve): utilizar analgésicos não

opióides com manutenção dos intervalos de dose. Como dipirona e

paracetamol.

Nível 2: dor quantificada entre 3 e 6 (moderada): utilizar analgésico não

opióide associado a anti-inflamatório não esteroidal (AINE), de modo

que o paciente receba as duas medicações de forma alternada, ou seja,

um medicamento a cada três ou duas horas. O uso de AINE é de

extrema valia para controle da dor, entretanto seu uso deve ser


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cauteloso, devido ao possível comprometimento renal secundário à

doença de base.

Nível 3: dor quantificada entre 6 e 10 (intensa): utilizar codeína (opióide

fraco), além do analgésico fraco e do AINE. Se maior que 7 iniciar

avaliar entrar com morfina antes da codeína.

Após o desaparecimento do sintoma, os fármacos podem ser retirados a

cada 24 horas, um de cada vez, e mantendo o restante da medicação de

acordo com intervalo preconizado.

Se após 24horas de inicio do tratamento o paciente persistir com dor,

deve ser indicada a internação, para utilização de medicamentos por via

venosa. A morfina é a droga de escolha para se alcançar analgesia rápida

nos doentes falciformes. Hidratação venosa cuidadosa, recomenda-se

usualmente a hidratação do paciente com soluções hipotônicas até estado de

euvolemia e, a partir de então, não ultrapassar 1 a 1,5 vezes o volume de

manutenção. Apoio psicológico, devido a ansiedade e medo. Prevenção de

mudanças bruscas de temperatura e aquecimento das articulações quando

estas estiverem acometidas.

Devido ao caráter multifatorial da dor, nos casos severos, pode haver

associação de diazepan e/ ou amitriptilina.

O oxigênio suplementar só deve ser utilizado se houver hipoxemia.

Não existem evidências sólidas do benefício do corticoide em CVO e sua

suspensão parece estar relacionada ao efeito rebote.

A transfusão de concentrado de hemácias (CH) deve ser indicada apenas

em crises refratárias, com o cuidado de não elevar o hematócrito acima de

25%. Deve-se também transfundir CH leucorreduzidos, provenientes de

doadores sem traço falciforme e, se possível, fenotipados possuindo

compatibilidade Rh e Kell para evitar aloimunização.


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Dipirona: VO/IV/IM

(4/4h) Lact.:10mg/kg/dose Pré-escolar: 15-20 mg/kg/dose(máx 1g). Escolar: 25 mg/kg/dose (máx. 2g) e/ou

Paracetamol: VO (4/4h)

10 -15mg/kg/dose

Ibuprofeno: VO

(6/6h) 10 mg/kg/dose

Naproxeno VO

(8/8h) 10-15 mg/kg/dose

Codeína: VO, Retal (4-6h) 1,0 mg/kg/dose

Ou Morfina:

VO, SC, IV (3-4h) 0,05-0,1 mg/kg/dose

(máx. 10mg)

CRISE DE DOR

TRATAMENTO DOMICILIAR ANALGESICOS COMUNS E

ANTIINFLAMOTÓRIOS FIXOS

MELHORA NÃO MELHORA

INTERNAÇÃO

HIDRATAÇÃO VENOSA (1,5X)

ANALGÉSICOS COMUNS EM INTERVALOS FIXOS

MEDIDAS DE SUPORTE :

CALOR LOCAL

MASSAGEM

HIDRATAÇÃO

APOIO PSICOLOGICO

OUTROS

NÃO MELHORA

SUBSTITUIR CODEÍNA POR

MORFINA E MANTER

ANALGÉSICOS COMUNS

NÃO MELHORA

**ASSOCIAR CODEÍNAS E AINES

OBS.: Após 24 horas sem dor, os fármacos podem sem

retirados a cada 24 horas, um de cada vez, e mantendo o

restante da medicação de acordo com intervalo preconizado.

**Obs.: dor forte EVA>7 a

morfina é a droga de

escolha substituindo a

codeína.


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2. FEBRE E INFECÇÕES

As infecções constituem a principal causa de morte em pacientes com

doença falciforme. Estes têm risco aumentado de infecções por

microrganismos encapsulados, principalmente do trato respiratório e

septicemia. Isso se deve ao déficit de opsonização relacionado à auto-

esplenectomia, além de alterações do complemento das imunoglobulinas, da

função leucocitária e da imunidade celular. A introdução de antibioticoprofilaxia

e vacinação rotineira contra pneumococo, meningococo e Haemophilus

influenzae b diminuiu drasticamente a frequência de infecções e a mortalidade.

Entretanto, mesmo com estas medidas, a infecção pneumocócica invasiva

continua a ser vista, com incidência de até 3% das crianças falciformes.

Possivelmente, isso pode estar relacionado à baixa adesão à profilaxia e

resistência ao antimicrobiano.

As infecções mais comuns no falciforme são a pneumonia, quadro muitas

vezes indistinguível da síndrome torácica aguda, a otite média, geralmente

causada pelo pneumococo, a meningite, sendo S. pneumoniae e H. influenzae

os agentes mais implicados e a osteomielite, principais agentes etiológicos são

Salmonella, Staphylococcus e bacilos gram negativos entéricos e os ossos

mais acometidos são o fêmur, tíbia e úmero.

O diagnóstico é complicado pelo quadro clínico muitas vezes

indistinguível de uma simples CVO. Além disso, exames radiológicos simples

são de baixa acurácia. Alterações precoces nas radiografias como periostite e

osteopenia são inespecíficas. A sensibilidade da ultrassonografia pode

alcançar até 74%, mas o principal achado de fluido periosteal pode ocorrer em

CVO não complicada. Muitas vezes, essa complicação só é suspeitada após 1

a 2 semanas de tratamento para crise álgica sem sucesso. Cintilografia óssea

e ressonância magnética são as melhores opções diagnósticas. Embora a


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hemocultura possa identificar o agente etiológico da osteomielite em

aproximadamente metade dos casos, no restante, a escolha antibiótica deve

ser baseada nos patógenos mais comumente implicados.

Todos os pacientes menores de 3 anos de idade e com temperatura

maior que 38,3ºC devem ser internados. Durante a hospitalização, deve-se

realizar hemograma com contagem de reticulócitos a cada dois dias, no

mínimo. O antibiótico deve ser iniciado já na sala de emergência. O antibiótico

de escolha é o ceftriaxone 100 mg/kg/dia. Considerar punção lombar se sinais

meníngeos presentes ou nos pacientes menores de 1 ano de idade sem foco

definido ou crianças com sinais de toxemia. Em maiores de 3 anos febris com

pneumonia, pode seguir o protocolo de pneumonia iniciando com ampicilina EV

ou amoxicilina com clavulanato ou cefuroxima. Se necessário associar

claritromicina ou azitromicina.

Crianças com história de permanência hospitalar maior que 24 h nos

últimos 30 dias associado à instabilidade hemodinâmica iniciar cefepemie

associado a claritromicina .

Casos refratários com manutenção da febre colher culturas e discutir

com a infectologia.

Os não hospitalizados devem ser cuidadosamente seguidos diariamente.

Se forte suspeita ou confirmação de osteomielite o antibiótico de escolha

é o cefuroxima na dose de 100 mg/kg/dia. E o tratamento deve ser no mínimo

por 6 semanas.

Se não for detectada nenhuma etiologia na avaliação da febre, os

antibióticos devem ser mantidos por 72 horas, e suspensos caso as

hemoculturas sejam negativas.

A alta esta indicada após 72 horas, com antibiótico oral, se o pacientes

estiver afebril, sem toxemia e com nível de Hb seguro.


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Antibiótico de escolha: Ceftriaxone (100mg/kg/dia) EV

Se pneumonia, seguir protocolo de pneumonia.

Se suspeitar de osteomielite: Cefuroxima (100mg/kg/dia) EV. Se

confirmar osteomielite o tratamento deve ser de no mínimo 6

semanas

FEBRE

EXAME FÍSICO ANAMNESE

ANEMIA (PALIDEZ), ICTERÍCIA

VISCEROMEGALIA

REVISÃO MINUCIOSA DOS SISTEMAS

(OTOSCOPIA)

ESTADO HEMODINÂMICO

IDADE

TIPO DE HEMOGLOBINOPATIA

SITUAÇÃO VACINAL

USO PROFILÁTICO DE PENICILINA

SINTOMAS ASSOCIADOS (DOR, QUEDA DO

ESTADO GERAL)

EXAMES LABORATÓRIAIS

CASOS GRAVES E/OU AUSÊNCIA DE

LOCALIZAÇÃO DE FOCO INFECCIOSO E/OU

PNEUMONIAS

MENORES DE 3 ANOS DE IDADE

SUPEITA DE MENINGITE

SINAIS DE PERIGO

TRATEMENTO DE SUPORTE

ANTIBIOTICOTERAPIA VENOSA

TRATAMENTO DOS SINTOMAS ASSOCIADOS

INTERNAÇÃO DEMAIS PACIENTES

HEMOGRAMA /RETICULÓCITOS

PCR/HEMOCULTURA

RX TÓRAX AP E PERFIL/SEIOS DA FACE

URINA ROTINA E UROCULTURA

OUTROS EXAMES DE ACORDO COM A

CLÍNICA: PUNÇÃO LOMBAR

TRATEMENTO AMBULATORIAL

REAVALIAR EM 48 HORAS

SEM MELHORA

o AVALIAR INTERNAÇÃO


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3. SÍNDROME TORÁCICA AGUDA (STA)

É definida como um evento de doença respiratória aguda caracterizada

pela presença de febre e/ou sintomas respiratórios (taquipneia, dispneia, tosse,

sibilos, dor torácica, hipoxemia), acompanhada por um novo infiltrado pulmonar

à radiografia de tórax. Na maioria das vezes, a STA se desenvolve após 24 a

72 horas de CVO em membros ou tórax.

Sua fisiopatologia é complexa e envolve infecção, embolia gordurosa

(por necrose óssea), trombose pulmonar in situ e vaso-oclusão. A etiologia

infecciosa é compartilhada por microrganismos atípicos, principalmente

Chlamydia e Mycoplasma, vírus e outras bactérias mais comuns, como

Haemophilus influenzae, Staphylococcus aureus, Klebsiella e pneumococo

É a segunda principal causa de hospitalização e a maior causa de

internação em centro de terapia intensiva e mortalidade precoce em

falciformes. Aproximadamente metade dos pacientes apresentará STA durante

sua vida e parte deles terá quadros recorrentes.

Devido à dificuldade da definição etiológica e à gravidade do quadro,

está comumente indicada terapia empírica com cefalosporina de terceira ou

quarta geração ou beta-lactâmico, associada à macrolídeo, caso suspeita de

infecção por Mycoplasma, (Ex.: ceftriaxone 100 mg/Kg/dia e claritomicina 15

mg/Kg/dia). Assim como na CVO, principalmente pelo aumento da

permeabilidade vascular pulmonar na STA, deve-se evitar a hiper-hidratação,

pela possibilidade de congestão pulmonar sobreposta ao quadro. Balanço

hídrico rigoroso e peso diário deverão servir de guia para controle da infusão

de líquidos. Oxigênio suplementar está sempre indicado em caso de

hipoxemia. Deve-se também aumentar o nível de Hb nos pacientes

hipoxêmicos. A transfusão simples está indicada até o Hematócrito (Htc)

máximo de 30%. Se não houver correção da hipoxemia neste momento, deve-


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se iniciar transfusão de troca, na tentativa de diminuir a HbS até valores

menores que 30%, guiando-se a indicação pelo quadro clínico do paciente. Um

esquema que pode ser utilizado na transfusão de troca, objetivando não elevar

hemoglobina para mais que 10 g/dL. Pode ser utilizada a formula de Berman e

Wayne:

A hiper-reatividade brônquica está presente em mais de 13% dos

episódios de STA, portanto o uso de broncodilatadores está indicado, mesmo

sem evidência clínica de broncoespasmo. Seu uso parece melhorar o

prognóstico destes pacientes, assim como um programa de fisioterapia

respiratória precoce.

Volume de troca (mL) = Htc desejado – Htc inicial x volemia sanguínea

Htc bolsa – (Htc inicial + Htc desejado)

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Antibióticos de escolha:

Ceftriaxone

(100mg/Kg/dia em 2

doses IV) associado a

Claritromicina

(15mg/Kg/dia em 2 dose

IV) ou eritromicina (30 a

50mg/kg/dia em 4 doses

por via oral). Na suspeita

de Mycoplasma ou quando

imagem radiológica difusa

SINDROME TORÁCICA

AGUDA?

INTERNAÇÃO

OXIMETRIA DE PULSO

HEMOGRAMA/RETICULÓCITOS

HEMOCULTURA/PCR

GASOMETRIA/ RX TÓRAX

DOR TORÁCICA

TAQUIPNÉIA

DIFICULDADE PARA RESPIRAR

FEBRE

SÍBILOS

HIPOXEMIA

h

ANALGESIA: USAR OPIÓIDES COM CAUTELA

HIDRATAÇÃO (EVITAR HIPERIDRATAÇÃO)

BETA ADRENÉRGICO (NEBULIZAÇÃO 6/6H)

ANTIBIOTICOTERAPIA: CEFTRIAXONE

ASSOCIADO, SE NECESSÁRIO, A

CLARITROMICINA

OXIGENOTERAPIA E FISIOTERAPIA

RESPIRATÓRIA

CONCENTRADO DE HEMÁCIAS (10-15 ml/Kg)

EM CASOS DE DIMINUIÇÃO DE Hb MAIOR QUE

20% DO Hb BASAL OU HIPÓXIA (SAT O2 < 96%

E/OU PCO2 <75mmHg)

PERSISTÊNCIA DOS SINTOMAS

REDUZIR HBS

REDUZIR HBS

HCT = OU > 25%

HTC < 25%

REDUZIR HBS

EXSANGUINEOTRANSFUSÃO

PARCIAL

CONCENTRADO DE HEMACIAS


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4. SEQUESTRO ESPLÊNICO

O sequestro esplênico é uma complicação muito frequente na infância.

Ocorre em 7,5 a 30% das crianças com doença falciforme, sendo mais

frequente em pacientes SS homozigotos. É um quadro grave, com mortalidade

elevada. É caracterizado por aumento do volume do baço, com queda de pelo

menos 2 g/dL da hemoglobina em relação ao valor basal do paciente, e

sintomas de anemia e hipovolemia.

A primeira medida a ser tomada no sequestro esplênico é a hidratação.

O choque é causado inicialmente por hipovolemia e não hipóxia.

Seu manejo é baseado em hidratação venosa cuidadosa e transfusão de

CH com a finalidade de manter um nível mínimo de Hb 6-7g/dl que possibilite

estabilidade hemodinâmica. A indicação da transfusão deve ser judiciosa, pelo

risco de aumento súbito da viscosidade após resolução do sequestro. A

esplenectômica de urgência pode ser necessária, e a eletiva deve ser indicada

em todos os casos após recuperação, se a criança tiver no mínimo 2 anos.

AUMENTO ABRUPTO DO TAMANHO DO BAÇO

PIORA PALIDEZ

SINAIS DE CHOQUE HIPOVOLÊMICO

SEQUESTRO ESPLÊNICO?

INTERNAÇÃO NA EMERGÊNCIA

HEMOGRAMA: QUEDA Hb

RETICULÓCITOS: AUMENTO (SE DISPONÍVEL)

CORREÇÃO DA VOLEMIA COM CRISTALÓIDE

(ATÉ CH DISPONÍVEL)

TRANSFUSÃO IMEDIATA DE CH

OBS.: EM CASO DE RISCO DE MORTE PODE SE USAR CH NÃO FENOTIPADO


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5. CRISE APLÁSTICA

Crise aplástica ocorre em aproximadamente 30% dos pacientes

falciformes. É caracterizada por diminuição da eritropoese, levando a rápidas

reduções na concentração de hemoglobina. Reticulocitopenia é característica

desta complicação, sendo a principal diferença com o sequestro esplênico, que

apresenta ao exame laboratorial uma reticulocitose.

Pode ser causada por diversos patógenos, sendo o parvovírus B19 o

principal. Este é um vírus não encapsulado que parasita e destrói os pró-

eritroblastos. Ocorre anemia intensa devido à necessidade da hiperproliferação

medular em quadros hemolíticos para manter níveis adequados de

hemoglobina. A infecção por esse vírus ocorre em até 60% dos falciformes até

os 15 anos, sendo rara após esta idade. Seu tratamento é de suporte e

baseado na transfusão de concentrado de hemácias leucorreduzidas. O curso

geralmente é autolimitado e se resolve em alguns dias até poucas semanas,

raramente se repetem. O controle deve ser feito com contagem de reticulócitos.

AUMENTO DA PALIDEZ

FRAQUEZA

MAL ESTAR

FEBRE (VARIÁVEL)

INTERNAÇÃO

CRISE APLÁSTICA?

HEMOGRAMA: REDUÇÃO DE 2 -3 g/dl Hb do Hb basal

RETICULÓCITOS: DIMINUÍDO (SE DISPONÍVEL)

SUPORTE HEMODINÂMICO:

o OXIGÊNIO E HIDRATAÇÃO

TRANSFUSÃO DE CH

TRATAMENTO DAS CONDIÇÕES ASSOCIADAS


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30/09/2015

6. PRIAPISMO

Priapismo é a ereção persistente e dolorosa do pênis, ocorre pelo

aprisionamento das hemácias falcizadas no corpo cavernoso e tem incidência

de até 100% dos pacientes do sexo masculino. O priapismo pode ser

intermitente, definido como episódios com duração de 30 minutos a 4 horas, ou

prolongado, quando se mantém por mais de 4 horas, podendo levar a fibrose e

impotência. Predomina em maiores de 10 anos. É uma urgência urológica.

Hidratação, estímulo para urinar, analgesia e agentes adrenérgicos

podem ser utilizados na tentativa inicial de revertê-lo. Deve ser indicada

abordagem cirúrgica em priapismo prolongado para evitar sequelas. Aspiração

e irrigação do corpo cavernoso com solução de epinefrina foram utilizadas com

sucesso em vários estudos. Se não ocorrer reversão com essas medidas,

shunt cavernoso deve ser realizado.

PRIAPISMO

ORIENTAÇÃO DOMICILIAR:

BANHO QUENTE, HIDRATAÇÃO E ANALGESIA

PERSISTENCIA DOS SINTOMAS É IGUAL INTERNAÇÃO

INTENSIFICAR ANALGESIA

HIPERIDRATAÇÃO VENOSA

URGÊNCIA UROLÓGICA

(CIRURGIA PEDIÁTRICA)

REDUÇÃO HbS

ESVAZIAMENTO SEIO CAVERNOSO + INJEÇÃO DE FENILEFRINA

SEM MELHORA = CIRURGIA

HTC < 25% = TRANSFUSÃO CH

HTC > OU = 25% =

EXANGUINEOTRANSFUSÃO

PARCIAL


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30/09/2015

7. ACIDENTE VASCULAR CEREBRAL

Acidente Vascular Cerebral (AVC) é complicação grave que pode

ocorrer em qualquer faixa etária. O AVC ocorre, principalmente, em pacientes

com Hb SS, sendo raro naqueles com Hb SC e S beta-talassemias. As

crianças são mais afetadas com incidência de 5% a 10% até os 17 anos de

idade.

A isquemia cerebral na infância está relacionada à falcização da vasa

vasorum com estreitamento arterial subsequente. A incidência diminuiu após o

Screening ultrassonográfico (Doppler transcraniano) de hiperfluxo das artérias

cerebrais (velocidade de fluxo > 200 cm/s) na profilaxia primária de evento

isquêmico. A partir dessa triagem de baixo custo, a transfusão crônica com

objetivo de manter HbS <30% levou a diminuição de aproximadamente 90%

dos AVC na infância. O tratamento do AVC isquêmico está bem embasado na

literatura e baseia-se na rápida diminuição da HbS para valores <30%. Esse

objetivo pode ser alcançado por meio de eritrócito aférese automática ou

transfusão de troca manual 60 ml/kg, com descrição de recuperação completa

das funções neurológicas em alguns casos, se efetuada precocemente (dentro

de 6 horas após o início do quadro).

Já o AVC hemorrágico é mais comum em adultos devido a aneurismas

arteriais e à síndrome de Moyamoya, caracterizada pela presença de

neovascularização cerebral, com fragilidade e consequente aumento do risco

de ruptura vascular. Seu tratamento carece de protocolos específicos e

depende basicamente de suporte neurocirúrgico. Apesar de não haver

evidências do benefício da diminuição da HbS nestes casos, pode-se tentar

transfusão de troca como medida adjuvante.


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Marielza Monteiro

Onco-Hematologista

Data elaboração:

01/09/2015

Data revisão:

30/09/2015

AVC

DÉFICIT NEUROLÓGICO FOCAL

CONVULSÕES

ALTERAÇÕES DE CONSCIÊNCIA

INTERNAÇÃO

TRATAMENTO SUPORTE DE VIDA AVALIAÇÃO NEUROLÓGICA ELIMINAÇÃO DE OUTROS

DIAGNÓSTICOS NEUROLÓGICOS:

(MININGITES, INTOXICAÇÃO, ABSCESSO

CEREBRAL, ETC) TC DE CRÂNIO SEM

CONTRASTE PARA

DIAGNÓSTICO

RESSONÂNCIA MAGNÉTICA

(SE DISPONÍVEL)

NORMAL AVC

REDUÇÃO DE HbS PARA < 30%:

EXSANGUÍNEOTRANSFUSÃO PARCIAL

REPETIR TC OU RNM EM 2 OU 4 DIAS

NORMAL:

ARTERIOGRAFIA

REDUÇÃO HbS PARA 30%,

ISQUEMICO HEMORRÁGICO

REDUÇÃO DE HbS PARA < 30%:

EXSANGUÍNEOTRANSFUSÃO PARCIAL

Em regime crônico de

hemotransfusão

AVALIAÇÃO

TRATAMENTO DA CAUSA

Volume de troca (mL) = Htc desejado – Htc inicial x volemia sanguínea

Htc bolsa – (Htc inicial + Htc desejado)

2


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8. COLECISTITE

Os pacientes com doença falciforme, como outros portadores de

hemólise crônica, são propensos ao desenvolvimento de cálculos biliares.

Esses podem ser assintomáticos ou levar a episódios de dor abdominal e ao

aumento da icterícia, às custas de bilirrubina direta, se houver obstrução de

ductos extra-hepáticos. No entanto, dores abdominais muitas vezes imputadas

à calculose podem ser devidas às crises vaso-oclusivas abdominais. Deve-se

ficar atento para a possibilidade de ocorrência de colecistite e colangite, que

demandam antibioticoterapia venosa nas doses habituais. A ultrassonografia

define o diagnóstico. A colecistite é tratada com ampicilina associado a

gentamicina e a colangite com cefotaxima. Colecistectomia deve ser

programada após a fase aguda.

DOR AGUDA NO QUADRANTE

SUPERIOR D DO ABDOME

NÁUSEAS/VÔMITOS

PIORA DA ICTERÍCIA

FEBRE

INTERNAÇÃO

HEMOGRAMA

BILIRRUBINAS

TRANSAMINASES

AMILASE

US ABDOMINAL: COLECISTITE

US ABDOMINAL : NORMAL

COLECISTITE

INICIAR ANTIBIÓTICO INVESTIGAR OUTRAS CAUSAS


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COMPLICAÇÕES

Sinais de Perigo na Criança com Doença Falciforme

Aumento súbito da palidez

Piora da icterícia

Distensão abdominal

Aumento do baço ou do fígado

Hematúria

Priapismo

Dor sem resposta ao tratamento

Tosse ou dificuldade para respirar

Febre

Alterações neurológicas (convulsões, letargia, fraqueza muscular, mudança de

comportamento)

Impossibilidade de ingerir líquidos

Vômitos

Sinais de desidratação

CONTROLE E PRINCÍPIOS TERAPÊUTICOS

Avaliação global inicial

Todos pacientes diagnosticados com anemia falciforme deve ser

acompanhados por médico hematologista. Para reavaliação rotineira,

orientações gerais sobre a doença e suas intercorrências, e solicitações de

exames.

Reticulócitos deve fazer parte dos exames solicitados na admissão de

todos pacientes.


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Terapia modificadora de doença:

1. Profilaxia contra o Pneumococo (início aos 2 meses de vida em todos os

pacientes):

Vacina heptavalente aos 2, 4, 6 e 12 meses.

Vacina 23-valente aos 2 e 5 anos, reforço a cada 5 anos.

Penicilina V oral: 125 mg VO 2x/dia até 2 anos. 250 mg VO 2x/dia

de 2 a 5 anos. Ou Penicilina Benzatina 600.000 UI < 25 Kg e

1.200.000 UI >25Kg Intramuscular a cada 21 dias. Manter se

historia de sepse pneumocócica e/ou esplenectomia cirúrgica.

2. Reativação da síntese de HbF

Hidroxiureia 15-40 mg/kg/dia

Indicações: duas ou mais crises álgicas/ano com necessidade de

internação, disfunção orgânicas crônicas, anemia com

reticulócitos > 250.000, necessidade de hemotransfusão crônica,

porém aloimunização significativa.

Obs.: manter neutrófilos > 2000/mL

Hidroxiuréia (HU) é uma droga anti-metabólica, cujo principal mecanismo

de ação é a inibição da ribonucleotídeo-redutase por meio da ligação às suas

moléculas de ferro, inativando um importante radical tirosil. Sua ação na

doença falciforme é baseada no princípio de que os eritroblastos mais ativos,

produtores de hemoglobina S, são mais sensíveis à ação desta droga que os

eritroblastos quiescentes produtores de Hb fetal, favorecendo a proliferação

destes últimos e aumentando a concentração de Hb fetal. A HU também

diminui o número de leucócitos e plaquetas, diminuindo seu potencial de lesão

do endotélio. Outro mecanismo envolvido na melhora clínica dos pacientes

falciformes em uso desta droga é a produção de óxido nítrico pelo seu


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metabolismo. Esse gás leva à estimulação da guanilato-ciclase, causando

vasodilatação. A produção deste gás parece levar a compensação da perda do

óxido nítrico endógeno, cuja concentração encontra-se diminuída por sua

ligação à Hb livre resultante da hemólise intravascular.

3. Terapia transfusional

Transfusão simples: Queda da Hb de, pelo menos, 2,0 g/dl do valor

basal, crise aplásica, seqüestro esplênico, pré-operatório, pode ser

indicada na síndrome torácica aguda e priapismo. Alvos: Hb=10 g/dl e

Htc=30%.

Transfusão de troca parcial: Prevenção primária e secundária do AVC

isquêmico. Ideal na Sd torácica aguda e priapismo. Alvos Hb = 10 g/dl,

Htc= 30% e HbS<30%

4. Quelação do ferro: pacientes que necessitam de hemotransfusões

repetitivas ao longo da vida estão sob risco de desenvolver sobrecarga

de ferro. Indicações: Ferritina serica > 2000 mcg/l; ferro hepático >

2000 mcgl de peso seco; historia de transfusões mensais por mais de

1 ano; e RNM cardíaca e/ou hepática positiva para excesso de ferro.

Os principais quelante são: deferoxamina e deferasirox.

Terapias Adjuvantes:

Reposição de Folato e outras vitaminas: 5mg de ácido fólico 1x/dia.

O estado hemolítico crônico acelera a produção de hemácias pela medula

óssea podendo levar ao esgotamento das reservas endógenas de folato, que

culmina na crise megaloblástica. Por esse motivo todo falcêmico deve fazer

reposição contínua.


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CONCLUSÃO

As complicações da doença falciforme estão associadas à sua

fisiopatologia e eventos relacionados à falcização das hemácias. O

conhecimento das intercorrências na doença falciforme é de extrema

importância para todos os níveis de atendimento destes pacientes, já que a

detecção precoce das complicações possibilita tratamento adequado e

diminuição da morbimortalidade relacionada a elas.

BIBLIOGRAFIA

1. Tratado de pediatria: Sociedade Brasileira de Pediatria/ organizadores

Dioclécio Campos Júnior, Dennis Alexander Rabelo Burns. 3.ed.; Barueri, SP; Manole, 2014.

2. Silva C M,Murao M, Alvim R C, Viana M B. Complicações agudas da doença Falciforme In:Manual de urgências em pediatria. 2003.

3. Ministério da Saúde: Manual de Diagnóstico e Tratamento de Doenças

Falciformes. Brasília: ANVISA, 2001.

4. Anvisa. Agência Nacional de Vigilância Sanitária. Manual de diagnóstico

e tratamento de doenças falciformes. Brasília, DF; 2001

5. Hematologia para o pediatra / Coordenadores Josefina Aparecida Pellegrini Braga, Luiz Gonzaga Tone, Sandra Regina Loggetto. – São Paulo: Atheneu, 2007.

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