imunodeficiências primárias

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Health & Medicine

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Aula de Imudeficiências Primárias. Apresentação realizada em 2011 no Ambulatório de Imunologia da FAMEMA.

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  • 1. Imunodeficincias PrimriasAmbulatrio de ImunologiaGuilherme Costa Munhoz4 ano de Medicina RA: 101467

2. Sndromes de ImunodeficinciaImunodeficincia Primria (1) Quase sempre genticas Imunidade Especfica (adaptativa) ou No-Especfica (inata) Maioria se manifesta na infncia (6 meses - 2 anos)Imunodeficincia Secundria (2) Infeco Desnutrio Envelhecimento Efeitos colaterais de imunossupresso 3. Imunodeficincia Comum VarivelCLASSIFICAODoena do Sistema Imunolgico caracterizada por: nveis de imunoglobulinas sricas suscetibilidade infecesAlguns doentes apresentam (varivel): nveis de IgG nveis de IgG e IgA nveis de IgG, IgA, IgM 4. Imunodeficincia Comum VarivelIMUNOGLOBULINAS 5. Imunodeficincia Comum VarivelETIOLOGIA Gentica (maioria), natureza pouco clara Pouco definido padro de hereditariedade * No raro uma IDCV com pais com Deficincia Seletiva de IgAFISIOPATOLOGIA (Maioria dos casos): Nveis normais de Linfcitos B, mas sem maturao para plasmcitos (diferencial com Agamaglobulinemia de Bruton Ligada ao X) (Outros casos): funo de Linfcitos T auxiliares (Outros casos): nmero de Linfcitos T citotxicos, papel pouco claro 6. Imunodeficincia Comum VarivelMANIFESTAES CLNICAS* Semelhantes a Agamaglobulinemia ligada ao X( atinge ambos os sexos igualmente e inicia sintomas mais tarde)* Sinais e sintomas nos 1 anos de vida, outros somente na 2-3 dcada. (Maioria) Infeces recorrentes nos ouvidos, seios paranasais, brnquiose pulmes Principalmente por bactrias: Haemophilus influenzae, pneumococo e estafilococo gnglios linfticos no pescoo, trax e abdome bao e placas de Peyer Auto-anticorpos (20%) Infeces recorrentes por herpes vrus (20%) Queixas gastrointestinais Dor abdominal, distenso abdominal, nusea, vmito, diarria e perda de peso* Primeiro achado normalmente so as infeces recorrentes, mas em 20% dos casos a plaquetopenia ou anemia grave 7. Imunodeficincia Comum VarivelDIAGNSTICO Suspeita-se em crianas e adultos quando estes apresentam infeces recorrentes nos ouvidos, seios paranasais, brnquios e pulmes. Confirma-se por deteco de nveis baixos das imunoglobulinas sricas, incluindo a IgG, IgA e, geralmente, a IgM. * O nmero de linfcitos T tambm pode ser determinado e a suafuno examinada em amostras de sangue. * Pode ser feito uso de Eletroforese deProtenas, avaliar hipogamaglobulinemia 8. Imunodeficincia Comum VarivelELETROFORESE DE PROTENAS 9. Imunodeficincia Comum VarivelHIPOGAMAGLOBULINEMIAGlobulinas AlbuminaConcentrao no Plasma 10. Imunodeficincia Comum VarivelTRATAMENTO* Similar s outras doenas que cursam com nveis de imunoglobulinas sricas A substituio com imunoglobulinas quase sempre resulta emgrandes melhorias dos sintomas O concentrado feito a partir de grande quantidade de doadores deplasma humano (sobretudo IgG) 11. Imunodeficincia Comum VarivelEXPECTATIVAS Terapia com IgG + Terapia com Antibiticos, tem melhorado significativamente as perspectivas. O objetivo do tratamento manter o doente sem infeces e prevenir o desenvolvimento de doena pulmonar crnica. Perspectivas dependem da dimenso dos danos que ocorreram nos pulmes ou outros rgos antes do diagnstico e do tratamento. 12. Imunodeficincia Comum Varivel 10 SINAIS DE ALERTA PARA IDP NA CRIANA1)2 ou + pneumonias no ltimo ano;2) 8 ou + episdios novos de otite no ltimo ano;3) Estomatites de repetio ou monilase por + de 2 meses;4) Abscessos de repetio ou ectima;5) 1 episdio de infeco sistmica grave (meningite, osteoartrite,septicemia);6) Infeces intestinais de repetio / diarria crnica;7) Asma grave, doena do colgeno ou doena auto-imune;8) Efeito adverso vacina do BCG e/ou infeco por micobactria;9) Manifestaes clnicas sugestivas de sndrome associada imunodeficincia;10) Histria familiar de imunodeficincia.Fundao Jeffrey Modell (EUA) 13. Bibliografia International Pacient Organisation for Primary Immunodeficiencies(IPOPI) (2007) Bases Patolgicas das Doenas - Robbins & Cotran (Patologia) - 7Edio (2005) Seric proteins electrophoresis: clinical interpretation andCorrelation (Artigo de Reviso) - Revista Mdica de Minas Gerais 2008