HYDROCEPHALUS

Pembimbing: DR. dr. Saleh Al Mochdar, Sp.BS, MHkes

Nova Anggar 1102009207Fitria Nurulfath 1102010105A. Deza Farista 1102011001

Hidrosefalus

• Peningkatan abnormal dari volume dan tekanan CSF dapat disebabkan oleh beberapa penyakit.

Cerebrospinal Fluid

• Cairan jernih dan bening yang mengandung glukosa, oksigen, dan substansi kimia lainnya dan diproduksi oleh pleksus koroidalis

• Pleksus koroidalis: jaringan kapiler pada dinding ventrikel yang dilapisi sel ependimal yang saling dihubungkan dengan tight junction sehingga membentuk CSF dari plasma darah dengan cara filtrasi dan sekresi. Barrier ini melindungi otak dan medula spinalis dari subtansi berbahaya di dalam darah.

• 80% dari CSF di produksi oleh koroid pleksus.

• Sisanya di bentuk oleh pembuluh darah di daerah subependimal, dan pia.

• Fungsi CSF:– Proteksi mekanik

• Media “shock absorbing” yang melindungi otak dan MS dari guncangan

• Mengapungkan otak di dalam rongga kranial– Proteksi kimia

• Lingkungan kimia optimal untuk sinyal neuron (rendah K+, tinggi Na+) untuk konduksi impuls saraf

• Perubahan sedikit saja dalam komposisi ion CSF dapat mengganggu potensi-aksi,

– Sirkulasi• Pertukaran nutrisi dan produk buangan antara darah dan

jaringan saraf

• Tekanan : N 5-15 mmHg• Produksi : 0.35 ml/menit = 500-600 ml/hari• Penyerapan : 20 ml/jam = 480 ml/hari• Total volume CSF pada dewasa = 80 - 160 ml

Aliran CSF ventrikel lateral

ventrikel 3

Ventrikel 4

ruang subarachnoid

Permukaan superior & lateral dari hemisfer cerebral

Foramen Monro

Aqueduct of Sylvii

foramina of Magendie & Luschka

Etiologi

– Kelebihan produksi: papilloma pleksus koroidalis, karsinoma pleksus koroidalis

– Gangguan aliran CSF: karena terjadi sumbatan pada sirkulasi aliran CSF (ventrikel atau villus araknoid) • Malformasi kongenital (cth: aqueductal stenosis)• Massa / tumor• Pendarahan• Infeksi

– Gangguan penyerapan CSF: superior vena cava syndrome, sinus thrombosis

Tipe Hydrocephalus• Non-communicating/ internal / intraventrikular

hydrocephalus– Obstruksi aliran CSF dalam sistem ventrikular atau pada

outletnya menuju subarachnoid space– Pada anak kecil– Dapat disebabkan karena obstruksi massa intra- /

ekstraventrikular yang mengganggu anatomi ventrikel:• Masalah kongenital dalam sistem ventrikel, cth: aqueduct

stenosis, deformitas Dandy-Walker (cacat struktur garis tengah cerebellum atresia foramen luschka atau magendie)

• Massa seperti tumor yang menekan struktur sistem ventrikel• Obstruksi yang mengganggu aliran CSF melalui subarachnoid

space

• Communicating / extraventrikular hydrocephalus– Biasanya pada orang dewasa– Komunikasi utuh pada dan antara ventrikel dan

subarachnoid space– Dapat disebabkan karena produksi berlebihan,

gangguan absorpsi, atau insufisiensi drainase vena– Gangguan absorpsi yaitu:

• Adhesi karena inflamasi meningitis, pendarahan subarachnoid

• Kompresi subarachnoid space oleh massa tumor• Abnormalitas kongenital dari subarachnoid space• Tingginya tekanan vena dalam sinus sagital• Trauma kepala pendarahan intraventrikular, subarachnoid• Villi terlalu sedikit

– Hydrocephalus ex vacuo• Terjadi karena atrofi cerebral• CSF mengisi space yang kosong jumlah CSF meningkat

– Normal pressure hydrocephalus (low pressure/ adult/ occult hydrocephalus)• Sering terjadi pada pasien berusia > 60 tahun (late

middle age)• Biasa terjadi karena blok secara gradual dari CSF di otak

akibat adanya infeksi di otak• Ventrikel melebar, tekanan CSF normal, papil edema • Hakim triad: gait apraxia, inkontinens, dan dementia• Pemeriksaan xray: arachnoid menebal, dilatasi ventrikel

HIDROSEFALUS KONGENITAL

Aqueductal stenosis

• Ukuran diameter normal dari aqueduktus sekitar 1mm dan panjangnya sekitar 11mm.

• Merupakan penyebab tersering dari hidrosefalus kongenital; sindroma Bickers-Adams (x-linked)

• Aqueduktus berkembang pada minggu ke6 gestasi

aqueductal stenosis

Karakteristik dari aqueductal stenosis

• Hidrosefalus Obstruktif• Parinaud's syndrome:

tidak dapat mengangkat mata

• Collier's sign: retraksi dari palpebra

• Retardasi mental (7%)• Deformitas aduksi-fleksi

pada digiti 1 manus (50%)

Overproduction dari CSF

• Sekresi yang berlebihan dari CSF oleh koroid pleksus-> misalnya pada papilloma koroid pleksus

Dandy Walker Syndrome

• Hidrosefalus obstruktif• Kongenital -> agenesis

dari cerebellar vermis -> Blok dari foramina di ventrikel 4 (akibat atresia foramen Magendie/Luschka)

Manifestasi Klinis

• Pada orang berusia > 2 tahun:– Gejala peningkatan ICP: muntah proyektil, papil

edema, sakit kepala– Dementia– Menurunnya fungsi kognitif– Berjalan tidak seimbang dan ada riwayat jatuh– Apatis– Inkontinensia dalam berkemih

• Pada anak berusia <2 tahun (hidrosefalus kongenital):– Tidak ada gejala saat lahir– Minggu awal kehidupan kepala mulai tumbuh besar

dengan kecepatan yang abnormal– Fontanel membesar, penuh, bulging, tegang– Perpisahan sutura kranial resonan saat diketuk

(macewen sign / cracked-pot sign)– Sunset eyes– Sulit menegakkan kepala– Kulit kepala tipis dan mengkilap, vena kulit kepala dapat

tampak jelas– Cembungan atap kranial membesar, wajah disproposional,

bagian frontal mencembung– ICP meningkat menangis keras, iritabel, lesu, muntah

– Pada hydrocephalus kronik yang tidak terawat pertumbuhan dan pembesaran kepala yang dramatis, kompresi N II dan kiasma optikum

• Parinaud syndrome:– Terjadi ketika ventrikel ke-3 dilatasi– Upgaze palsy dengan vertikal doll respon normal– “setting sun sign” : parinaud syndrome disertai

retraksi kelopak mata dan meningkatnya tonus pandangan ke bawah

CT Scan

MRI axial:Dilatasi lateral ventricle

MRI sagittal:Dilatasi lateral ventricle dan 4th ventricle dengan peregangan corpus callosum.Penyebab: obstruksi foramen Luschka dan Magendie

Ventrikulomegali pada hydrocephalus ex vacuo

Cortical atrofi pada hydrocephalus ex vacuo

Medikamentosa • Pengobatan untuk menunda intervensi operasi dan

dapat cocok untuk beberapa kasus seperti;– idiopathic intracranial hypertension (pseudotumor cerebri) – perdarahan subaraknoid– Manajemen awal untuk hidrosefalus perdarahan

intraventrikular pada neonatus• Terapi medikal tidak efektif pada pengobatan jangka

panjang pada hidrocephalus kronik. • Acetazolamide dan furosemide untuk menurunkan

sekresi CSF.– Cara kerja: menghambat carbonic anhydrase produksi CSF

berkurang• Isosorbide digunakan untuk meningkatkan reabsorpsi CSF.

Intervensi Operasi• Bersifat terapetik• LP berulang – Untuk hydrocephalus setelah pendarahan

intraventrikular– Hanya dapat dilakukan pada kasus hydrocephalus

communicating• Shunts – 25% pasien hydrocephalus sukses– Prinsip: membuat komunikasi antara CSF

(ventrikular/lumbar) dengan rongga drainase (peritoneum, atrium kanan, pleura)

– Alternatif untuk shunt harus dipertimbangkan dahulu karena shunt tidak sempurna

Ventikulo-Atrial Shunt• Membuat shunt ventrikel

melalui vena jugularis dan vena cava superior ke dalam atrium kanan jantung.

• Biasanya digunakan pada pasien yang memiliki abnormalitas pada abdomen (peritonitis). Tindakan ini memerlukan perpanjangan berulang pada anak yang bertumbuh.

• Komplikasi infeksi lebih >> karena letak VA shunt pada aliran darah -> sepsis.

Ventriculoperitoneal (VP) shunt• Paling sering digunakan. • Lokasi proksimalnya adalah

ventrikel lateral.• Keuntungan dari VP shunt yaitu

keharusan untuk memperpanjang kateter sesuai pertumbuhan dapat dihindari karena kateter peritoneal yang panjang

Lumboperitoneal Shunt

• Hanya dapat digunakan pada communicating hydrocephalus, CSF fistula, dan pseudotumor cerebri

• Alternatif tindakan shunting • Plexectomy choroid atau koagulasi plexus choroid• Membuka penyempitan aqueduct meningkatkan resiko

kematian dibandingkan shunting, kecuali pada kasus tumor. Cerebral aqueductoplasty akhir-akhir ini meningkatkan keefektifan terapi untuk membranous dan short-segment stenoses pada sylvian aqueduct. Dapat dilakukan secara endoskopi melalui foramen magnum suboccipital menuju ventrikel IV

• Endoscopic fenestration pada ventrikel tiga membuka jalur alternatif untuk CSF menuju subarachnoid space. Kontraindikasi pada communicating hydrocephalus.