hipertensão pulmonar

Hipertensão Pulmonar12/04/2012

MR3 ROBERTO CORRÊA

Hipertensão pulmonar

Definição: aumento da PMAP > ou = 25 mmHg e PCP < 15 mmHg por CAT;

Divisão:1.Leve: 26-35 mmHg;

2.Moderada: 36-45 mmHg;3.Grave: > 45 mmHg.


Classificações:Causas pré-capilares:

1. Doença hipertensiva arterial pulmonar idiopática (HAPI);

2. 2. Doença trombótica e não trombótica;3. Obstrução vascular proximal(tumor ou

vasculites);4. Doenças cardíacas congênitas;

5. Doenças pleuroparenquimatosas.


Classificações:

Causas pós-capilares:

1. Doenças que aumentam a pressão venosa, como aquelas que comprometem as câmaras cardíacas esquerdas, mixoma atrial, doença venoclusiva e

a hemangiomatose capilar pulmonar.

http://www.medcenter.com/Medscape/content.aspx?id=25036


Classificação de Veneza 2003

Hipertensão primária

Fisiopatologia

A HAP, independente da etiologia, acarreta um grau de dilatação pulmonar e consequente

aterosclerose;Outros achados: fibrose intimal e espessamento da

camada muscular das artérias e arteríolas:Hiperplasia e hipertrofia muscular, caracterizando o

achado patológico de arteriopatia plexogênica. Também incluem-se: necrose fibrinoide e vasculites.

Fisiopatologia

http://publicacoes.cardiol.br/consenso/2005/039.pdf


http://arochapat.blogspot.com.br/

http://arochapat.blogspot.com.br/

Classificação fisiopatológica

Achados clínicos e laboratorias

Sintomas são inespecíficos.Dispnéia progressiva;

Outros sintomas: ver quadro;

Associação de síncope e hemoptise: péssimo prognóstico!!

Exame físico

Varia desde normal até presença marcante de sinais de insuficiência cardíaca direita;

Alguns achados orientam para a causa:1.Alterações cutâneas, teleangiectasias e

esclerodactilia colagenose;2.Obesos ou com deformidades da caixa torácica

investigar hipoventilação;3.Todas formas de hipertensão ocorrem sem

predomínio de sexo e idade, exceto HAPI.

Exames de imagem: Rx Tórax

Primeiro passo na investigação radiológica da suspeita de HAP;

Achados típicos: aumento do calibre das artérias centrais, com rápido afilamento dos vasos à medida

que progridem para a periferia;A área cardíaca pode estar aumentada ou normal;

Calcificação vascular: associado a alta RVP;Sensibilidade baixa;

Útil para afastar ou sugerir causas de HAP;

Radiografia de tórax normal

Tomografia computadorizada

Angiotomografia dos vasos pulmonares com TCMD e reconstruções com filtro de alta resolução;

Mede-se o tronco da pulmonar próximo à sua bifurcação e lateralmente à aorta ascendente;

Em adultos: até 29 mm;Sensibilidade: 69-87%;

Especificidade: 89-100%.

TC normal de tórax

http://bjr.birjournals.org/content/71/850/1018.full.pdf

http://bjr.birjournals.org/content/71/850/1018.full.pdf

http://radiographics.rsna.org/content/30/7/1753.full.pdf+html

Arq. Bras. Cardiol. vol.87 no.5 São Paulo Nov. 2006

Tomografia computadorizada

Um diâmetro da artéria pulmonar > aorta ascendente: sensibilidade de 70% e especificidade

de 92% no diagnóstico de HAP;Achados parenquimatosos: dependem da etiologia

e mecanismo da hipertensão:Perfusão em mosaico, vidro fosco, espessamento

septal e nódulos centrolobulares. Derrame ou espessamento pleural, e, em pacientes

com HAP grave, pequeno derrame pericárdico.

Ressonância magnética

Além de medir o diâmetro da artéria pulmonar:Pode visualizar a direção e a velocidade do fluxo sanguíneo nas câmaras cardíacas e nos grandes vasos, obtendo imagens precisas das estruturas

cardiovasculares;Técnica de escolha em longos seguimentos;

Diagnóstico de hipertrofia do VD e dilatação das artérias pulmonares;

RM normal de tórax

http://emedicine.medscape.com/article/421904-overview

Ecocardiografia

Método não invasivo mais preciso para avaliar a presença de HAP;

Possibilidade de medições durante esforço cardíaco, resposta a um exercício ou agente inotrópico;

Medidas pressóricas invasivas obtidas sob esforço são só realizadas em poucos centros de referências.

Cintilografia de inalação-perfusão

Papel: diferenciação entre HAPI e hipertensão pulmonar do tromboembolismo crônico:

Sensibilidade de 90-100%;Especificidade de 94-100%.

Usada em pacientes com contraindicações à angiotomografia ou, então, para complementar as

informações radiológicas;

Arteriografia

Exame definitivo para o estadiamento vascular da hipertensão pulmonar do tromboembolismo

crônico;De grande importância nos pacientes candidatos a

tromboendarterectomia;Pode quantificar a pressão da artéria pulmonar e as

medidas da RVP, débitos cardíaco e da PCP.

Hipertensão pulmonar pré-capilar

Hipertensão arterial pulmonar idiopática (HAPI)Doença pulmonar rara;

Incidência: 1-2 por milhão;Idade: diagnóstico por volta dos 36 anos;Predominância em mulheres: 1,7M:1,0H;

Maior parte idiopática;Cerca de 10% familiar;

Cerca de 2 anos em média do início da doença até o diagnóstico;

Sobrevisa média de 3 anos sem tratamento.

HAPI: imagem: Rx e TC

Aumento do calibre dos vasos pulmonares;Afilamento dos vasos e oligoemia;

Sinais de cardiomegalia direita;Tortuosidade dos vasos pulmonares periféricos;

Em alguns pacientes: nódulos centrolobulares em vidro fosco(hemorragia, congestão vascular ou

depósitos de colesterol);Padrão em mosaico: em alguns pacientes;

Hipertensão portopulmonar

Complicação da doença hepática crônica;Prevalência de HAP em pacientes com cirrose é

baixa: 0,61% a 0,73%;Associação com esquistossomose

Fisiopatologia: Obstrução dos vasos pelos ovos, disfunção

endotelial, lesão de cisalhamento causada pelo hiperfluxo sanguíneo e reações inflamatórias na

íntima.

Achados de imagem: Rx e TC


Sinais de cardiomegalia direita;Esplenomegalia

Esquistossomose

HAP associada a doença imunológica sistêmica

HAP não acompanhada de doença parenquimatosa pulmonar e manifesta na histologia por arteriopatia plexogênica pode ocorrer nas doenças autoimunes

do tecido conjuntivo como:Esclerose sistêmica;

DMTC;LES.

Vasculites pulmonar raramente cursa com HAP:Takayasu e Behçet



Sinais de cardiomegalia direita;Presença ou não de doença parenquimatosa

pulmonar

HAP: tromboembolismo crônico

História natural: 96% dos pacientes que sobrevivem ao quadro agudo de obstrução vascular evolui com resolução espontânea ou por meio de tratamento

clínico;Cerca de 4%: trombo se desenvolve no interior do

vaso, obstruindo sua luz e causando HAP;Patogênese: não está bem estabelecida.

Clínica: assintomáticos até cor pulmonale.


Artérias pulmonares centrais dilatadas;Trombo ocluindo e reduzindo o diâmetro da artéria

ocluída;Localização excêntrica dos êmbolos pulmonares

com ou sem calcificações;Estreitamento abrupto do diâmetro arterial;

Recanalização das falhas de enchimento intraluminal;

Dilatação das artérias brônquicas.

HAP pós-capilar

Doença pulmonar venoclusivaDefinição: trombose venosa pulmonar com sinais e

sintomas de HAP;Associação com medicamentos(bleomicina e

mitomicina), HIV, TMO e sarcoidose;Na adolescência a incidência é igual entre os sexos, mas na fase adulta/velhice há discreto predomínio

de homens;Patologia: estenose ou obliteração parcial das veias

e vênulas pulmonares por tecido fibroso proveniente da íntima.

http://www.ajronline.org/content/183/1/65.full.pdf+html

Sarcoidose


Alveolite extrínseca + enfisema


hipertensão pulmonar

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