FETUS – CENTRO DE ESTUDOS PÓS-GRADUAÇÃO EM MEDICINA FETAL

HIGROMA CÍSTICO E LINFANGIOMA

WELLINGTON FERREIRA BRUM

SÃO PAULO – SP 2011

1

HIGROMA CÍSTICO E LINFANGIOMA

Introdução

A gestante quando inicia o seu pré-natal, ela espera que tudo esteja

certo com a sua gravidez, como na maioria das gestações, isto é, que o seu

filho esteja se desenvolvendo normalmente, não apresentando nenhuma

anormalidade. Porém esse momento de felicidade pode se transformar em

medo, angústia e preocupação, quando, durante o exame de ultrassonografia,

acha-se alguma alteração na gravidez, principalmente quando envolve a

estética fetal. Dentre esses achados, estão as patologias de tecido mole que

envolvem o sistema linfático, como o higroma cístico e o linfangioma.

HIGROMA CÍSTICO

Definição

O higroma cístico caracteriza-se por formação cística, podendo ser única

ou múltipla, proveniente de alteração do sistema linfático, localizando-se mais

comumente na região cervical posterior, podendo estar associado à

cromossomopatia, principalmente à Síndrome de Turner (45-X).

Incidência

O higroma cístico pode ser encontrado, no inicio da gestação, na

proporção de 1 / 120 gestações, porém ao nascimento a sua incidência é de

2

1/6000 nascimentos, sendo encontrado em 1/875 abortos espontâneos (Roger

C. Sanders et al,2002)

Etiopatogenia

O higroma cístico desenvolve-se a partir de uma falha na drenagem dos

sacos linfáticos da jugular para a veia jugular interna, o que leva a uma

dilatação dos vasos linfáticos. (Pijpers L et al). Essas formações císticas

septadas podem variar de tamanho, podendo atingir grandes dimensões. Os

ductos linfáticos dilatados podem fazer compressão sobre a aorta descendente

causando alteração no fluxo cardíaco fetal, levando a anomalias cardíacas

congênitas em crianças com Síndrome de Turner, sendo a coarctação da aorta

a mais comum (Garden A.S. -1986). A completa obstrução dos ductos linfáticos

pode estar associada à hidropsia fetal não imune, a qual é frequentemente fatal

(Roger C.Sanders, 2002).

Diagnóstico pré-natal

Feto: O diagnóstico do higroma cístico pode ser feito através da

visibilização, através da ultrassonografia, de uma grande massa cística,

multiseptada, localizada na região posterolateral do pescoço, bilateral, onde

não se observa mudança de posição com a movimentação fetal. Pode-se

observar na região da nuca, um espessamento da pele. Nos casos mais

graves, a hidropisia pode estar presente, acompanhada de grande derrame

pleural, pericárdio e ascite. .(Fig.1)

3

Líquido amniótico: O líquido amniótico encontra-se frequentemente

diminuído

Placenta: Pode apresentar-se normal ou espessada, hidrópica.

Idade gestacional: O crescimento fetal pode estar normal, caso não

tenha desenvolvido hidropisia grave.

Período de detecção: O higroma cístico pode ser detectado à

ultrassonografia já no primeiro trimestre de gestação (ao redor de 10 semanas)

(Roger C. Sanders, 2002).(Fig.2)

www.mkclinic.com.br Fig.1 Cistos septados nuca fetal

Outro importante recurso diagnóstico que a cada dia vem ganhando

mais ênfase é a ressonância magnética que possibilita estudar o polo cefálico e

a estrutura multicística presente na região posterolateral do pescoço fetal.

4

Higroma cístico 1º trimestre (Fig.2) www.spr.org.br

Diagnóstico diferencial

O diagnóstico diferencial do higroma cístico deve ser feito com a

translucência nucal aumentada, onde se observa um espessamento na região

da nuca, porém não se visibiliza massa anecóica, cística, multiseptada ao redor

do pescoço fetal.(Roger C.Sanders, 202). Outras entidades que também

podem trazer dificuldade para o diagnóstico, é o cisto subcorial placentário

.Quando o higroma apresenta cistos pequenos ao diagnóstico, deve pensar em

encefalocele e meningocele. A encefalocele posterior apresenta-se como uma

imagem cística, porém nota-se solução de continuidade com a calota craniana

e a meningocele na região cervical apresenta-se também como uma imagem

5

cística, mas que tem solução de continuidade com a coluna vertebral. (Pijpers

A.S. et al . 1988). Deve-se fazer o diagnóstico diferencial com a Síndrome da

banda amniótica, quando o higroma cístico é visto parcialmente. No 1º

trimestre antes da 13ª semana, a não fusão da membrana amniótica, pode ficar

adjacente ao feto, e proporcionar uma imagem que pode ser confundida com

higroma cístico. (Roger C.Sanders, 202).

Diagnóstico diferencial de Higroma cístico

Anomalias associadas

O higroma cístico pode estar associado à aneuploidias em 65 % a 73% dos

casos, sendo na maioria a Síndrome de Turner. Pode também associar-se

às trissomias envolvendo os cromossomos 21, 18 e 13. Na presença de

higroma cístico com estudo cariótipo normal, deve-se pensar em condição

familiar, que podem apontar para Síndrome de Noonan (Autossômica

dominante), Síndrome do pterígio múltiplo (Autossômica recessiva),

Síndrome de Roberts (Autossômica recessiva) e Síndrome de Pena-Shokeir.

(Roger C. Sanders et al., 2002).

Translucência nucal alterada Teratoma cístico benigno Cistos subcoriais placentários Encefalocele Meningocele Não fusão da membrana amniótica antes da 13ª semana

Síndrome da banda amniótica

6

Conduta pré-natal

Aproximadamente 60% dos fetos com higroma cístico apresentam

cromossomopatia, sendo a maioria Síndrome de Turner, vindo depois a

Síndrome de Down e em menor proporção a Síndrome de Edward. (Roger

C.Sanders, 2002). Faz-se necessário oferecer o aconselhamento genético aos

pais, onde poderão ter acesso a uma equipe multidisciplinar, para que possam

ser informados sobre o curso da alteração fetal encontrada, oferecer a

realização do estudo do cariótipo fetal, esclarecer sobre a possibilidade de

tratamento, se for o caso, como também orientá-los sobre o prognóstico fetal e

oferecer apoio psicológico. Deve-se solicitar ecocardiografia devido à

possibilidade cardiopatia associada. Exames ultrassonográficos seriados, a

cada 2 a 3 semanas, são necessários devido à possibilidade de evoluir para

hidropisia fetal. Quando o higroma cístico apresenta-se estável, sem evolução,

deve-se tomar a conduta expectante, fazendo consultas regulares e

monitoramento através de exames ultrassonográficos seriados.

Assistência neonatal

O comprometimento das vias aéreas superiores ao nascimento é

infrequente, porque o higroma cístico que se apresenta na linha média da

região cervical é normalmente incomum. Entretanto, em alguns casos pode

ocorrer grande invasão de estruturas como a língua e faringe, levando ao seu

comprometimento. Se durante o pré-natal uma grande massa na região

cervical é suspeitada pelo exame ultrassonográfico, o parto deve ser planejado

para que ocorra em um centro terciário onde possa contar com uma equipe

7

preparada para o atendimento ao recém-nascido. Normalmente o higroma

cístico é facilmente identificável ao exame físico do recém-nascido, mas pode-

se recorrer á tomografia computadorizada ou à ressonância magnética da

região da nuca e do tórax superior fetal, para delimitar a sua extensão como

também para avaliar a localização anatômica.

Prognóstico

Quando o diagnóstico do higroma cístico é feito no período pré-

natal, a mortalidade varia de 50% a 100%, sendo frequentemente

associado com hidropisia e alterações cromossômicas. A sua associação

com hidropisia fetal tem sido considerada de prognóstico desfavorável e

ocorre com uma frequência relativamente elevada (58% a 73%), podendo

alcançar mortalidade de até 100%. Na maioria dos casos o óbito intra-

útero ocorre nos dois primeiros trimestres de gestação, sendo que uma

pequena parcela de fetos com cariótipos normais pode sobreviver, porém

os portadores de anomalias cromossômicas geralmente não são viáveis.

LINFANGIOMA

Definição

Os linfangiomas são massas císticas, septadas, de tamanhos variados, de

natureza benigna e decorrentes da malformação regional dos vasos linfáticos,

8

onde não havendo comunicação do sistema linfático com os vasos venosos,

não ocorre a drenagem a linfa, resultando na dilatação cística do sistema

linfático, podendo ocorrer em qualquer parte do corpo, mas encontrada

principalmente na região da nuca, axila e tórax , não estando associados à

idade materna, como também à cromossomopatias.

Incidência

A ocorrência do linfangioma não tem diferença entre sexo. Representa cerca

de 5% das lesões benignas da infância. Pode também ocorrer na vida adulta,

porém, metade dos casos são encontrados ao nascimento e cerca de 80% até

o segundo ano de vida. Durante a gestação são na maioria das vezes

diagnosticados em fetos com 17/18 semanas.

Etiopatogenia

O linfangioma é decorrente a uma malformação regional dos vasos linfáticos,

que não ocorrendo as anastomoses com o sistema venoso, acabam formando

tumorações císticas, devido ao desequilíbrio entre a produção e a drenagem da

linfa. (Sing S, Baboo ML, Pathak IC, 1991), podendo adquirir o aspecto

microcística, macrocística ou ambas.

Diagnóstico Pré-natal

O diagnóstico é ultrassonográfico a partir do 2º trimestre de gestação, onde

9

podemos visibilizar uma imagem cística, de base larga, de contornos pouco

definidos. (Isfer, EV). A realização do Doppler colorido não se visibiliza fluxo

sanguíneo. A ultrassonografia 3D é interessante para avaliar o tamanho e o

volume da massa.

: http://sipresponse.com/index.php?key=linfangioma

Diagnóstico diferencial

Pode ser feito com a Síndrome de banda amniótica, Síndrome de Klippel-

Trenaunay-Weber, como também com o hemangioma

Anomalia associadas

Os linfangiomas vistos no terceiro trimestre, localizados na parte anterior ou

anterolateral do pescoço, não estão associados, usualmente, a outras

anormalidades ou hidropisia.

10

Conduta pré-natal

Deve-se fazer o acompanhamento do linfangioma com exames seriados de

ultrassonografia, tanto 2D quanto 3D, para monitorar o crescimento da

tumoração. Pode-se também solicitar estudo do tumor através da ressonância

magnética para verificar a profundidade da lesão, se está atingindo algum

órgão interno, pois esta informação poderá ter efeito direto sobre o prognóstico

fetal. Os pais devem ser orientados sobre o curso da anormalidade encontrada,

como também sobre as condutas que poderão ser tomadas após o nascimento,

colocando-os em contato com uma equipe multidisciplinar, onde poderá ter

todas as informações do pediatra, neonatologista, como também o cirurgião

pediátrico.

Conduta Obstétrica

A via de parto vai depender do tamanho que tumoração apresenta, pois se for

grande, a via baixa estará inviabilizada, devendo optar-se pela via alta e

devendo, se possível, ter no centro cirúrgico um cirurgião pediátrico, caso seja

necessário a realização de EXIT, devido ao comprometimento das vias aéreas

superiores pela compressão do tumor que pode ocorrer.

Assistência neonatal

A gestante deve ser encaminhada a um centro terciário onde pode dispor de

equipe multidisciplinar preparada para o atendimento adequado ao recém-nato,

11

procurando, com isso, reduzir a morbimortalidade. Os linfangiomas localizados

na região cervical podem comprometer as vias aéreas superiores, sendo

necessária realização EXIT caso isso ocorra. O tratamento cirúrgico da lesão é

o procedimento de escolha. Porém a ressecção cirúrgica da lesão pode

apresentar algumas complicações como infecção, recorrência da tumoração,

comprometimento de nervos da face e do diafragma, como também lesão da

língua, traqueia e laringe. A cicatrização da cirurgia poderá resultar em

comprometimento da estética do recém-nascido. O uso do agente

esclerosante OK-432 também tem sido usado, injetando 0,1 ml da substância

diluída em 10 ml de solução salina intracístico. Os usos de substâncias

esclerosantes para tratamento de linfangiomas têm, como principal

complicação, a fibrose pulmonar. Pode-se também usar o laser para tratamento

do linfangioma.

www.doyma.es/revista Linfangioma região lateral do pescoço

12

Prognóstico

Os linfangiomas císticos podem regredir espontaneamente intra-útero,

principalmente se forem isolados, pequenos e não septados. Durante a sua

ressecção, dependendo do comprometimento dos órgãos, pode levar a danos

nos nervos faciais como também inervação diafragmática. Pode ocorrer lesão

de língua, traquéia, laringe, necessitando de traqueostomia. Pode ser

necessário vários procedimentos cirúrgicos para manter o linfangioma

controlado, principalmente quando não foi possível, inicialmente, realizar toda a

sua ressecção.

13

Referências bibliográficas:

Babcook, C.J. - A face e o pescoço fetais. In Calle n Ultrassonografia em obstetrícia e Ginecologia, - 4ª edição.

Costa, F.S., Dias, R.S.P. Malformações faciais e ce rvicais fetais. In Ayrton Roberto Pastore. Ultrassonografia em Ginecologia e obstetrícia. 2ª edição. 2010

Garden, A.S, Benzie, R.J, Misken, M. et al. Fetal c ystic higroma colli: antenatal diagnosis, significance and management. A m J Obstet Gynecol 154:221,1986

Igai, A.M.K. Malformação de partes moles. In Zugaib et al: Medicina fetal, 2ª edição. 1998

Isfer, E.V., Andrade, M.C.S. Hidropsia fetal não im une. In Luís Carlos Santos,Sonia Regina Figueiredo, Alex Sandro R. de S ouza, Marcelo Marques. Medicina fetal. 2008

Pijpers, L., Reuss, A., Stewart, P.A. et al. Fetal cystic higroma prenatal diagnosis and management. Obstet. Gynocol. 72: 223, 1988

Sanders, R.C. et al: Structural fetal abnormalities . 2ª edição, 2002

14