hepatoesplenomegalia febril diagnóstico diferencial diagnóstico laboratorial aula de doenças...
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HEPATOESPLENOMEGALIA FEBRIL
• Diagnóstico Diferencial• Diagnóstico laboratorial
• Aula de Doenças Infecciosas e Parasitárias• 4ª série médica 2010 - FAMERP
• Profª Delzi Vinha Nunes de Góngora
Definição
• Crescimento anormal do Fígado, Baço ou Ambos e que frequentemente se detecta de maneira fortuita, durante o exame físico.
ETIOPATOGENIA
• 1- Inflamação• 2- Depósito Excessivo• 3- Infiltração Celular• 4- Congestão do fluxo sanguíneo• 5- Obstrução Biliar
Mecanismo Causa Doença1- Inflamação Infecção Vírus: hepatites A, B, C
CMV, VEBBactérias: febre tifóide, endocardite, sepse, bruceloseFungos: Histoplasmose, Pbmicose, CriptococoseParasitas: Toxoplasma, Leishmania, Esquistossoma
ToxinasDrogasAutoimuneColagenoses Lupus, Sarcoidose
Mecanismo Causa Doença2- Depósito excessivo
Glicogênio Glicogenose, Diabetes mellitus, nutrição parenteralAlt. Metab. Hidratos carbono
Lipídios Obesidade, Dç Wolman, Dç Niemann-Pick, Dç Gaucher, Alt. Oxidação ac. GraxosMucopolissacaridose
Metais Hemocromatose, Dç WilsonProteinas Anormais
Déficit alfa-1-antitripsina
Mecanismo Causa Doença 3- Infiltração Celular
Neoplasias, Tumores, Cistos, HemofagocitoseHematopoiese extramedular, Hemólise
Hepatoblastoma, Hepatocarcinoma,Anemia HemolíticaHemangioendoteliomaHemangioma, Teratoma, Hiperplasia Nodular Focal,Leucemia, Linfoma, Neuroblastoma, Tumor de Wilms,Policistos hepáticos, Cisto esplênico congênitoParasitas
Mecanismo Causa Doença 4- Congestão do Fluxo Sanguíneo
Suprahepática Insuf. CardíacaPericardite restritivaObstrução das veias suprahepáticas
Intrahepática e Pré-Hepática
Dç VenoclusivaCirrose hepáticaHipertensão portalTrombose Veia Porta
Mecanismo Causa Doença 5- Obstrução Biliar
Extrahepática Litíase BiliarCisto do ColédocoAtresia Biliar extrahepática
Intrahepática Atresia Biliar intrahepáticaFibrose Cística
FISIOPATOGENIA
CONGESTÃO
HIPERPLASIA CÉLS KUPFFER
INFILTRADOS CELULARES
INFLAMAÇÃO
ARMAZENAMENTO DE SUBSTÂNCIAS
TUMORES INTRÍNSECOS
ACÚMULO DE GORDURA
CAUSASINFECCIOSASSd DE TORCH
ABSCESSO HEPÁTICO AMEBIANO
ENDOCARDITE BACTERIANA
FEBRE TIFÓIDE
MALÁRIA
ESQUISTOSSOMOSE
LEISHMANIOSE
DOENÇA DE CHAGAS AGUDA
Sd TORCH• Definição: infecção materna que atinge o feto
durante a gestação.• Etiologias: 1- Vírus: Citomegalovírus, Rubéola, Hepatite B,
Hepatite C, Parvovírus B19, HIV, Enterovírus, Varicela zoster
2- Parasitas: Toxoplasma gondii, Tripanosoma Cruzi
3- Outros: Treponema pallidum, Mycobacterium tuberculosis, Ureaplasma urealyticum, Micopalsma hominis
OSTEOPETROSE
• O termo Osteopetrose refere-se a um grupo de doenças hereditárias raras , as quais se manifestam devido a uma disfunção nos osteoclastos, resultando em aumento da densidade óssea de forma difusa. A despeito do aumento da densidade do tecido ósseo, os ossos são passíveis de fraturas como “pedaço de giz”(Robbins-1994).
CAUSAS GENÉTICASMETABÓLICAS
GALACTOSEMIA TIROSINOSE
MUCOPOLISSACARIDOSE
DÇ DE GAUCHER
DÇ DE NIEMANN-PICK
GANGLIOSIDOSE GM1
HIPERLIPOPROTEINEMIA
DÇ DE WILSON
DÇ DE WOLMAN
DEF DE ALFA-1 ANTITRIPSINA
DOENÇA DE GAUCHER
• A doença de Gaucher é uma doença genética relacionada com o metabolismo dos lípidos. É causada por uma deficiência na enzima glucocerebrosidase, que leva à acumulação do seu substrato, um glucocerebrosídeo. A doença foi descrita na tese de doutoramento de Philippe Ernest Gaucher em 1882.
DOENÇA DE GAUCHER
• Os sinais e sintomas variam de indivíduo para indivíduo. As principais características observadas são um aumento do fígado e do baço, anemia, diminuição do número de plaquetas e doenças ósseas. Afeta 1 em cada 50.000 a 100.000 indivíduos. A doença é herdada de uma forma autossômica recessiva.
DOENÇA DE GAUCHER
• Pode se classificada em três tipos:• Tipo 1 ou não neuropática • Tipo 2 ou forma neuropática aguda • Tipo 3 ou forma neuropática sub-aguda
DOENÇA DE NIEMANN-PICK
• Um grupo de distúrbios marcado por uma herança autossômica recessiva, e pelo acúmulo de esfingomielina no retículo endotelial das células nervosas. São divididas em 5 subtipos: A-E
• Tipo A: (forma clássica infantil) é causada pela deficiência da esfingomielina-fosfodiesterase e apresenta-se entre os 6-12 meses com progressiva hepatomegalia e deterioração neurológica.
DOENÇA DE NIEMANN-PICK
• Tipo B: (forma não neuronopática) ocorre na infância com hepatomegalia e infiltração pulmonar.
• Tipo C: (forma neuronopática crônica) é causado por um defeito no transporte intracelular de colesterol e é dividido em infantil, junvenil e neonatal.
• Tipo D: (nova variável "Scotian") é fenotípicamente parecida com a Tipo C.
• Tipo E: forma adulta não neuronopática
DOENÇA DE WOLMAN
• A doença de Wolman é uma perturbação hereditária que se verifica quando se acumulam tipos específicos de colesterol e de glicéridos nos tecidos.
• Esta doença provoca o aumento de tamanho do baço e do fígado. Os depósitos de cálcio nas glândulas supra-renais fazem com que endureçam e também ocorre diarreia gorda (esteatorreia). Os lactentes com a doença de Wolman morrem em geral aos 6 meses de idade.
OUTRASCAUSAS
DESNUTRIÇÃO
OBSTRUÇÃO VENOSA HEPÁTICA(Sd de BUDD-CHIARI)
FIBROSE HEPÁTICA CONGÊNITA
DOENÇA VENOCLUSIVA
PROPEDÊUTICA
• Hepatimetria Percussão na linha axilar média tamanho normal = 15 cmAtenção: fígado palpável não significa
fígado aumentado
Medicina Interna – Farreras . Rozman
EXAMES DE LABORATÓRIOPRIMEIRO NÍVEL
Hemograma, reticulócitosGlicose,creatinina, uréiaPerfil hepático (bilirrubina total e frações) ALT, AST, GGT, FA, Proteinas, Lipídios e Coagulação.Sorologias: VHA, VHB,VHC, VEB, HIV, CMV. Exame de urina
EXAMES DE LABORATÓRIOSEGUNDO NÍVEL
Amônia, Lactato, Piruvato, Carnitina. Aminoácidos no plasma e urina, Ceruloplasmina, Cu na urina de 24 h. Ferrocinética, Ferritina, fenótipo ANA, AML, TORCH, alfa 1 anti-tripsina, alfa feto proteina, hemocultura
IMAGEM E PATOLOGIA
Primeiro nível Segundo nível
Ecografía com doppler abdominal.
Biopsia Hepática
CT ou RMN abdominalGammagrafia Hepatobiliar.Colangeografia.Ecocardiograma.ArteriografiaBiopsia de medula óssea
ImagenologíaImagenología
Rx abdomenRx abdomen
GammagramaGammagramahepatoesplênicohepatoesplênico
US Fígado e US Fígado e Baço Baço
CT. RMNCT. RMN
Arteriografia seletivaArteriografia seletiva
Urografia excretoraUrografia excretora
EsplenoportografiaEsplenoportografia
12
3
45
6
UltrassomUltrassom
Projeção transversalProjeção transversal
CísticoCístico
FígadoFígado
VesículaVesícula
SólidoSólido
Projeção longitudinalProjeção longitudinal
UteroUtero
VaginaVagina
BexigaBexiga
Urografia excretoraUrografia excretora
deformidade renaldeformidade renal estenose de ureteresestenose de ureteres
RimRimdeformadodeformado
BexigaBexigaBexigaBexiga
RimRimesq.esq.
TomografíaTomografía
Tamanho/VolumeTamanho/Volume Doença bilateralDoença bilateral
TumorTumor
Rim dirRim dir
TumorTumor
Rim dirRim dir TumorTumor
Avaliação do paciente com HepatoesplenomegaliaProcesso Diagnóstico
HepatoesplenomegaliaAvaliação Clínica e Bioquímica
Ultrassom com dopplerHepatomegalia Difusa Hipertensão PortalBiópsia Hepática pré-hep intra-hep supra-hep
Angiografia Biópsia Lesão focal CT abdomen Angiografia Alt. via biliar extra-hep
ERCP Biópsia
Algorítmo diagnóstico a partir da Hepatomegalia
HEPATOMEGALIA
Exame Físico Dados laboratórioAnamnese
Com Icterícia Sem IcteríciaIndireta ou mista
Direta
Ultrassom
Bx Hepática
Insuf CardíacaDrogas/TóxicosAnemia Hemolítica
Esplenomegalia
TorchSepseDç Metabólica
sim nãoUltrassom
Cisto colédocoTumor hepático
CTBx
HepatiteDrogas/TóxicosNutrição Parenteral
Atresia biliar
Com espleno Sem espleno
US USObst VascularTumor hepáticoDç Metabólica
DesnutriçãoTumor hepáticoou metástase
Caso Clínico
• ID: GMS, 19 anos, masculino, solteiro, serviços gerais, natural de Imperatriz (MA), procedente de São José do Rio Preto-SP
Caso Clínico
• HPMA: Paciente, previamente hígido, refere emagrecimento de seis Kg em dois meses, mialgia e astenia importante, com episódios de febre não medida. Nega sangramentos. Internado na Hematologia para investigação de Pancitopenia grave.
Caso Clínico
• Exame Físico: REG, consciente, orientado, eupneico, afebril, acianótico, hidratado, descorado +++/4+, apático
• Pulmões: limpos. PA 160X90 mmHg• Precórdio: RDR, sem sopros, FC 88 bpm• Abdomen: normotenso, fígado endurecido,
palpável a 10cm RCD, baço a 8cm RCE• Extremidades: edema ++/4+ tornozelos