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HEPATOESPLENOMEGALIA FEBRIL Diagnóstico Diferencial Diagnóstico laboratorial Aula de Doenças Infecciosas e Parasitárias 4ª série médica 2010 - FAMERP Profª Delzi Vinha Nunes de Góngora

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HEPATOESPLENOMEGALIA FEBRIL

• Diagnóstico Diferencial• Diagnóstico laboratorial

• Aula de Doenças Infecciosas e Parasitárias• 4ª série médica 2010 - FAMERP

• Profª Delzi Vinha Nunes de Góngora

Definição

• Crescimento anormal do Fígado, Baço ou Ambos e que frequentemente se detecta de maneira fortuita, durante o exame físico.

ETIOPATOGENIA

• 1- Inflamação• 2- Depósito Excessivo• 3- Infiltração Celular• 4- Congestão do fluxo sanguíneo• 5- Obstrução Biliar

Mecanismo Causa Doença1- Inflamação Infecção Vírus: hepatites A, B, C

CMV, VEBBactérias: febre tifóide, endocardite, sepse, bruceloseFungos: Histoplasmose, Pbmicose, CriptococoseParasitas: Toxoplasma, Leishmania, Esquistossoma

ToxinasDrogasAutoimuneColagenoses Lupus, Sarcoidose

Mecanismo Causa Doença2- Depósito excessivo

Glicogênio Glicogenose, Diabetes mellitus, nutrição parenteralAlt. Metab. Hidratos carbono

Lipídios Obesidade, Dç Wolman, Dç Niemann-Pick, Dç Gaucher, Alt. Oxidação ac. GraxosMucopolissacaridose

Metais Hemocromatose, Dç WilsonProteinas Anormais

Déficit alfa-1-antitripsina

Mecanismo Causa Doença 3- Infiltração Celular

Neoplasias, Tumores, Cistos, HemofagocitoseHematopoiese extramedular, Hemólise

Hepatoblastoma, Hepatocarcinoma,Anemia HemolíticaHemangioendoteliomaHemangioma, Teratoma, Hiperplasia Nodular Focal,Leucemia, Linfoma, Neuroblastoma, Tumor de Wilms,Policistos hepáticos, Cisto esplênico congênitoParasitas

Mecanismo Causa Doença 4- Congestão do Fluxo Sanguíneo

Suprahepática Insuf. CardíacaPericardite restritivaObstrução das veias suprahepáticas

Intrahepática e Pré-Hepática

Dç VenoclusivaCirrose hepáticaHipertensão portalTrombose Veia Porta

Mecanismo Causa Doença 5- Obstrução Biliar

Extrahepática Litíase BiliarCisto do ColédocoAtresia Biliar extrahepática

Intrahepática Atresia Biliar intrahepáticaFibrose Cística

FISIOPATOGENIA

CONGESTÃO

HIPERPLASIA CÉLS KUPFFER

INFILTRADOS CELULARES

INFLAMAÇÃO

ARMAZENAMENTO DE SUBSTÂNCIAS

TUMORES INTRÍNSECOS

ACÚMULO DE GORDURA

QUADRO CLÍNICO

HEPATOESPLENOMEGALIA

FEBRE

ANEMIA

SEM FEBRE E ANEMIA

COM FEBRE E ANEMIA

CAUSASINFECCIOSASSd DE TORCH

ABSCESSO HEPÁTICO AMEBIANO

ENDOCARDITE BACTERIANA

FEBRE TIFÓIDE

MALÁRIA

ESQUISTOSSOMOSE

LEISHMANIOSE

DOENÇA DE CHAGAS AGUDA

Sd TORCH• Definição: infecção materna que atinge o feto

durante a gestação.• Etiologias: 1- Vírus: Citomegalovírus, Rubéola, Hepatite B,

Hepatite C, Parvovírus B19, HIV, Enterovírus, Varicela zoster

2- Parasitas: Toxoplasma gondii, Tripanosoma Cruzi

3- Outros: Treponema pallidum, Mycobacterium tuberculosis, Ureaplasma urealyticum, Micopalsma hominis

CAUSASHEMATOLÓGICAS

OSTEOPETROSE

TALASSEMIA

ESFEROCITOSE HEREDITÁRIA

ANEMIA HEMOLITICA AUTOIMUNE

OSTEOPETROSE

• O termo Osteopetrose refere-se a um grupo de doenças hereditárias raras , as quais  se manifestam devido a uma disfunção nos osteoclastos, resultando em aumento da densidade óssea de forma difusa. A despeito do aumento da densidade do tecido ósseo, os ossos  são passíveis de fraturas como “pedaço de giz”(Robbins-1994).

CAUSASNEOPLÁSICAS

HEPATOMA

HISTIOCITOSE X

LEUCEMIA

DÇ DE HODGKIN

HEMANGIOMA

LINFANGIOMA

CAUSAS GENÉTICASMETABÓLICAS

GALACTOSEMIA TIROSINOSE

MUCOPOLISSACARIDOSE

DÇ DE GAUCHER

DÇ DE NIEMANN-PICK

GANGLIOSIDOSE GM1

HIPERLIPOPROTEINEMIA

DÇ DE WILSON

DÇ DE WOLMAN

DEF DE ALFA-1 ANTITRIPSINA

DOENÇA DE GAUCHER

• A doença de Gaucher é uma doença genética relacionada com o metabolismo dos lípidos. É causada por uma deficiência na enzima glucocerebrosidase, que leva à acumulação do seu substrato, um glucocerebrosídeo. A doença foi descrita na tese de doutoramento de Philippe Ernest Gaucher em 1882.

DOENÇA DE GAUCHER

• Os sinais e sintomas variam de indivíduo para indivíduo. As principais características observadas são um aumento do fígado e do baço, anemia, diminuição do número de plaquetas e doenças ósseas. Afeta 1 em cada 50.000 a 100.000 indivíduos. A doença é herdada de uma forma autossômica recessiva.

DOENÇA DE GAUCHER

• Pode se classificada em três tipos:• Tipo 1 ou não neuropática • Tipo 2 ou forma neuropática aguda • Tipo 3 ou forma neuropática sub-aguda

DOENÇA DE NIEMANN-PICK

• Um grupo de distúrbios marcado por uma herança autossômica recessiva, e pelo acúmulo de esfingomielina no retículo endotelial das células nervosas. São divididas em 5 subtipos: A-E

• Tipo A: (forma clássica infantil) é causada pela deficiência da esfingomielina-fosfodiesterase e apresenta-se entre os 6-12 meses com progressiva hepatomegalia e deterioração neurológica.

DOENÇA DE NIEMANN-PICK

• Tipo B: (forma não neuronopática) ocorre na infância com hepatomegalia e infiltração pulmonar.

• Tipo C: (forma neuronopática crônica) é causado por um defeito no transporte intracelular de colesterol e é dividido em infantil, junvenil e neonatal.

• Tipo D: (nova variável "Scotian") é fenotípicamente parecida com a Tipo C.

• Tipo E: forma adulta não neuronopática

DOENÇA DE WOLMAN

• A doença de Wolman é uma perturbação hereditária que se verifica quando se acumulam tipos específicos de colesterol e de glicéridos nos tecidos.

• Esta doença provoca o aumento de tamanho do baço e do fígado. Os depósitos de cálcio nas glândulas supra-renais fazem com que endureçam e também ocorre diarreia gorda (esteatorreia). Os lactentes com a doença de Wolman morrem em geral aos 6 meses de idade.

OUTRASCAUSAS

DESNUTRIÇÃO

OBSTRUÇÃO VENOSA HEPÁTICA(Sd de BUDD-CHIARI)

FIBROSE HEPÁTICA CONGÊNITA

DOENÇA VENOCLUSIVA

PROPEDÊUTICA

• Hepatimetria Percussão na linha axilar média tamanho normal = 15 cmAtenção: fígado palpável não significa

fígado aumentado

Medicina Interna – Farreras . Rozman

EXAMES DE LABORATÓRIOPRIMEIRO NÍVEL

Hemograma, reticulócitosGlicose,creatinina, uréiaPerfil hepático (bilirrubina total e frações) ALT, AST, GGT, FA, Proteinas, Lipídios e Coagulação.Sorologias: VHA, VHB,VHC, VEB, HIV, CMV. Exame de urina

EXAMES DE LABORATÓRIOSEGUNDO NÍVEL

Amônia, Lactato, Piruvato, Carnitina. Aminoácidos no plasma e urina, Ceruloplasmina, Cu na urina de 24 h. Ferrocinética, Ferritina, fenótipo ANA, AML, TORCH, alfa 1 anti-tripsina, alfa feto proteina, hemocultura

IMAGEM E PATOLOGIA

Primeiro nível Segundo nível

Ecografía com doppler abdominal.

Biopsia Hepática

CT ou RMN abdominalGammagrafia Hepatobiliar.Colangeografia.Ecocardiograma.ArteriografiaBiopsia de medula óssea

ImagenologíaImagenología

Rx abdomenRx abdomen

GammagramaGammagramahepatoesplênicohepatoesplênico

US Fígado e US Fígado e Baço Baço

CT. RMNCT. RMN

Arteriografia seletivaArteriografia seletiva

Urografia excretoraUrografia excretora

EsplenoportografiaEsplenoportografia

12

3

45

6

RadiologiaRadiologia

UltrassomUltrassom

Projeção transversalProjeção transversal

CísticoCístico

FígadoFígado

VesículaVesícula

SólidoSólido

Projeção longitudinalProjeção longitudinal

UteroUtero

VaginaVagina

BexigaBexiga

Urografia excretoraUrografia excretora

deformidade renaldeformidade renal estenose de ureteresestenose de ureteres

RimRimdeformadodeformado

BexigaBexigaBexigaBexiga

RimRimesq.esq.

TomografíaTomografía

Tamanho/VolumeTamanho/Volume Doença bilateralDoença bilateral

TumorTumor

Rim dirRim dir

TumorTumor

Rim dirRim dir TumorTumor

Avaliação do paciente com HepatoesplenomegaliaProcesso Diagnóstico

HepatoesplenomegaliaAvaliação Clínica e Bioquímica

Ultrassom com dopplerHepatomegalia Difusa Hipertensão PortalBiópsia Hepática pré-hep intra-hep supra-hep

Angiografia Biópsia Lesão focal CT abdomen Angiografia Alt. via biliar extra-hep

ERCP Biópsia

Algorítmo diagnóstico a partir da Hepatomegalia

HEPATOMEGALIA

Exame Físico Dados laboratórioAnamnese

Com Icterícia Sem IcteríciaIndireta ou mista

Direta

Ultrassom

Bx Hepática

Insuf CardíacaDrogas/TóxicosAnemia Hemolítica

Esplenomegalia

TorchSepseDç Metabólica

sim nãoUltrassom

Cisto colédocoTumor hepático

CTBx

HepatiteDrogas/TóxicosNutrição Parenteral

Atresia biliar

Com espleno Sem espleno

US USObst VascularTumor hepáticoDç Metabólica

DesnutriçãoTumor hepáticoou metástase

Caso Clínico

• ID: GMS, 19 anos, masculino, solteiro, serviços gerais, natural de Imperatriz (MA), procedente de São José do Rio Preto-SP

Caso Clínico

• QD: Astenia e Febre há 15 dias

Caso Clínico

• HPMA: Paciente, previamente hígido, refere emagrecimento de seis Kg em dois meses, mialgia e astenia importante, com episódios de febre não medida. Nega sangramentos. Internado na Hematologia para investigação de Pancitopenia grave.

Caso Clínico

• AP: nega etilismo, tabagismo e antecedentes mórbidos.

Caso Clínico

• Exame Físico: REG, consciente, orientado, eupneico, afebril, acianótico, hidratado, descorado +++/4+, apático

• Pulmões: limpos. PA 160X90 mmHg• Precórdio: RDR, sem sopros, FC 88 bpm• Abdomen: normotenso, fígado endurecido,

palpável a 10cm RCD, baço a 8cm RCE• Extremidades: edema ++/4+ tornozelos