Gustavo Moreira Amorim, Julia Gomes Cortes, Renata Timbó, Eduardo Falcão, Felipe Cupertino, Celso Tavares Sodré

Hipertensão arterial secundária à feocromocitoma em paciente

portadora de neurofibromatose tipo I:relato de um caso

Serviço de Dermatologia, Curso de Graduação e Pós-Graduação HUCFF-UFRJ,Faculdade de Medicina - Universidade Federal do Rio de Janeiro

Ausência de conflito de interesse

Hipertensão arterial secundária à feocromocitoma em paciente portadora de neurofibromatose tipo I: relato de um caso

INTRODUÇÃO

• Neurofibromatose tipo I é uma genodermatose comum, com incidência de 1 caso 3000 a 3500 nascidos vivos

• Descrita em 1882 por Von Reckinghausen, decorre de mutações do gene que codifica uma proteína denominada neurofibrimina, localizada no braço curto do cromossomo 11, locus 11.2

• Manchas café com leite, efélides, neurofibromas, hamartomas de iris (nódulos de lisch), gliomas ópticos e neuromas plexiforme compõe o quadro e correspondem aos critérios diagnósticos (National Institute of Health Consensus Conference, 1988)

• Os pacientes apresentam um risco aumentado de neoplasias

Hipertensão arterial secundária à feocromocitoma em paciente portadora de neurofibromatose tipo I: relato de um caso

CASO CLÍNICO

• 46 anos, sexo feminino, portadora de NFI (Figuras 1 e 2), além de hipertensão arterial sistêmica (HAS) desde os 25 anos, de difícil controle, apresentou durante investigação massa adrenal esquerda em exame tomográfico (Figura 3), sugerindo Feocromocitoma (FEO)

• Realizou cintilografia, apresentando hipercaptação em região superior acima do rim esquerdo

• Internada para término da investigação, compensação clínica e tratamento cirúrgico. Adrenalectomia foi realizada por via videolaparoscópica, sem intercorrências graves

• Follow up 6 meses pós tratamento, sem evidencias de recidiva da doença, não necessitando mais de tratamento anti-hipertensivo

Figura 1 Figura 2

Figura 3: Massa adrenal esquerda em exame tomográfico

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DISCUSSÃO E CONCLUSÕES

• Cerca de 30% dos pacientes com NF tipo I desenvolvem hipertensão, em geral primária. Pequeno % pode ser secundária, renovascular; apenas 1% dos casos devido a FEO

• Neoplasia rara, 20 e 50 anos, sem predileção por sexo. Hipertensão refratária, associada a paroxismos de cefaleia, sudorese intensa e palpitações sugerem este quadro. Tratamento é cirúrgico

• O acompanhamento de pacientes com NF tipo I é habitual na pratica dermatológica, sendo seguidos em geral a longo prazo

• Com a apresentação desta rara associação, chamamos a atenção para o adequada avaliação destes pacientes, incluindo aferição de pressão arterial

Hipertensão arterial secundária à feocromocitoma em paciente portadora de neurofibromatose tipo I: relato de um caso

REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS

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