glaucoma do desenvolvimento

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Glaucoma do Desenvolvimento Dr. Alexis Galeno Matos Fellowship em Glaucoma

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Page 1: Glaucoma do Desenvolvimento

Glaucoma do Desenvolvimento

Dr. Alexis Galeno MatosFellowship em Glaucoma

Page 2: Glaucoma do Desenvolvimento

Anatomia e Fisiopatologia

Page 3: Glaucoma do Desenvolvimento

1. LINHA DE SCHWALBE2. TRABECULADO3. CANAL DE SCHLEMM4. ESPORÃO ESCLERAL5. CORPO OU FAIXA CILIAR6. RAIZ DA ÍRIS

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Anatomia e Fisiopatologia

Page 4: Glaucoma do Desenvolvimento

Anatomia e Fisiopatologia

Page 5: Glaucoma do Desenvolvimento

Anatomia e Fisiopatologia

Page 6: Glaucoma do Desenvolvimento

Anatomia e Fisiopatologia

Page 7: Glaucoma do Desenvolvimento

GLAUCOMA

67 MILHÕES PESSOAS NO MUNDO900 MIL BRASILEIROS

Glaucoma do Desenvolvimento

Page 8: Glaucoma do Desenvolvimento

GLAUCOMA CONGÊNITO

20% CASOS CEGUEIRA NA INFÂNCIA20 MIL CRIANÇAS

Glaucoma do Desenvolvimento

Page 9: Glaucoma do Desenvolvimento

GLAUCOMA CONGÊNITO

GLAUCOMA PRIMÁRIO

GLAUCOMA SECUNDÁRIO

IRIDOTRABECULODISGENESIA CORNEOTRABECULODISGENESIA

TRABECULODISGENESIA

Glaucoma do Desenvolvimento

Page 10: Glaucoma do Desenvolvimento

GLAUCOMA DO DESENVOLVIMENTO

ANORMALIDADES CONGÊNITAS

OCULARES

ANORMALIDADES CONGÊNITAS SISTÊMICAS

Glaucoma do Desenvolvimento

Page 11: Glaucoma do Desenvolvimento

• ANORMALIDADES CONGÊNITAS OCULARES• Irianas

• Aniridia, Hipoplasia ou hiperplasia da íris• Ectropio uveal congênito• Iridosquise

• Corneanas• Estafiloma corneano congênito• Cornea plana• Megalocórnea, microcórnea• Microftalmo

• Nanoftalmo• Persistência do vítreo primário hiperplásico

Glaucoma do Desenvolvimento

Page 12: Glaucoma do Desenvolvimento

• ANORMALIDADES CONGÊNITAS OCULARES• Síndrome de Axenfeld-Rieger • Anomalia de Peters• Síndrome de Morning Glory

Glaucoma do Desenvolvimento

Page 13: Glaucoma do Desenvolvimento

• ANORMALIDADES CONGÊNITAS SISTÊMICAS• Síndrome de Weil-Marchesani • Facomatoses (Sturge-Weber e Neurofibromatose-1)• Síndrome Oculocerebrorenal (Lowe) • Síndrome Hallermann-Streiff • Síndrome Cerebrohepatorenal (Zellweger) • Síndrome de Stickler • Trissomias (Down, Edwards)• Síndrome Prader-Willi • Cistinose • Síndrome de Pierre Robin • Síndrome Rubinstein-Taybi • Displasia Oculodentodigital

Glaucoma do Desenvolvimento

Page 14: Glaucoma do Desenvolvimento

• ANORMALIDADES CONGÊNITAS SISTÊMICAS• Síndrome fetal alcoólica• Mucopolissacaridoses• Síndrome Waardenburg • Cockayne syndrome• Rubéola• Síndrome do nevus de células basal • Nevus de Ota • Síndrome Klippel-Trenaunay-Weber

Glaucoma do Desenvolvimento

Page 15: Glaucoma do Desenvolvimento

• EPIDEMIOLOGIA (EUA)• Aniridia

• Raro: 1.8 por cada 100.000 nascidos vivos• 50% desenvolvem glaucoma

• Axenfeld Reiger• Raro: Autossômico dominante• 50% desenvolvem glaucoma

• Anomalia de Peters• Raro mas grave. 50% desenvolvem glaucoma. 80% bilat.

• Neurofibromatose-1 • Facomatose mais comum. 1-2% apresentam glaucoma

• Sturge-Weber• 30% desenvolvem glauc. Mesmo lado do hemangioma

Glaucoma do Desenvolvimento

Page 16: Glaucoma do Desenvolvimento

• MORBIDADE• Opacidade corneana• Rupturas membrana descemet• Buftalmo• Catarata• Estrabismo• Ambliopia• Cegueira

Glaucoma do Desenvolvimento

Page 17: Glaucoma do Desenvolvimento

• RAÇA• Sem predileção por raça

• SEXO• Sem predileção por sexo

• Aniridia• Síndrome de Axenfeld-Reiger• Anomalia de Peters• Facomatoses

• Ocorre no sexo masculino• Síndrome de Lowe

Glaucoma do Desenvolvimento

Page 18: Glaucoma do Desenvolvimento

• IDADE• Infância tardia • Adolescência

• TRATAMENTO• Medicação tópica• Cirúrgico

• Goniotomia• Trabeculectomia

Glaucoma do Desenvolvimento

Page 19: Glaucoma do Desenvolvimento

Aniridia

Page 20: Glaucoma do Desenvolvimento

• Mutação genética (gene PAX6 na banda 13 braço curto

cromossomo 11)• Bilateral com associações potencialmente letais• CLASSIFICAÇÃO

• AN1- É AD, 66% dos casos. Sem implicações sistêmicas• AN2- 33% dos casos. Risco 30% Tu de Wilms até 5ª• AN3- É AR. 1%. Retardo mental e ataxia cerebelar

• APRESENTAÇÃO• Típica com nistagmo e fotofobia ao nascimento • Pais relatam ausência de íris ou “pupila dilatada”

• Gravidade variável – Ausência parcial ou total

Aniridia

Page 21: Glaucoma do Desenvolvimento

• GONIOSCOPIA• Tecido iriano hipoplásico• Pode haver ângulo fechado por sinéquias anteriores

• PÁLPEBRAS• Disfunção das glândulas de meibomius

• CÓRNEA• Pannus, microcórnea, esclerocórnea

• CRISTALINO• Catarata, Subluxação, afacia

• FO• Hipoplasia do nervo e foveal (BAV)

Aniridia

Page 22: Glaucoma do Desenvolvimento

• GLAUCOMA• Surge tardiamente – não ocorre buftalmo• Ocorre por fechamento angular por sinéquia anterior pelo tecido iriano

rudimentar

Aniridia

Page 23: Glaucoma do Desenvolvimento

Aniridia

Page 24: Glaucoma do Desenvolvimento

Axenfeld Rieger

Page 25: Glaucoma do Desenvolvimento

• Mutação genética• Pais percebem anormalidades irianas e da pupila numa idade

precoce• ANOMALIA DE AXENFELD• Embriotoxon posterior onde estão aderidos filamentos de

tecido iriano• ANOMALIA DE RIEGER• Embriotoxon posterior • Linha de Schwalbe pode estar descolada na CA• Hipoplasia do estroma iriano, corectopia e ectrópio uveal• Microcórnea, macrocórnea e opacidade corneana comuns

Axenfeld Rieger

Page 26: Glaucoma do Desenvolvimento

• ANOMALIA DE RIEGER• GONIOSCOPIA

• LEVE: anomalia de Axenfeld• GRAVE: Aderência do estroma iriano à córnea, anteriormente à linha

de Schwalbe

• GLAUCOMA• Anomalia do ângulo associado a fechamento angular por sinéquias

anteriores • SÍNDROME DE RIEGER• Anomalia de Rieger + anomalias dentárias, faciais e outras

Axenfeld Rieger

Page 27: Glaucoma do Desenvolvimento

• ANOMALIA DE AXENFELD

Axenfeld Rieger

Page 28: Glaucoma do Desenvolvimento

• SÍNDROME DE AXENFELD RIEGER

Axenfeld Rieger

Page 29: Glaucoma do Desenvolvimento

Anomalia de Peters

Page 30: Glaucoma do Desenvolvimento

• Extremamente raro mas grave. Bilateral em 80% casos• Defeito na migração das céls da crista neural entre 6ª - 8ª sems• Maioria dos casos notados na infância por opacidade corneana

devido ao edema e cicatriz• Aderências iridocorneanas mais comum temporalmente• Anormalidades associadas• Catarata polar anterior, microftalmia, microcórnea,

esclerocórnea, anomalia de Axenfeld, aniridia• GLAUCOMA• Anormalidades do ângulo por desenvolvimento incompleto

da malha trabecular e canal de Schlemm

Anomalia de Peters

Page 31: Glaucoma do Desenvolvimento

• ANOMALIA DE PETERS

Anomalia de Peters

Page 32: Glaucoma do Desenvolvimento

Facomatoses

Page 33: Glaucoma do Desenvolvimento

• Anomalias congênitas do desenvolvimento que acometem simultaneamente a pele, olho e sistema nervoso• Neurofibromatose, esclerose tuberosa, Sturge-Weber, Von

Hippel-Lindau

• NEUROFIBROMATOSE (doença de Von Recklinghausen)• Alterações de pele ou de pálpebra e buftalmo• Manchas café-com-leite• Neurofibroma de pálpebra – 50% glaucoma• Glaucoma é incomum e geralmente unilateral• Ectropio uveal congênito• Nódulos de Lisch – elevações irianas

Facomatoses

Page 34: Glaucoma do Desenvolvimento

• NEUROFIBROMATOSE (dça de Von Recklinghausen)

Facomatoses

Page 35: Glaucoma do Desenvolvimento

• NEUROFIBROMATOSE (doença de Von Recklinghausen)

Facomatoses

Page 36: Glaucoma do Desenvolvimento

• STURGE-WEBER• Caracterizada por nevus Flammeus que afeta a primeira e

segunda divisão do nervo trigêmio• Associação com convulsões e déficit mental• Aumento corneano com ou sem glaucoma em 2/3 casos• Veias conjuntivais dilatadas• Vasos retinianos tortuosos• Hemangioma coroidal• GLAUCOMA• Associação do aumento da pressão episcleral secundário

a fístulas arteriovenosas e anormalidades do ângulo

Facomatoses

Page 37: Glaucoma do Desenvolvimento

• STURGE-WEBER

Facomatoses

Page 38: Glaucoma do Desenvolvimento

• VON HIPPEL-LINDAU (angiomatose retiniana)• Lesão globular, elevada, vista na retina com presença de

artéria nutridora e veia• Exsudação da lesão causa DR, hemorragia vítrea e

intrarretiniana• Glaucoma neovascular em casos mais tardios• Hemangioblastoma afeta o cerebelo ou medula espinhal em

25% do pacientes com tumor de retina

Facomatoses

Page 39: Glaucoma do Desenvolvimento

• VON HIPPEL-LINDAU (angiomatose retiniana)

Facomatoses

Page 40: Glaucoma do Desenvolvimento

Síndrome de Lowe (oculocerebrorenal)

Page 41: Glaucoma do Desenvolvimento

• Desordem ligada ao X com anormalidades oculares, renais e retardo mental• Erro no metabolismo de aminoácido• Catarata sempre presente. Microfacia discóide• Microftalmo• Estrabismo• Nistagmo• Miose • Atrofia iriana• Glaucoma 50% dos casos – por microfacia e anormalides do

ângulo

Síndrome de Lowe (oculocerebrorenal)

Page 42: Glaucoma do Desenvolvimento

Síndrome de Lowe (oculocerebrorenal)

Page 43: Glaucoma do Desenvolvimento

Persistência do Vítreo Primário Hiperplásico

Page 44: Glaucoma do Desenvolvimento

• Falha de regressão do vítreo primitivo e dos vasos hialóides, com

proliferação de tecido conectivo• Microftalmo• Catarata• DR• Glaucoma• Secundário a CA rasa devido a catarata• Formação de membrana fibrovascular que puxa o diafragma

irido-cristaliniano para frente

Persistência do Vítreo Primário Hiperplásico

Page 45: Glaucoma do Desenvolvimento

Persistência do Vítreo Primário Hiperplásico

Page 46: Glaucoma do Desenvolvimento

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