glaucoma

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Health & Medicine

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glaucoma congenito, pediatria

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  • 1. Glaucoma CongnitoDr. Adolfo Schweikart S.Hospital Del Salvador

2. Glaucoma Congnito GeneralidadesPatogenia: Anormalidad de la malla trabecularIncidencia: 1 caso por 10.000 nacimientosPronstico: Causa importante de ceguera infantil 3. Glaucoma Congnito Edad de comienzo:nacimiento 30% primer ao de vida 85%Sexo: 65% hombresBilateral: 75%Herencia: autosmica recesiva 4. Glaucoma Congnito Sospecha clnica por mdico no oftalmlogo Epifora Fotofobia Blefaroespasmo Alteracin rojo pupilar Ojos grandes megalocornea Cornea opaca 5. Blefaroespasmo 6. Epifora 7. Megalocornea 8. Glaucoma Congnito Confirmacin diagnstico por Oftalmlogo epfora Sntomas:fotofobiaBlefaroespasmo Examen bajo anestesia Presin intraocular elevada Buftalmo Edema corneal Estras de Haab Fondo de ojo: papila excavada Gonioscopa alterada Ecografa: medir longitudinal axial del globo 9. Presin Ocular Elevada 10. Exmen bajo Sedacin 11. Glaucoma Congnito Enfermedades que pueden presentar glaucoma en la infancia: Sndrome de la rubeola congnita Aniridia Sndrome de Axenfeld-Rieger Anomala de Peters Neurofibramotosis Sndrome Sturge - Weber 12. Anomala de Peters 13. Aniridia 14. Sndrome de Sturge-WeberGlaucomas peditricos secundarios Facomatosis: Sndrome Sturge Weber 15. Glaucoma Congnito Diagnstico diferencialObstruccin conducto lagrimal: epfora secrecinCorneas grandes: megalocorneaalta miopaRotura membrana descemet: trauma del partoOpacificacin corneal Distrofia endotelial hereditaria congnita 16. Glaucoma CongnitoManejoDerivacin urgente Tratamiento quirrgico goniotoma trabeculotoma Exito 80-90% 17. Ciruga Ocular 18. Goniotoma 19. Trabeculotoma 20. Glaucoma CongnitoSeguimiento Control a largo plazo Mantener presin intraocular rango normal Prevencin ambliopa 21. Prevencin de Ambliopa 22. Glaucoma CongnitoConclusin1. Importancia del diagnstico precoz 2. Tratamiento quirrgico 3. Seguimiento de por vida 23. Generalidades El glaucoma congnito se define como una anormalidad de la malla trabecular, causando presin intraocular elevada, edema corneal y dao del nervio ptico. La incidencia es de un caso de glaucoma por cada 10.000 recin nacidos, pero puede ser mayor en comunidades con alta frecuencia de consanguinedad. El pronstico visual ha mejorado en los ltimos aos por el diagnstico ms precoz de parte de los mdicos no oftalmlogos, derivacin rpida y tratamiento quirrgico. Sin embargo, es una causa importante de ceguera infantil. Estudios en escuelas de ciegos en Chile indican que son causa entre 3 y 18% de los casos. 24. Edad de comienzo: La gran mayora de los pacientes (85%), presentan los sntomas durante el primer ao de vida y el 30% de los casos en el periodo de recin nacido. Es ms frecuente en el sexo masculino con un 65%. Afecta a ambos ojos en un 75% de los casos. Su herencia es autosmica recesiva, sin embargo un porcentaje importante se presenta como casos espordicos. Un oftalmlogo general, habitualmente puede ver un caso de glaucoma congnito cada 5 aos. 25. Sospecha clnica por mdico no oftalmlogo: Un mdicono especialista en oftalmologa, debera sospechar el diagnstico en todo nio que presente epfora, fotofobia, blefaroespasmo. Si adems presenta megalo cornea y/o corneas opacas, el paciente debe ser derivado en forma urgente al oftalmlogo. 26. Confirmacin diagnstica por oftalmlogo: El mdico oftalmlogo, confirma los hallazgos clnicos anteriores y debe realizar un examen bajo anestesia (ketamina, dormonid) donde consignara. presin intraocular elevada (valor normal) en R N < 12 mmHg. Buftalmo; el dimetro corneal normal de un recien nacido es habitualmente menor de 10.5mm. Se debe sospechar de dimetros corneales mayores de 12 mm en el primer ao de vida. Las estras de Haab son roturas de la membrana de descemet que puede asociarse a edema corneal generalizado. Gonioscopa puede revelar una insercin anterior del iris. No es especfico. Fondo de ojo: alta sospecha de glaucoma frente a nervio ptico con excavacin papilar > 0.3 y especialmente si existe asimetra entre los ojos. Por ltimo, es importante medir en forma peridica la longitud axial del globo, que habitualmente est aumentada, en estos casos. 27. Enfermedades que pueden presentar glaucoma en la infancia: Hecho el diagnstico de estas enfermedades como sindrome de Rubeola congnita, sindrome Stuger Weber, aniridia, sindrome Axenfeld - Rieger, neurofiltromatosis, etc. El clnico debe ir en forma dirigida a descartar un glaucoma congnito. Es necesario destacar que en pases en vas de desarrollo, una causa importante de glaucoma congnito prevenible es el sindrome de reubeola congnita. En Chile, por el esquema de vacunacin a mujeres de edad frtil, esta enfermedad a disminuido sus tasas considerablemente. 28. Diagnstico diferencial: Un nio con obstruccin lagrimal presente epfora, pero sin fotofobia edema corneal y los otros sntomas de glaucoma. Megalocornea: habitualmente con dimetros corneales de 14-16 mmHg. Pero, no presentan signos de glaucoma como presin intraocular elevada, excavacin papilar aumentada, estras de Haab, etc. Trauma del parto: habitualmente despus de uso de forceps,, se puede apreciar algn grado de edema corneal con rotura de membrana de descemet habitualmente verticales. No hay presin intraocular elevada, buftalmo ni alteraciones del nervio ptico. Distrofia endotelial hereditaria congnita. Se presenta desde el periodo de recien nacido hasta el primero e incluso segundo ao de vida como un edema corneal, bilateral, difuso, simtrico. Puede coexistir con fotofobia y blefaroespasmo. Sin embargo la presin intraocular es normal, no hay estras de Haab ni dao del nervio ptico. 29. Manejo:El manejo del paciente con glaucoma congnito es quirrgico. El tratamiento mdico se reserva como una medida temporal mientras se prepara el paciente para la ciruga y/o como medida coadyuvante.Los medicamentos ms utilizados son: acetazolamida 10mg/hg Betabloqueadores: Timolol y/o betaxolol 0.25% Dorzolamida Pilocarpina 1% Latanoprost Brimonidina: est contraindicado en nios porque pueden presentar depresin del S.N.S. (bradicardia, hipotensin, hipotermia, hipotona, fatiga, apnea)Estos medicamentos deben ser usados con cautela, con la menor dosis y concentracin posibles, atentas a sus reacciones adversas y tratar de disminuir su absorcin sistmica, ocluyendo sistemticamente la va lagrimal en forma mecnica. (digital)Las tcnicas quirrgicas empleadas son la goniotoma que requiere cornea clara y trabeculotoma, que puede ser realizada en cornea edematosas.El control de la enfermedad se logra con una ciruga en un 60% aumentando a 80 o 90% en 2 cirugas. En casos refractarios se puede utilizar cirugas con vlvulas de drenaje, ciclofotocoagulacin y trabeculectoma con antiproliferativos. 30. Seguimiento: Un paciente con diagnstico de glaucoma congnito, una vez operado, debe ser controlado de por vida con el fin de mantener su presin intraocular a niveles normales. Pesquizar complicaciones como opacidades corneales, desprendimientos de retina, estrabismo, vicio de refraccin, especialmente miopas por crecimiento axial del globo ocular. En suma, hay que estar muy atento a prevenir la ambliopa. 31. Conclusin: El mdico pediatra y el oftalmlogo, debe estar capacitado para el diagnstico precoz de esta enfermedad. El tratamiento quirrgico tiene buenos resultados y los nios deben ser seguidos de por vida con el fin de no slo mantener la presin intraocular en rangos normales, sino que mantener la funcin visual y prevenir la ambliopa.

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