gamopatias monoclonais
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GAMOPATIAS MONOCLONAIS. Gamopatias Monoclonais. Distúrbios Leucocitários Leucopênicos Proliferativos Reativos Neoplásicos Linfóides Leucemias Linfomas Plasmocitomas Mielóides. Gamopatias Monoclonais. - PowerPoint PPT PresentationTRANSCRIPT
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GAMOPATIAS MONOCLONAIS
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Gamopatias Monoclonais
Distúrbios Leucocitários Leucopênicos
Proliferativos Reativos Neoplásicos
Linfóides Leucemias Linfomas Plasmocitomas
Mielóides
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Gamopatias Monoclonais
Definição: grupo de doenças caracterizadas pela existência de um clone neoplásico de plasmócitos ou linfócitos secretores de imunoglobulina homogênea ou seus componentes, que é reconhecida como um pico característico na eletroforese de proteínas séricas ou urinárias e que podem resultar na deposição de cadeias leves ou pesadas em vários tecidos.
Arch Pathol Lab Med 1999; 123:108-113 / JBN 2003; 25(4):224-7
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Gamopatias Monoclonais
Patogenia • Estímulos Ambientais
• Predisposição Genética
• Expressão de oncogenes
• Inibição de genes supressores
•Anormalidade Citogenética
• Trissomias
• Monossomia
• Translocações
• Hipodiploidias
• Deleções
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Gamopatias MonoclonaisMieloma
Mieloma MúltiploPlasmocitoma Solitáro
ÓsseoExtramedular
Sindrome POEMSMacroglobulinemia de Waldestrom
Doenças de Deposição de ProteínasAmiloidoseDeposição de Imunoglobulinas
Gamopatia Monoclonal de Significado IndeterminadoCrônicaTransitória
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Gamopatias Monoclonais
Epidemiologia
Incidência anual aproximada nos EUA
No de casos/ano Sobrevida média (anos)
Mieloma MúltiploDoença de WandenstromAmiloidoseGMSI
13.000 3.000 2.000750.000
3 5 112
Arch Pathol Lab Med 1999; 123:108-113
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Mieloma Múltiplo
Definição: Neoplasia plasmocitária com comprometimento multilocalisado do esqueleto.
Histórico: Descrições de Willian Macintyre e Henry Bence Jones em 1845
Epidemiologia paises industrializados: 4/100.000 países subdesenvolvidos: <1/100.000 brancos x negros : 4/100.000 x 10/100.000 Idade > 55 anos homens x mulheres: 3:2 1% das mortes por câncer
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Mieloma Múltiplo
Fisiopatologia proliferação neoplásica de plasmócitos
Osteopatia com lesões líticasProdução de fatores ativadores de osteoclastos
Citocinas: IL-1β, IL-6, α-TNF e β-TNFQuimiocinas: MIP e β-integrinasLigante RANKProteína DKK-1
Osteopatia metabólica
Supressão da medula óssea hipervolemia e hiperviscosidade Supressão humoral hipercalcemia Insuficiência renal
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Mieloma MúltiploSintomas Clínicos e resultados laboratoriais
dor óssea (70%) radiografia com lesões líticas mal estar geral e queixas indefinidas perda de peso infecções recorrentes Anemia VHS aumentado sintomas associados à hipercalcemia
cansaço, sede, náuseas, constipação, etc. sintomas associados à hiperviscosidade plasmática
hemorragias, sonolência, sintomas neurológicos isqêmicos, etc.
CRAB: Hipercalcemia, Insuficiência renal, Anemia, Lesão óssea
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Mieloma Multiplo: lesões líticas e fraturas patológicas
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Mieloma Múltiplo
Distribuição das lesões ósseas coluna vertebral: 66% costelas: 44% crânio: 41% pelve: 28% femur: 24% clavícula: 10% escápula: 10%
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Mieloma Múltiplo Diagnóstico clínico-patológico
Exames Radiologicos radiografia por raios X ressonância magnética
Eletroforese de proteínas séricas detecção de proteína monoclonal (pico monoclonal ou banda M) estimativa da concentração da imunoglobulina monoclonal
Eletroforese de proteínas urinárias detecção e quantificação da proteína de Bence Jones
Imunoeletroforese ou imunofixação qualificação e quantificação das imunoglobulinas monoclonais e/ou seus
componentes
Doseamento de imunoglobulinas por nefelometria Biópsia de medula óssea
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Mieloma Múltiplo
Eletroforese de proteínas séricas e urinárias60 – 70% dos pacientes apresentam pico monoclonal
e PBJ 20% dos pacientes só apresentam PBJ1-8% dos pacientes não apresentam pico monoclonal raros pacientes apresentam dois picos monoclonais
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Mieloma MúltiploProteína de Bence Jones
Dímeros de cadeias leves (κ ou λ) PM: 22.000d Concentração urinária
quantidade e ritmo da produção funcão renal
Propriedades Térmicas Especiais Nefrotóxica Valor prognóstico Frequência
Mieloma Múltiplo: 60-70% Macroglobulinemia de Waldenstron: 30% Doenças linfoproliferativas: 20% GMSI: 10%
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Gamopatias Monoclonais
Tipos de imunoglobulina monoclonal
%
IgG 52 Mais comum
IgA 21 Doença extramedular
IgD 2 Leucemização
IgE 0,01
IgM 12 Macroglobulinemia de Waldenstrom
Dois tipos (biclonal) <1
Apenas cadeias pesada <1
Ausência de proteina M 1 Mieloma não secretor
Apenas PBJ 11
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Eletroforese de Proteínas Sérica e Imunofixação
Rev Bras Hemat Hemot v29, n1, jan-mar 2007.
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Eletroforese de Proteínas Urinárias PBJ (cadeia leve lambda)
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Outros exames laboratoriais relacionados Hemograma: anemia normocrômica/normocítica VHS aumentado Imunofenotipagem: plasmócitos expressam CD38 e CD56 Estudo citogenético de anormalidades do cromossomo 13 Cálcio sérico Fosfatase alcalina Exame comum de urina Creatinina (>2,0 mg/dL: mau prognóstico) Biopsia renal Albumina (<3,5 g/dL: mau prognóstico) β2-microglobulina (> 2μg/mL: mau prognóstico) PCR aumentado: mau prognóstico
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Gamopatias Monoclonais
Mieloma Solitário plasmocitoma medular ou extramedular Imunoglobulina monoclonal <2,5 g/dL e PBJ<500 mg/dL 3-5% das neoplasias de plasmócitos estágio inicial do Mieloma Múltiplo (?)
Síndrome POEMS (Peripheral neuropathy, Organomegaly,
Endocrine deficiency, Monoclonal gammopathy and Skin pigmentation) síndrome rara com neuropatia periférica sobrevida de 5 anos
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Gamopatias Monoclonais
Macroglobulinemia de Waldenstron secreção de IgM monoclonal síndrome da hiperviscosidade
fluxo sanguíneo dificultado anemia hemorragia neuropatia amiloidose
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Gamopatias Monoclonais Amiloidose
deposição de proteína fibrilar formada por cadeias λ nefrose cardiomiopatia DPOC distúrbios absortivos neuropatia periférica púrpura síndrome do túnel do carpo
Doença de Deposição de Imunoglobulinas Deposição de cristais de imunoglobulina monoclonal ou de seus componentes síndrome nefrótica e insuficiência renal
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Gamopatias Monoclonais
Doença de Deposição de Imunoglobulinas Deposição de cristais de imunoglobulina monoclonal ou de seus
componentes Nefropatia por cadeias leves Nefropatia por cadeias pesadas Nefropatias por cadeias leves e pesadas
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Gamopatias Monoclonais Gamopatia Monoclonal de Significado Indeterminado
Crônica 1% dos indivíduos >50a e 3% dos indivíduos >70a 1,5% evoluem para MM, MW ou Amiloidose Sobrevida de 12 anos Critérios para GMSI
Imunoglobulina monoclonal <2,5g/dL PBJ <50 mg/dL Plasmócitos medulares <10% Sem lesões ósseas Sem supressão imunológica
TransitóriaGamopatia Monoclonal Associado ao Transplante
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Tratamento
Quimioterápico Vincristina Adriamicina Dexametasona
Eritropoetina Fator Estimulado de Colônias de Granulócitos Radioterapia Hemodiálise Transplante de medula óssea
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