eventos agudos em pacientes internados com doenÇa
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CENTRO DE CIÊNCIAS BIOLÓGICAS E DA SAÚDE- CCBS GRADUAÇÃO EM ENFERMAGEM
VIVIANE ALVES DE ALMEIDA
EVENTOS AGUDOS EM PACIENTES INTERNADOS COM DOENÇA
FALCIFORME EM DOIS HOSPITAIS PÚBLICOS
CAMPO GRANDE, MS
2017
VIVIANE ALVES DE ALMEIDA
EVENTOS AGUDOS EM PACIENTES INTERNADOS COM DOENÇA
FALCIFORME EM DOIS HOSPITAIS PÚBLICOS
Trabalho apresentado ao Curso de Enfermagem da Universidade Federal de Mato Grosso do Sul, como requisito final à conclusão do Curso de Bacharelado em Enfermagem, sob orientação da Prof.ª Enf. Dra. Olinda Maria Rodrigues de Araujo.
CAMPO GRANDE, MS
2017
VIVIANE ALVES DE ALMEIDA
EVENTOS AGUDOS EM PACIENTES INTERNADOS COM DOENÇA
FALCIFORME EM DOIS HOSPITAIS PÚBLICOS
Trabalho apresentado ao Curso de Enfermagem da Universidade Federal de Mato Grosso do Sul, como requisito final à conclusão do Curso de Bacharelado em Enfermagem, aprovado pela banca examinadora constituída por:
Resultado: ________________________
____________________________________
Prof. Dr. Olinda Maria Rodrigues de Araujo
Universidade Federal de Mato Grosso do Sul
____________________________________
Prof. Dra. Maria Angélica Marcheti
Universidade Federal de Mato Grosso do Sul
____________________________________
Prof. Dra. Patrícia Moita Garcia Kawakame
Universidade Federal de Mato Grosso do Sul
Campo Grande, MS, ______ de_____________ de 2017.
Dedico este trabalho à minha mãe, minha irmã e meu pai, Cleonice, Rafaela e Elton, por se fizeram presentes e não medirem esforços para me proporcionar condições para minha formação. Amo muitos vocês.
AGRADECIMENTOS
Agradeço a Deus por permitir que o sonho de uma graduação esteja se tornando
real. Por nunca ter deixado que perdesse minha Fé, mesmo nos momentos mais
difíceis. Por me proteger em todos os momentos e acalmar meu coração nos
momentos de angustia que quase me fizeram desistir.
À Prof. Dr. Olinda Maria Rodrigues de Araujo, minha orientadora, amiga, que foi
parceira e compreensiva em todas as etapas deste trabalho. Obrigada pela
confiança, disponibilidade, dedicação e seriedade na condução deste estudo. Um
exemplo de pessoa, mãe, amiga e profissional.
À toda minha família, que um dia eu possa retribuir por tudo que fizeram e fazem por
mim.
Aos melhores amigos, pelo companheirismo, força e pelas vibrações positivas em
relação a esta jornada.
Aos professores, colegas e colaboradores, não só do curso de Enfermagem, mas
também dos cursos de Biologia, Educação física e Fisioterapia, que me receberam
de braços abertos em disciplinas optativas. Enfim, à toda instituição de ensino, que
durante alguns anos me recebeu e me proporcionou a realização de um sonho.
Fica aqui meu muito obrigada a todos!
ALMEIDA, V.A. EVENTOS AGUDOS EM PACIENTES INTERNADOS COM
DOENÇA FALCIFORME EM DOIS HOSPITAIS PÚBLICOS. Trabalho de Conclusão
de Curso. Curso de Bacharelado em Enfermagem. Universidade Federal de Mato
Grosso do Sul, 2017.
RESUMO
Introdução: A Doença Falciforme é uma das doenças hereditárias mais comuns no mundo. A causa dessa doença de herança recessiva é a mutação no gene regulador da síntese da hemoglobina A (HbA), com a origem da mutante denominada hemoglobina S (HbS). A forma mais grave da doença é a anemia falciforme, podendo ocasionar complicações clínicas evidentes que resultam em um elevado grau de morbimortalidade. Os eventos clínicos ocorrem com maior frequência a partir dos seis meses de idade, período em que há redução nos níveis de hemoglobina fetal, estendendo-se por toda a vida do indivíduo com doença falciforme. Objetivo: caracterizar a amostra dos pacientes internados com Doença Falciforme e identificar os principais eventos agudos de acordo com a faixa etária. Material e Método: Trata-se de um estudo quantitativo do tipo coorte retrospectiva, descritivo e analítico de pacientes com diagnóstico de Doença Falciforme, internados em dois hospitais do município de Campo Grande/MS, do período de 1980 a 2010. Os dados foram tabulados e analisados quanto à frequência de eventos agudos por faixa etária, no programa estatístico SPSS, versão 24.0. Resultados: Foram analisados 48 prontuários de pacientes internados, destes 58,3% eram do sexo feminino e 41,7% do sexo masculino. A idade variou de cindo a 63 anos, com uma média de 23,02 anos, sendo a hemoglobinopatia SS a mais frequente. Do total de internações, a crise de dor foi o evento agudo que ocasionou o maior número destas, 60,9%, seguido da pneumonia com 17,4% e da colelitíase 4,7%. Das internações decorrentes de crise de dor, 43,8% dos pacientes encontravam-se na faixa etária de 0 a 15 anos. Conclusão: O estudo demonstra a incidência de eventos agudos por faixa etária, que comprometem diretamente a função de órgãos vitais e estão associadas a risco de vida. Assim, poderá fornecer subsídios para que ações de saúde nos diferentes níveis de atenção sejam incorporadas e praticadas pelos profissionais/enfermeiros envolvidos na assistência, visando, portanto, a prevenção e promoção à saúde do paciente com doença falciforme.
ALMEIDA, V.A. ACUTE EVENTS IN INJURED PATIENTS WITH FALCIFORM
DISEASE IN TWO PUBLIC HOSPITALS. Completion of course work. Bachelor's
Degree in Nursing. Federal University of Mato Grosso do Sul, 2017.
ABSTRACT
Introduction: Sickle cell disease is one of the most common hereditary diseases in
the world. The cause of this recessive inheritance disease is the mutation in the
hemoglobin A (HbA) synthesis regulating gene, with the origin of the mutant called
hemoglobin S (HbS). The most severe form of the disease is sickle cell anemia,
which can lead to obvious clinical complications resulting in a high degree of
morbidity and mortality. Clinical events occur most frequently at six months of age, a
period in which there is a reduction in fetal hemoglobin levels, extending throughout
the life of the individual with sickle cell disease. Objective: to characterize the
sample of hospitalized patients with sickle cell disease and to identify the main acute
events according to the age group. Material and Method: This is a quantitative,
retrospective, descriptive and analytical cohort study of patients with Sickle Cell
Disease admitted to two hospitals in the city of Campo Grande / MS from 1980 to
2010. Data were tabulated And analyzed for the frequency of acute events by age
group, in the statistical program SPSS, version 24.0. Results: 48 medical records of
inpatients were analyzed, of which 58.3% were female and 41.7% male. The age
ranged from cindo to 63 years, with a mean of 23.02 years, with hemoglobinopathy
SS being the most frequent. Of the total hospitalizations, the pain crisis was the
acute event that caused the greatest number of these, 60.9%, followed by
pneumonia with 17.4% and cholelithiasis, 4.7%. Of hospitalizations due to pain crisis,
43.8% of patients were in the age group 0 to 15 years. Conclusion: The study
demonstrates the incidence of acute events by age group, which directly compromise
the function of vital organs and are associated with life risk. Thus, it can provide
subsidies for health actions at different levels of care to be incorporated and
practiced by the professionals / nurses involved in care, aiming, therefore, to prevent
and promote the health of patients with sickle cell disease.
LISTA DE TABELAS
Tabela 1: Número e porcentagem de pacientes segundo variáveis de
estudo, Hospital Regional e Hospital Universitário Maria Aparecida
Pedrossian-HUMAP, 1980 a 2010 (n=48) ............................................... 21
Tabela 2: Percentual de internações dos pacientes com doença falciforme
de acordo com o evento agudo que levou à internação, em cada faixa
etária, Hospital Regional e Hospital Universitário Maria Aparecida
Pedrossian-HUMAP, 1980 a 2010 (n=48) ............................................... 22
LISTA DE ABREVIATURAS
AVE Acidente Vascular Encefálico
CVO Crise vaso-oclusiva
DF Doença Falciforme
HbA Hemoglobina normal
HbAS Traço falciforme
HbS Hemoglobina S
HbSC Hemoglobinopatia SC
HbSE Hemoglobinopatia SE
HbSS Anemia falciforme
HsSD Hemoglobinopatia SD
PNTN Programa Nacional de Triagem Neonatal
SAME Serviços de Arquivo Médico
SEA Sequestro Esplênico Agudo
STA Síndrome Torácica Aguda
SUMÁRIO
1 INTRODUÇÃO ...................................................................................... 11
2 REVISÃO DE LITERATURA ................................................................. 13
2.1 DOENÇA FALCIFORME ................................................................. 13
2.2 EVENTOS AGUDOS ...................................................................... 13
2.2.1 Crises de dor (crises álgicas) ..................................................... 14
2.2.2 Crises aplásticas ........................................................................ 15
2.2.3 Sequestro esplênico agudo (SEA) ............................................. 15
2.2.4 Síndrome torácica aguda (STA) ................................................. 16
2.2.5 Acidente vascular encefálico ...................................................... 16
2.2.6 Priapismo ................................................................................... 17
2.2.7 Colelitíase .................................................................................. 18
2.2.8 Infecções .................................................................................... 18
3 OBJETIVOS .......................................................................................... 19
3.1 Geral ............................................................................................... 19
3.2 Objetivos específicos ...................................................................... 19
4 MATERIAL E MÉTODO ........................................................................ 20
5 RESULTADOS E DISCUSSÃO ............................................................ 21
6 CONCLUSÃO ........................................................................................ 26
REFERÊNCIAS ............................................................................................ 28
APÊNDICE ................................................................................................... 32
ANEXO ......................................................................................................... 36
11
1 INTRODUÇÃO
A doença falciforme (DF) é uma das doenças genéticas que mais acometem
a população humana. A nomenclatura refere-se a um grupo de afecção hereditária,
com o predomínio da hemoglobina S (HbS) nas hemácias. A HbS pode ser encontrada
no estado heterozigoto (traço falciforme) considerado assintomático, sem doença, e
no estado homozigoto (hemoglobinopatia SS, ou anemia falciforme), ou ainda em
associações com outras alterações da HbS, S β Talassemia, hemoglobinopatia SC,
SD e outras. Dentre os grupos, a forma mais grave da doença é a anemia falciforme,
podendo ocasionar complicações clínicas evidentes que resultam em um elevado grau
de morbimortalidade (NAOUM; NAOUM, 2004; BRASIL, 2009).
Desde 1996 o Ministério da Saúde vem trabalhando com ações e iniciativas
das políticas públicas voltadas à pessoa com doença falciforme. Entre essas ações
destaca-se o Programa Nacional de Triagem Neonatal (PNTN), que tem permitido
melhor conhecimento sobre a prevalência da doença que auxiliam na orientação,
acompanhamento e tratamento precoce, com resultados positivos na
morbimortalidade da doença, aumentando a sobrevida e a qualidade de vida desses
indivíduos (BRASIL, 2001).
A DF está relacionada a várias complicações agudas e crônicas. Importante
morbidade e morte prematura levam a expectativa de vida significativamente mais
curta para essa população, variando de 42 a 53 anos para homens e de 48 a 58 anos
para mulheres (BRUNETTA et al., 2010).
Segundo Costa (2004) o processo chamado de vaso-oclusivo, determina
manifestações clínicas apresentadas pelo paciente. No entanto, este apresenta
períodos sem manifestações denominados “fase estável da doença”. Esta fase pode
ser interrompida por episódios agudos que se manifestam pela ocorrência de crises
álgicas, aplásticas, hemolíticas e de sequestro esplênico; complicações pulmonares,
neurológicas e hepatobiliares e infecções.
Os eventos clínicos ocorrem com maior frequência a partir dos seis meses de
idade, período em que há redução nos níveis de hemoglobina fetal, estendendo-se
por toda a vida do indivíduo com doença falciforme (COSTA, 2004). Alguns desses
eventos têm uma acentuada predominância ou estão limitadas a uma faixa etária; no
entanto, os mecanismos subjacentes a essa predominância etária nem sempre são
evidentes (ZAGO; PINTO, 2007).
12
A precocidade do diagnóstico e o início imediato do tratamento constituem
medidas de impacto na assistência de qualidade nessa doença, diminuindo suas
sequelas e atenuando suas complicações (HOLSBACH et al.,2010).
Considerando os aspectos aqui mencionados, o presente estudo propôs
caracterizar a população com doença falciforme e identificar os principais eventos
agudos em cada faixa etária em internações hospitalares.
13
2 REVISÃO DE LITERATURA
2.1 DOENÇA FALCIFORME
A DF é uma das doenças hereditárias mais comuns no mundo. A causa
dessa doença de herança recessiva é a mutação no gene regulador da síntese da
hemoglobina A (HbA), com a origem da mutante denominada hemoglobina S (HbS).
Existem outras hemoglobinas mutantes como, por exemplo: C, D, E, etc., que
associadas (HbSC, HbSD, HbSE, etc.) ou em homozigose (HbSS) constituem-se no
grupo denominado de Doença Falciforme (Anemia Falciforme, HbSS; S/Beta
Talassemia, S/b Tal.; as doenças SC, SD, SE, entre outras mais raras) (JESUS, 2010;
BONINI-DOMINGOS, 2013).
Na DF, há uma alteração na hemoglobina A (HbA), originando uma
hemoglobina anormal denominada hemoglobina S (HbS) (BRASIL, 2001). A HbS é
formada pela substituição de um aminoácido na cadeia beta, na posição 6, onde o
ácido glutâmico (GAG) é substituído pela valina (GTG). Essa troca modifica a estrutura
da hemoglobina, e altera o potencial iônico (pI) da HbS, tornando-a carregada
negativamente e com menor mobilidade, quando comparada a HbA (hemoglobina
normal), em eletroforese alcalina (NAOUM, 2000; BONINI-DOMINGOS, 2013).
A alteração estrutural da HbS permite que, em casos de desoxigenação, esta
hemoglobina se organize em longos polímeros de filamentos duplos, formando feixes
de “cristais” no interior das hemácias, alterando a morfologia da célula, dando à
hemácia uma forma alongada conhecida como “hemácia em foice” ou “falcizada”,
resultando em alterações da reologia dos glóbulos vermelhos e da membrana
eritrocitária (ZAGO; PINTO, 2007)
De acordo com Zorzetto (2013) o processo de polimerização das HbS resulta
em uma série de alterações celulares e mudanças morfológicas e funcional da
hemácia. O que reflete no tempo de vida da célula, plasticidade e eficiência, podendo
provocar hemólise intravascular, oclusão de microvasos e lesões de órgão e tecidos,
causando então as chamadas manifestações clinicas ou eventos agudos.
2.2 EVENTOS AGUDOS
Os eventos agudos ou manifestações clínicas na doença falciforme são
extremamente variáveis, sendo provenientes primariamente da vaso-oclusão. O
14
processo vaso-oclusivo determina as manifestações clínicas apresentadas pelo
paciente (COSTA, 2004).
A vaso-oclusão é um fenômeno que se inicia e se mantém por associação
entre as células falcizadas, células endoteliais e componentes do plasma. Devido a
tal interação, ocorre uma instabilidade entre os vasodilatadores e vasoconstritores,
favorecendo a vasoconstrição. A adesão das hemácias falcizadas sobre as células
endoteliais reduz o fluxo sanguíneo, de modo que ocorrem processos de
polimerização da HbS subsequentes, falcização e vaso-oclusão, antes que a
passagem do sangue por meio dos microvasos seja completada. A interação dos
granulócitos com as células falcizadas e as células endoteliais, ativam a liberação de
citocinas. As plaquetas ativadas liberam trombospondina, que promove a adesão das
células falciformes às células endoteliais. Os reticulócitos que são antecipadamente
liberados da medula óssea nas doenças hemolíticas apresentam ligantes adicionais
que facilitam associações entre as células falciformes e a células endoteliais
(STEINBERG, 1999).
2.2.1 Crises de dor (crises álgicas)
A dor é decorrente das obstruções dos capilares sanguíneos, devido a forma
de afoiçamento das hemácias. A redução do fluxo sanguíneo causa redução da
oxigenação da região e pode aumentar a formação de falcização, isso resulta em um
dano isquêmico provocando uma resposta inflamatória aguda. A dor geralmente
atinge ossos e articulações, e podem atingir vértebras, o abdômen e a região dorsal
(BRASIL, 2006).
As crises dolorosas podem ser classificadas como agudas ou crônicas. As
crises de dor aguda são consideradas graves e exigem tratamento hospitalar para
administração de analgésicos intravenosos (BALLAS et al., 2012).
Algumas crises podem ter tratamento domiciliar, com analgesia oral e
aumento da ingesta hídrica. Se a dor for persistente, o paciente deve ser internado
para que o tratamento seja intensificado (LOBO; MARRA; SILVA, 2007). Deve ainda,
ser monitorado regularmente quanto à eficácia da analgesia e suas complicações.
A ocorrência de mais de três episódios de dor aguda por ano caracteriza
doença falciforme com evolução clínica grave e está associada com a redução da
expectativa de vida (BALLAS et al., 2012).
15
2.2.2 Crises aplásticas
Após o processo infeccioso, mesmo que relativamente insignificante, podem
ocorrer as crises aplásticas de caráter transitória, caracterizada pela produção
insuficiente de células sanguíneas. As crises mais severas estão geralmente
relacionadas com infecção pelo Parvovírus B19, que acometem principalmente
crianças na faixa etária de quatro a 10 anos, devido ao tropismo do vírus pelas células
precursoras eritropoiéticas (BRASIL, 2008).
Os sintomas são variáveis, palidez e fraqueza, podendo evoluir para falência
cardíaca devido à acentuação da anemia. Podendo ainda apresentar queda
importante dos níveis de hemoglobina, acompanhada de níveis de reticulócitos
extremamente reduzidos, em situações mais graves, sinais de choque Hipovolêmico
podem estar presentes (COSTA, 2004).
A terapêutica é sintomática, transfusões de concentrado de hemácias são
administradas se necessário. A monitorização do estado hemodinâmico é que
possibilitará a indicação precisa de hemotransfusão (BRASIL, 2006).
2.2.3 Sequestro esplênico agudo (SEA)
Sequestro esplênico agudo (SEA) é um acúmulo intra-esplênico (dentro das
veias que irrigam o baço) de grandes volumes de sangue, que é chamada de “crise
de sequestração esplênica” (BRASIL, 2006). Caracterizado pelo aumento rápido do
baço acompanhado de uma diminuição nos níveis de hemoglobina de 2g/dL ou mais
(em relação ao nível basal do indivíduo) e com evidências de resposta medular
compensatória (COSTA, 2004).
Os principais sintomas são: palidez muco-cutânea de instalação súbita,
acompanhada de distensão e dor abdominal pela esplenomegalia (aumento do baço).
Os episódios têm intensidades variadas, podendo levar a óbito em horas (NAOUM,
2009).
A intervenção terapêutica deve ser imediata, e inclui suporte volumétrico e
transfusões de glóbulos vermelhos até nível entre 9 e 10 g/dl de hemoglobina. Assim
que o choque é revertido e o sangue sequestrado mobilizado, diminui drasticamente
16
o tamanho do baço e aumentam os níveis de hemoglobina (VACARI; FIGUEIREDO,
2007).
2.2.4 Síndrome torácica aguda (STA)
As complicações pulmonares na doença falciforme também são geradas
pelas vaso-oclusões e infecções. As duas manifestações clinicas acontecem de forma
simultânea frequentemente (COSTA, 2004).
Os eventos agudos que ocorrem o acometimento pulmonar agudo,
acompanhado de tosse, febre, hipóxia, dispneia e dor torácica, com alterações
radiológicas apresentando condensações lobulares. É uma grave complicação, e uma
das mais comuns causas de morte em pacientes com DF, e seu quadro clínico é
semelhante à pneumonia, podendo estar associado a esta a embolia pulmonar
(VICARI; FIGUEIREDO, 2007).
Esta síndrome acomete cerca de 30% das pessoas adultas e pode ser fatal.
É considerada a segunda causa de internação hospitalar e a principal causa de morte
entre os adultos com doença falciforme, com maior prevalência em crianças mais
jovens e com altas taxas de recorrência após o primeiro episódio. (BRASIL, 2014).
O tratamento deve ser ofensivo com início imediato de antibioticoterapia
empírica (para Chlamydia ou Mycoplasma), oxigenoterapia, reposição adequada de
fluidos, para evitar sobrecarga hídrica e edema pulmonar. Fisioterapia respiratória
para prevenção de atelectasias e controle da dor. A redução da concentração de HbS
é feita por meio de hemotransfusão e /ou exsanguíneo-transfusão (VICARI;
FIGUEIREDO, 2007). Analgésicos opióides devem ser usados com cuidado, devido
ao risco de depressão respiratória, nestes pacientes (BRASIL, 2008).
2.2.5 Acidente vascular encefálico
É uma das complicações mais graves da doença falciforme, desencadeado
por obstrução de grandes vasos sanguíneos como: carótidas e artéria cerebral média.
A incidência de acidente cerebrovascular isquêmico ocorre em 10% a 18% das
pessoas com doença falciforme. É maior em crianças, enquanto que o acidente
vascular hemorrágico é mais incidente em adultos (BEUTLER, 2001; BRASIL, 2014).
17
As manifestações neurológicas são geralmente focais e podem incluir
hemiparesia, hemiplegia, déficit no campo visual, afasia e paralisia de nervos
cranianos. Sinais generalizados como coma e convulsões podem ocorrer. Pode haver
recuperação completa em alguns casos, no entanto, o dano intelectual, sequelas
neurológicas graves e morte são frequentes (BRASIL, 2002; BRASIL, 2014).
No tratamento do evento agudo a avaliação neurológica imediata com
monitoramento cuidadoso do processo e desenvolvimento dos sintomas neurológicos
é essencial. Considerar para esta avaliação, um perfil ou padrão neurológico (nível de
consciência/orientação/respostas) relacionado aos pares de nervos cranianos,
avaliação sensorial, motora, reflexos e sinais vitais (IVO, 2007).
2.2.6 Priapismo
O priapismo é a ereção persistente e dolorosa do pênis que acomete os
homens com doença falciforme na faixa etária de 10 a 62 anos (BRASIL, 2006).
O evento ocorre pelo aprisionamento das hemácias falcizadas no corpo
cavernoso e tem incidência de até 100% dos pacientes do sexo masculino. O
priapismo pode ser intermitente, como episódios com duração de 30 minutos a 4
horas, ou prolongado, quando se mantém por mais de 4 horas, podendo assim, levar
a fibrose e impotência (BRUNETTA et al., 2010).
Segundo Brasil (2009), há três formas clinicas de priapismo:
• Repetitivo: ereção dolorosa, reversível, repetitiva, com detumescência que
ocorre em poucas horas.
• Ereção dolorosa prolongada: que não desintumesce por mais de algumas
horas. Duração de dias ou semanas e poderá trazer impotência parcial ou
completa.
• Ereção persistente: indolor com endurecimento que pode persistir por semana
a anos. Pode se desenvolver após um ataque demorado sendo associado a
impotência completa ou parcial.
De acordo com Brasil (2009), o tratamento tem como objetivo reverter as
ereções involuntárias, aliviar a dor e preservar a função sexual.
18
2.2.7 Colelitíase
Os pacientes com DF, assim como outros portadores de hemólise crônica,
são propensos ao desenvolvimento de cálculos biliares. Pode ser assintomático ou
levar a crises de dor abdominal e ao aumento de icterícia, à custa da bilirrubina direta,
se houver obstrução de ductos extra-hepáticos. Sobretudo, as dores abdominais
muitas vezes decorrentes da calculose podem ser devido às crises vaso-oclusivas
abdominais (BRASIL, 2009).
Para uma abordagem terapêutica o paciente deve ser orientado a ingerir dieta
hipolipidica. Eventos de colelitíase aguda devem ser tratados com antibióticos,
manutenção do balanço hidroeletrolítico e cuidados gerais até que a crise regrida. A
colecistectomia quando indicada, deverá então ser programada após a fase aguda do
episódio (BRASIL, 2006).
2.2.8 Infecções
O risco de infecções por microorganismos encapsulados em pessoas com DF
é muito maior, principalmente do trato respiratório e septicemia. Isso se deve déficit
de opsonização relacionado à autoesplenectomia, além de alterações do
complemento, das imunoglobulinas, da função leucocitária e da imunidade celular
(BRUNETTA et al., 2010).
Ibidem, as infecções que mais acometem os DF são a pneumonia, quadro
muitas vezes indistinguível da síndrome torácica aguda, e a otite média, geralmente
causadas pelo pneumococo. A meningite é também infecção bastante incidente com
DF, sendo S. pneumoniae e H. influenzae os agentes mais implicados. Eventos
infecciosos como a osteomielite, com prevalência descrita em até 12% dos pacientes
falciformes. Além da osteomielite onde os ossos mais acometidos, são principalmente,
tíbia e úmero. Os principais agentes etiológicos são Salmonella, Staphylococcus e
bacilos gram negativos entéricos.
As complicações infecciosas são a principal causa de hospitalização. No
caso de crianças pode acarrear em morte em até 12 horas. A redução da
morbimortalidade decorrente dessas complicações requer prevenção,
reconhecimento precoce do quadro infeccioso, identificação da causa da infecção e
tratamento com antibióticos apropriados (BRASIL, 2014).
19
3 OBJETIVOS
3.1 GERAL
• Identificar os eventos agudos em pacientes internados com Doença
Falciforme.
3.2 OBJETIVOS ESPECÍFICOS
• Caracterizar a amostra dos pacientes internados com Doença
Falciforme;
• Identificar os principais eventos agudos dos pacientes com doença
falciforme de acordo com a faixa etária.
20
4 MATERIAL E MÉTODO
Trata-se de um estudo com abordagem quantitativa, do tipo coorte
retrospectiva, descritivo e analítico de 48 pacientes com diagnóstico de Doença
Falciforme internados no Hospital Regional e Hospital Universitário Maria Aparecida
Pedrossian da Universidade Federal de Grosso do Sul, no município de Campo
Grande/MS, do período de 1980 a 2010.
A coleta de dados foi realizada nos Serviços de Arquivo Médico (SAME) dos
referidos hospitais entre os meses de novembro de 2010 a outubro de 2011, por meio
de consulta aos prontuários de pacientes com hemoglobinopatias. Foram incluídos
pacientes internados no mínimo com 24 horas de permanência hospitalar, de todas
as idades, com diagnóstico médico de Doença Falciforme. Foram excluídos aqueles
que apresentavam outras hemoglobinopatias e traço falciforme.
As variáveis coletadas para caracterização da amostra foram: diagnóstico
médico, sexo e idade, enquanto que as variáveis clínicas foram: eventos agudos
decorrentes da vaso-oclusão (crise de dor, pneumonias, síndrome torácica
aguda/Pneumonias (STA/Pneumonias), infecções gerais e outras infecções
(Osteomielite, Sinusite, Otite Média, Meningite Bacteriana, Infecção Urinária), sepses,
priapismos, acidentes vasculares encefálicos (AVEs), colelitíases, sequestro
esplênico agudo (SEA) e síndrome aplásticas (Apêndice A).
Na análise dos resultados, os dados foram tabulados e analisados quanto a
frequência de eventos agudos por faixa etária, no programa estatístico SPSS, na
versão 24.0.
O estudo foi previamente avaliado e aprovado em seus aspectos éticos e
metodológicos pelo Comitê de Ética em Pesquisa da Universidade Federal de Mato
Grosso do Sul, Campo Grande/MS, Brasil, sob protocolo nº 1.822/2010.
21
5 RESULTADOS E DISCUSSÃO
A amostra foi composta por 48 prontuários de pacientes internados com
diagnóstico de doença falciforme, onde totalizaram 464 registros de internações. Os
pacientes incluídos nesta coorte retrospectiva foram acompanhados durantes 30
anos, de 1980 a 2010. Destes 48 pacientes, 45 (93,7 %) eram HbSS, seguidos por
três HbSC (6,3 %), sendo 28 (58,3 %) do sexo feminino e 20 (41,7 %) do sexo
masculino. A idade variou de cinco a 63 anos, com média de 23,02±10,69, que aponta
que a maior parte dos pacientes se encontrava na segunda (terceira) década de vida
(Tabela 1).
Tabela 1- Número e porcentagem de pacientes segundo variáveis de estudo, Hospital Regional e Hospital Universitário Maria Aparecida Pedrossian-HUMAP, 1980 a 2010 (n=48).
Variáveis n %
Sexo Masculino 20 41,7 Feminino 28 58,3 Faixa etária De 0 a 15 anos 15 31,2 De 16 a 25 anos 12 25,0 De 26 a 35 anos 13 27,1 Mais de 35 anos 08 16,7 Fenótipo HbSS 45 93,7 HbSC 03 6,3
Segundo Felix, Souza e Ribeiro (2010) a DF é uma doença genética não
ligada a sexo. Em seu estudo com 47 pacientes, foi encontrado um maior número de
mulheres (59,6%) em relação ao de homens (40,4%), o que pode ser resultante do
tamanho da amostra. O que também fica evidente no presente estudo.
Assim, como os resultados aqui encontrados em relação a média de idade,
Felix, Souza e Ribeiro (2010) demonstram ainda que, 57,4% dos pacientes eram
jovens, com idade entre 18 e 30 anos.
Neste estudo, sendo a hemoglobinopatia SS a mais frequente entre os
pacientes falciformes, assemelha-se ao estudo de Araujo et al. (2015) em que dos 63
pacientes investigados, 55 (87,3%) eram HbSS. Esses achados confirmam os
22
descritos na literatura, ressaltando que a anemia falciforme (HbSS), estado
homozigótico para hemoglobina S, representa o genótipo mais comum, com a
apresentação clínica mais grave dentre as doenças falciformes (CARVALHO NETO;
LANDY; FLEURY; 2011).
Quanto a ocorrência de eventos agudos, a Tabela 2 mostra o percentual de
internações dos pacientes com doença falciforme de acordo com o evento agudo que
levou à internação, em cada faixa etária.
Tabela 2: Percentual de internações dos pacientes com doença falciforme de acordo com o evento agudo que levou à internação, em cada faixa etária, Hospital Regional e Hospital Universitário Maria Aparecida Pedrossian-HUMAP, 1980 a 2010 (n=48).
Evento agudo
Faixa etária (anos)
0 a 15 16 a 25 26 a 35 Mais de
35
Crise de dor (n=283) 43,8 (124) 28,3 (80) 26,1 (74) 1,8 (5)
Pneumonia (n=81) 75,3 (61) 13,6 (11) 9,9 (8) 1,2 (1)
Colelitíase (n=22) 36,4 (8) 50,0 (11) 4,5 (1) 9,1 (2)
Infecção (n=16) 68,8 (11) 25,0 (4) 6,3 (1) 0,0 (0)
STA/pneumonia (n=16) 43,8 (7) 50,0 (8) 6,3 (1) 0,0 (0)
SEA (n=14) 85,7 (12) 14,3 (2) 0,0 (0) 0,0 (0)
Otite média (n=9) 88,9 (8) 11,1 (1) 0,0 (0) 0,0 (0)
Infecção urinária (n=7) 57,1 (4) 28,6 (2) 14,3 (1) 0,0 (0)
Osteomielite (n=7) 57,1 (4) 14,3 (1) 28,6 (2) 0,0 (0)
Crise aplástica (n=5) 80,0 (4) 20,0 (1) 0,0 (0) 0,0 (0)
Priapismo (n=4) 50,0 (2) 50,0 (2) 0,0 (0) 0,0 (0)
AVE (n=3) 100,0 (3) 0,0 (0) 0,0 (0) 0,0 (0)
Sinusite (n=3) 33,3 (1) 33,3 (1) 33,3 (1) 0,0 (0)
Meningite bacteriana (n=2) 50,0 (1) 50,0 (1) 0,0 (0) 0,0 (0)
Sepse (n=1) 0,0 (0) 0,0 (0) 100,0 (1) 0,0 (0)
Os dados estão apresentados em frequência relativa (frequência absoluta).
23
De acordo com os resultados do presente estudo, a crise de dor foi o evento
agudo que ocasionou o maior número de internações 283 (60,9%,) do total, destas
43,8% (124) ocorreram na faixa etária de 0 a 15 anos, 18,3% (80) de 16 a 25 anos,
26,1% (74) de 26 a 35 anos e 1,88% (5) em maiores de 35 anos.
Segundo Brunetta et al. (2010) a crise de dor é a manifestação mais comum
dos doentes falciformes, ou crise também chamada de vaso-oclusiva (CVO).
Aproximadamente 90% das internações hospitalares desses pacientes são para
tratamento desta complicação. As dores estão diretamente relacionadas com a
isquemia tecidual secundária à falcização das hemácias.
Em crianças menores de 5 anos, a dactilite que ocorre nos pequenos ossos
das mãos e pés (também chamada “síndrome mão-pé”) é a crise dolorosa mais
observada podendo ser, até mesmo, a primeira manifestação da doença. A partir dos
15 e até os 25 anos de idade, observa-se aumento na incidência de crises dolorosas
principalmente nos pacientes do sexo masculino. Após 30 anos, a crises ficam menos
frequentes e mais severas, tornando-se raras após os 40 anos (BRASIL, 2002).
Segundo Zago e Pinto (2007) as crises aplásticas e o sequestro esplênico
agudo (SEA) são mais frequentes nos primeiros anos de vida. Neste estudo, a crise
aplástica resultou em 05 internações, destes 80% ocorreram na faixa etária de 0 a 15
anos e 20% de 16 a 25 anos. Em relação ao SEA, obtiveram 14 internações, destes
85,7% ocorreram entre 0 e 15 anos. De acordo com Nuzzo e Fonseca (2004) a
porcentagem de mortalidade entre crianças falciformes menores de 05 anos é cerca
de 30%, e a maioria das mortes neste grupo é decorrente de infecções fatais,
sequestro esplênico ou crises aplásticas. Na primeira infância observa-se, uma
esplenomegalia que é resultado da congestão na polpa vermelha pelo sequestro de
eritrócitos falcizados nos cordões esplênicos e sinusóides, que evolui com a formação
de trombose e infartos, resultando na atrofia e fibrose do órgão. Denominado auto-
esplenectomia, esse evento normalmente ocorre até os 5 anos de idade
No presente estudo, as internações por infeções não especificadas obtiveram-
se 16 internações sendo que, 68,8% ocorreram entre os 0 e 15 anos. Dentre as
demais infecções (pneumonia, otite média, infecção urinária, osteomielite, sinusite e
meningite bacteriana), a pneumonia resultou em 81 internações, sendo que 75,3%
ocorreram entre 0 e 15 anos. De acordo com Nuzzo e Fonseca (2004) como
consequência da asplenia, há uma maior susceptibilidade a infecções por organismos
encapsulados, principalmente o Haemophilus influenzae tipo b (Hib) e o pneumococo.
24
O risco de infecção por este último em crianças com anemia falciforme menores de
05 anos é aproximadamente 30 a 100 vezes maior que em crianças saudáveis.
Ibidem, pneumonias por pneumococos, Hib e salmonelas são frequentes.
Esses são os agentes mais prevalentes e graves em crianças menores de 05 anos,
principalmente lactentes. Sobretudo, uma causa infecciosa incluindo bactérias
atípicas pode ocorrer em qualquer idade.
Estima-se que aproximadamente 50% dos adultos jovens falciformes
apresentem complicações digestórias relacionadas à presença de barro biliar (bile
espessa) e colelitíase. Essa frequência passa a ser mais significativa a partir dos cinco
anos de idade, aumentando progressivamente na adolescência e na idade adulta
(GUMIERO et al., 2007). De acordo com os resultados desta pesquisa 22 internações
foram decorrentes de colelitíase, destas 50% (11) dos pacientes encontravam-se na
faixa etária de 16 a 25 anos, 30% de 0 a 15 anos, 9,1% em maiores de 35 anos e
4,5% entre 26 e 35 anos.
A síndrome torácica aguda/pneumonia (STA/pneumonia) provocou 16
internações, sendo que a maior incidência (08) 50% ocorrerem entre os 16 e 25 anos
e 07 (43,8%) entre 0 e 15 anos. Segundo Yoo et al. (2002) estima-se que cerca de
50% dos pacientes com anemia falciforme apresentem pelo menos um episódio de
STA no decurso da doença, sendo a segunda causa mais frequente de
hospitalizações destes pacientes e responsável por mais de 25% dos óbitos. A idade
mais acometida é entre 20 e 25 anos de idade, onde também ocorrem os casos
infecciosos, que geralmente são causados pela síndrome aguda do tórax (SAT),
caracterizada por febre, dor torácica, leucocitose e opacidade radiológica pulmonar.
O priapismo ocasionou 04 internações, onde 50% atingiu a faixa etária de 0 a
15 anos, e 50% a faixa etária de 16 a 25 anos. Para Vicari e Figueiredo (2007) dados
retrospectivos mostram que cerca de 28% a 38% dos pacientes falciformes
apresentam histórico de priapismo. A idade média de acometimento é de 20 anos,
sendo que o primeiro episódio pode ocorrer ainda na primeira década de vida.
No presente estudo, 03 internações foram decorrentes de AVE e 100% destas
ocorreram na faixa etária de 0 a 15 anos, que também é evidenciado em estudo de
Martins, Souza e Silveira (2010). Segundo os autores, o acidente vascular encefálico
é umas das complicações mais graves da DF. Em uma investigação sobre
complicações do sistema nervoso central, a DF é apontada como a causa mais
comum de AVE na infância, com incidência de 5% a 10% até os 17 anos de idade
25
(ÂNGULO, 2007). Outros estudos, buscando analisar as causas de mortes em
doentes falciformes, registraram óbitos ocorridos em crianças e em adultos jovens,
acometidos por lesões cerebrais devidos a AVE (SERAFIM, et al., 2006; ARAUJO et
al., 2015).
26
6 CONCLUSÃO
O presente estudo que propôs caracterizar a população com doença falciforme
e identificar os principais eventos agudos em cada faixa etária em internações
hospitalares, conclui que:
A idade variou de cinco a 63 anos, com média de 23,02±10,69, que aponta que
a maior parte dos pacientes se encontrava na terceira década de vida, sendo a
hemoglobinopatia SS a mais frequente. Dentre os eventos agudos, a crise de dor foi
o evento agudo que ocasionou o maior número de internações 283 ao total, seguido
da pneumonia que resultou em 81 internações, ambos os eventos acometeram todas
as faixas etárias. Já 03 internações foram decorrentes de AVE e 100% destas
ocorreram na faixa etária de 0 a 15 anos, confirmado pela literatura que há
predominância entre a faixa etária jovem.
É importante ressaltar que a maioria das internações por SEA (85,7%) e Crise
Aplástica (80%) ocorreu na faixa etária de 0 a 15 anos, resultados observados em
outro estudo, reportando que são eventos agudos mais frequentes nos primeiros anos
de vida (ZAGO; PINTO, 2007).
Devido a complexidade clínica e maior incidência de óbitos em uma faixa
etária jovem e menor sobrevida entre pacientes, a rotina de manutenção da saúde da
pessoa com doença falciforme deve ser iniciada nos primeiros meses de vida e este
deverá ter amplo acesso à saúde através de uma política de atenção integral, incluindo
desde a triagem neonatal, até medidas preventivas e tratamentos das complicações
agudas e crônicas.
Outro aspecto a considerar é à sensibilização aos profissionais de saúde da
equipe multiprofissional para realização da vigilância em saúde, com enfoque também
ao paciente com doença falciforme desde a orientação no diagnóstico precoce, busca
ativa de casos novos, até o monitoramento na administração de medicamentos. Neste
sentido, destaca-se o enfermeiro que é um dos profissionais da área da saúde que
atua diretamente ao cuidado com ser humano, individual, familiar ou na comunidade.
Sua participação deve ser efetiva no aconselhamento genético, no manejo da dor, na
prevenção das crises/eventos agudos, até a adesão ao tratamento.
Dessa forma, além do estudo contribuir com informações relevantes acerca da
incidência de eventos agudos por faixa etária, poderá fornecer subsídios para que
27
ações de saúde nos diferentes níveis de atenção sejam incorporadas e praticadas
pelos profissionais/enfermeiros envolvidos na assistência, visando, portanto, a
prevenção e promoção à saúde do paciente com doença falciforme.
28
REFERÊNCIAS
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29
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31
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32
APÊNDICE
APÊNDICE A
INSTRUMENTO DE COLETA DE DADOS DAS INTERNAÇÕES DOS PACIENTES
COM DF
1- NÚMERO DE ORDEM
IDENTIFICAÇÃO DO PACIENTE
2- NÚMERO DO PRONTUÁRIO
3- Fenótipo
HbSS HbSC S beta Outros
COLETA:________/________/________
33
NÚMERO DE ORDEM
DADOS DEMOGRÁFICOS
4- DATA DE NASCIMENTO_____/______/_____
5- SEXO
Fem Masc SI
6- IDADE NO MOMENTO DO DIAGNÓSTICO:________
7- COR DA PELE
Branca Não branca SI
8- MUNICÍPIO DE NASCIMENTO
SI
9- MUNICÍPIO DE RESIDÊNCIA
Na identificação SI
10- ESCOLARIDADE
Na identificação SI
34
11- PROFISSÃO/OCUPAÇÃO
Na identificação SI
12- EMPREGADO
SIM NÃO SI
13- RENDA:_____________________________________________
INTERNAÇÃO (ÕES)
14- DATAS (S) DA (S) INTERNAÇÃO (ÕES):___/____/____
____/____/____ ____/____/________/____/____ ____/____/________/____/____
____/____ ___/____/____ ____/____/____ ____/____/________/____/____
____/____ ___/____/____ ____/____/____ ____/____/________/____/____
____/____
15- MOTIVOS/ EVENTOS DA (S) INTERNAÇÃO (ÕES)
MOTIVOS/ EVENTOS SIM NÃO
Crise Vaso-oclusiva/crise de dor (CVO)
Síndrome Torácica Aguda/pneumonia (STA/pneumonia)
Priapismo
SEA
Septicemia
35
Osteomielite
Infecção do Trato Urinário (ITU)
Acidente Vascular Encefálico Isquêmico (AVEi)
Acidente Vascular Encefálico Hemorrágico (AVEh)
Pneumonia
Otite média
Sinusite
Meningite bacteriana
Celulite
Colelitíase Complicada
Infecções
Crise Aplástica
RX de tórax infiltrado
16- Outros motivos:
36
ANEXO