ESPINA BIFIDA

LIZETH ROXANA MONCADA MERA

DEFINICION Espina bífida: malformación del

tubo neural que presenta variaciones, desde el tipo oculto sin hallazgos, hasta la columna vertebral completamente abierta con incapacidad neurológica grave y muerte.

ESPINA BIFIDA ABIERTA

En este tipo de espina bífida, el saco que protruye puede contener :

meninges (meningocele),

médula espinal y/o raíces nerviosas (mielomeningocele).

ESPINA BIFIDA ABIERTAEl LCR empuja y el tejido nervioso esta en contacto con una zona intermedia,

una membrana fina, llamada epitelio de

transición; cuando no existe esta membrana el tejido nervioso está en

contacto con la piel. (favoreciendo el riesgo de

infección y daño del sistema nervioso central).

Esta patología suele abarcar de 3 a 6

segmentos vertebrales.

MIELOMENINGOCELE

Cuando el contenido herniario es la médula y las meninges recibe el

nombre de mielomeningocele la

médula forma una placa y las meninges quedan

reducidas a la piamadre, delante de la médula. El defecto incluye la región lumbar, puesto que esta es la ultima región del

tubo neural en cerrarse.

EMBRIOPATOLOGIA DEL MIELOMENINGOCELE

La falla en el cierre en cualquier punto del tubo neural, lleva a la formación de un defecto, que produce un escape de

LCR del sistema ventricular primitivo, con lo que hay una falta de distensión de la

vesícula rombencefálica y una disminución del efecto inductivo en el

mesodermo circundante con el resultado inmediato de una fosa posterior pequeña en la que las estructuras cerebelosas y

del tronco están hacia abajo y otras están herniadas hacia arriba.

Complicaciones asociadas

Vejiga neurogénica, colon espástico, mayor riesgo de infecciones urinaria,Incontinencia de esfínteres, parálisis fláccida y arrefléxica .Reflujo vésicoureteral, hidronefrosis y fracaso renal lo que constituye el principal factor de morbimortalidad en estos niños.

Complicaciones asociadas

Muy frecuentemente estos niños desarrollarán hidrocefalia y el síndrome de Chiari tipo II, que consiste en la herniación de estructuras de la parte más baja del cerebelo (las amígdalas cerebelosas ) y el tronco cerebral a través del forámen magno de modo que algunas partes del cerebro alcanzan el canal espinal engrosándolo y comprimiéndolo.

PREVENCION DE LOS DEFECTOS DEL TUBO NEURAL

Prevención primaria. En la etiología de este defecto se reconocen varias causas como el consumo de ácido valproico, durante el embarazo e ingesta insuficiente de ácido fólico durante el período pre y periconcepcional.

Reconocemos la importancia del papel preponderante del ácido fólico en la prevención de los DTN.

Prevención secundaria: Detección precoz

Se basa en la evaluación clínica y el estudio ecográfico trimestral de las gestantes.

El diagnóstico ecográfico prenatal de MMC requiere un meticuloso examen ultrasonográfico mediante el barrido de la columna vertebral fetal.

El diagnóstico es posible en el segundo trimestre del embarazo, pero el 64% se diagnosticó en el tercero por el alto porcentaje de comienzo tardío de control prenatal.

PREVENCION SECUNDARIA : Detección precoz

También se utilizan pruebas bioquímicas como el dosaje de alfa feto proteína que es la proteína dominante en la fase embrionaria

Cualquier defecto abierto del tubo neural permite que se filtren cantidades muy superiores de alfa feto proteína hacia el líquido amniótico y suero materno.

Esta se dosa mejor entre las semanas 14 a 18 de la gestación. Los falsos positivos pueden estar dados por: errores en el cálculo de la edad gestacional, muerte fetal, embarazo múltiple, isoinmunización Rh, sangrados.

EQUIPO MULTIDISCIPLINARIO

Unificar los criterios para: diagnóstico prenatal. Seguimiento. Decisión del momento y la vía de finalización

del parto Derivación del RN para su tratamiento

quirúrgico ulterior . Manejo de información entre el equipo y los

padres, contención del paciente y su familia a cargo de psicólogos especialmente entrenados.

PREVENCION TERCIARIA

Consigue la total adaptación social del enfermo

Aspectos genéticos

Existe una conocida base genética, el riesgo de aparición de una espina bifida cuando se tiene un hijo afectado es de 1 sobre 20. el riesgo aumenta de 1 sobre 10 cuando son los hijos afectados y posteriormente aumenta hasta de 1 sobre 4.

SINTOMATOLOGIA

ESPINA

BIFIDACUTANEAS

NEUROLOGICAS

MENINGITIS

DEFORMIDADES ASOCIADAS

HIDROCEFALIA

MANIFESTACIONES CUTANEAS

Se observan en la región lumbo sacra.

Se encuentran signos de inflamación de la piel adyacente, observándose pelos que protruyen en el.

Otros son manchas pilosas desde un pequeño pinacho hasta una cola de caballo, lipomas subcutáneos, etc.

MANIFESTACIONES NEUROLOGICAS

Afectan el movimiento y sensibilidad. Desde el nacimiento se puede

apreciar parálisis flácida irreversible debajo de zona lesional.

Variaciones en los reflejos tendinosos Respuesta plantar en extensión. No hay control de esfínteres vesical y

rectal

MENINGITIS

De tipo bacteriano, se produce en los niños con un seno dermico que se extiende hasta la duramadre, que puede localizarse en cualquier zona e incluso ser múltiple.

DEFORMIDADES ASOCIADAS

Deformidades músculo esqueléticas de los miembros inferiores; pie equino varo, luxación de caderas.

HIDROCEFALIA Se desarrolla 80% de los niños. Se produce por bloqueo

circulatorio en el acueducto, el LCR no puede ser reabsorvido y la presión comienza a elevarse.

De no controlar produce Retraso mental y motor por lesión cerebral.

Controlar irritabilidad, fiebre, bradicinesia, espasticidad en MMII, perdida de la sensibilidad, etc.

NIVEL DE PARALISIS

Por encima de L1 : ortesis vertebral toracolumbar (OTLS) con ortesis para rodilla tobillo pie (ORTP) y ortesis de guía para la cadera (OGC)

Por debajo de L2 : (OTLS con ORTP) y ortesis lumbosacra (OLS)

Por debajo de L3-L4: OLS con ORTP, ORTP exclusivamente.

Por debajo L5: ORTP u ortesis tobillo pie (OTP) Por debajo de S1: OTP

NIVEL DE PARALISIS

TRATAMIENTOObjetivo:

Entrenar al niño para alcanzar el máximo de autonomía e independencia, así como el control de esfínteres.

NIVEL PRONOSTICO OBJETIVOS

TORACICO ALTO

insuficiencia musculatura tronco (erectores dorsales y abdominales)escaso equilibrio en sedestación sin apoyo.desviaciones de raquis (escoliosis paralitica)

vida en silla de ruedas

- intentar sedestación estable.- mantenimiento de articulación libre, evitar rigideces articulares.- manejo independiente de la silla de ruedas.- capacidad independiente para las act. de avd.- ser socialmente sociables.

NIVEL PRONOSTICO OBJETIVOS

TORACICO BAJO

Buena musculatura de tronco sedestación estable.Desviaciones de raquis.

Bipedestacion con ortesis.Silla de ruedas para desplazamientos.

Potenciar sedestacion.Los mismos para toracico alto

NIVEL PRONOSTICO OBJETIVOS

LUMBAR ALTO L1-L2

musculatura flexora y adductora de cadera de potencia variable.la actitud de las rrii tienden a la flexión y adduccion de caderas.problemas de centraje de caderas.Luxacion DE CADERAS.

Capacidad de marcha con aparatos largos y bastones para desplazamientos cortos.Silla de ruedas para el resto de act.

Mantenimiento de articulaciones libres.Evitar flexo de cadera y rodilla.Posición vertical y marcha con aparato.Manejo independiente con la silla de ruedas.

NIVEL PRONOSTICO OBJETIVOS

LUMBAR BJO L4-L5

musculatura flexora y adductora de cadera.Cuadricep con fuerza normal.Isquiotibiales internos con potencia variable.Insuficiencia con tibial anterior

Capacidad de marcha por todo tipo de terrenos con aparatos cortos.Habitualmente no precisan bastones.La marcha es de tredelemburg

Prevención y control de las deformidades ortopédicas a nivel de pies.Marcha habitual.Independencia personal.

NIVEL PRONOSTICO OBJETIVOS

NIVEL SACRO S1-S5

Potencia muscular a nivel de gluteos abductores y extensores de cadera.Potencia musculatura de pies.

Capacidad de marcha sin ortesis.Pies talos.Dedos en garra.

Prevención y control de las deformidades y retracción tendinosa con la ayuda de férulas si es preciso.Marcha habitual.

REHABILITACION INTEGRAL

Se necesita de un equipo multidisciplinario, para esto se requieren de especialistas en obstetricia, diagnóstico por imágenes, neonatología, pediatría, neurocirugía, ortopedia, urología, psicología, Terapista fisico y asistencia social.

TRATAMIENTO

La cirugía intrauterino entre la 19 y 25 semanas de gestación permite minimizar el compromiso neurológico, evitando que continúe la acción toxica del liquido amniótico sobre la medula y favorece un mejor desarrollo del cerebro previniendo la del desarrollo de arnold chiari y por tanto la hidrocefalia.

La hidrocefalia es tratada con una válvula de derivación de liquido cefalorraquídeo desde los ventrículos laterales hasta el abdomen es frecuente el reemplazo por obstrucción o por crecimiento del niño

TRATAMIENTO

Preservación de la función pulmonar Preservar una columna estable sobre la

pelvis Lograr estabilidad en la posición sedente Lograr adecuado crecimiento en tronco y

minimizar la aparición de curvas Mejorar el autoestima y el aspecto

estético Lograr pie plantígrado evitando las

deformidades

PREVENCION

Evitar la ingesta de tóxicos y fármacos teratógenos en el período periconcepcional.

Dieta equilibrada. Aporte de folatos (acido folico)desde el período

preconcepcional, al menos tres meses antes de la concepción y hasta doce semanas de la gestación.

Ingesta de acido fólico diariamente de 400 miligramos en mujeres de edad fértil

Aumentar el consumo de cereales, vegetales verdes legumbres, cítricos

Control especial de peso en obesas, diabetes.

GRACIAS