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Epilepsia

Dr. Fábio Agertt

“Mestre, eu te trouxe meu filho, que está com um espírito que o impede de falar. Onde quer que o apanhe, joga-o no chão. Ele

espuma pela boca, range os dentes e fica rígido…”

“Mestre, eu te trouxe meu filho, que está com um espírito que o impede de falar. Onde quer que o apanhe, joga-o no chão. Ele

espuma pela boca, range os dentes e fica rígido…”

Evangelho de São Marcos

Crises Epilépticas e Epilepsia

Importância

• 5% dos atendimentos nas emergências

• Prevalência: 1%

Crises Epilépticas e

Epilepsia

Definições

• Crise Epiléptica


Epilepsia

Definições


Descarga anormal,


Epilepsia

Definições


Descarga anormal,

excessiva e síncrona de

um grupamento

neuronal,


Epilepsia

Definições


Descarga anormal,

excessiva e síncrona de

um grupamento

neuronal, espontâneo

ou secundário a evento

exógeno


Epilepsia

Definições


Desequilíbrio entre

excitação e inibição de impulsos

• Convulsão:

•Abalos musculares

•Crise epiléptica com manifestação

motora


Epilepsia

Definições

Epilepsia:

• Mais de 2 crises epilépticas, com intervalo mínimo de 24 horas entre 2 episódios.


Epilepsia

Definições

Estado de Mal Epiléptico:

• Mais de 30 minutos de atividade convulsiva ou crises seqüenciais sem total recuperação da consciência intercrise.


Epilepsia

Definições


Epidemiologia

● Prevalência > Incidência

● Incidência variando de 11/100.000 a 134/100.000

● Prevalência de epilepsia ativa: 5 a 9/1000 (1%)

● Índices elevados no primeiro ano de vida, decaem durante a infância, platô na fase adulta e aumentam nos idosos novamente.


Epidemiologia

● Mortalidade:

– 2 a 3 vezes superior que a população em geral.

– Parece ser maior em homens.

– Maior nos indivíduos com etiologia identificada.

– Freqüencia de morte súbita 2 a 5/1000/ano (arritmia cardíaca durante as crises ou complicações pulmonares).

– Suicídio 4 a 5 vezes maior que a população em geral – lobo temporal.


Etiologia

● Sintomáticas: “Lesão prévia”

– Sintomática recente

– Sintomática remota

● Idiopáticas: determinação genética

● Criptogênicas: sem causa definida

● Indeterminada: ainda não investigada


Fisiopatologia

● Epileptogênese X Plasticidade neuronal

● Hipocampo: zona muito ativa em neuroplasticidade e etiologia de crises

● Faixas de idade com mais crises – maior ocorrência de neuroplasticidade

● Maior atividade excitatória e de fatores neurotróficos


Fisiopatologia

● GABA (ácido gama-aminobutírico) – inibição neuronal por hiperpolarização

● Glutamato – mais importante neurotransmissor excitatório do SNC


Fisiopatologia

Penso, logo...

Posso ter uma crise!

Crise Tônica (generalizada)


Epilepsia

Definições

Crise Clônica (parcial)


Epilepsia

Definições

Crise Tônico-Clônica (parcial com generalização)


Epilepsia

Definições

Crise Mioclônica (parcial ou generalizada)


Epilepsia

Definições

Crise Atônica (generalizada)


Epilepsia

Definições

Crise de Ausência (típica)(generalizada)


Epilepsia

Definições

• Parcial Simples

• Parcial Complexa

• Generalizada

• Parcial com Generalização Secundária

• Parcial com Evolução para Parcial Complexa

• Parcial com Evolução para Parcial Complexa e Generalização Secundária


Epilepsia

Classificação

Consciência


Epilepsia

Classificação

Parcial Simples


Epilepsia

Classificação

Parcial Simples = Localizada

Crise com manifestação variada, mas geralmente motora, e SEM perda de consciência


Epilepsia

Classificação

Parcial Simples = Localizada

Tratamento:

Carbamazepina, Oxcarbazepina, Fenitoína, Topiramato, Fenobarbital


Epilepsia

Classificação

Generalizada


Epilepsia

Classificação

Generalizada = Todo o córtex

Perda de consciência, com ou sem abalos generalizados


Epilepsia

Classificação

Generalizada = Todo o córtex

Tratamento:

Fenobarbital, Valproato, Fenitoína, Lamotrigina


Epilepsia

Classificação

Parcial Complexa


Epilepsia

Classificação

Parcial Complexa


Epilepsia

Classificação

Parcial simples com alterações

de consciência

(Com Automatismos)

Parcial Complexa


Epilepsia

Classificação

Tratamento:

Carbamazepina, Oxcarbazepina, Fenitoína, Topiramato, Fenobarbital

• Crise Única

•Não é Epilepsia

•Etiologia

•Recidiva


Epilepsia

Diagnóstico – Crise Única


Epilepsia

Diagnóstico – Crise Única

Atividade epileptiforme

<24 h

>24 h

80/156 (51%)

49/144 (34%)

Eletrencefalograma

King et al. Lancet 1998


Epilepsia

Diagnóstico

Normal

Esclerosehipocampal

Outras lesões

Van Paesschen et al. Neurology 1997


Epilepsia

Diagnóstico

Is the underlying cause of epilepsy a

major prognostic factor for recurrence

F. Semah, MD; M.-C. Picot, MD; C. Adam, MD; D. Broglin, MD; A. Arzimanoglou, MD; B. Bazin,

MD;

D. Cavalcanti, MD; and M. Baulac, MD

Neurology 1998;51:1256-1262


Epilepsia

Diagnóstico


Epilepsia

Diagnóstico – Recente e os de Fácil

Controle

EEG vigília sono privação de sono Neuroimagem RM superior a CT


Epilepsia

Diagnóstico – Difícil Controle

● Aderência

● Eventos Não-Epilépticos

Toma medicação?

É epilepsia?

Origem das crises?


Epilepsia

Classificação das Epilepsias

● Epilepsia Localizada Sintomática

– Lesões Localizadas

● Lobo Temporal

Epilepsia


● Epilepsia do Lobo Temporal

– Crises Parciais Complexas

– Esclerose Mesial Temporal

– Relação com Crises Febris

– Depende da Lesão

– Tratamento Medicamentoso e/ou Cirúrgico

Epilepsia


● Epilepsia do Lobo Temporal


Epilepsia


● Epilepsia Generalizada Sintomática

– Síndromes

● West

● Lennox-Gastaut

Epilepsia


Síndrome de West

Epilepsia


Síndrome de West

Espasmos

Hipsarritmia

Regressão DPM


Epilepsia


● Epilepsia Localizada Criptogênica

● Epilepsia Generalizada Criptogênica


Epilepsia


● Epilepsia Indeterminada


Epilepsia


● Epilepsia Localizada Idiopática

– Rolândica Benigna

● Epilepsia Generalizada Idiopática

– Mioclônica Neonatal

– Ausência

Epilepsia


● Convulsões febris

– 6 meses a 5 anos

– Febril simples – TCG, menos de 5 minutos

– Sem sequelas

– Incidência pouco maior de epilepsia na evolução (1% versus 3%)

– Causa da Febre/Tratamento da Febre

Epilepsia

Diagnóstico diferencial

● Distúrbios Paroxísticos Não-Epilépticos

– Enxaqueca

● Raramente altera consciência

● Automatismos raríssimos, clonias e mioclonias “impossíveis”

● Vertigem, ataxia

● Enxaqueca confusional

Epilepsia



– Pseudocrises – raramente:

● Modifica freqüência ao mudar a medicação;

● Pacientes se machucam

● Incontinência esfincteriana

● Durante o sono

● Mordedura de língua

Epilepsia



– Síncope

● Fatores precipitantes

● A história é suficiente

Epilepsia



– Hiperventilação

● Provoca tontura, sensação de levitação, ansiedade, desconforto torácico e epigástrico

Epilepsia



– Perda de Fôlego (Crises de Retenção Respiratória)

● 6 meses a 4 anos

● Choro – Apnéia – Cianose – Perda de Consciência

Epilepsia



– Distúrbios do Sono

● Terror noturno

● Sonambulismo

● Pesadelo

● Bruxismo

● Jactatio capitis

● Narcolepsia

Epilepsia



– Tiques

● Movimentos arrítmicos

● Vários músculos

● Pioram com estresse emocional

Crises neonatais

● Período neonatal: maior risco de crises

● Incidência: 1,5 a 5,5/ 1000 neonatos

● Pré-termos e RN baixo peso

0

10

20

30

40

50

60

Neonatos

Muito baixo peso

Baixo peso

Peso normal

3,5 57,5 4,4 2,8 0,00%

0,50%

1,00%

1,50%

2,00%

2,50%

3,00%

3,50%

4,00%

< 30 sem

> 30 sem

*a cada 1000 nascidos vivos

3,9% 1,5%

● Crises: reacionais agudas ou sintomáticas (ILAE)

• Classificação das crises neonatais:

Manifestações clínicas

Fisiopatologia da crise

Relação entre crise clínica e achados no EEG

Tipo de síndrome epiléptica

● Não epilépticos: (Mizrahi e Kellaway)

– Fenômenos de liberação do tronco

– Automatismos motores

● Manifestações de crises: (Goldberg, Friis-Hansen, Watanabe)

– Alterações da frequência cardíaca

– Alterações na respiração

– Alterações na pressão sanguínea

– Ruborização

– Aumento da salivação

– Ailatação pupilar

● Crises eletrográficas sem alterações clínicas

• Causas mais frequentes de crises neonatais

Hipóxico-isquêmico Anormalidades cerebrais conbgênitas

Hemorragia intracraniana Distúrbios neurodegenerativos Intraventricular Erros inatos do metabolismo Intracerebral Convulsões benignas neonatais Subdural Convulsões neonatais familiais benignas Subaracnóidea Uso de medicações ou intoxicações Infecção do SNC Meningite Encefalite Intrauterina Infarto Distúrbios metabólicos Hipoglicemia Hipocalcemia Hipomagnesemia Anormalidades cromossômicas

Classificação sindrômica das crises neonatais

Convulsões neonatais benignas

Convulsões neonatais benignas familiais

Encefalopatia mioclônica precoce

Encefalopatia epiléptica infantil precoce


● Crises clônicas focais

● RN normal: termo, gestação e parto sem

complicações

● Incidência: 4 a 38% das crises neonatais

● Não tem causa identificável

● Rotavírus? Deficiência de zinco no LCR?

● Não há história familiar


● Ocorre entre 7º e 10º dias de vida

● Pode haver apnéia

● Duração de 1 a 3 minutos

● Crises auto-limitadas

● Podem recorrer em 24 a 48 horas

● RN normal após a crise


● EEG: ondas agudas com atividade de fundo normal

● Em alguns casos podem ocorrer ondas theta (4 a 7 Hz) no EEG

● Podem persistir por até 2 semanas


● Iniciação de tratamento é controversa

● Raras crianças atraso de desenvolvimento

● Diagnóstico de exclusão!

Convulsões Neonatais Benignas

Familiais

● Início precoce

● Clônicas focais ou tônicas focais

● Sem outros achados neurológicos

● RN a termo

● 44 famílias descritas na literatura

● Autossômica dominante, penetrância incompleta

● 20q13 e 8q


Familiais

● Canais de potássio: KCNQ2 e KCNQ3

● Lentidão da condução do potássio

● Mutações nos canais KCNQ2 podem ocorrer em

neonatos com crises sem história familiar

● Novas mutações relacionadas a encefalopatia

epiléptica e retardo mental

● Crises ocorrem nos primeiros 7 dias de vida


Familiais

● VEEG: postura tônica assimétrica

apnéia ou taquipnéia

movimentos assimétricos

clônus

● EEG:

Fase tônica: voltagem atenuada

Atividade clônica: pontas

Interictal: normal


Familiais

● Tratamento: manter fenobarbital

● 2 semanas após última crise

● 11 a 16% recorrência no período pós-natal

Encefalopatia mioclônica precoce

(Síndrome de Ohtahara)

● Rara

● Criança não é normal ao nascer

● Hipotonia, pouco reativos

● Mioclônus no 1º mês de vida

● Desenvolvimento de crises focais e espasmos

infantis

● EEG: surto-supressão durante sono e despertar

● EEG não é diagnóstico!

http://www.meddean.luc.edu/lumen/medEd/pedneuro/graphics/hyps_lg.jpg

Tratamento

● Tratar eventos epilépticos

● Tratar causa específica

● Crises agudas: benzodiazepínicos, fenobarbital,

fenitoína

● Crises crônicas:

Fenobarbital ou fenitoína: 3 a 5 mg/kg/dia

● Crises refratárias: carbamazepina, valproato,

vigabatrina, lamotrigina

Tratamento

● Não há critério para descontinuar o tratamento

● 1 semana a 12 meses depois da última crise

● Efeitos colaterais do tratamento:

Alterações no crescimento celular e uso de substrato energético

Depressão respiratória

Hipotensão

Bradicardia

● Fenitoína, febobarbital, valproato, diazepínicos e

vigabatrina: neurodegeneração apoptótica em ratos

Independente do tipo de síndrome epiléptica – crise

leva à dano neuronal!

● Retardo de crescimento cerebral

● Alterações no desenvolvimento hipocampal

● Alterações nos circuitos cerebrais

● Alteração na aprendizagem e no comportamento

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