emergências hematológicas _ distúrbios coagulação
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DISTRBIOS DA DISTRBIOS DA COAGULAOCOAGULAO
Mnica H. C. Fernandes de Oliveira
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DISTRBIOS DA COAGULAO
Conceito
A hemostasia o processo fisiolgico responsvel pela manuteno do sangue em responsvel pela manuteno do sangue em estado lquido e a integridade do envelope vascular.
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DISTRBIOS DA COAGULAO
Fases da hemostasia
-Hemostasia primria
-Sistema da coagulao-Sistema da coagulao
-Anticoagulantes naturais
-Fibrinlise
-Mecanismos de restaurao da parede vascular
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DISTRBIOS DA COAGULAO
Hemostasia primria
-Ao vascular
-Ao plaquetria: Adeso Agregao
Reao de liberao
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DISTRBIOS DA COAGULAO
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DISTRBIOS DA COAGULAO
VIA INTRNSECAVIA EXTRNSECAFXII
HMKPK
FXI FXIa
PTTa
ATIII
TF
Plaqueta
FIXa
FVIIIa
ATIIIATIII
Clula portadora
FVIIa
TFPI
APC
PROTROMBINA TROMBINA
FIBRINOGNIO FIBRINA INSTVEL
PTTaTP
FIBRINA ESTVELFXIIIa FXIII
ATIIIATIII
TROMBINA
TTCa
Plaqueta Clula portadorade TF
Plaqueta
FVaFXa
APC
2+
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DISTRBIOS DA COAGULAO
Fibrinlise
FXII tPA
PLASMINOGNIO PLASMINA
FIBRINA PDF
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DISTRBIOS DA COAGULAO
Etapas diante de um paciente que sangra::
-Processo local ou sistmico
-Alterao da hemostasia primria ou da -Alterao da hemostasia primria ou da coagulao
-Alterao hereditria ou adquirida
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DISTRBIOS DA COAGULAO
Avaliao do paciente
-Histria clnica completa
-Exame fsico detalhado
-Avaliao laboratorial
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DISTRBIOS DA COAGULAO
Alteraes da hemostasia primria:-Petquias-Equimoses mltiplas-Epistaxe, gengivorragia -Epistaxe, gengivorragia -Hemorragia imediatamente aps o trauma
Alteraes da coagulao:-Hematomas-Hemartroses-Hemorragias tardias-Sangramentos em local de veno-puno
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DISTRBIOS DA COAGULAO
Exame fsico
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DISTRBIOS DA COAGULAO
Exame fsico
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DISTRBIOS DA COAGULAO
Exame fsico
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DISTRBIOS DA COAGULAO
Exame fsico
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DISTRBIOS DA COAGULAO
Avaliao laboratorial
Nenhum exame laboratorial Nenhum exame laboratorial isolado informa sobre o
comportamento global da hemostasia.
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DISTRBIOS DA COAGULAO
Avaliao laboratorial
Nenhum exame laboratorial Nenhum exame laboratorial isolado informa sobre o
comportamento global da hemostasia.
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DISTRBIOS DA COAGULAO
Coagulograma
-Tempo de sangramento (TS)-Contagem de plaquetas (CP)-Tempo de tromboplastina parcial -Tempo de tromboplastina parcial e ativador (PTTa)-Tempo de protrombina (TP)-Tempo de trombina (TT)-Dosagem de fibrinognio
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DISTRBIOS DA COAGULAO
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DISTRBIOS DA COAGULAO
Hereditrios
Autossmica-Doena de von Willebrand
Recessivas ligadas ao sexo (Cromossoma X):- Hemofilia A (def. de FVIII)- Hemofilia B (def. de FIX)
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DISTRBIOS DA COAGULAO
COAGULOPATIADisfibrinogenemiaAfibrinogenemia
Def FIIDef FV
HERANAAutossmica Rec ou Dom
Autossmica RecAutossmica RecAutossmica Rec
PREVALNCIA1/1.000.0001/1.000.0001/2.000.0001/1.000.000
Def FVIIDef FXDef FXI
Def FXIIIDef.comb FV + FVIII
Def comb Fat Vit K dependDef FXII, PK, HMWK
Autossmica RecAutossmica RecAutossmica RecAutossmica RecAutossmica RecAutossmica RecAutossmica Rec
1/500.0001/1.000.0001/1.000.0001/2.000.0001/2.000.0001/2.000.000
?
Mannucci,PM Blood, 2004;104:1243-1252
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DISTRBIOS DA COAGULAO
Adquiridos
Mecanismos
-Sntese diminuda de fatores da coagulao-Sntese diminuda de fatores da coagulao
-Aumento do consumo ou catabolismo dos fatores decoagulao
-Presena de inibidores de fatores de coagulao
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DISTRBIOS DA COAGULAO
Adquiridos
Sntese diminuda de fatores da coagulao:
1-Deficncia de vitamina K
2-Hepatopatias
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DISTRBIOS DA COAGULAO
Adquiridos
Aumento do consumo dos fatores da coagulao:
-CID
-Fibrinlise
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DISTRBIOS DA COAGULAO
Presena de substrato que interfere na funo dos fatores de coagulao:
-Anticorpos contra o FVIII
-Anticorpos antifosfolipdicos
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DISTRBIOS DA COAGULAO
Vitamina K e Fatores da coagulao
Fatores dependente da vit K: FII, FVII, FIX e FX
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DISTRBIOS DA COAGULAO
Causas de deficincia de vitamina K
- Doena hemorrgica do recem-nato - M absoro- M absoro- Obstruo biliar- Ingesta deficiente- Uso de cumarnicos
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DISTRBIOS DA COAGULAO
Contagem de plaquetas N
Tempo de sangramento NTempo de sangramento N
PTT
TP
TTN
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DISTRBIOS DA COAGULAO
Fisiopatologia
-Deficincia dos fatores de coagulao
-Produo de fatores de coagulao anormais
Hepatopatias
-Produo de fatores de coagulao anormais
-Dficit do clearence dos fatores de coagulao ( CID)
-Fibrinlise excessiva
-Alteraes plaquetrias
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DISTRBIOS DA COAGULAO
Contagem de plaquetas
Tempo de sangramento Tempo de sangramento
PTT
TP
TT
Fib
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DISTRBIOS DA COAGULAO
CID
Processo no qual h ativao exacerbada da coagulao com consumo dos fatores da coagulao e plaquetas, deposio de fibrina nos vasos e ativao da plaquetas, deposio de fibrina nos vasos e ativao da fibrinlise, com neutralizao insuficiente dos mecanismos de anticoagulao e antifibrinlise. Consequentemente ocorre hemorragias e tromboses.
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DISTRBIOS DA COAGULAO
Infeces-Bacterianas
septicemia por gram negativossepticemia por gram positivos
-Viraiscitomegalovrus
Complicaes obsttricas:embolia por lquido amniticoplacenta prviamorte fetal intra-uterinaeclmpsia
Neoplasias:
CID
citomegalovrushepatitessarampoHIV
-Protozoriosmalriatripanosomase
-Micticahistoplasmoseaspergilose
Neoplasias:carcinomas de prstata, pulmo, pncreasleucemia promielocticaneuroblastoma
Hemlise intravascular:reaes hemolticas transfusionaishemoglobinria paroxstica noturna
Queimaduras extensasSndrome de esmagamentoPicada de animais peonhentos
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DISTRBIOS DA COAGULAO
Contagem de plaquetas
Tempo de sangramento Tempo de sangramento
PTT
TP
TT
Fib
PDF e D-dmeros
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DISTRBIOS DA COAGULAO
Inibidores adquiridos
So auto-anticorpos circulantes da classe G (IgG), que
neutralizam a atividade especfica dos fatores de coagulao neutralizam a atividade especfica dos fatores de coagulao
ou aceleram seu clearance. Mais frequentemente FVIII.
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DISTRBIOS DA COAGULAO
Inibidores adquiridos
Associao com:
- Doenas autoimunes- Doenas autoimunes- Malignidades- Medicaes-Gestao
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DISTRBIOS DA COAGULAO
Contagem de plaquetas N
Tempo de sangramento NTempo de sangramento N
PTT
TPN
TTN
FibN
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DISTRBIOS DA COAGULAO
Tratamento
O tratamento do paciente com hemorragia vai depender da hemorragia vai depender da
alterao da hemostasia.
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DISTRBIOS DA COAGULAO
Tratamento
1- Medidas locais: gelo, compressa fria, compresso, sutura, cola de fibrina , etc.
2- Medidas gerais: antifibrinolticos sistmicos, DDAVP, 2- Medidas gerais: antifibrinolticos sistmicos, DDAVP, transfuso de sangue, tratamento do choque hipovolmico, etc.
3- Reposio: conc. de plaquetas, PFC, crioprecitpitado, conc. liofilizado de FVIII e FIX, CCP, CCPa, etc.
4- Tratar a doena de base.
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DISTRBIOS DA COAGULAO
1- No fazer medicaes que interfiram com a hemostasia.
Cuidados
com a hemostasia.
2- No aplicar injees intramusculares.