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Duas alteraes so bem identificadas: - composta por microvasos com clulas endoteliais mitoticamente ativas formando aglomerados de capilares neoformados - vasos malformados com ciclo celular normal e tecido celular maduro que dilata lenta e progressivamente

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Hemangioma Hemangioma Plano Superficial Profundo Hemangioma Tumoral Fragiforme Tuberoso Cavernoso Linfangioma Sndromes Hemangiomatosas

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Tumores vasculares Ms-formaes vasculares Hemangioma Proliferativo M-formao capilar Hemangioma congnito M-formao venosa rapidamente involutivo Hemangioma congnito M-formao linftica no involutivo Hemangioendotelioma kaposiforme M-formao arterial Tufted hemangioma M-formao combinada Granuloma piognico

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Klippel-Trenaunay Parkes-Weber Servelle-Martorell Kassabach-Merrit: Sturge-Weber OslerWeber Rendu Maffucci Beckwith-Wiedemann PHACE Proteus

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Leso cutnea 92,1% Hipertrofia 80,3% Edema 28,9% Pulsos alterados 10,5% Hipotrofia 5,3%

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LOCALIZAO QUANDO e FORMA DE APARECIMENTO CARACTERSTICAS MACROSCPICAS PADRO DE CRESCIMENTO DEFORMIDADES ASSOCIADAS

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PLANOFRAGIFORME/TUBEROSOCAVERNOSO CABEA80%73%70% TRONCO8%23%17% MEMBRO16%13%27%

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SUPERFICIAL PROFUNDO PRESENTES AO NASCIMENTO ACOMETEM IGUALMENTE AMBOS SEXOS NO INVOLUEM E LEVAM A HIPERTROFIA DA REGIO ACOMETIDA ALM DE NODULAES

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TUBEROSOFRAGIFORME APARECE NAS PRIMEIRAS SEMANAS DE VIDA INCIDE MAIS MENINAS TAXA 3:1 EVOLUI RAPIDAMENTE AT 1 ANO E INICIAM PROCESSO DE INVOLUO ESPONTNEA

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PODE ESTAR PRESENTE AO NASCIMNETO CRESCIMENTO LENTO POR ECTASIA PROGRESSIVA ASPECTO CORDES VARICOSOS QUANDO SUPERFICIAL NORMALMENTE PELE NTEGRA

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HEMOGRAMA COMPLETO USG COM DOPPLER CINTILOGRAFIA COM HEMCIAS MARCADAS TOMOGRAFIA COMPUTADORIZADA RESSONNCIA NUCLEAR MAGNTICA

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CLNICO EXPECTANTE COMPRESSO (coadjuvante) DROGAS CORTICIDE INTERFERON PROPRANOLOL CIRRGICO ESCLEROTERAPIA EMBOLIZAO LASER RESSECO (tumor) REPARAO (sequela)

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Prednisona- 2-4 mg/Kg/dia por 30/45 dias, at 8 meses. Interferon-alfa: 3 milhes/m2 sup corporal subcutneo. Neutropenia, hepatoxicidade e SNC Propranolol 1-3 mg/Kg/dia. Laser fotocoagulao seletiva dos capilares Flash Lamp-Pumped Pulsed Dye Laser (Candela Corporation)

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Embolizao casos selecionados normalmente pr-op. Gelfoan, cianocrilato de isobutil Escleroterapia casos selecionados etalonamida 2% SG 50% nos casos de hemanngiomas cavernosos (componente venoso)

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Os linfangiomas se classificam: - Simples : pqnos capilares linfticos - Cavernosos : gdes canais linfticos - Csticos : inmeras lojas ou cistos

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Higroma hygros, grego : gua EMBRIOLOGIA: Sistema linftico se desenvolve a partir de 5 ncleos primitivos: mesoderma - jugulares : 2 - retroperitoneal : 1 - citicos : 2

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Incidncia de 1: 12.000 Igual incidncia para ambos os sexos Localizadas na grande maioria ( 75%) no tringulo posterior da regio cervical So tumores de aparecimento precoce ou j nascem com grandes propores So de consistncia cstica, indolores e podem ter crescimento rpido

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QUADRO CLNICO

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Diagnstico : - Histria e exame fsico - Imagem : confirmao e estudo de relaes anatmicas US TC

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TRATAMENTO CLNICO : OK 432 -incubao S. pyogenes humano com Penicilina G 0,1mg/ 10ml SF0,9% BLEOMICINA quimioterpico 0,5 mg/kg/peso. RADIOLOGIA INTERVENCIONISTA CIRRGICO : estruturas nobres podem estar envolvidas, principalmente nervos e vasos : 20% complicaes

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Quanto ao tratamento mais adequado, torna-se varivel, de caso a caso, e deve ser avaliado dentro de vrios contextos classificando e identificando os hemangiomas que necessitam de tratamento, o momento mais adequado para a interveno, as implicaes psicossociais do tumor sobre a criana e seus familiares e a melhor opo teraputica, analisando sempre o risco benefcio do tratamento.