Dr. Sergey LernerDr. Sergey Lerner

UNIVERSIDADE POSITIVOUNIVERSIDADE POSITIVO

• Doença crônica• Destruição auto-imune das glândulas exócrinas• Principalmente lacrimal e salivar• Predileção mulheres meia idade e idosas

Condições sistêmicas associadasCondições sistêmicas associadas

Diminuição fisiológica – idadeDiminuição fisiológica – idade Uso de medicamentosUso de medicamentos Fatores ambientaisFatores ambientais

Síndrome de SjögrenSíndrome de Sjögren

Destruição do tecido de glândulas lacrimaisDestruição do tecido de glândulas lacrimais

Síndrome de Síndrome de SjögrenSjögren

PrimáriaPrimária

SecundáriaSecundária

CRITÉRIOS DIAGNÓSTICOSCRITÉRIOS DIAGNÓSTICOS

CRITÉRIOS EUROPEUSCRITÉRIOS EUROPEUS

sintomas oculares ( 3m)sintomas oculares ( 3m)

sintomas orais (3m)sintomas orais (3m)

evidência de queratoconjuntivite seca (Schirmer 5/5, Rosa Bengala,)evidência de queratoconjuntivite seca (Schirmer 5/5, Rosa Bengala,)

sialoadenite focal ( biópsia de glândula salivar menor - 50 linf em sialoadenite focal ( biópsia de glândula salivar menor - 50 linf em 4mm2)4mm2)

evidência instrumental de envolvimento de glândula salivar ( medida evidência instrumental de envolvimento de glândula salivar ( medida do fluxo salivar não estimulado, sialografia e cintilografia de parótida)do fluxo salivar não estimulado, sialografia e cintilografia de parótida)

autoanticorpos ( FAN, FR, Anti Ro, Anti La)autoanticorpos ( FAN, FR, Anti Ro, Anti La)

( 4 de 6)( 4 de 6)

SCHIRMER

ROSA-BENGALA

SÍNDROME DE SJÖGREN

Cintilografia

Sialografia

Biópsia de glândula salivar

Síndrome de SjögrenSíndrome de Sjögren

Autoanticorpos Autoanticorpos % positivos% positivosFator Reumatóide (Igs)Fator Reumatóide (Igs) 60 60

Crioglobulinas (tipo II)Crioglobulinas (tipo II) 3030Ro/SSARo/SSA 6060La/SSBLa/SSB 3030FANFAN 8080

Linfócito T CD4Linfócito T CD4

Linfócitos BLinfócitos B

Auto-anticorposAuto-anticorpos

FRFR

anti RO/SS-Aanti RO/SS-A

Anti La/SS-BAnti La/SS-B

Doença comumDoença comum

Forma primáriaForma primária

Forma secundáriaForma secundáriaTempo dx 6-9 anos

ClínicaClínica

Articular;Articular;

Secura de todas as mucosas e pele;Secura de todas as mucosas e pele;

Envolvimento sistêmicoEnvolvimento sistêmico

GlandularGlandular

SistêmicoSistêmico RimRim

FígadoFígado PulmãoPulmão

EPITÉLIOEPITÉLIOHormonal

StressEPITELITE AUTOIMUNEEPITELITE AUTOIMUNE

DCDC

Ag-liberaçã

o

T

TTT T

TT

T T

Ag-apresentaçã

oBB B B

BB

EPITÉLIOEPITÉLIOVírus

GeneticaCD40

APOPTOSE

Fas

FasL

B7

T

BCITOCINAS

ICAM.1

CKreceptor

EPITÉLIOEPITÉLIOLa/SSB

La/SSBMHC-II

MHC-II

Manifestações Manifestações Sistêmicas Sistêmicas

Frequencia Frequencia (%)(%)

Artralgia/artriteArtralgia/artrite 6060Fenômeno RaynaudFenômeno Raynaud 3030Púrpura/VasculitePúrpura/Vasculite 15 (1)15 (1)PulmonarPulmonar 10 (25)10 (25)RenalRenal 8 (25)8 (25)HepáticoHepático 55MuscularMuscular 11

Risco de linfomas - 44 vezes maiorRisco de linfomas - 44 vezes maior

policlonalpoliclonal

oligoclonaloligoclonal

monoclonalmonoclonal

malignizaçãomalignização

Sjögren secundário - Artrite reumatóideSjögren secundário - Artrite reumatóide

Sjögren secundário - lupus eritematoso sistêmicoSjögren secundário - lupus eritematoso sistêmico

Sjögren secundário - Esclerodermia - limitadaSjögren secundário - Esclerodermia - limitada

Hepatite C;Hepatite C;

Virus da SIDA.Virus da SIDA.

Condições Condições associadasassociadas

Hepatite CHepatite C

0- 19% das SS primárias0- 19% das SS primárias

Linfócito infiltrante CD4Linfócito infiltrante CD4

Autoanticorpos presentesAutoanticorpos presentes

Virus da SIDAVirus da SIDA

Sem auto anticorposSem auto anticorpos

Linfócito CD 8Linfócito CD 8

Homens - fatores de riscoHomens - fatores de risco

Olho secoOlho seco

Só olhoSó olho

Secura Secura geralgeral

Condições Condições associadasassociadas

Sjögren “legitimo”Sjögren “legitimo”

Fatores locaisFatores locais

PrimárioPrimário

SecundárioSecundárioLESLESAR AR PSSPSS

HIVHIV

HVCHVC

TRATAMENTOTRATAMENTO

SINTOMÁTICOSINTOMÁTICO

HIDROXICLOROQUINAHIDROXICLOROQUINA

METOTREXATEMETOTREXATE

CORTICOSTERÓIDESCORTICOSTERÓIDES

CICLOFOSFAMIDACICLOFOSFAMIDA

BIOLÓGICOSBIOLÓGICOS