Download - Síndrome de Sjogren
![Page 1: Síndrome de Sjogren](https://reader036.vdocuments.com.br/reader036/viewer/2022062305/56814e64550346895dbc01b9/html5/thumbnails/1.jpg)
SÍNDROME DE SJOGREN
R4: Gisele Coelho Pacheco Cabral
![Page 2: Síndrome de Sjogren](https://reader036.vdocuments.com.br/reader036/viewer/2022062305/56814e64550346895dbc01b9/html5/thumbnails/2.jpg)
INTRODUÇÃO
Doença autoimune com manifestações primárias nas glândulas exócrinas (lacrimais e salivares), podendo ter manifestações extraglandulares
9 mulher:1homem Prevalência: 0,2-1,4% Idade média: 45-55 a Pode ser secundária a AR, LES, ES, PM,
DMTC, cirrose biliar primária
![Page 3: Síndrome de Sjogren](https://reader036.vdocuments.com.br/reader036/viewer/2022062305/56814e64550346895dbc01b9/html5/thumbnails/3.jpg)
INTRODUÇÃO
AR: 15-40% LES: 8-30% 35-38% idosos tem sintomas, destes 10%
tem evidência objetiva de diminuição de secreção, e destes 0,04-2,7% tem Sd de Sjogren
![Page 4: Síndrome de Sjogren](https://reader036.vdocuments.com.br/reader036/viewer/2022062305/56814e64550346895dbc01b9/html5/thumbnails/4.jpg)
ETIOLOGIA
Fatores genéticos: HLADR3: ocorre em 50% HLADR3 e 8: anti RO e La em pacientes
com SSj e LES HLADR2: anti Ro HLADQ1 e 2: alto títulos de anti Ro e La
![Page 5: Síndrome de Sjogren](https://reader036.vdocuments.com.br/reader036/viewer/2022062305/56814e64550346895dbc01b9/html5/thumbnails/5.jpg)
ETIOLOGIA
Virus Epstein-Barr: co-fator que contribui para inflamação crônica
Coxsackie: presente em glandulas salivares em SSj primária
HIV: disfunção salivar, aumento de parótidas e infiltrado linfocitário focal com CD8, CD4 e LyB
Virus C: co-fator?
![Page 6: Síndrome de Sjogren](https://reader036.vdocuments.com.br/reader036/viewer/2022062305/56814e64550346895dbc01b9/html5/thumbnails/6.jpg)
![Page 7: Síndrome de Sjogren](https://reader036.vdocuments.com.br/reader036/viewer/2022062305/56814e64550346895dbc01b9/html5/thumbnails/7.jpg)
PATOFISIOLOGIA:
Glândulas salivares menores: infiltrado linfocítico focal, começando ao redor dos ductos e após se espalha por todo lóbulo
Destruição progressiva das células epiteliais e distorção dos ductos levando a substituição do tecido glandular por células mononucleares
A maioria é LyT, sendo 60-70% CD4 10-20% LyB
![Page 8: Síndrome de Sjogren](https://reader036.vdocuments.com.br/reader036/viewer/2022062305/56814e64550346895dbc01b9/html5/thumbnails/8.jpg)
PATOFISIOLOGIA
Ocorre aparecimento de folículos linfóides com centro germinativo
Estágios precoces: Th2: IL4,5 e 13 Estágios avançados: Th1: interferon gama e
IL2 Ocorre produção de autoanticorpos nas
glândulas Anti Ro e La são encontrados no citoplasma
de plasmócitos presentes nas glândula
![Page 9: Síndrome de Sjogren](https://reader036.vdocuments.com.br/reader036/viewer/2022062305/56814e64550346895dbc01b9/html5/thumbnails/9.jpg)
(a) Periductal infiltrates in minor salivary glands (magnification ×200). (b) Peritubular infiltrates in a patient with interstitial nephritis (×300). (c) Peribronchial infiltrates in a patient with small airways disease (×200). (d) Pericholangeal infiltrates in a patient with liver involvement (×200).
![Page 10: Síndrome de Sjogren](https://reader036.vdocuments.com.br/reader036/viewer/2022062305/56814e64550346895dbc01b9/html5/thumbnails/10.jpg)
AUTOANTICORPOS
Ac órgão específicos: SSj primária: antireoglobulina,
antimicrossomo tireoidiano, antimitocondria SSj secundária: antiepitélio da glândula
salivar ambas: anti célula parietal gástrica,
antimúsculo liso e anti-hemácia
![Page 11: Síndrome de Sjogren](https://reader036.vdocuments.com.br/reader036/viewer/2022062305/56814e64550346895dbc01b9/html5/thumbnails/11.jpg)
AUTOANTICORPOS
Ac não órgão específico: FAN: 70-90% anti Ro:70% anti La: 50% FR: 50-60%
![Page 12: Síndrome de Sjogren](https://reader036.vdocuments.com.br/reader036/viewer/2022062305/56814e64550346895dbc01b9/html5/thumbnails/12.jpg)
ANTI RO
2 tipos: 60 KDa ( LES) e 52 Kda (SSj) Relacionado com doença precoce,
envolvimento de parótida e gl. Salivares maiores, manifestações extraglandulares
![Page 13: Síndrome de Sjogren](https://reader036.vdocuments.com.br/reader036/viewer/2022062305/56814e64550346895dbc01b9/html5/thumbnails/13.jpg)
ANTI LA
Relacionado com: - vasculite - intenso infiltrado linfocítico nas gl.
salivares menores
![Page 14: Síndrome de Sjogren](https://reader036.vdocuments.com.br/reader036/viewer/2022062305/56814e64550346895dbc01b9/html5/thumbnails/14.jpg)
ANTI M3R
Anti receptor muscarínicos de acetilcolina tipo 3
Presente em 80% das SSj primárias Papel patogênico: interfere no estímulo da
secreção salivar
![Page 15: Síndrome de Sjogren](https://reader036.vdocuments.com.br/reader036/viewer/2022062305/56814e64550346895dbc01b9/html5/thumbnails/15.jpg)
![Page 16: Síndrome de Sjogren](https://reader036.vdocuments.com.br/reader036/viewer/2022062305/56814e64550346895dbc01b9/html5/thumbnails/16.jpg)
QUADRO CLÍNICO
ocular: - ceratoconjuntivite seca: diminuição na
produção e mudanças na qualidade da lágrima levando a desidratação da superfície epitelial
- sintomas: sensação de corpo estranho, queimação, dor, fotofobia, olho seco
![Page 17: Síndrome de Sjogren](https://reader036.vdocuments.com.br/reader036/viewer/2022062305/56814e64550346895dbc01b9/html5/thumbnails/17.jpg)
QUADRO CLÍNICO
- sinais ( observado pela luz de fenda): diminuição do menisco lacrimal, mancha na córnea com fluorescência e conjuntiva com listras verde
- teste de Schirmer:< ou = 5 mm em 5 minutos
- teste de rosa bengala
![Page 18: Síndrome de Sjogren](https://reader036.vdocuments.com.br/reader036/viewer/2022062305/56814e64550346895dbc01b9/html5/thumbnails/18.jpg)
TESTE DE SHIRMER
![Page 19: Síndrome de Sjogren](https://reader036.vdocuments.com.br/reader036/viewer/2022062305/56814e64550346895dbc01b9/html5/thumbnails/19.jpg)
Rose Bengal staining (a) in a normal volunteer and (b) in a patient with Sjögren’s syndrome. Retention of the stain in the cornea is apparent.
![Page 20: Síndrome de Sjogren](https://reader036.vdocuments.com.br/reader036/viewer/2022062305/56814e64550346895dbc01b9/html5/thumbnails/20.jpg)
QUADRO CLÍNICO
Salivar: - xerostomia, dificuldade para engolir
alimentos sólidos, fissuras, úlceras, cáries, candidíase
- 20-30% tem comprometimento das parótidas e submandibulares
- Bx: sialodenite linfocítica focal - cintilografia salivar
![Page 21: Síndrome de Sjogren](https://reader036.vdocuments.com.br/reader036/viewer/2022062305/56814e64550346895dbc01b9/html5/thumbnails/21.jpg)
Patient with primary Sjögren’s syndrome. Parotid gland enlargement.
![Page 22: Síndrome de Sjogren](https://reader036.vdocuments.com.br/reader036/viewer/2022062305/56814e64550346895dbc01b9/html5/thumbnails/22.jpg)
MANIFESTAÇÕES EXTRAGLANDULARES
Disfunção tireoidiana: tireoidite autoimune pode ocorrer em 10-24%
Fadiga: ocorre em 50% e pode estar relacionado com hipotiroidismo subclínico
Articular: artropatia intermitente, poliarticular, simétrica ou não, não deformante
Artralgia: 53% Mialgia: 22%
![Page 23: Síndrome de Sjogren](https://reader036.vdocuments.com.br/reader036/viewer/2022062305/56814e64550346895dbc01b9/html5/thumbnails/23.jpg)
MANIFESTAÇÕES EXTRAGLANDULARES
Pele seca: 55% Púrpura de MMII: relacionada com hipergama
e altos títulos de FR Pulmão: 7-35%, tosse, dispnéia, alveolite
linfocítica, pneumonite intersticial linficítica e fibrose
TC de pulmão pode estar alterada em 30% das SSj primária
![Page 24: Síndrome de Sjogren](https://reader036.vdocuments.com.br/reader036/viewer/2022062305/56814e64550346895dbc01b9/html5/thumbnails/24.jpg)
Palpable purpura. Lower extremities of a primary Sjögren’s syndrome patient.
![Page 25: Síndrome de Sjogren](https://reader036.vdocuments.com.br/reader036/viewer/2022062305/56814e64550346895dbc01b9/html5/thumbnails/25.jpg)
MANIFESTAÇÕES EXTRAGLANDULARES
Hepática: 7% pode ter alteração hepática com atimitocondria positivo e achados sugestivos de cirrose biliar primária
diferenciar de hep C Rim: infiltrados linfocíticos levando a acidose
tubular renal (5-33%) lesão glomerular podendo até levar a
Sd nefrótica
![Page 26: Síndrome de Sjogren](https://reader036.vdocuments.com.br/reader036/viewer/2022062305/56814e64550346895dbc01b9/html5/thumbnails/26.jpg)
MANIFESTAÇÕES EXTRAGLANDULARES
Neurológicas: - umas das manifestações mais
comuns - neuropatia periférica sensorial (22%) - SNC: perda auditiva neurosensorial
![Page 27: Síndrome de Sjogren](https://reader036.vdocuments.com.br/reader036/viewer/2022062305/56814e64550346895dbc01b9/html5/thumbnails/27.jpg)
MANIFESTAÇÕES EXTRAGLANDULARES
Linfoma: - pp linfoma não-Hodgkin - risco relativo de 44X maior -o processo linfoproliferativo varia desde
proliferação extraglandular até dç linfoproliferativa maligna
- fatores que aumentam o risco: aumento persistente de parótidas, úlceras de MMII, diminuição de C4, crio mista, queda abrupta nos níveis de imunoglobulina, FR monoclonal com idiotipos de reação cruzada
![Page 28: Síndrome de Sjogren](https://reader036.vdocuments.com.br/reader036/viewer/2022062305/56814e64550346895dbc01b9/html5/thumbnails/28.jpg)
![Page 29: Síndrome de Sjogren](https://reader036.vdocuments.com.br/reader036/viewer/2022062305/56814e64550346895dbc01b9/html5/thumbnails/29.jpg)
![Page 30: Síndrome de Sjogren](https://reader036.vdocuments.com.br/reader036/viewer/2022062305/56814e64550346895dbc01b9/html5/thumbnails/30.jpg)
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Medicações: anti-depressivos e diuréticos Hepatite C HIV Sarcoidose Linfoma primário Alcoolismo Déficit de Vit B Tb Dislepidemia
![Page 31: Síndrome de Sjogren](https://reader036.vdocuments.com.br/reader036/viewer/2022062305/56814e64550346895dbc01b9/html5/thumbnails/31.jpg)
TRATAMENTO
Higiene oral Bochecho com anti-séptico Ingestão contínua de líquido Pastilhas e alimentos cítricos Lágrima artificial Agentescolinérgicos parassimpáticos: - cevimelina 30mg 3X/dia - pilocarpina 5 mg 3-4x/dia
![Page 32: Síndrome de Sjogren](https://reader036.vdocuments.com.br/reader036/viewer/2022062305/56814e64550346895dbc01b9/html5/thumbnails/32.jpg)
TRATAMENTO
Estimulação elétrica da produção de saliva por disposotivos intraoral
Transferencia autóloga de glândulas salivares Vasculite e púrpura: corticóide e
imunossupressores Articular, mialgia e linfadenopatia: HCQ e
MTX Anti TNF alfa: pouco efetivo Rituximabe: SSj primária e proliferação
linfóide
![Page 33: Síndrome de Sjogren](https://reader036.vdocuments.com.br/reader036/viewer/2022062305/56814e64550346895dbc01b9/html5/thumbnails/33.jpg)
OBRIGADA