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Glicogênio
Glicose-6-fosfato
Lactato
Glicogenólise Glicogênese
Glicólise Gliconeogênese
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Glicogênio: : polissacarídeo de reserva nas células animais
hepatócito
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Glicogênio• Principal polissacarídeo de reserva das células animais. É encontrado
em todas as células mas é abundante no fígado e músculo esquelético onde ocorre como grânulos (agregados) citoplasmáticos.
• Como a amilopectina é um polímero de glicose com ramificação.• Os resíduos de glicose estão ligados por ligações
α-1,4 e ramificações α-1,6 • Fígado (pode constituir cerca de 10 % peso úmido) e músculo
esquelético (1-2% peso úmido)• Como as reservas são pequenas a ingestão deve ser próxima da taxa
de utilização diária• Regula níveis de glicose no sangue e reserva de glicose
para atividade muscular intensa
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Glicogênio é estocado no músculo e fígado por razões diferentes
• Fígado – manutenção da glicemia
• Músculo – produção de ATP
• No homem, o glicogênio armazenado dura entre 12 e 24 h durante o jejum, dependendo de o indivíduo estar confinado ou correndo loucamente
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Degradação do glicogênio: glicogenólise
• Glicogênio hepático: é degradado produzindo glicose para manter a glicemia
• Glicogênio muscular : é degradado para produzir energia para a própria fibra muscular em contração intensa
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O exercício físico mobiliza glicogênio muscular para formação de ATP
• Fibras musculares vermelhas têm um fluxo sanguineo rico. Têm muita mitocôndria e mioglobina.
• Glicogênio→ CO2 + H2O
• Fibras brancas têm menos mioglobina e menos mitocôndrias.
• Glicogênio → Lactato• Exemplo: peito e perna de galinha• A maioria dos músculos esqueléticos do
corpo humano é uma mistura de fibras vermelhas e brancas- permite contração rápida e sustentada.
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A glicogênio fosforilase inicia a glicogenólise por remoção de resíduos do terminal não-redutor
(Fosforólise do glicogênio)
Na fosforólise do glicogênio, o Pi é usado para clivar ligações α-1,4, Gerando glicose 1-fosfato
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A fosforólise pode ser comparada a hidrólise
Hidrólise: ROOR' + HOH ROOH + R’OH
Fosforólise: R-O-R' + HO-PO32- R-OH + R'-O-PO3
2-
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Glicogênio-fosforilase de músculo de coelho
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Cofator, derivado da vitamina B6. Na fosforilase o grupo fosfato participa da catálise atuando como catalisador ácido-base geral
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1- Formação do complexoTernário E + Pi + glicogênio
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2- Formação o oxônio intermediário
Envolvendo catálise ácida pelo Pi facilitada pela transferência deProtons do PLP
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Glicose 1-Fosfato
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Fosfoglicomutase catalisa a reação reversível:: glicose-1-Fosfato glucose-6-fosfato
Um grupo serine OH do sítio ativo doa e recebe o PiO bifosfato não é liberado. A fosfoglicerato mutase tem um mecanismo similar mas utiliza His para a transferência do grupo fosfato.
glicose-1-fosfato glicose-6-fosfato
H O
OHH
OHH
OH
CH2OH
H
OPO32−
H H O
OHH
OHH
OH
CH2OPO32−
H
OH
HH O
OHH
OHH
OH
CH2OPO32−
H
OPO32−
H
Enzyme-Ser-OPO32− Enzyme-Ser-OPO3
2−Enzyme-Ser-OH
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(Glicose)n + Pi → ( Glicose) n-1 + Glicose-1-PiGlicogênio fosforilase
Glicose-1-Pi → Glicose-6-PiFosfoglicomutase
No fígado
Glicose-6-Pi + H2O → Glicose + Pi Glicose-6-fosfatase
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Uma enzima cortadora de ramos é necessária para a glicogenólise
4 resíduos antes da ramificação a Glicogênio fosforilase para.
Entra a desramificadora
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Glicogenólise e o destino do glicogênio degradado no fígado e tecidos periféricos
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A Síntese do Glicogênio
Repetidas adições de glicose às extremidades de um núcleo deglicogênio
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degradação síntese
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Glicogênese
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A primeira reação é a da glicoquinase no fígado ou hexoquinase em tecidos periféricos
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Fosfoglicomutase transforma glicose 6-fosfato em glicose 1-fosfato
Glicose 6-fosfato → glicose 1-fosfato
glicose-1-fosfato glicose-6-fosfato
H O
OHH
OHH
OH
CH2OH
H
OPO32−
H H O
OHH
OHH
OH
CH2OPO32−
H
OH
HH O
OHH
OHH
OH
CH2OPO32−
H
OPO32−
H
Enzyme-Ser-OPO32− Enzyme-Ser-OPO3
2−Enzyme-Ser-OH
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A energia de hidrólise do PPi é utilizada para promover a reação, torná-la exergônica
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OO
OHOH
HH
H
CH2
H
HN
N
O
O
OP
O
O−
P
O
O−
H O
OH
H
OHH
OH
CH2OH
H
O
H
O−P
O
O−
H O
OH
H
OHH
OH
CH2OH
H
O
H
OO
OHOH
HH
H
CH2
H
HN
N
O
O
OP
O
O−
P
O
O−
OP−O
O
O−
PPi
+
UDP-glucose
glucose-1-phosphate UTP
UDP-Glucose Pyrophosphorylase
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O papel dos nucleotídeos ligados a açúcar foi descoberto por Luis Leloir (1906-1987)
A hidrólise do PPi éBastante exergônica (-33.5 KJ. Mol-1)Dirigindo a reação
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A glicogênio sintase transfere o resíduo glicosil ativado de UDP-glicose para o C4 de um resíduo da cadeia de glicogênio em crescimento para formar nova ligação glicosídica do grupo hidroxila do C1 do açúcar ativado
![Page 32: No Slide Title - iq.usp.br€¦ · em todas as células mas é abundante no fígado e músculo esquelético onde ocorre como grânulos (agregados) citoplasmáticos. • Como a amilopectina](https://reader034.vdocuments.com.br/reader034/viewer/2022050421/5f903eefa702997dde3d923f/html5/thumbnails/32.jpg)
O UDP formado e convertido de volta a UTP pela
nucleosídeo difosfato quinase
UDP + ATP UTP + ADP
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• A glicogênio sintetase não forma as reações glicosídicas α-1,6
• Uma vez formada uma cadeia com pelo menos 11 resíduos, uma enzima ramificadora remove um bloco de cerca de 7 resíduos e transfere para a outra cadeia para produzir ligação α-1,6 Enzima ramificadora 1,4- α-glucano
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A extremidade redutora da glicose (C1) é sempre adicionada a uma extremidade não-
redutora (C4)• Cada molécula de glicogênio deveria ter
uma extremidade redutora mergulhada dentro do seu núcleo.
• Não tem extremidade redutora livre pq o único aldeído potencialmente livre é ligado covalentemente a uma proteína chamada glicogenina
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Glicogenina é necessária para a síntese de Glicogênio
• Um iniciador ou “primer” é necessário para a síntese do glicogênio.
• O próprio glicogênio é o iniciador, uma vez que a síntese do glicogênio adiciona unidades glicosil a noléculas “núcleo”de glicogênio que estão quase que invariavelmente presentes em células.
• Glicogenina- um polipeptídeo de 332 aminoácidos funciona como iniciador.
• Glicogenina é uma enzima que se auto-glicosila. Ela forma uma cadeia de resíduos glicosil nela mesma com ligações α-1,4.
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SÍNTESE DO GLICOGÊNIO
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Balanço para a síntese do glicogênio
(Glicose)n + glicose + 2 ATP + H2O → (Glicose)n+1 +2 ADP + 2 Pi + 2H+
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Regulação da Glicogênio FosforilaseRegulada Alostéricamente
Modificação CovalenteHormonal
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Glicogênio fosforilase
Adrenalina- músculoGlucagon- fígado
Regulação por modificação covalente
Predomina no músculo em repouso
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Regulação alostérica
Insensível a regulação alostérica
Ativada alostericamente porAMP, contracões vigorosas
Quando o nível de ATP aumenta,o ATP bloqueia o sítio alostéricoinativando a fosforilase
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Retorno ao repouso
• A fosforilase fosfatase remove o fosfato da fosforilase a
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A fosforilase do glicogênio é umsensor do nível glicose no fígado
Quando a glicemia está normal,A glicose entra no fígado e se liga a sítios alostéricos na fosforilase aIsso provoca uma mudança conformacionalQue expõe as Ser fosforiladas a ação da fosfatase
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Regulação da Glicogênio Sintetase
ativa ainsulina
Glucagon(fígado)
adrenalina(músculo)
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Doenças do glicogênio
• Erros metabólicos determinados por deficiências enzimáticas que
repercutem na síntese ou degradação do glicogênio.
ou Glicogenoses
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Deficiência de glicose-6-fosfatase-Há acumulo de glicogênio estruturalmente conservado no fígado e no rim- Hipoglicemia de jejum, fraqueza-Tratamento:Inibir absorção de glicose hepáticaAlimentação intragástrica contínuaTransplante hepático
Doenças do Metabolismo de Glicogênio: von Gierke
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Doenças do Metabolismo de Glicogênio: Cori
Deficiência de enzima desramificadora (amilo - 1,6 - glicosidase)- Há acumulo de glicogênio com cadeias curtas no fígado e músculo- Hipoglicemia, fraqueza muscular-Menor gravidade que von Gierke (fosforólise e neoglicogênese conservadas)
-Tratamento: Alimentação freqüente, rica em proteínas
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Doenças do Metabolismo de Glicogênio: Andersen
-Deficiência de enzima ramificadora
- Sintomas muito severos de disfunção hepática na infância-Acúmulo de glicogênio anormal no fígado, em forma de “agulhas”- Tratamento: transplante hepático
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Doenças do Metabolismo de Glicogênio: McArdle
- Deficiência de glicogênio fosforilase muscular- Cãibras musculares dolorosas durante esforço físico intenso e inicial-Recuperação após vasodilatação, que aumenta oferta de glicose e lipídeos- Tratamento: Evitar exercícios vigorosas