Hipertensão arterial pulmonar

• Doença hemodinâmica e patofisiológica que pode ser definida por um aumento da pressão arterial pulmonar média (PAP) de 25mmHg ou mais em repouso medida através de cateterização do coração direito.

Insuficiência Cardíaca Direita;Doença valvular mitral

Causas da Hipertensão Pulmonar

Tromboembolismo;Hipóxia alveolar;Enfisema;Altitude;Problemas Ventilatórios;FibroseARDSApneia de Sono;Etc.

Dano difuso;ARDS;Gestação;Fibrose pulmonar;Hamman-Rich;Esclerodermia;Fenphen;Idiopática Primária;Etc.

Shunt D-EAUMENTO DA

PRESSÃO VENTRICULAR

ESPESSAMENTO VASCULAR

AUMENTO DA RESISTÊNCIA VASCULAR

Classificação Clínica da Hipertensão Pulmonar

1. Hipertensão Arterial Pulmonar:1.1. HAP idiopática (HAPI);1.2. HAP familiar(HAPF);1.3. Associada à HAP (HAPA):

1.3.1. Doença vascular do colagénio;1.3.2. Shunts congénitos-a-pulmonares;1.3.3. Hipertensão portal;1.3.4. Infecção pelo HIV;1.3.5. Fármacos e Toxinas1.3.6. Outros

1.4. Associada a acometimento venoso ou capilar significativo:1.4.1. Doença pulmonar venoclusiva (DPV);1.4.2. Hemangiomatose capilar pulmonar (HCP);

1.5. Hipertensão pulmonar persistente do recém-nascido.

Classificação Clínica da Hipertensão Pulmonar

2. HAP com doença cardíaca esquerda:

2.1. Cardiopatia atrial ou ventricular esquerda;

2.2. Cardiopatia valvar esquerda.

Classificação Clínica da Hipertensão Pulmonar

3. HAP associada à doença pulmonar ou hipoxémia:

3.1. DPOC;3.2. Doença Pulmonar Intersticial;3.3. Alteração da respiração com

o sono;3.4. Distúrbios de hipoventilação

pulmonar;3.5. Exposição crónica a altitude

elevada;3.6. Anormalidades do

desenvolvimento.

Classificação Clínica da Hipertensão Pulmonar

4. HAP decorrente de doenças trombóticas crónicas e/ou embólicas:

4.1. Obstrução tromboembólica de a. pulmonares proximais;

4.2. Obstrução tromboembólica de a. pulmonares distais;

4.3.Embolo pulmonar não-trombótico (tumor, parasitas, corpo estranho).

Classificação Clínica da Hipertensão Pulmonar

5. Diversas:5.1. Sarcoidose;5.2. Histiocitose X;5.3. Linfangiomatose;5.4. Compressão dos vasos pulmonares;

5.4.1. Adenopatia;5.4.2. Tumor;5.4.3. Mediastinite

necrosante.

Mecanismos Fisiopatológicos

Vasoconstrição Pulmonar

Tendência a vasoconstrição

↑ substâncias vasoconstritoras (tromboxano A2, endotelina-1)

↓ substâncias vasodilatadoras (prostaciclina, óxido nítrico sintase

endotelial – eNOS)

Remodelação da vasculatura pulmonar

↑produção de citocinas e fatores de crescimento pelas células endoteliais

• Hipertrofia das células musculares lisas;• Deposição de componentes da matriz extracelular (colágeno, fibras elásticas e

proteoglicanos)

↑espessura da túnica média

↑resistência e da reactividade do vaso

↑túnica adventícia → absorve maior pressão presente no território arterial.

Desdiferenciação das células musculares lisas da túnica média (fenótipo contrátil para secretor)

• Quebra das proteínas da matriz extracelular;• Migração da células desdiferenciadas para a túnica íntima

↓ concentração da actina específica do músculo liso;

Produção de substâncias promotoras de proliferação celular e metaloproteinases

Oclusão parcial ou total da luz vascular por deposição de proteínas da matriz

Lesões plexiformes - aglomerados ou tufos de células endoteliais que delimitam capilares.

Lesões angiomatóides - numerosos vasos de diferentes diâmetros, congestionados e de paredes delgadas, circundando uma artéria muscular.

Remodelação da vasculatura pulmonar

Infiltrado inflamatório na adventícia e parede de vasos;

• Papel no desenvolvimento e manutenção das lesões morfológicas das artérias;

• Linfócitos, histiócitos e polimorfonucleares;

• Agentes infecciosos (ex: HIV)?

Remodelação da vasculatura pulmonar

Lesões ao nível das veias:

• Dificuldade no efluxo venoso pulmonar:• Lesões em valvas cardíacas;• Disfunção ventricular esquerda;• Obstruções congénitas ou adquiridas no trajeto das veias pulmonares) → “hipertensão

pulmonar passiva”.• Espessamento da túnica média, duplicação da lâmina elástica e por vezes espessamento fibroso e

acelular da túnica íntima.

Linfáticos – dilatam-se em graus variáveis

Remodelação da vasculatura pulmonar

Trombose in situ e tromboembolismo

• Lesões morfológicas → modificações locais no padrão de fluxo sanguíneo.

• Lentidão do fluxo + alterações na superfície do endotélio e anormalidades do sistema de coagulação → formação local de trombos.

• Sem limitação das atividades físicas;

• Atividades físicas habituais não causam dispnéia ou fadiga excessiva, dor torácica ou pré-síncope.

• Discreta limitação das atividades físicas;

• Confortáveis em repouso, mas

actividades físicas habituais podem

causar os sintomas referidos.

• Importante limitação das atividades físicas;

• Confortáveis ao repouso, mas esforços menores

podem despoletar estes sintomas.

• Sinais de insuficiência ventricular direita.

• Dispnéia e/ou fadiga em repouso e desconforto aumenta a qualquer esforço.

Classe I Classe II

Classe IIIClasse IV

Classificação funcional (New York Heart Association) para HAP / OMS

Atividade física– Limitada pela

sintomatologia.– Sedentarismo não

desejável – evitar involução muscular que leve a limitação funcional;

– Actividades físicas intensas – dispnéia, precordialgia, pré-síncope ou síncope

Tratamento – Medidas gerais

Tratamento – Medidas gerais

Altitude:– Evitar altitude acima de

800 m e cabines de avião não pressurizadas

vasoconstricção pulmonar e ↑ da sobrecarga de VD.

surgimento ou piora da hipóxia

Tratamento – Medidas gerais Gravidez:– Formalmente contra-indicada;– Mudanças hemodinâmicas (↑

volemia → ↑ DC) e hormonais → precipitação de insuficiência ventricular direita, especialmente durante o terceiro trimestre.

Contraceptivos orais proscritos – ↑ risco de fenómenos tromboembólicos

Orientação de uso de métodos contraceptivos de barreira eficazes ou

esterilização cirúrgica.

Tratamento – Medidas gerais Anestesia e cirurgia– Procedimentos invasivos (ex:

cateterismo, biópsia pulmonar) → ativação do SNA simpático – descompensação hemodinâmica aguda e risco de vida.

– Indicação de qualquer procedimento deve ser cuidadosamente discutida

– Monitorização hemodinâmica e ventilatória rigorosas .

evitar hipovolemia, hipotensão, hipóxia e choque!

Terapia da Hipertensão Arterial Pulmonar

Evolução nos últimos anos do tratamento da doença;

• 8 fármacos com diferentes vias de administração;

• Diminuição de 43% da mortalidade;

• Redução de 61% nas hospitalizações

Teste medicamentoso agudo: Adenosina, Epoprostenol e NO

Redução acentuada na pressão arterial

Tentativa com bloqueadores dos canais de Ca2+

Resposta

Terapia

Crónica

Não Resposta

Redução mínima da pressão arterial:

Funcional Classes II – III

Bosentana;Sildenafila;Iloprosta

RespostaTerapia Crónica

Sem Respo

sta

Funcional Classes III - IV

Epoprostenol;Treprostinil

Sem Resposta

Terapia Combinada (?)SeptostomiaTransplante