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Esclerose Lateral Amiotrófica
SANTOS; D. K. N.
ELA Esclerose – endurecimento e cicatrização
(Trato Cortico Espinhal Lateral) Lateral – endurecimento da porção lateral
da medula (LMNS Giro pré-central) A – não Mio – muscular Atrofia – atrofia muscular (morte neuronal
morte MNI)
SANTOS; D. K. N.
ELA
Doença neurogênica degenerativa; Dominante autossômica (mutação do
braço longo – Cromossomo 21); Atrofia muscular progressiva; Paralisia bulbar progressiva; Lesão corno anterior da medula; Lesão das vias ativadoras laterais.
SANTOS; D. K. N.
Etiologia
Idiopática Morte neuronal com disseminação
lesiva às células vizinhas.
SANTOS; D. K. N.
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▪ Óxido Nítrico▪ Glutamato▪ Radicais Livres▪ Cálcio▪ Metais livres
Agressão de células vizinhas
Sinais Clínicos Paralisia progressiva- 1º MMSS- 2º Comprometimento bulbar (musc.
Deglutição e fala)- Cãimbars- Fraqueza muscular- Atrofia- Comprometimento vocal e respratório.
SANTOS; D. K. N.
Hiperreflexia Fasciculação Clônus Hipertonia – Espasticidade Labilidade emocional Depressão Preservação cognitiva.
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Sinais Clínicos
SANTOS; D. K. N.
▪ Fraqueza Muscular▪ Câimbra▪ Disfagia▪ Disfonia
LMNS e LMNI
▪ Fasciculação▪ Atrofia▪ Afonia
LMNI
▪ Alterações Reflexas LMNS
SANTOS; D. K. N.
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Variações Clínicas Esclerose Lateral Primária- Surto insidioso- Evolução lenta- Lesão tratos Córtico-bulbar e Córtico-espinhal- Quadriparesia espástica- Hiperreflexia- Disartria- Labilidade emocional* Fase inicial sem comprometimento de MNI
SANTOS; D. K. N.
Paralisia Bulbar Progressiva- Disartria- Disfagia- Fraqueza muscular- Fasciculação- Envolvimento da musculatura cervical e
língua. Atrofia Muscular Progressiva- LMNI- Fraqueza muscular- Atrofia- Fasciculação- Hiperreflexia- Espasticidade- Envolvimento inicial dos músculos MMSS* Diag. Diferencial: Neuropatia Motora Multifocal SANTOS; D. K. N.
Tratamento
Drogas inibidoras da excitoxicidade (Glutamato) – Riluzole
Fisioterapia respiratória e motora- Cinesioterapia ativa- TENS (ponto motor)- FES (ativo)
SANTOS; D. K. N.