Epilepsias
Neurologia
FEPAR
RobertoCaron
Definições(ILAE�2014)
Epilepsia:
1. Pelomenosduascrisesepilépticasespontâneas
(i.e.nãoprovocadas)ocorrendocommaisde24
horasdeintervalo.
2. Uma crise nãoprovocadaeumaprobabilidade
de novas crises semelhante ao risco geral de
recorrênciaapósduascrisesespontâneas(cerca
de60%oumais).
3. DiagnósticodeumSd.Epiléptico.
Definições(ILAE�2014)
Epilepsia não mais está presente quando opaciente:
1. Tiver um síndrome epiléptico dependente de
idade, tendo ultrapassado a idade em que as
crisesocorremhabitualmentenessesíndrome.
2. Permanecersemcrisesporpelomenos10anos,
sem medicação anti-epiléptica, desde que não
existam fatores de risco conhecidos associados
com uma probabilidade elevada (≥ 60%) de
crisesfuturas.
Definições(ILAE�2014)
CriseEpiléptica:
– Éoeventoepiléptico.
AméricaPré-colombiana
Nesejet–ADoençadeMilNomes
Epilepticussiccurabitur...Sec.XII
IdadeMédia
SaintValentin=falnethin ColardeFraisen
Renassença
Peônia Castoreum
Artemisia
OutrosnomesLatinos
• Morbushercúleos
• Morbussacer
• Morbusdivinus
• Morbuscomicialis
• Morbuslunaticus
• Morbusastralis
• Morbusdemoniacus
EpilépticosFamosos
Epidemiologia-Epilepsias
• Prevalência=entre0,9e57casos/1000habitantes.• Incidência=entre26e90casos/100000habitantes.
Epidemiologia-Epilepsias
• Paísesdesenvolvidos→predominamcrianças
eidosos.
• Países em desenvolvimento → incidência
maioremadultosjovens(15a40anos).
Fisiopatologia-Epilepsias
• Descargas neuronaisexcessivas e síncronas
e m d e t e r m i n a d a
populaçãoneuronal.
• O c o r r e e x c i t a ç ã o
e x c e s s i v a p e l o
Glutamato ou falta deinibiçãopeloGABA.
Fisiopatologia-Epilepsias
Fisiopatologia-Epilepsias
• Início Generalizado → circuitos talâmicos
geram descargas bilaterais e difusas,
envolvendoáreascorticaisextensas.
• Início Focal → geradas em uma parte do
córtex, em um ou ambos os hemisférios
cerebrais.
• InícioDesconhecido
Fisiopatologia-Epilepsias
• EscleroseHipocampal– Adultos
• Displasiacorticalfocal– Criançaseadolescentes
NEnglJMed.2017;377:1648–1656.
ClassificaçãodasCrisesEpilépticas
ILAE-2017
TiposdeCrises(ILAE2017)-Simples
InícoFocal InícioGeneralizado InícioDesconhecido
Perceptivas
Disperceptivas
MotorasTônico-Clônicas
OutrasMotoras
MotorasTônico-Clônicas
OutrasMotoras
InícioMotor
InícioNãoMotor
NãoMotoras(Ausência) NãoMotoras(Ausência)
FocalparaTônico-Clônica
Bilateral
NãoClassificadas
TiposdeCrises(ILAE2017)-Expandido
InícioFocal InícioGeneralizado InícioDesconhecido
PerceptivaseDisperceptivas
FocalparaTCBilateral
Iníciomotorautomatismos
atônicas
clônicasespasmosepilépticos
hipercinéticasmioclônicastônicas
Inícionãomotorautonômicasparadacomportamentalcognitivas
emocionais
sensoriais
Motorastônico-clônicasclônicastônicasmioclônicasmioclono-tônico-clônicasmioclono-atônicasatônicasespasmosepilépticos
Não-Motoras(ausências)típicasatípicasmioclônicasmiocloniaspalpebrais
Motorastônico-clônicasespasmosepilépticos
Não-Motorasparadacomportamental
TiposdeCrises(ILAE2017)-Diagnóstico
• Nível1��TipodeCrise– Generalizadas,FocaiseDesconhecidas.
• Nível2��EpilepsiaBaseadanoTipodeCrise– Generalizadas, Focais, Generalizadas e Focais eDesconhecidas.
• Nível3��SíndromeEpiléptico– Ohthara,Dravet,Lennox-Gastaut,West.
• Nível4��EtiologiaEpiléptica– GEFS+(mutaçãoSCN1A).
TiposdeCrises(ILAE2017)-Etiologia
• Genética– EAInfantil,EAJuvenil,EMJuvenil,Dravet.
• Estrutural– EscleroseTuberosa,DisplasiasCorticais.
• Metabólica– Mitocondriopatias,DeficiênciadeCreatina.
• Imune– EncefalitedeRasmussen,AcantiReceptorNMDA.
• Infecciosa– SIDA,Neurocisticercose,Malária,Tuberculose.
• Desconhecida– ExamesClínicoseLaboratoriaisNormais.
TiposdeCrises(ILAE2017)-Comorbidades
• Cognitivas– Sd.West.
• Psicológicas– EstigmasSociais.
• Comportamentais– MutaçãoPCDH19emmeninas.
CrisesdeInícioGeneralizado�ILAE2017
Motor
• Tônico-Clônica• Clônica• Tônica• Mioclônica
• Mioclônica�Tônica�Clônica
• Mioclônica-Atônica
• EspasmosEpilépticos
NãoMotor(Ausência)
• Típica• Atípica• Mioclônica
• MiocloniaPalpebral
CrisesdeInícioFocal�ILAE2017
InícioMotor• Perceptiva
• Disperceptiva
• Automatismo
• Atônica
• Clônica
• EspasmosEpilépticos
• Hipercinéticas
• Mioclônica
• Tônica
• FocalparaBilateralTônico-
Clônica
InícioNãoMotor
• Perceptiva• Disperceptiva• Autonômica
• ParadaComportamental
• Cognitiva• Emocional
• Sensorial• FocalparaBilateralTônico-
Clônica
CrisesdeInícioDesconhecido�ILAE2017
InícioMotor
• Tônico-Clônico• EspasmosEpilépticos
InícioNãoMotor
• ParadaComportamental
CrisesGeneralizadas
CriseTônico-Clônica
• Perdaabruptadaconsciência.• Contração tônica → contração clônica dos quatro
membros.
• Grito epiléptico, ápneia, liberação esfincteriana,sialorréia,laceraçãodelíngua.
• Duraçãodeaproximadamente1minuto.
• Períodopós-ictal(confusãoesonolência).
CriseTônico-Clônica
FraturadeCorpoVertebral
FraturadeCorpoVertebral
CriseTônica
• Comprometem a musculatura axial ou raízes
dosmembrosoutodoocorpo.
• Duram10a20s.
CriseClônica
• Abalos musculares clônicos repetitivos e
comprometimentodaconsciência.
CrisedeAusênciaTípica
• Breves episódios de comprometimento da consciência
com manifestações motoras discretas (automatismos
orais e manuais, piscamento, sinais autonômicos,
aumentooudiminuiçãodotônusmuscular).
• Inícioetérminoabruptoscomváriosepisódiosaodia.
• Desencadeadosporhiperventilação(3a5min.)
• Crisesduramde10a30s.
• EEGIctal→Complexosdeespícula-ondaritmadosa3Hz,
bilateraisesíncronos,cominícioefimabruptos.
CrisedeAusênciaAtípica
• O comprometimento da consciência é menor e o
inícioetérminomenosabruptos.
• Tonomuscularalterado.
• Nãohádesencadeamentoporhiperpnéia.
• EEGIctal→ Descargasbilateraisesíncronasdifusas,comcomplexosdeponta–ondalentaa1,5–2,5Hz
irregulares e pseudo-ritmadas, com início e fim
graduais.
CriseMioclônica
• Contraçõesmusculares súbitas, breves e semelhantes achoques.
• Afetam musculatura facial, tronco, extremidades ou
gruposmusculares.
• Ocorrem após privação do sono, ao despertar ou
adormecer.
• Desencadeadoporfotoestimulaçãointermitente.
• Epilepsia Mioclônica Juvenil = Início entre os 10 e 15anos;abalosmioclônicos(geralmentematutinos);EEG→
Descargas generalizadas (3 – 4hz) com pontas e
polipontas; bom controle com Ácido Valpróico,
Lamotrigina ou Levetiracetam; piora com Fenitoína e
Carbamazepina.
CriseAtônica
• Perdadotonopostural,comqueda
lentaseoindivíduo
estiverdepé.
CrisesFocais
LoboTemporal(ELT)
• São as mais freqüentes
noadulto.
• 60% das epi lepsias
focaisnoadulto.
• Pode ser mes ia l e
neocortical ou lateral,
deacordocomaorigem
esemiologiadascrises.
LoboTemporalMesial
• Correspondea60%dasepilepsiasdoLT.• Esclerose Mesial Temporal ocorre em 50 –
70% dos pacientes com ELTM refratárias ao
tratamento.
• Pode estar associado a fatores genéticosfamiliares e a antecedente de convulsões
febris.
ELT–EscleroseMesialTemporal
LoboTemporal
• InícioNãoMotorSensorial:– Sensaçõesabdominaisounaparteinferiordotórax.
– Epigástrio (82%) – região periumbilical (5%) – região
inferior do abdome (4%) – quadrante superior
esquerdo(3%)–subesternal(2%)–quadranteinferior
direito(1%).
– Caráterestáticoem50%dospacientes.
– Em 50% ascende pela linha média até o tórax ou
faringe.
– Relacionadasaamígdalaehipocampo.
LoboTemporal
LoboTemporal
• InícioNãoMotorCognitivo:– Ocorrem processos mentais complexos (ilusões e
alucinações).
– Déjàvu,déjàvecu.– Jamaisvu,jamaisvecu.
– Déjàentendu,jamaisentendu.
– Pensamentosforçados,ilusõesoualucinaçõesvisuais,
ilusões de tempo, fenômenos de autoscopia,
despersonalizaçãoesensaçãodefugadarealidade.
– Sd.Capgras(ilusãodeduplicação)
OBE
LoboTemporal
• InícioNãoMotorEmocional:– Medo, acompanhado de alucinações olfativas,
sensaçõesepigástricasoualteraçõespsíquicas.
– Sensaçãodeêxtase.
LoboTemporal
• InícioNãoMotorSensorialAuditivo:– Surdezparcialtransitória.– Girotemporaltransversoesuperioradjacente→
zumbidos,sussurros,badalardesinos.
– Envolvimento de outras áreas do LT→ Sons devozes,músicasousonscompreensíveis.
LoboTemporal
• InícioNãoMotorSensorialOlfatório:– Odoresdesagradáveis.– Associado a outros tipo de aura, principalmente
osgustativos.
– Considerarlesãoexpansiva.– Relacionado a região amigdaliana e uncus (crises
uncinadas).
– Éraro.
LoboTemporal
• InícioNãoMotorSensorialGustativo:– Áreasylvianaadjacenteaocórtexdaínsula.– Desagradáveis.– Sa l i vação , mov imentos mas t i ga tó r i o s ,
experiênciasgustativaseolfativas.
LoboTemporal
• InícioNãoMotorSensorialVisual:– A luc i nações v i s ua i s
elementares, ilusões e
perdavisual.
– Alterações concêntricasdo campo visual→ visão
emtúnel.
– Difícil o diagnóstico, porhaver clínica semelhante
nolobooccipital.
LoboTemporal
• InícioNãoMotorSensorialSexual:– Sensaçõeseróticasincomuns.
– Com ou sem sensações genitais ou sinais de
excitaçãosexual.
– Maisfreqüentenosexofeminino.
– Raro.
LoboTemporal
• Automatismosoroalimentares:– Cuspir– Vômito
– Tosseictal
• Automatismosmotoresunilaterais:– Roçaronariz
RoçaroNariz
LoboTemporal
• Automatismossexuais:– Manipulaçãogenital.
• Automatismosmímicos:– Expressões faciais, atitudes corporais e outrasatitudescomplexas.
– Gestos,gritosousorrisos.– Expressãofacialdenáusea.
LoboTemporal
• Automatismosverbais:– Descargas em córtex entorrinal, amígdala e
diencéfalo.
– Falacrítica.– Afasiapós-crítica.
LoboFrontal
LoboFrontal
• Corresponde a 20-30%dasepilepsiasfocais.
• É o tipo predominante
d e e p i l e p s i a
extratemporal.
LoboFrontal• Inícioetérminoabruptos.
• Duraçãocurta.• Ocorrênciafreqüente.• Confusãopós-ictalbreve.• Automatismos motores importantes (pedalar,
chutar,debater-se,atirar-se,balançar-se).
• Vocalizaçõesprimitivas(grunhidosegemidos).
• Automatismos sexuais agressivos (movimentos
pélvicosedetronco).
• Confundecomcrisespseudo-epilépticas.
LoboFrontal
• Predominam a noite, sendo difícil diferenciar
deparassonias.
• Generalizaçãosecundáriaécomum.
LoboParietaleOccipital
LoboParietaleOccipital
• MaisrarasdoqueaELTeELF:– Crisesdoloboparietal→1,4%.
– Crisesdolobooccipital→8%.
LoboParietaleOccipital
• LoboParietal– Parestesiasedisestesiasemfaceebraço.
– Marchajacksoniana.
– Fenômenosmotoresnomembroenvolvido.
– Distúrbiosdaimagemcorporal.
• LoboOccipital– Alucinaçõeselementares(luzesecores)
– Perdavisualcrítica.– Hemicampovisual.
– Alucinaçõescomplexas(animais,pessoas,cenas).
– Microemacropsia.
MétodosDiagnósticos
Eletroencefalograma
• Fornece3tiposdeinformação:
– Confirma a presença de atividade elétrica
anormal.
– Informaotipodedesordemepiléptica.
– Localizaofocodaepilepsia.• Deve incluir registros durante o sono,estimulaçãofóticaehiperventilação.
Eletroencefalograma
• 50%dospacientescomepilepsiaapresentam
1únicoEEGnormal.
• Em 10% dos pacientes sabidamente
epilépticosoEEGénormal.
• 90% dos pacientes epilépticos com registros
EEGseqüenciaistemanormalidades.
EEG–EncefaliteHerpética
EEG–EncefalopatiaAnóxica
Vídeo-EEG
• Registro sincronizado da imagem com o
registro EEG por 24 horas por vários dias
consecutivos.
• A monitorização pode ser por eletrodos no
escalpoou invasiva (avaliaestruturasmediais
doshemisférios).
Vídeo-EEG
EletrodosemEscalpo
EletrodosemEscalpo
MonitorizaçãoInvasiva
MonitorizaçãoInvasiva
MonitorizaçãoInvasiva
Neuroimagem
• SPECT – single photon emission computed
tomography.
• PET–positronemissiontomography.
• Ressonânciamagnéticafuncional.
• EspectroscopiaporRNM.
SPECT
EspectroscopiaporRNM
Aumento de N-Acetilaspartato
RessonânciaMagnéticaFuncional
RessonânciaMagnética
TomografiadeCrânio
Tratamento
Tratamentos...
Epidemiologia
• Estima-se 40 milhões de pessoas com
epilepsianomundo.
• 32 milhões de epilépticos não têm acesso a
tratamento.
Epidemiologia• Com diagnóstico e tratamento precoce, 70 a
80% dos epilépticos terão suas crises
controladas.
• 50% poderão interromper o tratamento sem
recidivadascrises.
• 20a30%desenvolverãoepilepsiacrônica.– Epilepsiasintomática.
– Maisdeumtipodecrise.
– Associaçãocomdoençasneurológicaseψ.
Epidemiologia
• 80% dos pacientes terão suas crisescontroladascomumaúnicadroga.
• 10a15%dospacientesnecessitarãodeduasdrogas.
• 5%apresentamepilepsiaintratável.
QuandoTratar?
• Criseúnicahabitualmentenãosetrata!
• 20 a 70% das pessoas com 1 CCTCG nunca
apresentarãooutracrise.
• Apósa segunda criseepilépticaa recorrênciaé de 70%, devendo então ser instituído
tratamento.
QuandoParardeTratar?
• 2a3anossemnovascrises.
• Fatoresderiscopararecorrência:– Muitascrises.
– Maisde1tipodecrise.
– ExameneurológicoanormaloubaixoQI.
– EEGalterado.• 25%derecorrênciasemfatoresderisco.
• >50%derecorrênciacomfatoresderisco.
EscolheraDrogaAntiepiléptica?
• Considere:– Tipodecrise.– Eficáciaeefeitoscolaterais.– Monoterapia.
DrogasMaisUtilizadas
• Carbamazepina(CBZ)
• Oxcarbazepina(OCBZ)• ValproatodeSódio(VS)• Fenitoína(FNT)
MecanismodeAção
• Atuamnamembrananeuronal.
• Realizam bloqueio�dependente de uso� doscanaisdesódio.
• Impedemageraçãodesurtosdepotenciaisde
ação.
Drogasde1ºe2ºEscolha1º escolha 2º escolha
Crises Parciais CBZ, FNT VS, Lamotrigina,
OCBZP, FNB
Tônico-Clônicas CBZ, FNT, VS Lamotrigina, OCBZP, FNB
Ausência VS Lamotrigina, Etossuximida
Mioclônicas VS Lamotrigina,
Atônicas/Tônicas VS Lamotrigina
Combinações
• Crisesfocaisougeneralizadas– VS+Lamotrigina
• CrisesdeAusência– VS+Etossuximida
• Crisesfocaisdisperceptivas– VS+CBZ
EfeitosColaterais• Sedação• Sonolência• Ganhodepeso• Impotência
• Náuseaevômitos
• Tremores
• Quedadecabelos• Hirsutismo
• Hipertrofiadegengiva
EfeitosColaterais
NovasDrogasAntiepilépticas
• Vigabatrina(Sabril)• Lamotrigina(Lamictal)
• Topiramato(Topamax)
• Gabapentina(Neurontin)• Tiagabina(Gabitril)• Lacosamida(Vimpat)
• Levetiracetam(Keppra)
NovasDrogasAntiepilépticas
• São usadas como terapia de adição quando
não há controle das crises com as drogas
convencionais.
• Proporcionamaté30%dechancedemelhora
nocontroledascrises.
EpilepsiaeGestação
• Riscodemalformaçõesdelinhamédia– Fissuralabial,Spinabifida,hipospádias.
• Valproato– Maiorriscodeteratogenicidade(>700mg/dia)eautismo
• Fenobarbital– MalformaçõesCardíacas
• Lamotr ig ina , Carbamazepina , Fen i to ína eLevitiracetam– Sãoasdrogasmaisseguras!
• ReporsempreÁcidoFólico!
FatoresdeBomPrognóstico
• Epilepsiasdainfância.• Epilepsiasidiopáticas.• EEGnormal.
• Examesdeimagemnormais.
• Epilepsiadecurtaduração.
FatoresdeMalPrognóstico
• Maisde1tipodecrise.
• Epilepsiassintomáticas.
• EEGanormal.
• Examesdeimagemanormais.
• Longaduraçãodaepilepsia.• Epilepsias generalizadas iniciadas na
puberdade.
• DoençaPsiquiatria.
EpilepsiasRefratárias
• Impossibilidadedecontroledascrises.
• Ausência de resposta à terapia com drogas
antiepilépticas.
EpilepsiasRefratárias
• Canabidiol(Neurology2014;82:1556-1563)• DietaCetogênica
– Hiperlipídica,hipoglicídica,normoprotéicae
hipocalórica.
EstimulaçãoVagal
TratamentoCirúrgico
• Deve ser considerado quando a epilepsia semostrarrefratáriaaotratamento.
• Aepilepsiadelobotemporal(EscleroseMesial
Temporal)apresentaboarespostacirúrgica.
– Lobectomia ou amígdalo-hipocampectomia
apresenta75%dechancesdecontrolecompleto.
• Em outras epilepsias focais a chance de
controlesãodeaproximadamente50%.
Lobectomia