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DOENÇAS DO SISTEMA EXTRAPIRAMIDAL
Dr. Sérgio Moura
Outubro de 2012
Conceituando o sistema extra-piramidal Anatomia dos gânglios da base Fisiologia dos gânglios da base Síndromes hipercinéticas Parkinsonismos
Conceituando o sistema extrapiramidal Consiste em um conceito funcional, criado
primeiramente para designar os distúrbios motores não relacionados aos componentes do sistema piramidal.
Os gânglios da base são os principais constituintes desse sistema, mas não são os únicos.
Sua função é modular a atividade motora (e não possui projeção para a medula espinhal).
As doenças que afetam o sistema extrapiramidal são designadas transtornos do movimento.
Anatomia dos gânglios da base
Putâmen Núcleo caudado Globo pálido externo Globo pálido interno Núcleo subtalâmico Substância negra
Zona compacta Zona reticulada
Estriado ou striatum: N. caudado + putâmen
N. lenticular: Putâmem + globo
pálido
Corpo estriado* N. caudado+putâmen+
GP
Fisiologia dos gânglios da base
Síndromes hipercinéticas Coreia Atetose Balismo Distonia Discinesias
Coréia Do grego: dança São movimentos involuntários não rítmicos,
irregulares (não estereotipados), abruptos e rápidos. São ao acaso e sem objetivo.
Podem ser dimidiados (hemicoréia) ou generalizados.
Predominam distalmente nos membros. Pode se manifestar no tronco, face, lábios,
língua e faringe.
Coréia Os movimentos ocorrem em repouso e
pioram com a ação, estresse e constrangimento.
Desaparece durante o sono. O paciente pode incorporar o
movimento involuntário em um ato voluntário, para tentar mascarar a coréia.
Na coréia ocorre hipotonia.
Coréia
Atetose Caracterizada por movimentos
involuntários estereotipados, lentos e rítmicos.
Aparência serpenteante. Predominam em extremidades, mas
podem acometer o tronco, pescoço e face.
Frequentemente os movimentos atetóticos se sobrepõem aos movimentos coréicos (coreoatetose).
AtetoseCausas de atetose
Anóxia cerebral neonatal
Kernicterus
Encefalopatia hepática
Uso de neurolépticos
Doença de Huntington
Doença de Wilson
Doença de Harlervorden-Spatz
Neuroacantocitose
Doença de Leigh
Balismo Consiste em movimentos de arremesso
dos membros, amplos, fortes e incessantes.
Envolvem o seguimento proximal. Em geral é unilateral (hemibalismo).
Raramente é bilateral. Desaparece durante o sono. É causado por lesão do núcleo
subtalâmico contralateral.
Distonia Consiste em contrações musculares
espontâneas, involuntárias e prolongadas que levam a movimentos ou posturas anormais.
Pode ser contínua ou intermitente, generalizada ou focal, segmentar, multifocal e em hemicorpo.
Ocorre sempre no mesmo local.
Distonia São exemplos de distonia:
Torcicolo espasmódico. Câimbra do escrivão ( e outras distonias
tarefa-específicas). Blefaroespasmo Espasmo hemifacial
Distonia
Discinesias São caracterizadas por movimentos
involuntários complexos que não se enquadram nos demais padrões de hipercinesias.
É um termo frequentemente aplicado às hipercinesias relacionadas ao uso de medicamentos.
Discinesia tardia: discinesia relacionada ao uso de neurolépticos típicos.
Parkinsonismo Secundário Doença de Parkinson Síndromes parkinsonianas atípicas
(Parkinson plus).
Parkinsonismo Síndrome caracterizada por 4 sintomas
principais: Acinesia Rigidez Tremor Instabilidade postural
Parkinsonismo Acinesia:
Pobreza de movimentos (hipocinesia) e lentidão (bradicinesia).
Redução da expressão facial (hipomímia). Redução da expressão gestual corporal (alteração dos
balanços dos braços e marcha em bloco). Incapacidade de sustentar movimentos repetitivos e
atos motores simultâneos. Micrografia . Marcha em pequenos passos. Redução do volume da fala, perda da inflexão
(monótona) e alteração do rítmo.
Parkinsonismo Rigidez
Hipertonia plástica (sinal da roda denteada).
Alteração da postura, com anteroflexão do tronco e semiflexão dos membros.
Parkinsonismo Tremor:
Em repouso, que se exacerba com a marcha e melhora com o movimento do membro.
Pronação e supinação do antebraço, flexão e extensão dos dedos (contar moedas).
Desaparece no sono.
Parkinsonismo Instabilidade postural:
Alteração do reflexo tônico postural. Dificuldade para mudar a direção da
marcha. Quedas.
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Parkinsonismo
Secundário:
Doença de Parkinson
Forma idiopática e forma genética. Doença degenerativa, com perda dos neurônios
dos núcleos pigmentados do encéfalo (substância negra, núcleo ventral do vago, e núcleo olfatório).
Depósitos de corpúsculos de Lewy (inclusões eosinofílicas ricas em alfa sinucleína).
Além do parkinsonismo, podem haver sintomas não motores: depressão, demência, anosmia, dor crônica, distúrbios do sono (transtorno comportamental do sono REM e síndrome das pernas inquietas).
Critérios necessários:
Bradicinesia + 1 dos seguintes:
Rigidez Tremor em repouso Instabilidade
postural
Critérios de suporte (3): Inicio unilateral Tremor em repouso Doença progressiva Persistência da assimetria Boa resposta a levodopa Discinesias induzidas pela
levodopa. Resposta à levodopa por 5
anos ou mais. Evolução por mais de 10
anos.
Critérios negativos (excludentes) para DP
história de AVC de repetição história de trauma craniano grave história definida de encefalite crises oculogíricas tratamento prévio com
neurolépticos remissão espontânea dos
sintomas quadro clínico estritamente
unilateral após 3 anos paralisia supranuclear do olhar
sinais cerebelares sinais autonômicos precoces demência precoce liberação piramidal com sinal
de Babinski presença de tumor cerebral ou
hidrocefalia comunicante resposta negativa a altas
doses de levodopa Exposição a
metilfeniltetraperidínio
Doença de Parkinson Tratamento:
Curso crônico da doença Efeitos colaterais das medicações Não há evidência de neuroproteção O tratamento é sintomático: manifestações
motoras, sintomas cognitivos e comportamentais, sintomas do sono e sintomas autonômicos.
A escolha terapêutica leva em consideração a fase da doença e o grau de comprometimento funcional.
Complexo!
Doença de Parkinson Tratamento medicamentoso dos
sintomas motores: Levodopa Agonistas Dopaminérgicos (Pramipexol,
Ropinirol, Piribedil, Bromocriptina). Inibidores da COMT (entacapona, tolcapone) Inibidores da MAO-B (Selegilina, Rasagilina) Anticolinérgicos (biperideno) Amantadina (antagonista NMDA)
Doença de Parkinson Tratamento cirúrgico
Casos com pouca melhora com tto clínico e que preencham critérios. Talamotomia Palidotomia Estimulação cerebral profunda (DBS)
Parkinsonismo atípico
Curr Opin Neurol 2002; 15: 461-466.
Parkinsonismo atípico
Subgrupo de doenças esporádicas: acima dos 45 anos.
Subgrupo de doenças familiares ou de instalação precoce: abaixo dos 45 anos.
Parkinsonismo atípico Esporádicas:
Paralisa supra-nuclear progressiva (PSP) Demência por Corpúsculos de Lewy Atrofia de múltiplos sistemas Degeneração córtico-basal
Parkinsonismo atípico Paralisa supra-nuclear progressiva (PSP) ou
Sind. de Steele-Richardson-Olszewski
• É uma taupatia• Instabilidade postural
precoce• Oftalmoparesia vertical• Face de espanto• Sintomas simétricos• Distonia do tronco• Pouco tremor• Pouca resposta a levodopa• RNM mostra atrofia do
mesencéfalo e alt do sinal nos GB.
Parkinsonismo atípico Demência por Corpúsculos de Lewy
Segunda causa de demência degenerativa (20%)
Parkinsonismo + Demência precoce Alucinações visuais Quedas Sensibilidade a neurolépticos
Parkinsonismo atípico Atrofia de múltiplos sistemas (AMS)
Doença degenerativa idiopática com sintomas parkinsonianos associados a sintomas cerebelares e disautonomia.
Forma rígido-acinética (degeneração estriato-nigral – AMS-P).
Forma cerebelar (atrofia olivopontocerebelar – AMS-C)
Forma autonômica (Sínd. de Shy-Drager – AMS-A).
Sinal da Cruz na RNM
Parkinsonismo atípico Degeneração córtico-basal
Taupatia Quadro rígido-acinético com assimetria
persistente Sinais corticais: apraxia ideomotora,
fenômeno da mão alienígena, alt. Sensoriais corticais (fenômeno de extinção, agrafoestesia e estereoagnosia).
Parkinsonismo atípico
Obrigado!