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Page 1: Diagnóstico Laboratorial - Anemias

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Anemias

Diagnóstico Laboratorial

Profª.MSc. Fernanda Gomes

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Distúrbios dos Eritrócitos

Microcíticos e Hipocrômicos

Normocíticos e Normocrômicos

Macrocíticos

Congênitos e Adquiridos

Anemias

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Eritropoese

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Eritropoiese

Eritropoiese normal na medula óssea. 1: Proeritroblasto; 2: Eritroblasto basófilo; 3: Eritroblasto policromático; 4: Eritroblasto ortocromático.

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Anemia?

História Hb, Ht Diminuídos

RPI/Reticulócitos <2

Reticulócitos >2

Sgto ou Hemólise

Coombs D e I

Eletroforese Hb

Fragil. Osmótica

VCM, HCM, CHCM

Microcítica/Hipocrômica Macrocítica

Megaloblástica

Normoblástica

Anemia FerropênicaFerritina, Fe MO

Talassemia, Hbpatia

Anemia SideroblásticaDoença Crônica,

Folatos

B12; Perniciosa

Identifique a Causa

Fígado, Álcool

Tireoidopatia

Drogas

Medulopatia

Crioaglutininas

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“Condição na qual o conteúdo de hemoglobina

no sangue está abaixo do normal como resultado da carência de um ou mais nutrientes essenciais, seja qual for a causa dessa deficiência (OMS)”.

Anemias

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Anemias Hipocrômicas e

Microcíticas

Anemia Ferropênica

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Deficiência de Ferro Metabolismo Humano Transporte e armazenamento de O₂ Cofator de reações enzimáticas Reações de liberação de energia na cadeia de

transporte de elétrons

Anemia Ferropênica

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Aquisição do Ferro Dieta e reciclagem de hemácias senescentes Dieta normal: 13 mg a 18 mg de Fe Absorvidos: 1 mg a 2 mg Inorgânica: (Fe3+ ou Fe2+) Orgânica: mioglobina da carne

Anemia Ferropênica

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Necessidades diárias de Ferro

Anemia Ferropênica

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Anemia Ferropênica

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Regulação da absorção de Fe

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Grupo HEME Síntese: células nucleadas Produzida pelo tecido eritróide Fígado

Anemia Ferropênica

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Anemia Ferropênica

Ferro não-heme: forma oxidada Fe³+ (férrico)

Menor biodisponibilidade

Acidez e agentes solubilizantes

Ferro heme: forma iônica Fe²+ (ferroso)

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Atividade das células intestinais, Dieta, Eritropoese, Estado funcional dos depósitos.

Ferro na circulação Transferrina (glicoproteína) = receptores

MO (90%), Células da placenta, Macrófagos, Fígado

Absorção/Transporte de Ferro

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Depósito de Ferro

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Armazenamento:

Ferritina e Hemossiderina: Fígado, Baço e Medula óssea.

Eritrócitos, Coração, Macrófagos tissulares (MO), Mioglobina.

Depósito de Ferro

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Forma gradual e progressiva.

Estágios:

1º estágio: depleção de ferro.

2º estágio: eritropoiese ferro-deficiente.

3º estágio: anemia ferropriva

Deficiência de Ferro

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Perdas Sanguíneas Crônicas

Lesão do aparelho digestivo, Parasitas intestinais, Tumores intestinais, Hemólise neonatal, Menstruações prolongadas.

Deficiência de Ferro

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Instalação lenta e progressiva

Fe corporal. absorção gastrointestinal.

Eritropoese Ausência de Fe nos depósitos, transferrina livre, saturação de transferrina, protoporfirina nos eritrócitos, Microcitose e hipocromia.

Etiopatogenia

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Sintomatologia:

Fatigabilidade Palidez Dispnéia de esforço Coiloníquia Queilose angular Glossite

Aspectos clínicos

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Diagnóstico Laboratorial

HEMOGRAMA

Início: Anemia normocítica e normocrômica

Alterações evidentes a partir de Hb <

10g/dL

Aumento do RDW

Diminuição de Hb→E →Hct →VCM →HCM

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Diagnóstico Laboratorial

HEMOGRAMA

Hemoglobina < 10 g/dL

Hematócrito <35%

nº Hemácias: normal, ou diminuído

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Diagnóstico Laboratorial

HEMOGRAMA

VCM < 80 (82-93fl)

HCM < 26 (27-32pcg)

CHCM < 30% (32-36%).

RDW = aumentado (anisocitose).

Reticulose normal ou discreta

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Diagnóstico Laboratorial

HEMOGRAMA

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Diagnóstico Laboratorial

HEMOGRAMA

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Diagnóstico Laboratorial

DOSAGENS BIOQUÍMICAS

Dosagem de Ferro Sérico ↓ 70µg/dl (VR: 80-160µg/dl).

Transferrina :> 400µg/ml (200-400µg/ml).

Saturação da transferrina ↓: < 15% (250-400µg/dl).

Ferritina sérica ↓: < 20 μg/l (> 150μg/l).

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Diagnóstico Laboratorial

MIELOGRAMA

Hiperplasia eritróide

↓ grânulos de Fe nos eritroblastos

Ausência de Fe corável ou ferritina

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Em estados de sobrecarga de ferro, o nível

está alto e a capacidade total de transporte do metal está normal ou baixa, o que aumenta a saturação da transferrina.

Diagnóstico laboratorial

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Diagnóstico Diferencial

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Diagnóstico Diferencial

Traço Talassêmico

Anemia de Doença Crônica

Talassemia minor (target cells, pontilhado

basófilo)

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Investigação clínica

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Anemias Hipocrômicas e

Microcíticas

Anemia de Doença Crônica

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Anemia de Doença Crônica

ADC Infecção, inflamação crônica↓ Fe sérico

Resposta inadequada da eritropoetina

Encurtamento da sobrevida de Eritróide

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Diagnóstico Laboratorial

• Normocítica • Normocrômica ADC Leve

• Microcitose• Hipocromia

ADC Grave

• Neutrofilia• Trombocitose• Rouleaux

Sinais frequente

s

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Diagnóstico Laboratorial

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Anemias Hipocrômicas e

Microcíticas

Anemia Sideroblástica Congênita

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ASC Raro defeito genético

Herança ligada ao sexo (masculino)Microcitose e HipocromiaBloqueio da síntese do Heme

Mutação no gene eritróide Ácido 5-amino levulínico sintetase – ALAS2Mutação no gene ABC7

Anemia Sideroblástica

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Diagnóstico Laboratorial

• HB: 3 a 4g/dL a quase normal• VCM e HCM diminuídos

• Pecilocitose acentuada• Pontilhado basófilo• Microcitose e hipocromia

• Corpúsculo de Pappenheimer• Leucopenia e trombocitopenia

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Diagnóstico Diferencial

Mielograma

Coloração de Perls

• Sideroblastos em anel

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Anemia Sideroblástica

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Anemias macrocíticas

Anemia megaloblástica

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↓Vitamina B12

Ácido Fólico

Inibição da Síntese de

DNA

Produção de GV

Anemia megaloblástica

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Co-fatores essenciais na formação do ácido

timidínico (timidilato) a partir do ácido uridílico (uridilato), duplicação do material genético.

Vitamina B12 - FUNÇÃO

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Gastrectomia total

Dissociação inadequada da cobalamina da proteína alimentar (idosos).

Insuficiência pancreática

Doença celíaca, enterite regional e ressecção ileal

Deficiência de Vitamina B12

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Deficiência congênita de fator intrínseco Deficiência de transcobalamina II Dieta vegetariana Gravidez

Deficiência de Vitamina B12

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Alimento de origem vegetal e animal. Termolábil. Necessidade diária: 200-300 g. Dieta: 200-400 g/dia Necessidades orgânicas Vit.B12.

Ácido Fólico (Ácido Pteroilglutâmico)

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Ácido Fólico (Ácido Pteroilglutâmico)

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Dietas inadequadas. Má absorção intestinal

Alcoolismo,doenças intestinais, anticonvulsionantes, neoplasias.

Aumento das necessidades Gestação, Lactação, Crescimento, Anemia hemolítica crônica.

Hepatopatias crônicas.

Deficiência de Ácido Fólico

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Vitamina B12 e Ácido Fólico

Metabolismo celular.

Células que sofrem divisões.

Assincronismo de maturação núcleo-citoplasma.

Falta da transformação uracila-timina (RNA DNA)

Deficiência:

Anemia Megaloblástica.

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Vitamina B12 e Ácido Fólico

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Anemia megaloblástica

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Anemia megaloblástica

MO = HIPERPLASIA ERITRÓIDE, METAMIELÓCITOS GIGANTES, MEGACARIÓCITOS GRANDES

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Esfregaço (anisocitose e poiquilocitose)

Macrocitose, Corpúsculos de Howell-Jolly Eritroblastos Neutrófilos hipersegmentados

Diagnóstico Laboratorial

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Diagnóstico Laboratorial

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Diagnóstico Laboratorial

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Dosagem de Vitamina B12 (soro)

200 ng/l (VR: 200-900 ng/l)

Dosagem de Ácido fólico (soro) > 3 µg/l (6-20 µg/l)

Dosagem de Ácido fólico (eritrócitos) 100 µg/l (VR: 200µg/dl)

Dosagem de Fator intrínseco

Dosagem de Transcobalamina II

Diagnóstico Laboratorial

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Pesquisa de anticorpos

Anticorpos séricos anti-células parietais (90%) - IFI.

Anticorpos séricos anti-fator intrínseco (50%) - ELISA.

Diagnóstico Laboratorial

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Teste de Schilling: teste de absorção de B12

marcada Injeção intramuscular (dose elevada)= 1000 µg

de Vitamina B12

Depósitos saturados = 24h (5-30%).

Falta de absorção = ausência/ de B12 na urina.

FI + B12 = aumentada ou normal.

Diagnóstico Laboratorial

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Pesquisa de anticorpos

Anticorpos séricos anti-células parietais (90%) - IFI.

Anticorpos séricos anti-fator intrínseco (50%) - ELISA.

Diagnóstico Laboratorial

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Tipos de Anemias Megaloblásticas

Anemia Perniciosa. Anemia Megaloblástica por Deficiência de Ácido

Fólico. Anemia Megaloblástica associada a Esteatorréia,

Doença celíaca. Anemia Megaloblástica Nutricional, da Gravidez,

da Infância. Anemia Megaloblástica secundária: Gastrectomia

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Anemia Perniciosa

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Indivíduos 50 anos. Ambos os sexos. Raça branca.

ETIOPATOGENIA Atrofia da mucosa gástrica – Ausência de FATOR INTRÍNSECO e acloridria. Atrofia das células parietais.

Anemia perniciosa

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Quadro clínico

Palidez acentuada, Cansaço fácil, Língua lisa e careca, ardor lingual, Diarréias, Anorexia, Diminuição da acuidade visual, Alterações da pele, Neurológicas, Formigamento e dores musculares, falta de

cordenação motora das extremidades.

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Hemoglobinopatias

Diagnóstico Laboratorial

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Hemoglobinopatias

Anemia Falciforme

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Surgimento

Doença hereditária Países Africanos Alteração genética Mutação Produção de Hb S Prevalência em africanos e

afrodescendentes Sickle cell anemia

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Hereditariedade

Síndrome falciforme Drepanocitose Traço falciforme (HbAS)

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Estrutura e função da Hb

Molécula de Hb Tetrâmero de cadeias de

globina - 2α e 2β Grupo prostético: grupo

heme Cromossomo 16: α Cromossomo 11: β Função: Transporte de

O₂ dos pulmões até os tecidos.

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Processo mutacional da HbS

Mutação na cadeia 6 do 11° cromossomo

Mutação: (troca de adenina por timina) GAG para GTG no 6º códon

Troca do ácido glutâmico por valina

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RNAm

RNA mensageiro codifica com mutação

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Ribossomos

Ribossomo traduz as bases de RNA mutadas

Formação da Globina Beta S, a causadora da Anemia Falciforme

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Formação das cadeias globínicas

Dímeros de globina β

Os Dímeros de Globina Beta S se unem à Dímeros de Globina Alfa vindos do cromossomo 16.

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Tetrâmeros de Globina Alfa/Beta S

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Ligação do O₂ com a HbS

Na presença de pouco oxigênio, ocorre:

Mudança conformacional

Exposição da valina, criando uma instabilidade termodinâmica

Polimerização da hemoglobina em longas fibras.

Ponto hidrofóbico de ligação na superfície externa da cadeia beta, alterando a conformação final da proteína.

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Polimerização

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Falcização do eritrócito

A polimerização da Hb S começa a deformar o eritrócito imediatamente, fazendo com que a célula adquira a forma alongada –

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Distensão sanguínea

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Distensão sanguínea

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Vasoclusão

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Diagnóstico Laboratorial

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Identificação da Hemoglobina S

Presença de Hb S: Teste de Falcização ou

de solubilidade

Determinantes de genótipos (AS, SS, SC,

etc)

Eletroforeses de Hb: meio ácido e alcalino

Isoeletrofocalização

Dosagem de Hb Fetal

HPLC

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Identificação da Hemoglobina S

Determinantes de Haplótipos Biologia Molecular

Monitoração

Hemograma, contagem de reticulócitos

Morfologia eritrocitária

Dosagem de Ferritina, bilirrubina, ácido úrico,

FA, LDH, metaHb

Pesquisas intracelulares, corpos de Heinz, Hb H,

Hb F

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Teste de falcização ou afoiçamento:

Indicam a presença de Hb S

Não diferenciam Hb SS, SA e heterozigotos

compostos como AF-talassemias

Pouco usados para diagnóstico de AF

Diagnóstico Laboratorial

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  Eletroforese alcalina de

hemoglobina

pH variável entre 8 e 9 Carga elétrica da molécula de Hb S menos

negativa em relação à Hb A

Método: Acetato de celulose e agarose

Algumas Hb variantes migram na mesma

posição

Diagnóstico Laboratorial

Page 87: Diagnóstico Laboratorial - Anemias

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  Eletroforese alcalina

Diagnóstico Laboratorial

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  Eletroforese alcalina

Diagnóstico Laboratorial

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  Eletroforese ácida Diferenciar a Hb S das outras 22 principais Hb variantes

que migram na mesma posição Ex: Hb D Los Angeles

Gel de agarose, pH variável entre 5 e 6

Movimentação da Hb induzida por sua carga elétrica

Interação elétrica entre as proteínas da agarose com as

Hbs

Diagnóstico Laboratorial

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  Eletroforese ácida

Diagnóstico Laboratorial

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Isoeletrofocalização:

Eletroforese de focalização isoelétrica

Permite identificar cerca de 80 tipos diferentes de

hemoglobinas variantes

Permite a análise de várias amostras por vez (20 a

100 amostras).

Uso IEF no "screening" para Hb S em sangue de

recém-nascidos

Alto custo operacional

Diagnóstico Laboratorial

Page 92: Diagnóstico Laboratorial - Anemias

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Isoeletrofocalização

Diagnóstico Laboratorial

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Cromatografia líquida de alta pressão - HPLC

Permite a quantificação de hemoglobinas A, A2 e Fetal, bem como de hemoglobinas variantes

Diagnóstico Laboratorial

Page 94: Diagnóstico Laboratorial - Anemias

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Cromatografia líquida de alta pressão - HPLC

Processo de troca catiônica Moléculas com cargas positivas são adsorvidas em

uma fase estacionária da coluna; Eluições induzidas pela passagem de um líquido

(fase móvel) com altas concentrações de cátions. O eluato é detectado opticamente e quantificado

computando a área do gráfico correspondente à fração eluída.

Diagnóstico Laboratorial

Page 95: Diagnóstico Laboratorial - Anemias

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Cromatografia líquida de alta pressão - HPLC

Diagnóstico Laboratorial

Page 96: Diagnóstico Laboratorial - Anemias

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Biologia Molecular

genes da globina beta no cromossomo 11

Enzimas de restrição permite a ruptura de

ligações entre determinadas sequências de

bases nitrogenadas;

Objetivo de relacionar haplótipos com a

diversidade clínica.

Diagnóstico Laboratorial

Page 97: Diagnóstico Laboratorial - Anemias

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Biologia Molecular

Outras Aplicações: Identificação pré-natal de anemia falciforme

por meio da enzima Mst II que fragmenta o DNA da globina b S.

Diferenciação de outras hemoglobinas variantes que migram eletroforeticamente em posição similar à da Hb S,

Ex. Hb D Los Angeles e Hb Korle-Bu

Diagnóstico Laboratorial

Page 98: Diagnóstico Laboratorial - Anemias

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Biologia Molecular

Diagnóstico Laboratorial

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Diagnóstico Laboratorial

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Diagnóstico Laboratorial

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↑Contagem de reticulócitos

↑Ferritina

↑Bilirrubina ↑Fosfatase alcalina: Ocorrência de cálculos

biliares (colelitíase) devido à bilirrubinemia desencadeada pelas crises de hemólise.

Diagnóstico Laboratorial

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↑Ácido úrico: reutilização de ácidos nucléicos

provenientes da degradação da globina.

↑LDH: marcador de destruição celular

↑Metaemoglobina: Hb S maior que 50% a metaemoglobinemia desencadeia a degradação da Hb S com formação de corpos de Heinz.

Diagnóstico Laboratorial

Page 103: Diagnóstico Laboratorial - Anemias

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Pesquisa Intracelular de corpos de Heinz e Hb F

Corpos de Heinz : precipitados de globinas α ou β

Indicativo de processos oxidativos da hemoglobina.

Diagnóstico Laboratorial

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Pesquisa intracelular de Hb Fetal: técnica de

eluição ácida; Hb A é retirada (ou eluída) dos eritrócitos,

enquanto que a Hb Fetal permanece dentro da célula.

Distribuição heterogênea: Talassemia menor ou maior

Persistência hereditária de Hb Fetal (PHHF): todos os eritrócitos corados;

Diagnóstico Laboratorial

Page 105: Diagnóstico Laboratorial - Anemias

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Anemias Hemolíticas

Visão Geral

Page 106: Diagnóstico Laboratorial - Anemias

ANEMIAS HEMOLÍTICAS

Hemólise: destruição prematura de eritrócitos

Anemia hemolítica: MO não consegue compensar

Gravidade da anemia: intensidade/velocidade da hemólise e da resposta medular (MO)

Assintomática ou rapidamente fatal (IAM, ICC)

Page 107: Diagnóstico Laboratorial - Anemias

ANEMIAS HEMOLÍTICAS

Apresentação clínica depende da causa (p.ex., crises álgicas na doença falciforme)

Existem muitas causas (testes específicos) de hemólise (exames gerais)

Abordagem diagnóstica/terapêutica da hemólise depende da causa subjacente da mesma

Page 108: Diagnóstico Laboratorial - Anemias

HEMÓLISE

Hemólise Intravascular Destruição das hemácias dentro do espaço vascular Hb é liberada na circulação (hemoglobinemia) e eventualmente

perdida na urina (hemoglobinúria) Hb reage com haptoglobina (complexo catabolizado pelo fígado),

o que reduz a haptoglobina sérica Excedida a saturação da haptoglobina, Hb livre é

filtrada/eliminada pelos rins (hemoglobinúria)

Page 109: Diagnóstico Laboratorial - Anemias

HEMÓLISE

Hemólise Intravascular

A Hb reabsorvida é armazenada nas células epiteliais tubulares renais como hemossiderina

Quando a hemólise é crônica, células epiteliais cheias de hemossiderina podem ser encontradas na urina (hemossiderinúria; reação azul da Prússia)

Page 110: Diagnóstico Laboratorial - Anemias

HEMÓLISE

Hemólise Extravascular

A destruição das hemácias senescentes ou anormais ocorre no interior dos macrófagos, no baço, no fígado e na MO

A anatomia do baço o torna mais sensível para detectar alterações mínimas nos eritrócitos e removê-los (diferentemente dos demais locais)

Page 111: Diagnóstico Laboratorial - Anemias

HEMÓLISE

Consequências: Redução da sobrevida de hemácias Rápido catabolismo do heme (macrófagos), com produção de

pigmentos biliares e CO O ferro é reaproveitado Protoporfirina é convertida em biliverdina e esta é reduzida a

bilirrubina , que circula ligada à albumina.

Page 112: Diagnóstico Laboratorial - Anemias

HEMÓLISE

Consequências: No fígado, a bilirrubina é conjugada com ácido glicurônico

(glicuroniltransferase), formando a “bilirrubina conjugada” (bilirrubina-diglicuronato), excretada nas fezes (bile)/urina (reabsorção)

Bilirrubina (ou pigmentos biliares) na urina é sinal de excreção de bilirrubina conjugada (ou direta)

Bilirrubina não-conjugada (indireta) não é excretada na urina!

Page 113: Diagnóstico Laboratorial - Anemias

HEMÓLISE

Consequências: A elevação de bilirrubina indireta no plasma se manifesta como

icterícia acolúrica (já que a BI não é excretada na urina) A hiperatividade fagocitária pode gerar esplenomegalia e

hepatomegalia A medula óssea também estará hiperplásica, com aumento da

eritropoese (até 6-7 vezes o normal)

Page 114: Diagnóstico Laboratorial - Anemias

HEMÓLISE

Consequências: Quando a sobrevida eritrocitária é menor que 20 dias, a MO não

consegue mais compensar as perdas, e surge a anemia.

Refletindo a hiperatividade da MO, há aumento de reticulócitos no sangue (reticulocitose)

Page 115: Diagnóstico Laboratorial - Anemias

HEMÓLISE

Em geral, os mecanismos que causam hemólise podem ser divididos em quatro grupos:

Anormalidades da membrana das hemácias

Anormalidades da hemoglobina

Anormalidades das enzimas eritrocitárias

Fatores externos às hemácias

Page 116: Diagnóstico Laboratorial - Anemias

Testes para DiagnosticarHemólise

1. Hemograma Seriado2. Contagem de Reticulócitos 3. Bilirrubinas Séricas4. DHL Sérica5. Haptoglobina Sérica6. Hemosiderinúria7. Hemoglobinúria

Page 117: Diagnóstico Laboratorial - Anemias

Anemia Hemolítica

Anemia por aumento da destruição eritrocitária Meia-vida menor das hemácias Normocítica/Normocrômica Reticulocitose e hiperbilirrubinemia (BI) Geralmente assintomática até que a meia-vida

eritrocitária seja menor que 20 dias MO compensa até 6-7 vezes

Page 118: Diagnóstico Laboratorial - Anemias

Reticulócitos e IPR Aumentados

Bilirrubina Total e Indireta Aumentadas

DHL Aumentada

Haptoglobina Diminuída

Hemoglobinúria Presente

Hemosiderinúria Presente

Urobilinogênio na Urina Aumentado

Meia-vida Hemácias Cr 51 Diminuída

Page 119: Diagnóstico Laboratorial - Anemias

Anemia Hemolítica

Page 120: Diagnóstico Laboratorial - Anemias

Drepanócitos (SS)Anemia Falciforme

www.drsarma.in

Page 121: Diagnóstico Laboratorial - Anemias

Target Cells

Talassemias

Hepatopatias

Asplenia

Esplenectomia

Page 122: Diagnóstico Laboratorial - Anemias

Esferocitose

Page 123: Diagnóstico Laboratorial - Anemias

Esferocitose Hereditária

Page 124: Diagnóstico Laboratorial - Anemias

Testes para Definir aCausa da Hemólise

1. Eletroforese de Hemoglobina2. Autoimune: TAD e TAI (CD e CI)3. Fragilidade Osmótica (Esferocitose)4. Crioaglutininas (AHC)5. Teste HAM/Imunofenotipagem (HPN)6. Enzimopatia (G6PD, PK etc.)7. Coagulograma (CID, PTT, SHU)

Page 125: Diagnóstico Laboratorial - Anemias

125

Anemias Hemolíticas Congênitas

Esferocitose Hereditária

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Defeito de membrana

Mutações gênicas SPTB, ANK1,..

Espectrina-β e α, anquirina

Redução da densidade do citoesqueleto

Esferocitose hereditária

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Esferocitose hereditária

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Esferocitose hereditária

Anemia significativa

Pode ser assintomática

Icterícia intermitente

Esplenomegalia ↑ Bilirrubina

Page 129: Diagnóstico Laboratorial - Anemias

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Diagnóstico Laboratorial

Esferócitos Macrócitos

Policromatocitose

pecilócitos

Hb normal ou

VCM e HCM normais CHCM ↑

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Teste de antiglobulina direta

Teste de fragilidade osmótica

Citometria de FluxoLigação da eosina-5-maleimida à banda 3

Exames adicionais

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Esferocitose hereditária

Page 132: Diagnóstico Laboratorial - Anemias

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Esferocitose hereditária

Page 133: Diagnóstico Laboratorial - Anemias

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Anemias Hemolíticas Congênitas

• Eliptocitose e Ovalocitose Hereditária

• Estomatocitose

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Assintomática. Não se conhece a causa desta anomalia.

Espectrina não tetrameriza, sobrando dímeros.

Hemograma: Eliptocitose.

Eliptocitose hereditária

Page 135: Diagnóstico Laboratorial - Anemias

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Estomatocitose

Defeito da membrana. Depressão longitudinal central. Associação a doenças hereditárias Como não existe consequência clínica não há

tratamento específico.

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Anormalidades Enzimáticas do

Eritrócito

Deficiência de glicose-6-fosfato desidrogenase (G6FD)

Page 137: Diagnóstico Laboratorial - Anemias

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Mutações no gene codificante para G6FD Localizado no cromossomo X (locus Xq28) 400 variantes enzimáticas. Causa hemólise = não há produção de ATP.

Deficiência de G6FD

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Desencadeada por agentes externos:

Drogas oxidantes (sulfas, cloranfenicol, furazolidona),

Alimentos oxidantes (fava) Infecções.

Deficiência de G6FD

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Hemograma

Diagnóstico Laboratorial

Anisocitose, Pecilocitose

Macrocitose, Pontilhado Basófilo

Policromatocitose, Corpos de Heinz

Queratócitos

Page 140: Diagnóstico Laboratorial - Anemias

140

Hemograma

Diagnóstico Laboratorial

Page 141: Diagnóstico Laboratorial - Anemias

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Testes de triagem e dosagem da enzima G6PD

Diagnóstico Laboratorial

Pesquisa qualitativa

Oxidação da Hb para MHb com

NaNO₂

Reação enzimática –coloração

final castanha

Page 142: Diagnóstico Laboratorial - Anemias

142

Diagnóstico molecular da deficiência de G6FD

PCR seguida da digestão do produto amplificado com enzimas de restrição (PCR-RFLP).

Diagnóstico Laboratorial

Page 143: Diagnóstico Laboratorial - Anemias

143

Anemias por perda de Sangue

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Anemias por perda de sangue

Trauma Cirurgias, acidentes

Parasitas (Helmintos hematófagos)

Distúrbios hemostáticos Trombocitopenias, coagulopatias, etc

Lesões hemorrágicas Neoplasias, úlceras no TGI, queimaduras,

infecção

Page 145: Diagnóstico Laboratorial - Anemias

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Hemograma Completo

Hemograma Completo

Eritrograma

HbE

VCM, HCMCHCM, RDW

Plaquetograma

Contagem total

Leucograma

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Anemias por perda de sangue

Fase Aguda Após Hemorragia Fase de Recuperação

Hematócrito normal

Hematócrito Baixo Anemia macrocítica

Perda de plasma Anemia normocítica

Hipocrômica

Perda celular Normocrômica Reticulocitose

Hipoproteinemia Normoproteinemia

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Classsificação quanto à resposta

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Diagnóstico laboratorial

Anisocitose

*

Policromasia

Regenerativa (pico da resposta em 2 a 3 dias)

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Diagnóstico laboratorial

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Azul de cresil brilhante

Novo Azul de Metileno

Diagnóstico laboratorial

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Diagnóstico laboratorial

Valores de Referência: Adulto 0,5 a 1,5% Gravidez: aumentado RN: até 10%

Reticulocitose: anemia aguda pós hemorrágica.

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Diagnóstico laboratorial


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