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Vasculites Pulmonares
Faculdade de Ciências Médicas Santa Casa de São
Paulo
Disciplina de Sistema Respiratório
Alexandre Curado SobralDaniela M. Calil
Danielle C. MantovaniFabio Arnoni
Outubro, 2009 FCMSCSP
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1866 – Kussmaul e Maier;
Definição: processo clínico-patológico caracterizado por inflamação e necrose dos vasos sanguíneos que pode ser a manifestação principal e/ou primárias de diversas doenças ou um componente relativamente menos importante de outros processos primários;
Vasculites
Outubro, 2009 FCMSCSP
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Espectro muito amplo:◦ Vasos arteriais e venosos de todos os calibres e
de vários órgãos;◦ Diversos tipos de infiltrados inflamatórios;◦ Significante número de manifestações clínicas;◦ Pode ter ou não fatores desencadeantes
identificáveis.
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Primárias – alteração essencial dos vasos sanguíneos;
Vasculites Secundárias – relacionadas a um amplo
espectro de doenças e agentes ambientais (químicos ou infecciosos) nocivos;
Classificação
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Classificação
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Órgão alvo:◦ Extensa rede vascular;◦ Acentuada quantidade de células
imunocompetentes;◦ Possibilidade de agressão pelas vias inalatória e
circulatória; Mais frequêntes:
◦ Graulomatose de Wegener;◦ Doença de Churg-Strauss;◦ Poliangeíte microscópica;
Vasculites Pulmonares
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Hemorragia Alveolar Difusa◦ Manifestação mais comum das vasculites
de pequenos vasos pulmonares – processo inflamatório destrutivo das arteríolas, vênulas e capilares localizados dentro do interstício pulmonar;
◦ Sinais: Dispnéia; Tosse; Hipoxemia; Aumento do gradiente alvéolo-arterial; Hemoptise; Febre; Dor torácica; Anemia; Imagem radiológica de infiltrado alvéolo
intersticial;
Vasculites Pulmonares
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Inflamação da parede
Diminuição da luz
Vasculites Pulmonares
Hipoperfusão do tecido adjacente Sangramento
Ruptura da parede dos vasos acometidos
Aneurismas pós reparação
Capilarite pulmonar
Isquemia Sinais e Sintomas
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Suspeita:◦ Hemoptise e/ou sangramento alveolar;◦ Nodulações e/ou opacidades pulmonares múltiplas
(escavadas e justapleurais); Investigação Diagnóstica:
◦ Raio X tórax (PA e perfil);◦ Angiotomografia de tórax;◦ Angiografia pulmonar – suspeita de aneurisma;◦ Arteriografia brônquica – hemoptise recidivante;◦ Hemograma – eosinofilia: S. de Churg-Strauss
leucocitose e plaquetose: GWvelocidade de hemossedimentação
◦ Pesquisa de ANCA;
Diagnóstico
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Forma localizada é rara; Cutâneo: púrpura, lesões necróticas
principalmente nas extremidades de MMII; SNP: neuropatia periférica (formigamento,
parestesia e dor em queimação nas extremidades);
Seios da face: radiograma ou TC; Rins:
◦ Exame do sedimento urinário e/ou Urina tipo I;◦ Avaliação de função renal – níveis séricos de uréia e
creatinina;◦ Clearance de uréia e de creatinina;◦ Biópsia renal;
Acometimento Sistêmico
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Olhos: exame de fundo de olho; Ouvidos e mastóide: avaliação do ouvido médio e TC
ou RM das mastóides; Abdome: USS – fígado, baço e rins; SNC: TC ou RM – massas, isquemias e sangramentos
cerebrais; Sistema cardiovascular: ECG – isquemia, acometimento
de pericárdio, miocárdio e valvas cardíacas; Sistema respiratório:
◦ Raio X e TC de tórax;◦ Broncoscopia com lavado broncoalveolar - biópsia
transbrônquica deve ser evitada (se necessário deverá ser realizada biópsia pulmonar a céu aberto);
Acometimento Sistêmico
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Lesões nodulares; Massas escavadas; Processo interstício-alveolar difuso
sugestivo de hemorragia alveolar;
Raio X e TC de Tórax
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GRANULOMATOSE DE WEGENER
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Granulomatose de Wegener Vasculite necrosante granulomatosa de vasos de pequeno
calibre de etiologia desconhecida;
Acometimento preferencial: -Trato respiratório; -Glomerulonefrite; -Vasculites sistêmicas.
> freqüência na 5ª década de vida, sem distinção de sexo;
Sinais e sintomas iniciais inespecíficos - Febre (40%) - Emagrecimento (70%)
Diagnóstico prolongado
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Manifestações Clínicas
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Manifestações Extrapulmonares VAS (92% dos casos): Mais freqüente - Sinusite, rinorréia purulenta, úlceras mucosas, crostas nasais,
epistaxe, obstrução nasal e nariz em sela (12% dos casos); - Predisposição a infecção crônica por S. aureus e P. aeruginosa
VAI: comuns como achado incidental (37% dos casos) - Estenose subglótica (o mais freqüente); dispnéia aos
esforços, tosse e estridor nos casos mais graves;
Rins (70-77% dos casos): leucocitúria, hematúria e proteinúria;
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Manifestações Extrapulmonares Cutâneas (60% dos casos): úlceras, púrpuras palpáveis
Otites médias, otalgia, perda de audição;
Oculares (61% dos casos): hemorragias conjuntivais, esclerite, uveíte;
Neurológicas (33,6% dos casos): neuropatia periférica (mais comum).
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![Page 19: Alexandre Curado Sobral Daniela M. Calil Danielle C. Mantovani Fabio Arnoni](https://reader036.vdocuments.com.br/reader036/viewer/2022070401/568135d2550346895d9d3be8/html5/thumbnails/19.jpg)
Manifestações Pulmonares 45% apresentam sintomas ao início, passando para 66-85% no
decorrer;
Sintomas: Tosse, hemoptise, dispnéia e dor torácica (mais comuns).
Achados Radiológicos: infiltrados pulmonares (67%) e nódulos (58%), estes comumente múltiplos, bilaterais e com cavitação (50%).
TC: revela infiltrados e nódulos não demonstrados no radiograma simples em 43-63% dos pacientes. Vidro fosco visto em 50%.
Manifestações menos freqüentes: derrame pleural (5-20%), presença de massas mediastinais e aumento de linfonodos.
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ANCA – Anticorpo Anticitoplasma de Neutrófilo 2 padrões: cANCA (citoplasmático) – marcador do
anticorpo dirigido à proteinase 3, protease presente nos grânulos azurófilos dos neutrófilos;
pANCA (perinuclear) – marcador do anticorpo antimieloperoxidase, enzima presente nos lisossomos dos neutrófilos.
cANCA – marcador para Granulomatose de Wegener, com especificidade de 90%
Quando em doença limitada aos pulmões, sem acometimento renal, até 40% dos pacientes falso-negativo.
Relação com a atividade da doença Doença em remissão
Diminuição das taxas
de ANCA
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Achados Histopatológicos
Realização de biópsia e análise histopatológica é essencial para confirmação diagnóstica e diagnóstico diferencial.
Granulomas necrosantes associados a vasculite granulomatosa ou necrosante são a lesão pulmonar típica.
Infiltrado inflamatório consiste de neutrófilos, linfócitos, plasmócitos, células gigantes e eosinófilos.
![Page 23: Alexandre Curado Sobral Daniela M. Calil Danielle C. Mantovani Fabio Arnoni](https://reader036.vdocuments.com.br/reader036/viewer/2022070401/568135d2550346895d9d3be8/html5/thumbnails/23.jpg)
Diagnóstico Critérios diagnósticos: - inflamação nasal ou oral; - nódulos, infiltrados fixos ou cavitações na
radiografia simples; - hematúria microscópica ou mais de 5 eritrócitos por
campo de grande aumento; - inflamação granulomatosa na biópsia
2 ou mais critérios
Portadores de Granulomatose de
Wegener
Sensibilidade = 88,2%
Especificidade = 92%
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Tratamento Formas estáveis: tratamento com prednisona 1mg/kg/dia
de 4-6 semanas, associado a ciclofosfamida 2-3mg/kg/dia.
Devem sofrer retirada lenta, completando-se a retirada em 6 meses e 1 ano, respectivamente.
Complicações: imunodepressão e efeitos citotóxicos da ciclofosfamida: cistite hemorrágica; diminuição de glóbulos brancos, vermelhos e plaquetas; e associada a neoplasia de bexiga a longo prazo.
![Page 25: Alexandre Curado Sobral Daniela M. Calil Danielle C. Mantovani Fabio Arnoni](https://reader036.vdocuments.com.br/reader036/viewer/2022070401/568135d2550346895d9d3be8/html5/thumbnails/25.jpg)
SÍNDROME DE CHURG-STRAUSS
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Definição A síndrome de Churg-Strauss é uma doença
auto-imune e de etiologia indeterminada. Difícil diagnóstico: raridade; sobreposição
clínca e anatomo-patológica com outras vasculites (prevalência subestimada).
Churg & Stauss (1951): angeíte granulomatosao Presença de vasculite necrotizanteo Infiltração tecidual eosinofílicao Infiltração tecidual de granulomas extra-vasculares
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![Page 27: Alexandre Curado Sobral Daniela M. Calil Danielle C. Mantovani Fabio Arnoni](https://reader036.vdocuments.com.br/reader036/viewer/2022070401/568135d2550346895d9d3be8/html5/thumbnails/27.jpg)
American College of Rheumatology: pelo menos quatro dos seis critérios diagnósticos abaixo devem estar presentes para se realizar o diagnóstico:
6 critérios diagnósticos:
• Asma grave a moderada• Eosinofilia periférica (>10% ou 1,5 x 10 9/L)• Mono ou polineuropatia• Infiltrados pulmonares transitórios• Comprometimento dos seios paranasais• Exame anatomo-patológico de biopsia demonstrando vasos sanguíneos com eosinófilos extra-
vasculares
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Etiologia Etiologia não totalmente esclarecida Importante componente alérgico e imune-
mediadooPacientes: oEosinofilia persistente (>6 meses) e asmaoTítulos elevaos de IgE sérica
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História Natural Da Doença
Fase 1 •Fase prodrômica (mais longa)•Asma, sinais e sintomas de rinite e sinusite
Fase 2 •Fase eosinofílica•Eosinofilia perférica e infiltrados eosinofílicos teciduais
Fase 3 •Fase vasculítica•Grave; aumento da morbi-mortalidade dos pacientes
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Sinais e Sintomas Doença sistêmica com preferência pelos
sistemas respiratório, cardiovascular, nervoso e pela pele.
Sintomas respiratórios: asma acentuada de início tardio
Sintomas extra-pulmonares:o Perda de pesooMialgia e artralgiao Infarto agudo do miocárdioo Pericardite aguda ou constritivao Parestesia dolorosao Lesões de pele eritrematosas e nodulares
SUPERPOSIÇÃO DE
SINTOMAS
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![Page 31: Alexandre Curado Sobral Daniela M. Calil Danielle C. Mantovani Fabio Arnoni](https://reader036.vdocuments.com.br/reader036/viewer/2022070401/568135d2550346895d9d3be8/html5/thumbnails/31.jpg)
Fisiopatologia - Hipóteses Infecções recorrentes por S. aureus auto-
imunidade do hospedeiro alterada pela presença de super-antígenos.
Resposta 50 mil vezes maior das células T maior dano inflamatório.
LINFÓCITOS T
CITOCINASATIVIDADE DO ANCA
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![Page 32: Alexandre Curado Sobral Daniela M. Calil Danielle C. Mantovani Fabio Arnoni](https://reader036.vdocuments.com.br/reader036/viewer/2022070401/568135d2550346895d9d3be8/html5/thumbnails/32.jpg)
Fisiopatologia - Hipóteses Associação entre Síndrome de Churg-
Strauss e pacientes com asma em tratamento com anti-leucotrienos (susbtituição ao corticóide oral).
CISTEINIL-LEUCOTRIENOS
•Contração muscular das vias aéreas•Aumentam a permeabilidade vascular•Aumentam produção de muco•Aumentam a infiltração dos tecidos por células inflamatórias•Aumentam a quimiotaxia de eosinófilos e de neutrófilos
AÇÕES PRÓ-INFLAMATÓRIA
S
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Fisiopatologia - Hipóteses Os anti-leucotrienos são antagonistas
específicos que competem pelos receptores para cisteinil-leucotrienos.
Efeito agonista ao efeito dos corticóides. Usado em associação com corticóide inalatório. Os sinais aparecem dentro de dias a um ano
após início do tratamento de asma com antileucotrienos.
Melhora do quadro de asma com tratamento
com antileucotrie
nos
Diminuição da
dose de corticóide sistêmico
Aparecimento dos
sinais e sintomas
da vasculite sistêmica
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![Page 34: Alexandre Curado Sobral Daniela M. Calil Danielle C. Mantovani Fabio Arnoni](https://reader036.vdocuments.com.br/reader036/viewer/2022070401/568135d2550346895d9d3be8/html5/thumbnails/34.jpg)
Fisiopatologia - Hipóteses Hipótese mais provável:
1. Bloqueio dos receptores para cisteinil-leucotrienos
2. Desequilíbrio na estimulação desses receptores
3. Aumento das células B circulantes4. Aumento da liberação de quimioatraentes
para eosinófilos e neutrófilos
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![Page 35: Alexandre Curado Sobral Daniela M. Calil Danielle C. Mantovani Fabio Arnoni](https://reader036.vdocuments.com.br/reader036/viewer/2022070401/568135d2550346895d9d3be8/html5/thumbnails/35.jpg)
Manifestações Radiológicas Manifestações muito variáveis Achados comuns:o Consolidações algodonosas periféricas, multifocais e
bilateraiso Infiltrado pulmonar
Outros achados:o Infiltrados intersticiais bibasaiso Linhas septaiso Infiltrados reticulares e micronodulares difusoso Espessamento brônquicoo Nódulos de tamanhos variados com aumento hilar e
mediastinalo Cavitaçõeso Derrame pleural bilateral eosinofílico (>10%)
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![Page 36: Alexandre Curado Sobral Daniela M. Calil Danielle C. Mantovani Fabio Arnoni](https://reader036.vdocuments.com.br/reader036/viewer/2022070401/568135d2550346895d9d3be8/html5/thumbnails/36.jpg)
Tomografia Computadorizada Aprisionamento aéreo Infiltrado intersticial algodonoso difuso em vidro fosco com
nódulos centro-lobulares (<5mm) ao redoroPossibilidade de distribuição subpleuraloAchados sugerem vasculite seguida de necrose hemorrágica
Espessamento brônquico, arteriolar e dos septos interlobulares (primeiros sinais de comprometimento cardíaco)
Consolidação subpleural lobular associada a infiltrado intersticial e aumento do calibre vascularoAchado reflete vasculite pulmonar com infiltração celular
perivascular O único achado que distingue a Síndrome de Churg-Strauss de
outros infiltrados pulmonares eosinofílicos é o espessamento brônquico à TC de tórax.
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![Page 37: Alexandre Curado Sobral Daniela M. Calil Danielle C. Mantovani Fabio Arnoni](https://reader036.vdocuments.com.br/reader036/viewer/2022070401/568135d2550346895d9d3be8/html5/thumbnails/37.jpg)
Diagnóstico Diferencial Asma de difícil controle Pneumonia eosinifílica Outras vasculites
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![Page 38: Alexandre Curado Sobral Daniela M. Calil Danielle C. Mantovani Fabio Arnoni](https://reader036.vdocuments.com.br/reader036/viewer/2022070401/568135d2550346895d9d3be8/html5/thumbnails/38.jpg)
Tratamento O tratamento da Síndrome de Churg-Strauss
baseia-se numa escala de gravidade dos principais órgãos acometidos.
Cada um contribui com um ponto, em ordem crescente de gravidade:
Escala de Gravidade
•Trato gastrintesinal (sintomas)•Proteinúria (>1g/dia, por 3 dias)•Insuficiência renal (C>1,5mg/dL)•Alterações em SNC•Cardiopatia
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Tratamento
Efeitos Colaterais (*ciclofosfamida)
• Vigilância constante• Mielosupressão• Hematúria• Aplasia de medula• Neoplasia vesical• Infecções recorrentes• Infertilidade (sexo feminino)• Desenvolvimento de linfomas
Corticoterapia com metilprednisolona (1mg/dia)
Mais de um ponto na escala: ciclofosfamida (4-5mg/dia)◦ Remissão em 80% dos
pacientes◦ Reatividade em torno de
25% Problema: efeitos
colaterais devido ao uso de imunossupressores.
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Prognóstico
O prognóstico depende diretamente da lesão de órgãos-alvo
Maior mortalidade na presença de sintomas do TGI e proteinúria (>1g/dia)
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DEMAIS VASCULITES PULMONARES
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![Page 42: Alexandre Curado Sobral Daniela M. Calil Danielle C. Mantovani Fabio Arnoni](https://reader036.vdocuments.com.br/reader036/viewer/2022070401/568135d2550346895d9d3be8/html5/thumbnails/42.jpg)
DEMAIS VASCULITES PULMONARES Alta morbi-mortalidade.
1. Poliangite microscópica2. Arterite de takayasu3. Síndrome de behçet4. Henoch-schönlein5. Associadas a Doenças do colágeno
Diagnostico diferencial confirmado por clinica, radiologia e exames anato-patológicos
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1. Poliangite microscópica PAN
Vasculite necrosante de peq. vasos
ANCA + SINDROME PULMAO-RIM
Manifestaçoes:Sinais sist. de inflamaçãoGlomerulonefriteHemorragia Alveolar (HA)Mononeurite multiplexLesões cutâneas
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2. Arterite de takayasu
Acomete Aorta e ramos 1os vasculite com granuloma
Mulheres abaixo dos 40 anos
TTO:prednisona e intervenções hemodinâmicas
Manifestações:Sinais sistêmicos de inflamaçãoTontura,sincope,insuf. aórtica, hipertensão renovascular claudicação de MMSS e MMIITIPO IV: Acomete Aa.PULMONARESDor torácica atípica, dispnéiaArteriografia: estenose e aneurismas
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3. Síndrome de Behçet
Diagnostico rápido com angiografia e TTO cirúrgico
Prednisona e ciclosporina
ManifestaçoesUlceras Orais GenitaisUveiteDoença Vai e VoltaLesões cutâneas em 75%Aneurisma importante das Aa.Pulmonares
•Aa e Veias de qualquer calibre
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4. Púrpura Henoch-schönlein
Peq. vasos Comum na infância após infecção do TRS
Remissão espontânea
Manifestaçoes: Púrpura palpávelArtralgia/artriteDor abdominal glomeruliteHA raro
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5. Associadas a Doenças do colágeno
Doenças reumatóides Lúpus Policondrite recidivante
◦ O Diagnostico é concomitante ou no caso de piora quando a comprometimento pulmonar
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Outubro, 2009 FCMSCSP
This amazing image is of the back of a human nose“The imagery is packed with information. Each line or point
represents specific anatomical structures in the body in normal or diseased state. It creates an unusual perspective.”
Dr Kai-hung Fung
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BARBAS, Carmen Sílvia Valente; BORGES, Eduardo da Rosa; ANTUNES, Telma. Vasculites pulmonares: quando suspeitar e como fazer o diagnóstico. J. bras. pneumol., São Paulo,2005, vol.31, suppl.1
QUELUZ, Thais Thomaz; YOO, Hugo Hyung Bok. Vasculites pulmonares: novas visões de uma velha conhecida. J. bras. pneumol., São Paulo, 2005, vol.31, suppl.1
BARBAS, Carmen Sílvia Valente; BARROS, Juliana Monteiro de e SANTANA, Alfredo. Outras vasculites pulmonares. J. bras. pneumol. [online]. 2005, vol.31, suppl.1
http://vasculitis.med.jhu.edu/
Bibliografia
Outubro, 2009 FCMSCSP
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OBRIGADO