doenÇas neuromusculares em uti maria cecÍlia nieves teixeira maiorano r2cm

DOENÇAS NEUROMUSCULARES EM

UTI

MARIA CECÍLIA NIEVES TEIXEIRA MAIORANO R2CM

Importância

Evidência de disfunção neuromuscular em aproximadamente 50% dos pacientes de UTI que permaneceram sob ventilação mecânica prolongada, que desenvolveram sepse ou disfunção de múltiplos órgãos.

A disfunção neuromuscular aumenta significativamente o tempo de ventilação mecânica e de hospitalização.

Déficits neurológicos sensitivos ou motores residuais são achados comuns em sobreviventes. Incapacidade crônica.

Testes eletrofisiológicos podem demonstrar disfunção neuromuscular residual por anos após a apresentação inicial. Intensive Care Med 2007; 33:1876–1891.

Current Opinion in Critical Care 2005, 11:381—390

Revisando...

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A Junção Neuromuscular

Fraqueza Muscular na UTI

Progressão de doença

neuromuscular previamente

diagnosticada

Doença Neurológica

Primária

Complicação do cuidado

intensivo/doença crítica

Doença Sistêmica

IntercorrênciaExacerbação

aguda de uma doença

neuromuscular pré-existente

Fraqueza

Muscular

Pract Neurol 2008; 8: 280–295

Onde está o problema?

Sistema nervoso centralMedula

Unidade motora:• Corno anterior• Nervo periférico

• Junção neuromuscular• Músculo


Abordagem

Fraqueza muscular e dificuldade de desmame da ventilação mecânica

Cenário clínico Limitações do exame físico neurológico na UTI Exames laboratoriais Exames de imagem

Respiratory Care 2006; 51: 1024-1041Crit Care Clin 2008; 24: 165-177.

Abordagem

Estudos eletrofisiológicos Condução nervosa sensitivo-motora convencional Eletromiografia Testes da junção neuromuscular: estimulação

nervosa repetida, EMG fibra única, estimulação train-of-4

Eletroneuromiografia respiratória: condução do nervo frênico, EMG do diafragma

Técnicas especiais: Blink reflex, estimulação muscular direta

Biópsia: Músculo e nervo

Respiratory Care 2006; 51: 1024-1041

Estimulação Muscular Direta


Condução do nervo frênico e EMG

Muscle Nerve 2005; 32: 140–163

Estudo Eletrofisiológico Simplificado

Estudo eletrofisiológico convencional: 45-90min

Estudo simplificado: 5-10min SNAP nervo sural CMAP nervo peroneal Elevado sensibilidade, alto VPN Não diferencia Polineuropatia de

Miopatia Pacientes com teste alterado devem ter

uma avaliação eletrofisiológica completa antes da alta

Critical Care 2007;11:1-11.

The Medical Research Council Scale for Muscle Examination

Extremidade superior: flexão do punho, flexão do antebraço, abdução do ombro

Extremidade inferior: dordiflesão do tornozelo, extensão do joelho, flexão do quadril

Escore

0 – Ausência de contração muscular

1 – Contração muscular visível, ausência de movimentação

2 – Movimento ativo mas não vence a gravidade

3 – Movimento ativo, vence a gravidade

4 – Movimento ativo, vence a gravidade e a resistência

5 – Movimento ativo vence a resistência plenamente

Escore máximo: 60 (quatro membros, máximo 15 pontos por membro)

Escore mínimo: 0 (quadriplegia) Chest 2007; 131:1541-1549

Algoritmo

Chest 2007; 131:1541-1549

Paciente crítico sob risco de doença

neuromuscular adquirida

Acordado para o exame

Alteração persistente do

nível de consciência

Exame normal

Fraqueza muscular simétrica

Déficit focal

Exame seriado

Melhora Déficit mantido

Observação

Estudo eletrofisiológic

o / biópsia

Periférico Central

Estudo SNC

Causas de fraqueza muscular em UTI

Córtex e tronco cerebral Epilepsia: status epilepticus Vascular: infarto ou hemorragia Infecção: encefalites, poliomielite Inflamatório: encefalomielite,

esclerose múltipla Metabólico: mielinólise pontina Hipóxia: Encefalopatia Doenças da substância branca:

leucoencefalopatia Encefalite auto-imune:

paraneoplásica, Hashimoto Medula espinhal Trauma, cirurgia

Compressão: neoplasia, hematoma, infecção

Mielite transversa aguda Infarto Doença do neurônio motor Radiculopatias Polirradiculite HIV Polineuropatias agudas Polineuropatia aguda

inflamatória desmielinizante Neuropatia aguda axonal motora

e sensitiva Neuropatia aguda axonal motora Neuropatias do frênico

Pract Neurol 2008; 8: 280–295

Causas de fraqueza muscular em UTI

Polineuropatia do doente crítico

Outras: tóxicas, vasculite, difteria, porfiria, HIV

Polineuropatias crônicas Polineuropatia crônica

inflamatória desmielinizante Polineuropatia diabética Distúrbios da condução

neuromuscular Miasthenia gravis Eaton-Lambert Síndromes miastênicas

congênitas Bloqueadores

neuromusculares

Outros: botulismo, acidente ofídico, organofosforados, distúrbios eletrolíticos

Miopatias congênitas Distrofia miotônica Distrofia Muscular de Duchenne Paralisia periódica Miopatias adquiridas Miopatias inflamatórias:

polimiosite, dermatomiosite Miopatia do doente crítico Miopatia caquética Miopatia necrotizante aguda Outras: HIV, hipocalemia,

hipofosfatemia, corticóide, rabdomiólise

Pract Neurol 2008; 8: 280–295

Regra Mnemônica

M Medications: corticóide, BNM

U Undiagnosed neuromuscular disorder: miasthenia, Eaton-Lambert, miopatias inflamatórias, mitocondriais

S Spinal cord disease: isquemia, trauma, compressão, vasculite, desmielinização

C Critical illness: polineuropatia, miopatia

L Loss of muscle mass: miopatia caquética, rabdomiólise

E Eletrolyte disorders: hipocalemia, hipofosfatemia, hipermagnesemia

S Systemic illness: porfiria, AIDS, vasculites, paraneoplásico, tóxicos

Crit Care Med 2006; 34: 2835-2841

Polineuropatia do Doente Crítico

Acomete 70-80% dos pacientes com Sepse ou Disfunção de Múltiplos Órgãos

O sistema nervoso periférico seria mais um órgão afetado pela DMO?

Correlação com níveis elevados de glicose e níveis reduzidos de albumina

Quadro clínico: dificuldade de desmame e fraqueza predominantemente distal e em membros inferiores, alteração de sensibilidade em metade dos pacientes, nervos cranianos e musculatura facial são poupados

Muscle Nerve 2005; 32: 140–163

Up to Date 2009

Possível mecanismo (Sepse e PDC)

Citocinas inflamatórias

Aumento da permeabilidade microvascular com edema

neuronal

Hipóxia

Neurocritical Care 2005; 3: 195-212


Estudos eletrofisiológicos compatíveis com degeneração axonal primária, polineuropatia axonal motora e sensitiva

Biópsia muscular: achados compatíveis com atrofia neurogênica

Diagnóstico diferencial com Guillain-Barré

Up to Date 2009

Muscle Nerve 2005; 32: 140–163

PDC x Guillain-Barré



Critérios diagnósticos

1. Paciente com doença crítica (sepse, SIRS, DMO)

2. Dificuldade no desmame após a exclusão de causas cardíacas e pulmonares

3. Fraqueza nos membros4. Evidência eletrofisiológica de

polineuropatia axonal motora e sensorial

Muscle Nerve 2005; 32: 140–163


Tratamento Evitar e tratar SIRS/sepse/DMO Controle glicêmico Evitar bloqueadores neuromusculares e corticóides Manejo da dificuldade do desmame Fisioterapia e reabilitação Nutrição Ainda não há tratamento específico: já foram feitos

estudos com imunoglobulina, anticorpos monoclonais e policlonais contra endotoxinas bacterianas, anticorpos monoclonais contra TNF-α, antagonista do receptor da IL-1, N-acetilcisteína, técnicas de hemofiltração e plasmaférese. Sem sucesso até o momento!

Muscle Nerve 2005; 32: 140–163 Clinical Neurology and Neurosurgery 2006; 108:

621-627.


Prognóstico

Melhora em semanas nos casos mais leves e em meses nos casos mais graves. Podem ocorrer seqüelas graves e permanentes

Parâmetros relacionados com pior recuperação: maior permanência na UTI, sepse de longa duração, maior perda de peso

Up to Date 2009

Current Opinion in Critical Care 2002; 8: 302-310Current Opinion in Neurology 2001; 14: 649-653.

Outras Neuropatias

Compressão

Tóxicos: Quimioterápicos Amiodarona Metronidazol

IRC terminal Insuficiência

hepática Transplante de

órgãos SIDA Queimados

Respiratory Care 2006; 51: 1024-1041Muscle Nerve 2005; 32: 140–163

Miopatia do Doente Crítico

A verdadeira incidência é desconhecida Miopatia primária Condição heterogênea, diferentes vias

patogênicas podem convergir para produzir miopatia em paciente crítico.

Crise de asma, exacerbação de DPOC, transplante de órgãos, SDRA, PNM, sepse, uso de altas doses de corticóide e BNM

Up to Date 2009Arch Neurol 1999; 56:527-528

Intensive Care Med 2003; 29: 1411-1413

Neuromuscular Disorders 1998; 8: 186-192


Quadriparesia flácida, acometimento de musculatura facial, reflexos profundos normais ou diminuídos, dificuldade de desmame. Acometimento predominantemente proximal. Ausência de alteração de sensibilidade.

Diagnóstico difícil Biópsia muscular quando se suspeita de

uma miopatia inflamatória ou quando não ocorre melhora após algumas semanas


Neurocritical Care 2005; 3: 195-212Respiratory Care 2006; 51: 1024-1041


Critérios diagnósticos1. Amplitudes SNAP >80% do limite inferior da normalidade2. EMG com curta duração, baixa amplitude de MUPs com

recrutamento total normal ou precoce com ou sem potenciais de fibrilação

3. Ausência de resposta decremental com estimulação nervosa repetida

4. Achados histopatológicos musculares de miopatia com perda de miosina

5. Amplitudes CMAP<80% do limite inferior da normalidade em 2 ou mais nervos sem bloqueio da condução

6. Aumento de CPK7. Demonstração de inexcitabilidade muscular*Para o diagnóstico definitivo os 5 primeiros critérios devem

estar presentesMuscle Nerve 2005; 32: 140–163


Miopatia Caquética Miopatia com perda de filamentos grossos (miosina) Miopatia Necrotizante Aguda

*Importância na diferenciação dos subtipos: Prognóstico

Outras formas de acometimento muscular Piomiosite Micrometástases sépticas Rabdomiólise Miopatia em doenças sistêmicas

Muscle Nerve 2005; 32: 140–163 J Neurol 2001; 248: 929-934.


Tratamento Descontinuar ou reduzir dose de corticóide

assim que possível Evitar bloqueadores neuromusculares Tratamento da doença de base Prevenir outras complicações Controle glicêmico Reabilitação

Prognóstico Recuperação em semanas a meses Up to Date 2009

Neurocritical Care 2005; 3: 195-212

Miopatia x Polineuropatia

Manifestações Clínicas da Miopatia

Manifestações Clínicas da Polineuropatia

Ausência de déficits sensitivos Déficits sensitivos presentes

Acometimento preferencialmente proximal

Acometimento preferencialmente distal

Patologia da Miopatia Patologia da Polineuropatia

Perda de filamentos grossos Perda axonal

Atrofia de fibras tipo II Denervação muscular

Minerva Anestesiologica 2006; 72:401-6.

Bloqueadores Neuromusculares

Uso por mais de 24h, geralmente por mais que 6 dias Tetraparesia flácida arreflexa e dificuldade de desmame,

ptose, oftalmoparesia. Níveis de CK geralmente estão normais.

Pode persistir por horas a semanas após a retirada da medicação (até 42 dias)

Reversão temporária com o uso de neostigmina Pacientes com disfunção renal, hepática, acidose

metabólica e hipermagnesemia estão mais propensos Evitar pancurônio e vecurônio (preferir atracúrio) em

pacientes com disfunção renal e hepática Realizar interrupções diárias Monitorar o grau de bloqueio com estimulação nervosa

periféricaUp to Date 2009

Neurocritical Care 2005; 3: 195-212Respiratory Care 2006; 51: 1024-1041

Monitor de função neuromuscular

Corticóide

Efeito catabólico direto no músculo esquelético Existe grande variação com relação à dose e tempo de

tratamento e início de fraqueza muscular, mas geralmente ocorre após o uso de altas doses por períodos longos

O risco é maior com o uso de dexametasona e triancinolona do que com prednisona e metilprednisolona

Achados: enzimas musculares normais, EMG geralmente normal, biópsia muscular com atrofia de fibras tipo II

Diagnóstico de exclusão Miopatia inflamatória x Miopatia por corticóide Melhora em 3 a 4 semanas após a redução da dose

Up to Date 2009

Sepse, BNM e corticóide

Muscle Nerve 2005; 32: 140–163

Polineuromiopatia do Doente Crítico

30-60% de pacientes em UTI Fatores de risco: gravidade, presença de

SIRS A sepse pode ser o mecanismo patológico

comum para o desenvolvimento de polineuropatia e miopatia

A presença de achados que sugiram combinação de neuropatia com miopatia podem necessitar de biópsia muscular para confirmação

Crit Care Med 2001; 29: 2281-2286

Up to Date 2009

Crit Care Med 2006; 34: 2835-2841Neurology 2006; 76: 1421-1425.

Polineuromiopatia do Doente Crítico

O diagnóstico diferencial entre PDC e MDC é difícil e freqüentemente as duas podem coexistir.

Minerva Anestesiol 2008; 74: 319-323.

Respiratory Care 2006; 51: 1042-1052.

SIRS e Polineuromiopatia

Infecção

Bactérias, vírus, fungos

Corticóide

Bloqueador Neuromuscul

ar

SIRS

Falência de Múltiplos órgãos



Encefalopatia Séptica

Cirurgia, queimaduras

Trauma

Muscle Nerve 2005; 32: 140–163

Prevenção

Paciente na UTI sob risco:

• Falência de múltiplos órgãos

• Previsão de ventilação mecânica prolongada

Manejo Antecipado

Evidência direta de benefício:

• Controle glicêmicoEvidência de

malefício:• Corticóides e BNM

(Limitar o uso)Evidência indireta de

benefício•Protocolo de sedação• Mobilização precoce

dos membros

Benefício teórico:•Manejo de eletrólitos• Otimizar nutrição• Protocolo de

desmameChest 2007; 131:1541-1549.

Condições Neuromusculares Associadas à Doença Crítica

Condição Incidência

Achados Clínicos

Eletrofisiológicos

CPK Biópsia Prognóstico

Polineuropatia doente crítico

Comum Flacidez membros e musc. respiratória

Degeneração axonal fibras motoras- sensitivas

Quase normal

Degeneração atrófica

Variável

Defeito transmissão neuromuscularBloqueio transitório

Comum com BNM

Falcidez membros e musc. respiratória

Estimulação nervosa repetida anormal

Normal Normal Bom

Miopatia Doente CríticoPerda miosina

Comum com BNM, esteróides e sepse

Flacidez membros e musc. respiratória

Atividade espontânea anormal

Pouco elevada

Perda de filamentos grossos

Bom

Rabdomiólise raro Flacidez membros

Quase normal Muito elevada

Normal ou pouca necrose

Bom

Miopatia Necrotizante

raro Flacidez mioglobinúria

Miopatia severa

Muito elevada

Muita necrose

Ruim

Miopatia caquética

comum Perda massa muscular

Normal Normal Normal Bom

Polineuromiopatia

comum Flacidez membros e musc. respiratória

Miopatia e neuropatia combinadas

Variável Degeneração atrófica e miopatia

Variável

AlgoritmoFraquez

aEvidência lesão medular

Tratar

Eletrofisiologia

Desmielinizante

GBSPDC, GBS

axonal

RNM medula

TC crânio EEG

Doença neurônio

motor

Miasthenia Eaton-LambertDrogas

Miopatia

CaquexiaMiopatia necrotiza

nte

RNM medula

Anormal

Neuropatia

Normal

Axonal

Doença neurônio

motor

Defeito JNM

Sim

Sim

Sim

Sim

Sim

Sim Si

m

NãoNão

Não

NãoNãoNãoNão

Current Opinion in Critical Care 2002; 8: 302-310

Encefalopatia Séptica

Complicação precoce 50-70% dos pacientes sépticos Alteração do nível de consciência, delirium Pode ocorrer rigidez, tremores e convulsões Diagnóstico de exclusão Tratamento da causa de base Pode haver recuperação rápida e completa

Respiratory Care 2006; 51: 1024-1041Pract Neurol 2008; 8: 280–295

Drogas que podem afetar a JNM

Bloqueadores neuromusculares

Pancurônio, vecurônio, rocurônio, atracúrio, cisatracúrio, mivacúrio, succinilcolina

Antibióticos Aminoglicosídios, clindamicina, tetraciclina, quinolonas, polimixina, eritromicina

Antiarrítmicos Quinidina, procainamida

Beta-bloqueadores Propranolol, atenolol, acebutolol, bisoprolol, labetalol, metoprolol, oxprenolol, pindolol, sotalol, timolol

Bloqueadores de canal Ca

Verapamil, diltiazem

Imunossupressores Ciclofosfamida, ciclosporina

Antirretrovirais Zidovudina, lamivudina, estavudina

Corticóides

Estatinas

Diuréticos

Outros D-penicilamina, fenitoína, lítio, interferon alfa, fibrato

Pract Neurol 2008; 8: 280–295

Guillain-Barré

Doença neuromuscular que mais comumente leva à admissão em UTI

Antecedente Polineuropatia aguda imunomediada (reação

cruzada/ mimetismo molecular) Manifestações clínicas: Paralisia flácida rapidamente ascendente,

simétrica, com hipo ou arreflexia Acometimento de nervos cranianos Disautonomia 30% dos pacientes requerem ventilação mecânica

Up to Date 2009


Guillain-Barré

Achados laboratoriais: Dissociação albumino-citológica (80-90% dos casos)

Estudos de condução nervosa e EMG: confirmação do diagnóstico e dados prognósticos

Up to Date 2009

Guillain-Barré

Critérios diagnósticos

Fraqueza progressiva em mais de um membro, podendo resultar em tetraplegia, alteração de musculatura respiratória, bulbar, facial e oftalmoplegia

Arreflexia

Favorecem o diagnóstico Progressão dos sintomas de

dias até 4 semanas Simetria relativa Acometimento sensitivo

discreto Envolvimento de nervos

cranianos Disfunção autonômica Ausência de febre Dissociação albumino-

citológica Anormalidades

eletrofisiológicas compatíveisUp to Date 2009

Guillain-Barré

Fala contra o diagnóstico Nível sensitivo Assimetria importante e persistente Disfunção vesical e intestinal grave e

persistente Mais de 50 células brancas no LCR

Up to Date 2009

Guillain-Barré

Distúrbios da junção neuromuscular

Doenças musculares

Up to Date 2009

Guillain-Barré

Variantes AIDP: forma mais comum Miller Fisher: Oftalmoplegia, ataxia,

arreflexia AMAN: infecção por C.jejuni AMSAN Outras variantes: faríngea-cervical-

braquial, paraparesia, pandisautonomia aguda, puramente sensitiva

Pract Neurol 2008; 8: 280–295

Up to Date 2009

Guillain-Barré

Tratamento de suporte: Monitorização respiratória Capacidade vital forçada<20ml/kg,

PImáx<30cmH2O, PEmáx<40cmH2O Desmame (testes funcionais seriados) Traqueostomia Preditores de falência respiratória: tempo do

início dos sintomas até a admissão menor que 7 dias, inabilidade para tossir e se levantar, inabilidade de levantar os cotovelos e a cabeça, aumento de enzimas hepáticas

Up to Date 2009

Guillain-Barré

Monitorização cardíaca e hemodinâmica intensiva (disfunção autonômica)

Manter sempre o volume intravascular, principalmente durante ventilação com pressão positiva

Evitar drogas hipotensoras e succinilcolina Arritmias ocorrem freqüentemente durante aspiração Plasmaférese pode causar hipotensão e distúrbios

eletrolíticos PAI se necessário Hipotensão: fluidos, usar vasopressores de curta ação

em baixas doses, com cautela e monitorização Arritmias: TS não requer tratamento

Up to Date 2009

Guillain-Barré

Profilaxia TEV Mecânica Farmacológica Cuidados intestinais/vesicais Ausculta abdominal diária, cuidado com

opióides. Eritromicina e neostigmina podem ser úteis em caso de íleo.

Sondagem vesical Tratamento da dor Gabapentina, carbamazepina Reabilitação

Up to Date 2009

Guillain-Barré

Tratamento modificador da doença: Agiliza a melhora da força muscular, reduz a necessidade de VM, melhora da recuperação

Plasmaférese Dose: 4-6 trocas em 8-10 dias, num total de 200-

250ml/kg Complicações: hipotensão, sepse, acesso central

Imunoglobulina intravenosa Dose: 0,4g/kg por 5 dias Complicações: meningite asséptica, rash, IRA,

hiperviscosidade (AVC) Up to Date 2009

Guillain-Barré

Ambas são efetivas e a associação não demonstrou benefício

Iniciar em até 30 dias do início dos sintomas

Corticóides não mostraram benefício Imunizações: avaliar individualmente

(risco e benefício). Após 1 ano do quadro de GB, geralmente não precisam ser evitadas. Evitar doses futuras é sugerido se a síndrome se desenvolveu dentro de 6 meses da aplicação da vacina. Up to Date 2009

Miasthenia Gravis

É a doença mais comum da transmissão neuromuscular

Auto-imune Anticorpos contra o

receptor nicotínico da acetilcolina (15% dos pacientes são soronegativos)

Manifestações ClínicasCurrent Opinion in Neurology 2001; 14: 583-589.

Up to Date 2009www.netterimages.com

Patogênese


Miasthenia Gravis

Diagnóstico Teste do edrofônio Ice pack test Dosagem de anticorpos Testes eletrofisiológicos

Diagnóstico diferencial Doença do neurônio

motor Eaton-Lambert Botulismo Fadiga generalizada Miasthenia induzida

pela D-penicilamina Síndromes

miastênicas congênitas

Up to Date 2009

Tratamento

Sintomático (anticolinesterásicos)

Imunomodulação crônica (corticóides e outros imunossupressores)

Tratamento cirúrgico (timectomia)

Imunomodulação rápida (plasmaférese e imunoglobulina IV)

Up to Date 2009

Miasthenia Gravis

Crit Care Med 2006; 34: 2835-2841

Crise miastênica:

Precipitada por infecções,

medicamentos, má aderência ao tratamento

Crise colinérgica:

Excesso de medicação

Fasciculação, miose, sialorréia, lacrimejamento, diarréia, vômitos

X

Crise Colinérgica

Um possível efeito colateral do excesso de anticolinesterásicos é a fraqueza muscular. Nesse contexto pode ser difícil distinguir o excesso de medicação de uma piora da Miasthenia Gravis

É extremamente rara com doses abaixo de 120mg de piridostigmina a cada 3h.

Não se deve atribuir a piora da fraqueza à crise colinérgica a menos que se saiba que o paciente estava utilizando doses elevadas de anticolinesterásico

Mesmo na presença de sintomas colinérgicos, deve-se assumir que está ocorrendo uma piora da MG e o tratamento deve ser iniciado

Up to Date 2009

Crise Miastênica

Condição de alto risco, com fraqueza intensa, a ponto de necessitar IOT ou atrasar a extubação após cirurgia

Precipitada por infecções, cirurgia, diminuição da imunossupressão, medicamentos.

Pode ocorrer espontaneamente

Up to Date 2009

Tratamento

Internação em UTI e monitorização CVF a cada 2h IOT eletiva se CVF<15ml/kg Gasometria não é um bom parâmetro. Sinais clínicos de

desconforto respiratório podem estar ausentes Manejo do excesso de secreção: aspiração, fisioterapia, atropina

pode ser útil Desmame: deve ser iniciado após início de plasmaférese ou IVIG

e após ter atingido as doses alvo de anticolinesterásicos e corticóides.

Melhora de força da musculatura respiratória; CVF>15ml/kg, capacidade de sustentar a cabeça

Ausência de doença parenquimatosa pulmonar importante Prevenir fadiga e permitir descanso da musculatura entre as

tentativas Up to Date 2009

Tratamento

Piridostigmina está disponível na forma intravenosa, podendo ser utilizada nessa situação

Plasmaférese: 5 trocas (3 a 5L de plasma cada) em 7 a 14 dias

Imunoglobulina intravenosa: 2g/kg em 2 a 5 dias (tratamento mais longo é preferível em pacientes com disfunção renal, cardíaca e idosos)

• Efeitos colaterais relativos à taxa de infusão: cefaléia, retenção hídrica

Iniciar corticóide em altas doses Não há superioridade de uma sobre a outra, embora

especula-se que a plasmaférese inicie sua ação mais rápido

Up to Date 2009

Drogas que podem exacerbar a Miasthenia

Aminoglicosídeos Altas doses de corticóide

Betabloqueadores Altas doses de anticolinesterásicos

Procainamida D-Penicilamina

Quinidina Lidocaína, Procaína

Quinino Sulfato de Magnésio

Fenitoína Fluoroquinolonas

Bloqueadores neuromusculares

Depressores SNC, benzodiazepínicos, opióides, relaxantes musculares

Telitromicina Estatinas

Up to Date 2009

Botulismo

Síndrome neuroparalítica que resulta da ação da toxina produzida pelo Clostridium botulinim. Existem 4 formas de aquisição da doença:

Alimento contaminado com a toxina Ingestão de esporos- forma infantil Infecção de uma ferida pelo C. botulinum Produção da toxina no TGI Inalação

Anormalidade na junção neuromuscular Impede a liberação de acetilcolina

Up to Date 2009

Botulismo

Início dos sintomas após 12-36h do alimento contaminado

Pródromo Visão borrada, diplopia, nistagmo, ptose,

disfagia, disartria, fraqueza facial, boca seca Fraqueza muscular descendente Retenção vesical, íleo paralítico Dificuldade respiratória Reflexos profundos preservados, pupilas

dilatadas com paralisia de acomodaçãoUp to Date 2009

Botulismo

Ausência de febre Déficit neurológico simétrico O paciente permanece responsivo FC normal ou baixa e PA normal Ausência de déficits sensoriais

Up to Date 2009

Botulismo

Diagnóstico diferencial: Miasthenia gravis, Eaton-Lambert, Guillain-Barré, poliomielite, AVC, intoxicação por metais pesados

Diagnóstico: Demonstração da toxina no sangue, fezes, vômito e alimentos suspeitos

Tratamento: Hospitalização e

monitorização respiratória Alimentação contínua por

SNG, pequenos volumes. Se íleo grave, NPT pode ser necessária

ANTITOXINA Antibióticos: recomendados

em casos de contaminação de feridas. Penicilina G e metronidazol. Aminoglicosídeos são contra-indicados.

Up to Date 2009

Botulismo

Prognóstico

Resolução completa dos sintomas nos primeiros três meses nos casos leves

Nos casos graves podem permanecer déficits neurológicas, seqüelas da ventilação mecânica prolongada e infecções nosocomiais por vários anos

Up to Date 2009

Fraqueza da Musculatura Respiratória

Músculos inspiratóriosVentilação Inadequada

Disfunção BulbarHipoventilação Noturna

Músculos inspiratórios e expiratórios, disfunção bulbarTosse ineficaz

Up to Date 2009

Fraqueza da Musculatura Respiratória

Diagnóstico difícil: RX normal, dispnéia pode estar ausente, gasometria só se altera em estágios finais

Monitorização: FR, CVF, PImáx, PEmáx

CVF<15ml/kg Diminuição de força da

parede torácica, abdominal e orofaríngea : pneumonia aspirativa

Provável necessidade de VM (presença de um ou mais

dos itens abaixo)

Capacidade vital<20ml/kg

PImáx<-30cmH2O

PEmáx<40cmH2O

Progressão rápida da fraqueza (<7dias)

Inabilidade de levantar a cabeça

Disfunção bulbar

Fraqueza facial bilateral

Disfunção autonômica importante

Current Opinion in Critical Care 2005, 11:381—390Up to Date 2009

Ventilação Mecânica

Não invasiva Pequenos estudos sugerem que pode haver

diminuição da necessidade de IOT, menor permanência na UTI e menor mortalidade

Probabilidade maior de insucesso: Disfunção bulbar grave, obstrução de vias aéreas superiores, retenção de secreção, tosse ineficaz, paciente não cooperativo.

Invasiva Pacientes que irão necessitar de ventilação mecânica

prolongada Contra-indicação à VNI Manobras para facilitar a tosse

Up to Date 2009

Ventilação Mecânica Prolongada

Corrigir as causas potenciais de dependência do ventilador nos casos de VM prolongada antes de iniciar o desmame

Aumentar gradualmente o tempo de respiração espontânea

Traqueostomia pode ser necessária para aumentar o conforto e facilitar a comunicação

Uma vez que haja previsão de VM prolongada, a traqueostomia deve ser indicada precocemente

Up to Date 2009

doenÇas neuromusculares em uti maria cecÍlia nieves teixeira maiorano r2cm

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