doenças restritivas pulmonares e extra-pulmonares · 2020-02-16 · doença mista do tecido...

30
Doenças restritivas pulmonares e extra-pulmonares heldernovaisbastos.pt pneumologia [email protected]

Upload: others

Post on 15-Jul-2020

1 views

Category:

Documents


0 download

TRANSCRIPT

Page 1: Doenças restritivas pulmonares e extra-pulmonares · 2020-02-16 · Doença mista do tecido conjuntivo Miopatia idiopática. 15. 16. Piper. Chest 2016 17. Hipoventilação 18 Alvéolo

Doenças restritivaspulmonares e extra-pulmonares

heldernovaisbastos.ptpneumologia

h n o v a i s b a s t o s @ m e d . u p . p t

Page 2: Doenças restritivas pulmonares e extra-pulmonares · 2020-02-16 · Doença mista do tecido conjuntivo Miopatia idiopática. 15. 16. Piper. Chest 2016 17. Hipoventilação 18 Alvéolo

Objectivos

- Diferenciar,atravésdaespirometria,aalteraçãoventilatória obstrutivae

restritiva

- Caracterizarasalteraçõesdasdoençasrestritivasnasprovasdefunção

respiratória(espirometria,pletismografia,DLCO,gasometria)

- Reconhecerosprincipaissíndromesrestritivoseassuasprincipaiscausas

- Descreverosprincipaissinaisesintomasdasdoençasrestritivas

- Descreverosmecanismosdeinsuficiênciarespiratórianocontextode

doençasrestritivaspulmonareseextra-pulmonares

1

Page 3: Doenças restritivas pulmonares e extra-pulmonares · 2020-02-16 · Doença mista do tecido conjuntivo Miopatia idiopática. 15. 16. Piper. Chest 2016 17. Hipoventilação 18 Alvéolo

Ventilação

2

Final da ExpiraçãoFluxo = 0

InspiraçãoFluxo a favor do gradiente

Final da inspiração

Fishman’s

§ Ciclo respiratório resulta de um gradiente de pressões gerado pela atividade dos músculos respiratórios e as condições elásticas da caixa torácica e parênquima pulmonar.

Page 4: Doenças restritivas pulmonares e extra-pulmonares · 2020-02-16 · Doença mista do tecido conjuntivo Miopatia idiopática. 15. 16. Piper. Chest 2016 17. Hipoventilação 18 Alvéolo

3

Músculos respiratórios

Page 5: Doenças restritivas pulmonares e extra-pulmonares · 2020-02-16 · Doença mista do tecido conjuntivo Miopatia idiopática. 15. 16. Piper. Chest 2016 17. Hipoventilação 18 Alvéolo

Espirometria

4

VT Volume corrente (~500 mL)IRV Volume de Reserva Inspiratória (~3000 mL)ERV Volume de Reserva Expiratória (~1100 mL)RV Volume Residual (~1200 mL)

IC Capacidade Inspiratória (IRV + VT)VC Capacidade Vital (IRV + VT + ERV)FRC Capacidade Residual Funcional (ERV + RV)TLC Capacidade Pulmonar Total (VC + RV)

Page 6: Doenças restritivas pulmonares e extra-pulmonares · 2020-02-16 · Doença mista do tecido conjuntivo Miopatia idiopática. 15. 16. Piper. Chest 2016 17. Hipoventilação 18 Alvéolo

Espirometria

5

Page 7: Doenças restritivas pulmonares e extra-pulmonares · 2020-02-16 · Doença mista do tecido conjuntivo Miopatia idiopática. 15. 16. Piper. Chest 2016 17. Hipoventilação 18 Alvéolo

6In: Murray JF, Nadel JA, eds. Textbook of respiratory medicine. 3d ed. Philadelphia: Saunders, 2000:805.

Normal

Restritivo FVC êFEV1 êIT N ou éRV NTLC ê

Obstrutivo FVC N ou êFEV1 êIT êRV éTLC é

Alterações ventilatórias

Page 8: Doenças restritivas pulmonares e extra-pulmonares · 2020-02-16 · Doença mista do tecido conjuntivo Miopatia idiopática. 15. 16. Piper. Chest 2016 17. Hipoventilação 18 Alvéolo

7

Normal Restritivo Obstrutivo

Alterações ventilatórias

Page 9: Doenças restritivas pulmonares e extra-pulmonares · 2020-02-16 · Doença mista do tecido conjuntivo Miopatia idiopática. 15. 16. Piper. Chest 2016 17. Hipoventilação 18 Alvéolo

8ATS/ERSTaskforce.EurRespirJ2005

A definição do síndrome restritivo

Page 10: Doenças restritivas pulmonares e extra-pulmonares · 2020-02-16 · Doença mista do tecido conjuntivo Miopatia idiopática. 15. 16. Piper. Chest 2016 17. Hipoventilação 18 Alvéolo

§ Centros respiratórios bulbares, protuberanciais e do córtex cerebral

§ Quimiorreceptores centrais e periféricos ; receptores intrapulmonares; mecanorreceptores da parede torácica

§ Efectores – nervos, músculos respiratórios

9

Controlo da ventilação

Page 11: Doenças restritivas pulmonares e extra-pulmonares · 2020-02-16 · Doença mista do tecido conjuntivo Miopatia idiopática. 15. 16. Piper. Chest 2016 17. Hipoventilação 18 Alvéolo

10

Músculos inspiratóriosActo de ventilaçãoInspiração voluntária

Músculos expiratóriosExpiração forçada

Músculos bulbares – função glóticaDeglutição / DiscursoAumento da pressão intratorácicaTosse

Função muscular

Page 12: Doenças restritivas pulmonares e extra-pulmonares · 2020-02-16 · Doença mista do tecido conjuntivo Miopatia idiopática. 15. 16. Piper. Chest 2016 17. Hipoventilação 18 Alvéolo

11

Dispneia, ortopneiaInsuf. respiratóriahipoventilação alveolarhipercápnia

Redução da clearance brônquicaInfecções respiratórias recorrentes

Incapacidade de comer, beber, falarMicroaspiraçõesRedução da clearance brônquica Infecções respiratórias recorrentes

Disfunção muscular

Page 13: Doenças restritivas pulmonares e extra-pulmonares · 2020-02-16 · Doença mista do tecido conjuntivo Miopatia idiopática. 15. 16. Piper. Chest 2016 17. Hipoventilação 18 Alvéolo

12

NeuropatiasEsclerose Lateral AmiotróficaPoliomieliteEsclerose múltiplaLesões espinhais medularesParalisia diafragmáticaSíndr. Guillain-BarréCharcot-Marie-Tooth (hereditária)…

Doenças da junção neuromuscularMiastenia gravis…

MiopatiasDistrofias musculares de Duchenne, Becker, …Distrofia miotónica de SteinertMiopatias metabólicas (Pompe, Mitocondriais, …)Atrofia muscular espinhal…

Doenças Neuromusculares

Page 14: Doenças restritivas pulmonares e extra-pulmonares · 2020-02-16 · Doença mista do tecido conjuntivo Miopatia idiopática. 15. 16. Piper. Chest 2016 17. Hipoventilação 18 Alvéolo

Paralisiadodiafragma

13

Paralisia diafragmática

(paralisia bilateral, posição supina)

Contração dos músculos intercostais e acessórios

da inspiração, com expansão da caixa torácica e

diminuição da pressão intra-pleural

Mobilização passiva do diafragma cranialmente

Diminuição da pressão intra-abdominal, causando

um movimento paradoxal da parede abdominal

Gibson GJ, Thorax 1989

Na posição de ortostatismo, a contração dos

músculos na parede abdominal provoca a elevação

do diafragma no final da expiração

Quando a contração abdominal cessa, o diafragma

desce passivamente no inicio da inspiração ,

simulando a contração normal do diafragma

(a respiração paradoxal não é notória)

Respiração paradoxal

Page 15: Doenças restritivas pulmonares e extra-pulmonares · 2020-02-16 · Doença mista do tecido conjuntivo Miopatia idiopática. 15. 16. Piper. Chest 2016 17. Hipoventilação 18 Alvéolo

CausasneurológicasSecçãomedular(tetraplegia)

Poliomielite

ELA

Espondilosecervical

Esclerosemúltipla

Atrofiamuscularespinhal

Siringomielia

SíndromedeGuillain-Barré

DoençadeLyme

DisfunçãododonervofrénicoCompressãotumoralPós-viral(herpeszoster)Cirurgiacervicalecardíaca(traumatismo,frio)RadioterapiaAmiotrofianeurálgicaDoençaCharcot-Marie-ToothIdiopática

Causasdajunçãoneuro-muscularMiasteniagravis,SíndromeLambert-Eaton,Botulismo,Organofosfatos,Fármacos(aminoglicosídeos)

McCool FD, N Engl J Med 2012, Uptodate 2014

EtiologiadeparalisiadodiafragmaCausasmiopáticasDistrofiamuscular

Miosite

Deficiênciademaltaseácida(DoençadePompe)

Distrofiadascinturaspélvicaeescapular

Hipertiroidismoehipotiroidismo

Alteraçõesmetabólicas(HipoK,HipoMg,HipoP,HipoCa)

Malnutrição

Polineuroparia emiopatiadodoentecrítico

Glucocorticóides

Amiloidose

DoençasdotecidoconjuntivoLESDermatomiosite/PoliomiositeDoençamistadotecidoconjuntivo

Miopatiaidiopática

Page 16: Doenças restritivas pulmonares e extra-pulmonares · 2020-02-16 · Doença mista do tecido conjuntivo Miopatia idiopática. 15. 16. Piper. Chest 2016 17. Hipoventilação 18 Alvéolo

15

Page 17: Doenças restritivas pulmonares e extra-pulmonares · 2020-02-16 · Doença mista do tecido conjuntivo Miopatia idiopática. 15. 16. Piper. Chest 2016 17. Hipoventilação 18 Alvéolo

16

Page 18: Doenças restritivas pulmonares e extra-pulmonares · 2020-02-16 · Doença mista do tecido conjuntivo Miopatia idiopática. 15. 16. Piper. Chest 2016 17. Hipoventilação 18 Alvéolo

17Piper. Chest 2016

Page 19: Doenças restritivas pulmonares e extra-pulmonares · 2020-02-16 · Doença mista do tecido conjuntivo Miopatia idiopática. 15. 16. Piper. Chest 2016 17. Hipoventilação 18 Alvéolo

Hipoventilação

18

Alvéolo

CapilarCO2

O2

O2

O2CO2

CO2 O2

CO2

XCO2

CO2

CO2CO2

Page 20: Doenças restritivas pulmonares e extra-pulmonares · 2020-02-16 · Doença mista do tecido conjuntivo Miopatia idiopática. 15. 16. Piper. Chest 2016 17. Hipoventilação 18 Alvéolo

19

Norm

al

50 mmHg60 mmHg

Hipoxemia PaO2 <80 mmHgIR hipoxémica PaO2 <60 mmHgHipercápnia PaCO2 >40 mmHgIR hipercápnica PaCO2 >50 mmHg

Petersson & Glenny. ERJ 2014

Page 21: Doenças restritivas pulmonares e extra-pulmonares · 2020-02-16 · Doença mista do tecido conjuntivo Miopatia idiopática. 15. 16. Piper. Chest 2016 17. Hipoventilação 18 Alvéolo

Mecanismo Local PatologiaDiminuiçãododrivecentral

Receptorescentraiseperiféricos

Disfunção docorpo carotÍdeo,traumaHipóxia prolongadaAlcalose metabólica

Neurónios dotroncocerebral

Poliomielite bulbar,encefalite,isquemia,trauma,desmielinização,degeneraçãoDrogasHipotiroidismoSíndr hipoventilação alveolar1º

Doençaneuromuscular

Espinalmedulaenervosperiféricos

Traumacervicalalto,poliomielite,dça doneurónio motor,neuropatia periférica

Músculosrespiratórios Misteniagravis,Distrofiam.,Miopatiacrónica

Aumento datrabalhoventilatório edesiquilíbrioV/Q

Paredetorácica CifoescolioseFibrotóraxSíndr Hipoventilação obesidade

Pulmãoeviaaérea Estenose laríngea atraquealSíndr apneia obstrutiva dosonoDPCO,asma

20

Hipoventilação– Mecanismosfisiopatológicos

Page 22: Doenças restritivas pulmonares e extra-pulmonares · 2020-02-16 · Doença mista do tecido conjuntivo Miopatia idiopática. 15. 16. Piper. Chest 2016 17. Hipoventilação 18 Alvéolo

Taquipneiacompensatória

21

Alterações da ventilação induzidas por estímulos químicos:A estimulação da ventilação ocorre com uma pequena subida do C02, mas requer uma queda maior na Pa02

Page 23: Doenças restritivas pulmonares e extra-pulmonares · 2020-02-16 · Doença mista do tecido conjuntivo Miopatia idiopática. 15. 16. Piper. Chest 2016 17. Hipoventilação 18 Alvéolo

Sinaisesintomasdehipoventilação

22

Sintomas:

§Ortopneia

§Dispneia de esforço

§Sonolência diurna excessiva

§Fadiga

§Depressão

§Cefaleias matinais

McCool FD, N Engl J Med 2012, Uptodate 2014

Sinais:

§ Taquipneia

§ Taquipneia súbita em supino

§ Respiração paradoxal

§ Sinais de dificuldade respiratória

Consequências:

§ Hipoxemia

§ Hipercapnia

§ Cor pulmonale

§ Hipertensão pulmonar

Page 24: Doenças restritivas pulmonares e extra-pulmonares · 2020-02-16 · Doença mista do tecido conjuntivo Miopatia idiopática. 15. 16. Piper. Chest 2016 17. Hipoventilação 18 Alvéolo

Doenças Pulmonares Difusas“Doenças do Interstício”

23

Consequências funcionais:

§ Aumento de retracção elástica pulmonar

§ Diminuição da compliance pulmonar (doenças

restritivas)

§ Discordância V/Q e shunt

§ Aumento da espessura da membrana alvéolo capilar

(déf. difusão)

FVC 47%FEV1 52%IT 88%TLC 45%DLCO 41%

Provas funcionais respiratórias de doente com Pneumonite de Hipersensibilidade crónica (fibrótica)

Page 25: Doenças restritivas pulmonares e extra-pulmonares · 2020-02-16 · Doença mista do tecido conjuntivo Miopatia idiopática. 15. 16. Piper. Chest 2016 17. Hipoventilação 18 Alvéolo

Grupo heterogéneo de doenças

Algumas de etiologia conhecida, outras idopáticas

Podem envolver o interstício, alvéolos, vias aéreas periféricas ou vasos

Acumulação variável de células efectorasinflamatórias e de matriz extracelular

Causam alterações da fisiologia pulmonar (geralmente restritivo) e nas trocas gasosas

Apresentação clínica aguda ou crónica (mais comum)

Doença definida por critérios clínicos, radiológicos e patológicos

Definição de DPD

Page 26: Doenças restritivas pulmonares e extra-pulmonares · 2020-02-16 · Doença mista do tecido conjuntivo Miopatia idiopática. 15. 16. Piper. Chest 2016 17. Hipoventilação 18 Alvéolo

ERS/ATS,AmJRespir Crit CareMedVol 188,Iss.6,pp733–748,Sep15,2013;Kingetal.AmJRespir Crit CareMed. 2000;161:646;2.Travisetal.AmJRespir Crit CareMed. 2002;165:277.3.ATS/ERSGuideline.IPF:DiagnosisandTreatment.2000;4.ATS/ERSGuideline.ClassificationoftheIdiopathicInterstitialPneumonias.2002;5.Harrison’sPrinciplesofInternalMedicine17th ed.

Bronquiolite respiratória(RB-ILD)

Page 27: Doenças restritivas pulmonares e extra-pulmonares · 2020-02-16 · Doença mista do tecido conjuntivo Miopatia idiopática. 15. 16. Piper. Chest 2016 17. Hipoventilação 18 Alvéolo

26

Alterações da difusão

Componentes da membrana alvélolo-capilar:eritrócitoendotéliomembrana basal endotelialespaço intersticialmembrana basal epitelialepitélio alveolarsurfactanteespaço alveolar

Factores determinantes na difusão:1. Superfície e espessura da membrana2. Gradiente de pressões parciais dos gases

Outros factores:solubilidade do gás em meio líquidocapacidade de difusão do gástempo de contactoconcordância ventilação/perfusão

Page 28: Doenças restritivas pulmonares e extra-pulmonares · 2020-02-16 · Doença mista do tecido conjuntivo Miopatia idiopática. 15. 16. Piper. Chest 2016 17. Hipoventilação 18 Alvéolo

PaCO2 ­

Hipoventilação PAO2 - PaO2 ­

↓PO2 inspiradaPAO2 - PaO2 ­

SomenteHipoventilação

Hipoventilação+ outro mecanismo

PaO2 baixa écorrigida com O2

Shunt

AlteraçãoV / Q

Sim Não

Não

NãoNão Sim

Sim

Sim

Alteração difusão

27

Page 29: Doenças restritivas pulmonares e extra-pulmonares · 2020-02-16 · Doença mista do tecido conjuntivo Miopatia idiopática. 15. 16. Piper. Chest 2016 17. Hipoventilação 18 Alvéolo

Insufrespiratória– Mecanismosfisiopatológicos

Mecanismo Local P02 PC02 (A-a) 02 (A-a) 02com 02

Hipoventilação Extrapulm ↓ ↑ N N

Heterogenidadeventilação-perfusão

Pulmonar ↓ N,↓,↑ ↑↑ N

Shunt Pulm,extrapulm

↓ Nou↓ ↑ ↑

Alteraçãodadifusão Pulmonar ↓ Nou↓ ↑ N

Inalaçãodemisturadegáshipoxico

Extrapulm(altaaltitude)

↓ Nou↓ N N

Dessaturaçãoanormaldosanguevenoso

Extrapulm(febre,↓ DC)

↓ Nou↓ N N

28

Page 30: Doenças restritivas pulmonares e extra-pulmonares · 2020-02-16 · Doença mista do tecido conjuntivo Miopatia idiopática. 15. 16. Piper. Chest 2016 17. Hipoventilação 18 Alvéolo

29

Pulmão normal

Pulmão restritivo

Local Fisiopatologia Exemplos

Centros respiratórios cerebrais

Nervos

Junção neuromuscular

Músculos respiratórios

Caixa torácica

Cavidade pleural

Redução do drive respiratório central

Interrupção do estímulo nervoso ao músculo respiratório

Redução da transmissão neuromuscular

Fraqueza muscular

Deformidade ou limitação do movimento

Encarceramento do volume pulmonar

Traumatismo cerebral, opiáceos, ...

Traumatismo vertebral, polio, sínd Guillain-Barré

Miastenia gravis

Distrofia muscular

Cifoscoliose, obesidade severa

Derrame pleural, pneumotórax

PULM

ON

AR

EXTR

A-P

ULM

ON

AR

DOEN

ÇAS

REST

RITI

VAS