Diego Antonio Calixto de Pina Gomes MelloAndré Ribeiro de SouzaVinicius Ferrreira CamposJames Wiliam Henry FanstoneCoordenação: Paulo R. Margotto – 16/3/2010 www.paulomargotto.com.br

Secretaria de Saúde do Distrito FederalFundação de Ensino e Pesquisa em Ciências da SaúdeEscola Superior de Ciências da SaúdeTurma VInternato em Saúde da CriançaGrupo E

Trombocitose nos recém-nascidos e crianças jovens: relato de 25 pacientes comcontagem de plaquetas ≥ 1.000.000 µ/l-1

Ddos Vinicius, André, Diego e James

I - INTRODUÇÃO

• Pouco se publica sobre trombocitose em neonatos e recém-nascidos

• Pouco se sabe sobre:– Idade de inicio– Prevalência– Condições associadas– Seqüelas– Resultados

I – INTRODUÇÃO E MÉTODOS

• Foi feito um estudo de coorte histórico para melhor compreender essa condição

• Pacientes ≤ 140 dias• 6 anos• Plaquetas ≥ 1.000.000 µ/l• Qualquer instituição da Intermountain

Healthcare • 01/01/2003 a 31/12/2008

II - RESULTADOS

II - RESULTADOS

• Nenhum dos pacientes apresentava Trissomia do 21 ou doença mieloproliferativa

II - RESULTADOS• Nenhum na primeira semana• 40% entre 2 e 4• 40% entre 5 e 8

II - RESULTADOS

• 2 casos de infecção durante a primeira semana

• os 10 restantes durante a segunda semana

• Trombocitose foi detectada em média 9 dias após o diag da infecção

• Trombocitose reconhecida em média 13 dias após a cirurgia

• 1 caso reconhecido no momento da readmissão por obstrução intestinal 12 semanas após cirurgia corretiva de atresia jejunal e 6 semanas após tratamento clínico de enterocolite necrosante

II - RESULTADOS• 4 eram prematuros em crescimento com

anemia normocrômica e normocítica• As IG no parto variaram de:

– 29 2/7 a 34 1/7 semanas• 2 em suplementação co ferro• Nenhum recebendo eritropoetina• Trombocitose detectada em média 26

dias após o nascimento

II - RESULTADOS

• 1 apresentava hiperplasia adrenal congênita– Notada com 11 dias de vida

• 1 apresentava síndrome de abstinência de metadona– Notada com 10 dias de vida

II - RESULTADOS

• Período para normalização das plaquetas não foi averiguado adequadamente (espaço entre as aferições variável)

• 5 pacientes não tinham contagem de plaquetas no momento da alta

II - RESULTADOS• Para 20 dos 26 episódios:

– redução dos níveis plaquetários (média 734.000 µ/l) ocorreu em 7 dias (média, variando de 1 a 30 dias)

• Não constatou-se:– Complicações tromboembólicas– Episódios hemorrágicos

• Apenas o paciente com doença cardíaca grave recebeu tratamento (AAS 20mg/d)

III - DISCUSSÃO

• A Trombocitose pode ser classificada como essencial (primária) ou reativa (secundária). A trombocitose essencial é uma desordem mieloploriferativa clonal com uma incidência anual estimada de dois casos por milhão de indivíduos.

III - DISCUSSÃO

• Pacientes com trombocitose essencial correm risco de sofrerem complicações trombóticas e/ou hemorrágicas, e muitos recebem tratamento antiplaquetário e citorredutivo afim de baixar a contagem plaquetária e portanto reduzir esses riscos.

III - DISCUSSÃO

• Em contraste, trombocitose reativa (secundária) é mais comum, e geralmente benigna, condição autolimitada. O termo “reativa” é usado para ilustrar o fato de que a produção plaquetária está aumentada em reação à uma condição paralela em curso, geralmente uma desordem infecciosa ou inflamatória.

III - DISCUSSÃO

• Complicações tromboembólicas e hemorrágicas são raras na trombocitose reativa e tratamento antiplaquetário e citorredutivo geralmente não é necessário, a não ser que outros fatores de risco sejam identificados.

III - DISCUSSÃO

• O mecanismo responsável pela trombocitose reativa é a megacariocitopoiese aumentada. A trombopoetina é o principal regulador humoral do processo, mas outras citocinas e fatores de crescimento hematopoiéticos (como IL-3, IL-6 e IL-11), também participam.

III - DISCUSSÃO

• A produção aumentada desses fatores durante períodos de infecção ou inflamação estimula a produção de megacariócitos, resultando em contagens elevadas de plaquetas.

III - DISCUSSÃO

• A Trombocitose Extrema é raramente encontrada na prática da neonatologia. Com base em 25 pacientes acometidos na instituição da Intermountain Healthcare, nós especulamos que a grande maioria dos neonatos que desenvolvem Trombocitose Extrema apresentam a forma reativa, e não a primária.

III - DISCUSSÃO

• O desenrolar dos casos nos leva a concluir que se trata de uma condição benigna e autolimitada, e que o tratamento antiplaquetário e citorredutivo geralmente não são necessários.

Abstract

Referências:

Obrigado!

Ddos Vinicius, André, James e Diego e Dr. Paulo R. Margotto