dermatomiosite. miopatias : 1.inflamatórias 2.não inflamatórias

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Dermatomiosite

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Dermatomiosite

Miopatias :1. Inflamatórias2. Não Inflamatórias

 Miopatias Inflamatórias :

São doenças caracterizadas por inflamação muscular adquirida e abrange vários tipos de Etiologias distintas:• Infecciosa• Tóxica• auto imune

 Miopatias não Inflamatórias :

Na sua maioria são de Etiologia:• Endócrina• Genética• Induzida por drogas• Secundarias a Neuro patias

Todas estas Miopatias caracterizadas por :• Fadiga• Diminuição da força muscular• Mialgia

 O objetivo desta aula são as Miopatias Inflamatórias Idiopáticas. Atualmente são aceitas 12 tipos, das quais as principais são :• Polimiocite• Dermatomiocite• Miocite associada a outra doença autoimune• Dermatomiocite juvenil• Miocite associada a neoplacia maligna• Miocite por Corpúsculos de Inclusão

 Dermatomiocite-

É uma doença crônica inflamatória da musculatura esquelética, caracterizada por :

• fraqueza muscular• Alterações cutâneas• Alterações enzimáticas

 Epideologia –

Acomete duas mulheres para um homem, e Bimodal entre 5 e 14 anos e entre 45 e 64 anos.

 Quadro clinico-Manifestações gerais :• fadiga• Rigidez matinal• Indisposição• Febre• Anorexia• Perda de pesoA perda de peso é mais significativa quando há Disfagia ou Neoplasia associados.

 A manifestação clinica característica é a fraqueza muscular, proximal, bilateral e simétrica comprometendo:• Cintura escapular • Cintura Pélvica• Fraqueza dos flexores do pescoço• Disfonia ( C dos músculos da faringe )• Disfagia Alta• Refluxo de alimentos ( Vias aéreas sup. )A Disfagia e o refluxo devidos ao comprometimento da parte superior do esôfago.

 • Dor muscular é um sintoma raro• Os reflexos tendinosos preservados• Sensibilidade cutânea preservada.

 Etiopatogenia-Envolvimento de vários fatores.Fatores infecciosos :• Vírus - hepatite B e C, HIV , HTLV, Coxaquie• Parasitas- Toxoplasma Gondii• Bactérias – Estreptococos e Estatilococos

 Fatores Genéticos-Achados de polimiocite e Dermatomiocite em irmãos gêmeos e familiares de primeiro grau.

 Fatores Imunológicos-• Anticorpos antinucleo• Anticorpos Miocite Específicos ( MSA )• Anti JO-1 ( Anticorpos antisintetase )

 O que ocorre é : • Dano vascular • Dano muscular ( inflamação )• Participação de Linfócitos T• Ativação de complemento• Necrose• Atrofia de fibras musculares

 Manifestações extra musculares –

1. Cardíacas2. Pulmonares3. Disfagia4. Disfonia5. Artrite6. Manifestações Cutâneas

 1. Manifestações Cardíacas :Raras passam despercebidas em 40 % dos casos.• Mio cardiopatia• Defeitos de condução• Insuficiência Cardíaca.

 2. Manifestações Pulmonares45 % dos casos.Alveolite Fibrosante:• Tose• Dispnéia• Estertores Crepitantes• Pneumonite aspirativa por refluxo esofagico• Insuficiência respiratoriaA dispnéia geralmente por comprometimento da musculatura respiratoria.

 3. Disfagia30 a 40 % dos pacientes• Dificuldade de Deglutição• Refluxo para vias aéreas superiores e o nariz4. Disfonia30 % dos pacientes.Por acometimento dos músculos

faríngeos

 5. Artrite:Na fase inicial e bilateral de pequenas articulações e não Erosiva.

 6. Manifestações Cutâneas :Quando temos estas manifestações é que chamamos a Polimiosite de Dermatomiosite.• Papulas de Gottron• Sinal do heliotropo• Sinal da manicure• Lesão Eritematoso• Mãos de mecânico• Calsinose

 Papulas de Gottron:São lesões Eritematosas descamativas no dorso das IFP e MCF.Patognomonica da Dermatomiosite.

 Sinal Do Heliotropo :Eritema violáceo finamente descamativo em regiões palpebrais ( Característico da Dermatomiosite )

 Sinal de manicure:Lesões eritematosas puntiformes na região Peri ungueal.

 Lesão Eritematosa:• V do decote• Sinal do xale ( R dorsal superior e ombros )

 Mãos de mecânico:Linhas horizontais escuras nas fases laterais e palmares de mãos e dedos.

 Calsinose:• Pele• Tecido celular subcutâneo• Facias• Músculos

 Dermatomiosite Amiopatica:Pacientes com alterações cutâneas de Dermatomiosite sem MIOPATIA sem Alterações ENZIMATICAS e sem Evidencias clinicas de Miopatia tem essa denominação, mas as vezes se trata de manifestação inicial DM, ou ter ainda Miosite Sub clinica.

 Diagnostico:Usamos os critérios de Bohan e Peter:1. Fraqueza Muscular proximal e simétrica.2. Evidencia de Miosite na Histopatológica3. Elevação das enzimas musculares

Séricas4. ENMG com padrão Miopatico5. Lesões Cutâneas típicas de DMQuatro positivos definido Três Positivos provávelDois positivos possível

 Exames complementares:• hemograma inexpressivo• Alterações enzimáticas1. CPK, 90 %2. Aldolase ate 7,6 U3. TGO 4. TGP5. Deshidrogenaselatica ( DHL)

 Biopsia de músculo:• Atrofia de fibras musculares• Áreas de regeneração• Áreas com fagocitose• Células inflamatórias B e T• Áreas de fibrose

 TC de tórax:Alterações pulmonares em vidro fosco

 ENMG :Com padrão miopatico. Excluem patologias neurológicas.

RMN :Mostra áreas de edema e atrofia muscular permite selecionar o lugar da biopsia.

Capilaroscopia Peri ungueal :Áreas de desvascularizaçaoEctasias vasculares

 Tratamento:.• Prednisona- 1 a 2 MG\ Kg \ dia• Pulso Metilprednisolona 1g EV 3 dias mensal• MTX 20 a 50 MG \ semana• AZA 1ª 2 MG \ kg \ dia VO• Ciclosporina A 3 a 5 MG \ kg \ dia VO• Inmunoglobulina EV 1g \ kg \ 2 dias mensal 6 MQuando há ameaça de morte e comprometimento grave do esôfago.Siclosfosfamida 0,5 a 1 g \ m2 SCNos casos de comprometimento pulmonar.

 Medidas gerais:• Repouso no leito• Evitar exercícios ativos• Alimentação assistida• Sonda nassoenterica• Elevar cabeceira ( refluxo – traquéia )

 T Calcinose:• Colchicina• H de Alumínio• AlendronatoAlterações Cutaneas :• Hidroxicloroquina

 Polimiosite\ DME e Neoplasia Maligna:Há uma certa relação entre elas tanto como também com a DM Amiopatica.Relacionar na investigação com idade e sexo.Associação mais comum com CA:• Ovário• Pulmonar• Pâncreas• Estomago• Colo Retal• Linfoma não HodkingTratar a neoplasia.

 prognostico:Variável. Pode ser Monocíclico especialmente na forma juvenil apos um tratamento bem sucedido não há Recidiva.Pode apresentar remissão inicial e depois ser seguido de um ou mais episódios de Recidiva.Finalmente há formas refratarias, totalmente rebelde ao tratamento , não responsivos ao tratamento.

 Fatores de mal prognostico:• Idade avançada ao inicio da doença• Inicio tardio de tratamento• Falhas terapêuticas previas• Disfagia• Comprometimento pulmonar e cardíaco• associação com neoplasias